Mielite longitudinal secundária à síndrome de Behçet: relato de caso / Longitudinal myelitis secondary to Behçet's syndrome: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Behçet é uma doença inflamatória sistêmica idiopática e rara no Brasil. A ocorrência de manifestações neurológicas caracteriza a Neuro-Behçet e o envolvimento da medula espinhal é fator de mau prognóstico.O objetivo deste estudo foi relatar um caso de mielite longitudinal secundária a esta doença, e revisar a literatura acerca das manifestações neurológicas associadas à síndrome.RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, adulto jovem,foi encaminhado para investigação de paresia nos membrosinferiores. Em menos de um mês, já havia se instalado paraplegia hiporreflexa e perda do controle esfincteriano, além de nível sensitivo em T5, paresia e hipoestesia nos membros superiores.A ressonância nuclear magnética (RNM) mostrou imagem compatível com mielite longitudinal. Sorologias virais e anticorposa ssociados a doenças reumatológicas foram negativos. O exame dermatológico detectou pequenas lesões cutâneas e uma úlcera genital cicatrizada. Genotipagem HLA mostrou positividade para B51, o maior fator de risco conhecido para a síndrome deBehçet. Instituiu-se teste terapêutico com metilprednisolona emalta dose, com boa resposta. O seguimento com ciclofosfamida eprednisona impediu a progressão do déficit neurológico, no entanto este já havia se tornado irreversível.CONCLUSÃO: O diagnóstico da síndrome de Behçet se baseia na história clínica e exame físico, com preenchimento de critérios definidos internacionalmente. O paciente em questão sofreu sequela neurológica grave devido ao atraso no diagnóstico. Nã oexistem testes específicos, portanto só o conhecimento da doença permitirá o diagnóstico precoce da síndrome e poderá evitar que outros pacientes evoluam com sequelas incapacitantes.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Behçet's syndrome is an idiopathic inflammatory disease and rare in Brazil. The occurrence of neurological symptoms characteristic of Neuro-Behçet's disease and spinal cord involvement is a bad prognostic factor. The aim of this study was to report a case of longitudinal myelitis secondary to this disease, and review the literature about the neurological manifestations associated with the syndrome.CASE REPORT: A male patient, young adult, was referred for investigation of weakness in lower limbs. In less than a month, was already installed hyporeflexia paraplegia and loss of sphincter control, and sensory level at T5, paresis and hypoesthesia in the upper limbs. Magnetic resonance imaging (MRI) showed an image compatible with longitudinal myelitis. Viral serology and antibodies associated with rheumatic diseases were negative. The dermatological examination detected a small skin lesions and genital ulcers healed. Genotyping was positive for HLA B51, the largest known risk factor for Behçet's syndrome. Was instituted therapeutic trial with high-dose methylprednisolone, with good response. The follow-up with cyclophosphamide and prednisone to prevent progression of neurological deficit, but this had become irreversible.CONCLUSION: The diagnosis of Behçet's syndrome is based on clinical history and physical examination, reaching internationally defined criteria. Our patient suffered severe neurological sequelae due to delay in diagnosis. There are no specific tests, so only the knowledge of the disease will allow early diagnosis of the syndrome and may avoid other patients evolve with disabling sequelae.

Artrite reumatoide e síndrome metabólica / Rheumatoid arthritis and metabolic syndrome

Nos últimos 20 anos, tem sido demonstrado que a artrite reumatoide (AR) pode reduzir a expectativa de vida de 3 a 10 anos em comparação com a população em geral. Atualmente, a doença cardiovascular (DCV) é a principal causa de morte nos pacientes com AR, e a ocorrência de infarto agudo do miocárdio pode ser até quatro vezes maior nesses pacientes. A resposta inflamatória sistêmica de etiologia autoimune, somada à presença de síndrome metabólica (SM), torna duas vezes maior o risco de DCV fatal ou não fatal e da aterosclerose coronariana, independentemente da idade e sexo. A artrite reumatoide tem sido associada a aumento da prevalência de SM, mas o papel das diferentes características da doença, tais como a duração da doença, atividade e tratamento com glucocorticoides não estão bem definidos. O objetivo deste trabalho é revisar a prevalência de SM e os fatores implicados no desenvolvimento de aterosclerose nos pacientes com AR, avaliando os aspectos clínicos da AR e sua associação com o desenvolvimento de SM.

In the past 20 years, the life expectancy of patients with rheumatoid arthritis (RA) has been shown to be reduced by three to ten years as compared to that of the general population. Currently, cardiovascular disease (CVD) is the major cause of death in patients with RA, and acute myocardial infarction can be up to four times more frequent in these patients. The autoimmune systemic inflammatory response, along with the presence of metabolic syndrome (MetS), doubles the risk for fatal or non-fatal CVD and coronary atherosclerosis, regardless of age and sex. Rheumatoid arthritis has been associated with increased prevalence of MetS, but its role in the different characteristics of the disease, such as disease duration, activity, and treatment with glucocorticoids, is not well defined. This study aimed at reviewing the prevalence of MetS and the factors implicated in the development of atherosclerosis in RA patients, assessing the clinical aspects of RA and its association with the development of MetS.

Pseudotumor orbitário em paciente com doença de Still do adulto: associação incomum / Orbital pseudo tumor in a patient with adult-onset Still's disease: uncommom association

A doença de Still do adulto é uma desordem inflamatória rara, caracterizada por picos febris diários, rash evanescente, artrite e envolvimento de múltiplos órgãos. Manifestações oculares têm sido descritas associadas às manifestações clínicas clássicas da doença. Será descrito um caso de pseudotumor orbitário, condição clínica incomum, em uma paciente com diagnóstico de doença de Still do adulto.

Adult-onset Still's Disease is a rare systemic inflammatory disorder characterized by quotidian spiking fevers, evanescent rash, arthritis, and multiorgan involvement. Ocular manifestations have been reported associated with the classical clinical findings of this disease. We describe a case of orbital pseudo tumor, an uncommon clinical condition, in a patient with diagnosis of adult-onset Still's Disease.

Antibodies to the atherosclerotic plaque components beta2-glycoprotein I and heat-shock proteins as risk factors for acute cerebral ischemia

One third of cases of cerebral ischemia have no clear etiology. A humoral response to the atherosclerotic plaques components beta2-glycoprotein l (beta2-gpl) and heat-shock proteins (Hsp) might be involved in the pathogenesis of stroke. This case-control study includes a complete profile of anti-beta2-gpl antibodies and testing of IgG antibodies to the 60/65 kilodaltons (kDa) Hsp in stroke patients. Ninety-three patients with acute ischemic stroke and 93 controls were evaluated for age, sex, race, hypertension, smoking, previous cardiopathy, diabetes mellitus, hypercholesterolemia and previous history of cerebral ischemia. lgG/lgM/lgA anticardiolipin (aCL) and anti-beta2-gpl antibodies, as well as lgG antibodies to human 60 kDa Hsp and to Mycobacterium bovis 65 kDa Hsp, were detected by immunoassay. Adjusted odds ratios (OR) were calculated by logistic regression. The adjusted OR for IgA anti-beta2-gpl antibodies was 4.6 (90 percentCl 1.5 to 14.3; p = 0.025). The non-adjusted OR for IgG antibodies to Hsp 60 was 26.1. The adjusted OR for IgG antibodies to Hsp 65 was 3.2 (90 percentCl 1.2 to 8.3; p = 0.044). The adjusted OR for lgG to any Hsp (60 or 65) was 4.8 (90 percentCl 1.9 to 12.1; p = 0.006). This study demonstrates that elevated IgA anti-beta2-gpl and lgG anti-Hsp 60/65 antibodies are associated with increased risk of ischemic stroke. The association occurred independently of other risk factors. This humoral response might link autoimmunity, thrombophilia and atherosclerosis in stroke patients

Anticorpo antiprotrombina e síndrome antifosfolipídica primária / The anti-prothrombin antibody and primary antiphospholipid syndrome

A síndrome antifosfolipídica primária (SAFp) é provavelmente a mais comum das diáteses trombóticas adquiridas. Anticorpos anticardiolipinas (aCL) ou presença de anticoagulante lúpico (AL) são confirmatórios, mas anticorpos contra os cofatores fosfolipídicos beta-2 glicoproteína I (beta2-gpI), anexina V, quininogênios e protrombina são eventualmente encontrados nesta afecção. Relatamos aqui o caso de uma paciente com severa trombofilia associada a altos títulos de anticorpos aCL e antibeta2- gpI. Interessantemente, as anormalidades seqüenciais dos tempos de protrombina (TPs) levaram à detecção de um anticorpo IgM antiprotrombina (AAP) na ausência de AL. TPs prolongados na ausência de anticoagulação e refratariedade do quadro trombótico podem ser indicativos de AAP em pacientes com SAF.

Lupus eritematoso sistêmico: a importância do fator hormonal / Systemic lupus erythematosus and hormonal factors

Os autores revisam a etiopatogenia do lupus eritematoso sistêmico, enfatizando o papel do estrogênio no deflagramento ou exacerbação desta entidade clínica