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4.
Neurología (Barc., Ed. impr.) ; 22(4): 201-205, mayo 2007. ilus, tab
Artículo en Es | IBECS | ID: ibc-054717

RESUMEN

Introducción. El síndrome de médula anclada (SMA) es una malformación congénita en la que se produce una fijación de la médula dentro del canal espinal. Clínicamente se caracteriza por afectación musculoesquelética, cutánea, neurológica y urológica. El diagnóstico se basa en la clínica y en la resonancia magnética (RM) lumbar. Suele diagnosticarse en la infancia, aunque algunos pacientes inician los síntomas en la edad adulta. Método. Hemos revisado todos los casos de SMA en el adulto diagnosticados en nuestro hospital entre 1998 y 2005. Estudiamos la edad media de presentación, los síntomas iniciales, la exploración física, los hallazgos radiológicos y la evolución. Resultados. Cuatro pacientes, entre 22 y 72 años, fueron diagnosticados de SMA. La edad de inicio de los síntomas variaba entre 16 y 52 años y el diagnóstico se demoró entre 2 y 20 años. Las manifestaciones iniciales más frecuentes fueron la atrofia muscular y la pérdida de fuerza en miembros inferiores. Dos pacientes asociaban estigmas cutáneos (uno hipertricosis sacra y otro lipoma sacro) y uno agenesia atípica del sacro. En la RM el hallazgo más frecuente fue la presencia de un cono medular descendido y de un lipoma en el canal sacro. Tres pacientes fueron intervenidos, con mejoría posterior en dos de ellos. Conclusiones. El SMA es una enfermedad poco frecuente y de diagnóstico muy tardío en el adulto. Por su sintomatología insidiosa e inespecífica hay que considerarlo en el diagnóstico diferencial de los síndromes medulares y de las polineuropatías dada su potencial reparación quirúrgica


Introduction. The tethered cord syndrome (TCS) is a congenital malformation with a pathologic fixation of the spinal cord in the spinal canal. It presents clinically as musculoskeletal, cutaneous, urological and neurological manifestations. The diagnosis is based on the clinical manifestations and on the MRI (Magnetic Resonance Imaging) of the lumbar spine. It is usually diagnosed in childhood, but the symptoms can appear in adult life. Method. We reviewed all the cases of TCS in the adult diagnosed in our hospital between 1998 and 2005. The following parameters were evaluated: mean age at onset, initial symptoms, signs, MRI findings and outcome. Results. Four 22 to 72 year old patients were diagnosed. The age at onset varied from 16 to 52 years old and the diagnosis took between 2 and 20 years to be established. The most frequent initial symptoms were the muscular atrophy and the motor weakness in the lower extremities. Two patients exhibited cutaneous stigmata (one had hypertrichosis and the other one a lipoma in the sacrum area) and one a partial agenesis of the sacrum. The most frequent MRI finding was a low lying cord with a lipoma in the sacrum area. In three patients the cord was detethered surgically, but only two of them improved. Conclusions. The TCS is an uncommon disease in adult, which is usually diagnosed very late in the adult. Because of its insidious and non specific symptomatology, and of its potential surgical treatment, it should be considered in the differential diagnosis of medullar syndromes and polyneuropathies


Asunto(s)
Masculino , Femenino , Adulto , Anciano , Humanos , Defectos del Tubo Neural/diagnóstico , Estudios Retrospectivos , Diagnóstico Diferencial , Polineuropatías/diagnóstico
6.
An. med. interna (Madr., 1983) ; 16(4): 196-198, abr. 1999.
Artículo en Es | IBECS | ID: ibc-40

RESUMEN

El tumor desmoide es una neoplasia infrecuente. Es una tumoración de localización sobre todo extraabdominal, y se presenta con más frecuencia en mujeres. Hoy todavía su diagnóstico de certeza es anatomopatológico, pero la Resonancia Nuclear Magnética (RNM) es el método no agresivo con mayor sensiblidad y especificidad. La exéresis quirúrgica sigue siendo el tratamiento de primera elección. Su pronóstico no es tan bueno como cabría esperar en un tumor benigno, siendo la mortalidad entre un 20-40%. A continuación exponemos el caso de un joven varón sin antecedentes de Poliposis Adenomatosa Familiar (PAF) que acudió a nuestro centro por bultoma abdominal sin otra sintomatología, y al que finalmente se extirpó una masa de 32 por 25 cm intraabdominal compatible con tumor desmoide (AU)


Asunto(s)
Adulto , Masculino , Humanos , Tomografía Computarizada por Rayos X , Fibromatosis Abdominal/cirugía , Fibromatosis Abdominal/diagnóstico
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