[Clinical Practice Guidelines for diagnosis of organic involvement of amyloidosis: Part 2/3.Year 2020] / Guía de Práctica Clínica para el diagnóstico de compromiso orgánico de amiloidosis: Parte 2/3 . Año 2020.

Method: Use the PICO format to generate a series of questions, focusing on the specificity and sensitivity of the amyloidosis diagnostic test. PubMed searches were conducted in English and Spanish from July to August 2019. The level of evidence and recommendation are based on the GRADE system (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). The recommendations are graded according to their direction (for or against) and strength (strong and weak). Finally, it is recommended to use GLIA tools to evaluate the obstacles and facilitators in implementation. Suggested explanation: A strong suggestion indicates a high degree of trust in support or opposition to the intervention. When defining a strong recommendation, this guide uses the "recommended" language. The weaker recommendations indicate that the outcome of the intervention (favorable or unfavorable) is doubtful. In this case, if a weak recommendation is defined, the "recommendation" language is used. How to use these guidelines: Recommendations must be explained within the scope of special care in validated diagnostic studies conducted by specially trained doctors. Presumably, the attending physician has a high degree of suspicion of amyloidosis. It assumes that diagnostic research is conducted by well-trained doctors using a validated standardized method. This guide is intended for health care professionals and those involved in health care policies to help ensure that the necessary agreements have been reached to provide appropriate care. Summary of recommendations: For patients with suspected amyloidosis, it is recommended: Electrocardiogram be used as a preliminary assessment for all patients with amyloidosis. Doppler echocardiography conventional be used as the initial image of the first choice for cardiac amyloidosis in patients diagnosed with suspected heart involvement due to amyloidosis. Echocardiographic strain diagnosis for patients with amyloidosis prompted by conventional echocardiography or uncertain. Cardiac magnetic resonance imaging (MRI) be used for the diagnosis of cardiac amyloidosis in patients with previous studies suggesting or uncertain amyloidosis. T1 mapping technology for cardiac MRI to diagnose myocardial amyloidosis as an alternative to MRI, for patients with kidney failure or contraindication to other studies Cardiac MRI examination with T1 localization technique for patients who have previously studied amyloidosis, and measure the extracellular volume and quantify the degree of cardiac involvement in order to diagnose and measure the cardiac involvement caused by amyloidosis. It is suggested: Cardiac MRI with T1 mapping technique and extracellular volume measurement for the early diagnosis of amyloidosis in patients with previous studies suggestive of amyloidosis. Measurement of type B-type natriuretic peptide measurement be used for screening and diagnosis of cardiac amyloidosis. Pyrophosphate scintigraphy to make a preliminary diagnosis of patients with suspected cardiac amyloidosis, so as to distinguish ATTR (positive) from other patients.

Métodos: Se generó un listado de preguntas con el formato PICO centradas en la especificidad y sensibilidad de las pruebas diagnósticas en amiloidosis. Se realizó la búsqueda en PubMed durante julio-agosto del 2019, en inglés y español. Los niveles de evidencia y los grados de recomendación se basan en el sistema GRADE (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). Las recomendaciones se graduaron según su dirección (a favor o en contra) y según fuerza (fuertes y débiles). Las recomendaciones finales fueron evaluadas con la herramienta GLIA para barreras y facilitadores en la implementación de éstas. : Interpretación de recomendaciones: Las recomendaciones fuertes indican alta confianza, ya sea a favor o en contra, de una intervención. En esta guía se utiliza el lenguaje "se recomienda" cuando se define una recomendación fuerte. Las recomendaciones débiles indican que los resultados para una intervención, favorable o desfavorable, son dudosos. En este caso, se utiliza el lenguaje "se sugiere", cuando se define una recomendación débil. Cómo utilizar estas pautas: Las recomendaciones deben ser interpretadas en el contexto de la atención especializada, con estudios diagnósticos validados y realizados por médicos entrenados. Se asume que el médico tratante tiene alto nivel de sospecha de amiloidosis. No asume condiciones coexistentes que modifican el curso de la enfermedad. Asume que los estudios diagnósticos son realizados por médicos entrenados con métodos validados y estandarizados. Esta guía es relevante para los profesionales de la salud y los involucrados en las políticas sanitarias, para ayudar a asegurar que existan los acuerdos necesarios para brindar la atención adecuada. Resumen de recomendaciones: En pacientes con sospecha de amiloidosis, se recomienda realizar: Un electrocardiograma como evaluación inicial a todo paciente con amiloidosis. Ecocardiograma Doppler convencional como imagen inicial de elección para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con sospecha de compromiso cardíaco por amiloidosis. Ecocardiograma con deformación (strain) para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con un ecocardiograma convencional sugestivo o indeterminado de amiloidosis. Resonancia magnética cardíaca (RMC) con gadolinio para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con estudios previos sugestivos o indeterminados de amiloidosis. RMC con técnica de mapeo T1 para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis y disfunción renal o contraindicación para recibir gadolinio, como alternativa a la RMC con gadolinio. RMC con técnica de mapeo T1, medición de volumen extracelular y la cuantificación de la extensión del compromiso cardíaco para el diagnóstico y medición del compromiso cardíaco por amiloidosis en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis. Se sugiere realizar: RMC con técnica de mapeo T1 y medición del volumen extracelular para el diagnóstico precoz por amiloidosis en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis. Medición de péptido natriurético tipo B para el rastreo y diagnóstico de amiloidosis cardíaca. Centellograma con pirofosfato para el diagnóstico inicial de pacientes con sospecha de amiloidosis cardíaca, diferenciando ATTR (positiva) del resto.

Improving cardiovascular magnetic resonance access in low- and middle-income countries for cardiomyopathy assessment: rapid cardiovascular magnetic resonance.

AIMS: To evaluate the impact of a simplified, rapid cardiovascular magnetic resonance (CMR) protocol embedded in care and supported by a partner education programme on the management of cardiomyopathy (CMP) in low- and middle-income countries (LMICs). METHODS AND RESULTS: Rapid CMR focused particularly on CMP was implemented in 11 centres, 7 cities, 5 countries, and 3 continents linked to training courses for local professionals. Patients were followed up for 24 months to assess impact. The rate of subsequent adoption was tracked. Five CMR conferences were delivered (920 attendees-potential referrers, radiographers, reporting cardiologists, or radiologists) and five new centres starting CMR. Six hundred and one patients were scanned. Cardiovascular magnetic resonance indications were 24% non-contrast T2* scans [myocardial iron overload (MIO)] and 72% suspected/known cardiomyopathies (including ischaemic and viability). Ninety-eighty per cent of studies were of diagnostic quality. The average scan time was 22 ± 6 min (contrast) and 12 ± 4 min (non-contrast), a potential cost/throughput reduction of between 30 and 60%. Cardiovascular magnetic resonance findings impacted management in 62%, including a new diagnosis in 22% and MIO detected in 30% of non-contrast scans. Nine centres continued using rapid CMR 2 years later (typically 1-2 days per week, 30 min slots). CONCLUSIONS: Rapid CMR of diagnostic quality can be delivered using available technology in LMICs. When embedded in care and a training programme, costs are lower, care is improved, and services can be sustained over time.

Major cardiovascular adverse events in Fabry disease patients receiving agalsidase alfa / Eventos cardiovasculares mayores en pacientes con enfermedad de Fabry tratados con agalsidasa alfa

Abstract Cardiovascular mortality (CVM) has become the major contributor to overall Fabry disease (FD) mortality in the enzyme replacement therapy (ERT) era. Our objectives were to describe causes and potential predictors of mortality in FD adult patients in Argentina, and to assess risk of major adverse cardio vascular events (MACE) in the ERT era. We retrospectively studied 93 consecutive patients treated with alpha-galactosidase A (median follow up: 9.5 years from start of ERT). Mean age at ERT starting was 35±16.3 years. Prevalence of cardiomyopathy and renal disease reached 47% and 41%, respectively. Eleven subjects (11.8%, 95%CI: 5-18%) died during follow up (1.24/100 patient-years). Mean overall survival was 71 years (95%CI: 66-75 years). Seven cases were considered as CVM; main causes were sudden death and stroke. Risk of MACE was 14% (95%CI: 6.9-21.1%; 1.47 events/100 patient-years from start of ERT). All but 2 subjects had at least one comorbid cardiovascular risk factor; however, 86% of patients remained free of MACE during follow-up. CVM remained low and our study was underpowered for detection of predictors of mortality, but it is worth noting that age at diagnosis and ERT starting, left ventricular mass index and renal disease trended to correlate with CVM. Prevalence of hypertension, diabetes and dyslipidemia were lower in FD patients when compared to population level data. As in the Argentinean general population, CVM was the leading cause of mortality among this cohort of consecutive FD patients treated with agalsidase alfa.

Resumen La mortalidad cardiovascular (MCV) se ha convertido en el principal contribuyente a la mortalidad general por enfermedad de Fabry (EF) en la era de la terapia de reemplazo enzimático (TRE). Nuestros objetivos fueron describir las causas y posibles predictores de mortalidad en pacientes adultos con EF en la Argentina, y evaluar el riesgo de eventos cardiovasculares mayores (MACE) en la actual era de TRE. Se estudiaron 93 pacientes consecutivos tratados con agalsidasa-alfa por una mediana de 9.5 años tras iniciar TRE. La edad al inicio de TRE fue 35 ± 16.3 años. La prevalencia de cardiomiopatía y enfermedad renal alcanzó 47% y 41%, respectivamente. Once sujetos (11.8%; IC95%: 5-18%) murieron durante el seguimiento (1.24/100 pacientes/año). La supervivencia global fue 71 años (IC95%: 66-75 años). Siete casos fueron considerados como MCV; las principales causas fueron muerte súbita e ictus. El riesgo de MACE fue 14% (IC95%: 6.9-21.1%; 1.47 eventos/100 pacientes/año desde la ERT). Todos menos 2 sujetos tenían al menos un factor de riesgo cardiovascular, pero el 86% permaneció libre de MACE. Los eventos de MCV fueron escasos. El estudio tuvo reducido poder estadístico para detectar predictores de mortalidad, pero la edad al diagnóstico y al iniciar la TRE, índice de masa ventricular izquierda y enfermedad renal tendieron a correlacionarse con MCV. La prevalencia de hipertensión, diabetes y dislipidemia fue menor en comparación con la población general. Como ocurre con la población general en Argentina, los eventos cardiovasculares fueron la principal causa de muerte en esta cohorte de pacientes consecutivos con EF tratados con agalsidasa-alfa.

Major cardiovascular adverse events in Fabry disease patients receiving agalsidase alfa.

Cardiovascular mortality (CVM) has become the major contributor to overall Fabry disease (FD) mortality in the enzyme replacement therapy (ERT) era. Our objectives were to describe causes and potential predictors of mortality in FD adult patients in Argentina, and to assess risk of major adverse cardiovascular events (MACE) in the ERT era. We retrospectively studied 93 consecutive patients treated with alphagalactosidase A (median follow up: 9.5 years from start of ERT). Mean age at ERT starting was 35 ± 16.3 years. Prevalence of cardiomyopathy and renal disease reached 47% and 41%, respectively. Eleven subjects (11.8%, 95% CI: 5-18%) died during follow up (1.24/100 patient-years). Mean overall survival was 71 years (95% CI: 66-75 years). Seven cases were considered as CVM; main causes were sudden death and stroke. Risk of MACE was 14% (95% CI: 6.9-21.1%; 1.47 events/100 patient-years from start of ERT). All but 2 subjects had at least one comorbid cardiovascular risk factor; however, 86% of patients remained free of MACE during follow-up. CVM remained low and our study was underpowered for detection of predictors of mortality, but it is worth noting that age at diagnosis and ERT starting, left ventricular mass index and renal disease trended to correlate with CVM. Prevalence of hypertension, diabetes and dyslipidemia were lower in FD patients when compared to population level data. As in the Argentinean general population, CVM was the leading cause of mortality among this cohort of consecutive FD patients treated with agalsidase alfa.

La mortalidad cardiovascular (MCV) se ha convertido en el principal contribuyente a la mortalidad general por enfermedad de Fabry (EF) en la era de la terapia de reemplazo enzimático (TRE). Nuestros objetivos fueron describir las causas y posibles predictores de mortalidad en pacientes adultos con EF en la Argentina, y evaluar el riesgo de eventos cardiovasculares mayores (MACE) en la actual era de TRE. Se estudiaron 93 pacientes consecutivos tratados con agalsidasa-alfa por una mediana de 9.5 años tras iniciar TRE. La edad al inicio de TRE fue 35 ± 16.3 años. La prevalencia de cardiomiopatía y enfermedad renal alcanzó 47% y 41%, respectivamente. Once sujetos (11.8%; IC95%: 5-18%) murieron durante el seguimiento (1.24/100 pacientes/año). La supervivencia global fue 71 años (IC95%: 66-75 años). Siete casos fueron considerados como MCV; las principales causas fueron muerte súbita e ictus. El riesgo de MACE fue 14% (IC95%: 6.9-21.1%; 1.47 eventos/100 pacientes/año desde la ERT). Todos menos 2 sujetos tenían al menos un factor de riesgo cardiovascular, pero el 86% permaneció libre de MACE. Los eventos de MCV fueron escasos. El estudio tuvo reducido poder estadístico para detectar predictores de mortalidad, pero la edad al diagnóstico y al iniciar la TRE, índice de masa ventricular izquierda y enfermedad renal tendieron a correlacionarse con MCV. La prevalencia de hipertensión, diabetes y dislipidemia fue menor en comparación con la población general. Como ocurre con la población general en Argentina, los eventos cardiovasculares fueron la principal causa de muerte en esta cohorte de pacientes consecutivos con EF tratados con agalsidasa-alfa.

Resonancia magnética en el diagnóstico de amiloidosis cardíaca / Magnetic resonance imaging in the diagnosis of cardiac amyloidosis

La resonancia magnética cardíaca (RMC) es un método no invasivo que provee información acerca de la anatomía, función y caracterización tisular del miocardio, llegando a ser de gran utilidad en el diagnóstico y diferenciación de trastornos infiltrativos como la amiloidosis. La amiloidosis cardíaca (AC) es una miocardiopatía restrictiva resultado del depósito de amiloide en el corazón, que determina una semiología característica en la RM que permite establecer el diagnóstico en la mayoría de los casos. Los hallazgos por RMC incluyen hipertrofia miocárdica del ventrículo izquierdo (HVI) con realce tardío positivo en el ventrículo izquierdo (VI) y el resto de las cámaras cardíacas, asociado a alteración en la cinética del gadolinio con anulación del pool sanguíneo y hallazgos adicionales, como derrame pleural o pericárdico o ambos, que apoyan el diagnóstico1-3. Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico de amiloidosis sometida a RMC en donde se demuestran los hallazgos característicos de esta patología. (AU)

Cardiac magnetic resonance imaging (MRI) is a noninvasive method of image that provides information about the anatomy, function and tissue characterization, becoming very useful in the diagnosis and differentiation of infiltrative disorders such as amyloidosis. Cardiac amyloidosis (CA) is a restrictive cardiomyopathy result of amyloid deposition in the heart. MRI findings include myocardial hypertrophy with positive late gadolinium enhancement (LGE) in the left ventricle (LV) associated with the altered kinetics of gadolinium and additional findings as pleural and pericardial effusion that support the diagnosis. We report the case of a patient diagnosed with amyloidosis showing the characteristic MR findings in this pathology. (AU)

Low rate of cardiovascular events in patients with acute myocarditis diagnosed by cardiovascular magnetic resonance.

BACKGROUND: Myocarditis is a relatively common inflammatory disease that affects the myocardium. Infectious disease accounts for most of the cases either because of a direct viral infection or post-viral immune-mediated reaction. Cardiovascular magnetic resonance (CMR) has become an established non-invasive diagnosis tool for acute myocarditis. A recent large single centre study with patients with biopsy-proven viral myocarditis undergoing CMR scans found a high rate of mortality. The aim of this study was to assess the rate of clinical events in our population of patients with diagnosed myocarditis by CMR scan. METHODS: Patients who consulted to the emergency department with diagnosis of myocarditis by CMR were retrospectively included in the study from January 2008 to May 2012. A CMR protocol was used in all patients, and were followed up to assess the rate of the composite endpoint of all-cause death, congestive heart failure, sudden cardiac death, hospitalization for cardiac cause, recurrent myocarditis or need of radiofrequency ablation or implantable cardiac defibrillator (ICD). A descriptive statistical analysis was performed. RESULTS: Thirty-two patients with myocarditis were included in the study. The mean age was 42.6±21.2 years and 81.2% were male. In a mean follow up of 30.4±17.8 months, the rate of the composite endpoint of all-cause death, congestive heart failure, sudden cardiac death, hospitalization for cardiac cause, recurrent myocarditis or need of radiofrequency ablation or ICD was 15.6% (n=5). Two patients had heart failure (one of them underwent heart transplant), one patient needed ICD because of ventricular tachycardia and two other patients were re-hospitalized, for recurrent chest pain and for recurrent myocarditis respectively. CONCLUSIONS: In our series of acute myocarditis diagnosed by CMR we found a low rate of cardiovascular events without mortality. These findings might oppose data from recently published myocarditis trials.

Usefulness of MRI in takotsubo cardiomyopathy: a review of the literature.

Takotsubo cardiomyopathy (TC) is a disease that can be misinterpreted as a more serious acute coronary syndrome. Its clinical characteristics resemble those of a myocardial infarct, while its imaging characteristics are critical on correctly characterizing and diagnosing the disease. From angiography, where coronary anatomy is evaluated, to cardiac magnetic resonance (CMR), where morphology and tissue characterization is assessed, the array of imaging options is quite extent. In particular, CMR has achieved great improvements (stronger magnetic fields, better coils, etc.) in the last decade which in turn has made this imaging technology more attractive in the evaluation and diagnosis of TC. With its superior soft tissue resolution and dynamic imaging capabilities, CMR is currently, perhaps, the most useful imaging technique in TC as apical ballooning or medio-basal wall motion abnormalities (WMA), presence of wall edema and late gadolinium enhancement (LGE) characteristics are critical in the diagnosis and characterization of this pathology. In this review, CMRs role in TC will be evaluated in light of the current available evidence in medical literature, while also revising the clinical and physiopathologic characteristics of TC.

Valor diagnóstico de la resonancia magnética cardíaca en pacientes con arritmia ventricular frecuente y ecocardiograma Doppler normal / Diagnostic Value of Cardiac Magnetic Resonance in Patients with Frequent Ventricular Arrhythmia and Normal Doppler Echocardiography

Introducción La arritmia ventricular frecuente puede ser una alteración eléctrica primaria o estar asociada con una cardiopatía. El impacto pronóstico y terapéutico depende de la presencia de cardiopatía estructural. El ecocardiograma Doppler transtorácico ha sido el estudio complementario más importante para evaluar la presencia de alteraciones estructurales cardíacas. Objetivos Determinar la capacidad de la resonancia magnética cardíaca para detectar alteraciones estructurales a nivel cardíaco en pacientes con ecocardiograma Doppler normal y conocer la incidencia de eventos cardiovasculares adversos en el seguimiento. Material y métodos Se incluyeron 66 pacientes consecutivos con arritmia ventricular frecuente definida como > 5.000 extrasístoles ventriculares en un registro Holter de 24 horas, taquicardia ventricular o muerte súbita resucitada con ecocardiograma Doppler normal. A todos los pacientes se les realizó una resonancia magnética cardíaca con protocolo para evaluar miocardiopatías. Resultados El 57% de los pacientes presentaron alguna alteración estructural; las patologías diagnosticadas más prevalentes fueron la secuela de miocarditis, el miocardio no compactado y la secuela de infarto subendocárdico. En el seguimiento medio de 24 ± 22 meses, la incidencia de eventos cardiovasculares adversos fue del 6,06%. El número de extrasístoles ventriculares fue mayor en los pacientes con resonancia anormal. Conclusiones Este trabajo demuestra que en pacientes con arritmia ventricular frecuente con ecocardiograma Doppler normal la realización de una resonancia magnética cardíaca con gadolinio permite detectar en más de la mitad de los casos alguna alteración estructural. Los pacientes con arritmia ventricular frecuente en el Holter, Doppler normal y alteraciones leves en la resonancia presentan riesgo bajo de eventos cardiovasculares.

Introduction Frequent ventricular arrhythmia can be a primary electrical disturbance or may be associated to cardiomyopathy. The prognostic and therapeutic impact depends on the presence of structural heart disease. Transthoracic Doppler echocardiography has been the most important complementary study to evaluate the presence of cardiac structural abnormalities. Objectives The aims of this study were to determine the ability of cardiac magnetic resonance imaging to detect structural heart disease in patients with normal Doppler echocardiography and to assess the incidence of adverse cardiovascular events during follow-up. Methods The study included 66 consecutive patients with frequent ventricular arrhythmia defined as > 5000 ventricular extrasystoles in a 24-hour Holter monitoring, ventricular tachycardia or resuscitated cardiac respiratory arrest with normal Doppler echocardiogram. All patients underwent cardiac magnetic resonance imaging to assess cardiomyopathies. Results Fifty-seven percent of patients had structural heart disease. The most prevalent diagnosed pathologies were myocarditis sequelae, non-compacted myocardium and subendocardial infarction scar. At mean follow-up of 24 ± 22 months, the incidence of adverse cardiovascular events was 6.06%. The number of ventricular extrasystoles was higher in patients with abnormal cardiac magnetic resonance. Conclusions This work demonstrates that in patients with frequent ventricular arrhythmia and normal Doppler echocardiogram, gadolinium cardiac magnetic resonance imaging can detect structural heart disease in more than half of the cases. Patients with frequent ventricular arrhythmia during Holter monitoring, normal Doppler and mild alterations in the magnetic resonance present low risk of cardiovascular events.

Valor diagnóstico de la resonancia magnética cardíaca en pacientes con arritmia ventricular frecuente y ecocardiograma Doppler normal / Diagnostic Value of Cardiac Magnetic Resonance in Patients with Frequent Ventricular Arrhythmia and Normal Doppler Echocardiography

Introducción La arritmia ventricular frecuente puede ser una alteración eléctrica primaria o estar asociada con una cardiopatía. El impacto pronóstico y terapéutico depende de la presencia de cardiopatía estructural. El ecocardiograma Doppler transtorácico ha sido el estudio complementario más importante para evaluar la presencia de alteraciones estructurales cardíacas. Objetivos Determinar la capacidad de la resonancia magnética cardíaca para detectar alteraciones estructurales a nivel cardíaco en pacientes con ecocardiograma Doppler normal y conocer la incidencia de eventos cardiovasculares adversos en el seguimiento. Material y métodos Se incluyeron 66 pacientes consecutivos con arritmia ventricular frecuente definida como > 5.000 extrasístoles ventriculares en un registro Holter de 24 horas, taquicardia ventricular o muerte súbita resucitada con ecocardiograma Doppler normal. A todos los pacientes se les realizó una resonancia magnética cardíaca con protocolo para evaluar miocardiopatías. Resultados El 57% de los pacientes presentaron alguna alteración estructural; las patologías diagnosticadas más prevalentes fueron la secuela de miocarditis, el miocardio no compactado y la secuela de infarto subendocárdico. En el seguimiento medio de 24 ± 22 meses, la incidencia de eventos cardiovasculares adversos fue del 6,06%. El número de extrasístoles ventriculares fue mayor en los pacientes con resonancia anormal. Conclusiones Este trabajo demuestra que en pacientes con arritmia ventricular frecuente con ecocardiograma Doppler normal la realización de una resonancia magnética cardíaca con gadolinio permite detectar en más de la mitad de los casos alguna alteración estructural. Los pacientes con arritmia ventricular frecuente en el Holter, Doppler normal y alteraciones leves en la resonancia presentan riesgo bajo de eventos cardiovasculares.(AU)

Introduction Frequent ventricular arrhythmia can be a primary electrical disturbance or may be associated to cardiomyopathy. The prognostic and therapeutic impact depends on the presence of structural heart disease. Transthoracic Doppler echocardiography has been the most important complementary study to evaluate the presence of cardiac structural abnormalities. Objectives The aims of this study were to determine the ability of cardiac magnetic resonance imaging to detect structural heart disease in patients with normal Doppler echocardiography and to assess the incidence of adverse cardiovascular events during follow-up. Methods The study included 66 consecutive patients with frequent ventricular arrhythmia defined as > 5000 ventricular extrasystoles in a 24-hour Holter monitoring, ventricular tachycardia or resuscitated cardiac respiratory arrest with normal Doppler echocardiogram. All patients underwent cardiac magnetic resonance imaging to assess cardiomyopathies. Results Fifty-seven percent of patients had structural heart disease. The most prevalent diagnosed pathologies were myocarditis sequelae, non-compacted myocardium and subendocardial infarction scar. At mean follow-up of 24 ± 22 months, the incidence of adverse cardiovascular events was 6.06%. The number of ventricular extrasystoles was higher in patients with abnormal cardiac magnetic resonance. Conclusions This work demonstrates that in patients with frequent ventricular arrhythmia and normal Doppler echocardiogram, gadolinium cardiac magnetic resonance imaging can detect structural heart disease in more than half of the cases. Patients with frequent ventricular arrhythmia during Holter monitoring, normal Doppler and mild alterations in the magnetic resonance present low risk of cardiovascular events.(AU)

Ondas T negativas gigantes de origen indeterminado / Giant Negative T Waves of Indeterminate Origin

Se define onda T negativa gigante o inversión masiva de la onda T a la aparición de ondas T negativas con una amplitud ≥ 1 mV en por lo menos dos derivaciones contiguas del ECG. Se presenta el caso de una paciente de 66 años con antecedentes de dislipidemia tipo IV e hipertensión arterial leve, a la que en buen estado de salud y totalmente asintomática en un examen de rutina se le detecta en el ECG de superficie un hemibloqueo anterior y ondas T negativas gigantes en las derivaciones I, II, aVL, aVF y de V1 a V6. La paciente fue internada en la UCI, donde se descartó que fueran de origen coronario. Durante el seguimiento, las ondas T se tornaron menos negativas hasta que al cabo de un tiempo (45 días aproximadamente) se normalizaron. A pesar de los estudios cardiológicos y no cardiológicos realizados, no se pudo establecer su origen.

Giant negative T waves or massive T wave inversion are defined by the presence of negative T waves with an amplitude ≥1 mV in at least two consecutive electrocardiographic leads. A 66 year-old asymptomatic woman who underwent a routine medical examination was admitted in the CCU due to the presence of giant negative T waves in leads I, II, aVL, aVF and from V1 to V6, and a left anterior hemiblock. She had a history of type IV dyslipemia and mild hypertension. The ischemic etiology of T-wave inversion was ruled out. During follow-up, T waves progressively became less negative and 45 days later they normalized. The origin of Twave inversion could not be established.

Hemocromatosis primaria: Detección precoz de compromiso miocárdico a través de la resonancia magnética cardíaca / Primary Hemochromatosis Early Detection of Myocardial Involvement through Cardiac MRI

La hemocromatosis primaria es la enfermedad genética más común de Occidente (1 de cada 300 a 400 personas). El compromiso cardíaco durante sus estadios iniciales no se detecta por las técnicas de diagnóstico por imágenes y es durante este período cuando sobrevienen arritmias potencialmente letales. A través de la resonancia magnética cardíaca (RMC) con su secuencia de T2 estrella es posible detectar precozmente la afectación cardíaca y permite estratificar el riesgo y monitorizar la evolución del tratamiento de los pacientes afectados.

The primary hemochromatosis is the most common genetic disease in Western regions (1 out of 300/400 individuals). The cardiac involvement during its early stages is not detected with the diagnostic imaging techniques, and it is during these stages when potentially life-threatening arrhythmias occur. Through the CMRI, with its T2 star sequence, it is possible to early detect the cardiac involvement and to stratify the risk and monitor the evolution of treatment in affected patients.

Dermatomiositis amiopatica: resonancia magnetica en la evaluación muscular / Amyopathic dermatomiositis: magnetic resonance imaging for muscle evaluation

Introducción: la dermatomiositis amiopatica (DMA) representa un subgrupo de dermatomiositis (DM) en el cual las manifestaciones cutaneas clasicas de DM se presentan durante períodos prolongados en ausencia de enfermedad muscular. Clasicamente se utilizan el electromiograma y/o la biopsia muscular, procedimientos no exentos de morbilidad. Como en la DM clasica, es de crucial importancia la busqueda de patologia maligna asociada. Objetivos: Presentacion de un caso de DMA y revision de la bibliografia. Resaltar la importancia de las lesiones cutaneas para el diagnostico, asi como la necesidad de seguimiento por su asociacion con patologia maligna. Destacar la utilidad de la resonancia magnetica como metodo no invasivo para la evaluacion muscular. Caso clinico: paciente de 58 años, con diagnostico de DMA confirmada, sin debilidad muscular ni alteracion enzimatica. Se utilizo la RM para descartar miositis. Conclusion: en pacientes con probable DMA, es posible evitar la biopsia muscular y el electromiograma con la realizacion de una RM. Este metodo no invasivo posee alta sensibilidad para detectar la inflamacion muscular y confirmar su ausencia en la DMA. Su utilidad se extiende en el seguimiento y como guia de una eventual biopsia

Dermatomiositis amiopatica: resonancia magnetica en la evaluación muscular / Amyopathic dermatomiositis: magnetic resonance imaging for muscle evaluation

Introducción: la dermatomiositis amiopatica (DMA) representa un subgrupo de dermatomiositis (DM) en el cual las manifestaciones cutaneas clasicas de DM se presentan durante períodos prolongados en ausencia de enfermedad muscular. Clasicamente se utilizan el electromiograma y/o la biopsia muscular, procedimientos no exentos de morbilidad. Como en la DM clasica, es de crucial importancia la busqueda de patologia maligna asociada. Objetivos: Presentacion de un caso de DMA y revision de la bibliografia. Resaltar la importancia de las lesiones cutaneas para el diagnostico, asi como la necesidad de seguimiento por su asociacion con patologia maligna. Destacar la utilidad de la resonancia magnetica como metodo no invasivo para la evaluacion muscular. Caso clinico: paciente de 58 años, con diagnostico de DMA confirmada, sin debilidad muscular ni alteracion enzimatica. Se utilizo la RM para descartar miositis. Conclusion: en pacientes con probable DMA, es posible evitar la biopsia muscular y el electromiograma con la realizacion de una RM. Este metodo no invasivo posee alta sensibilidad para detectar la inflamacion muscular y confirmar su ausencia en la DMA. Su utilidad se extiende en el seguimiento y como guia de una eventual biopsia (AU)