RESUMEN
INTRODUCCIÓ: La inflamació orbitària idiopàtica (IOI), o pseudotumor orbitari idiopàtic, forma part del diagnòstic diferencial d'ull vermell I exoftàlmia. És una malaltia inflamatòria, benigna I sense causa identificable, que respon majoritàriament a corticoteràpia. L'interès de tots dos casos recau en la variabilitat de la resposta al tractament de primera línia I el maneig complex en casos d'evolució atípica. OBSERVACIÓ CLÍNICA: Cas 1. Nen de 12 anys amb ull vermell d'evolució tòrpida, associat posteriorment a exoftàlmia, quemosi I dolor ocular. Es va diagnosticar d'IOI, amb una resposta excel·lent a la corticoteràpia, però amb corticodependència a la retirada progressiva del fàrmac. Va necessitar biòpsia per l'evolució atípica I tractament immunosupressor. Cas 2. Nena de 6 anys amb cefalea frontal I rinorrea, orientada inicialment com a sinusitis. Posteriorment va presentar ull vermell, dolor ocular, exoftàlmia, diplopia I altres signes inflamatoris locals. Es va diagnosticar d'IOI I es va iniciar la corticoteràpia, amb resposta excel·lent I remissió. COMENTARIS: La IOI requereix un exhaustiu diagnòstic diferencial, amb un diagnòstic final d'exclusió que descarti l'associació de malalties sistèmiques. N'és característica la ràpida resposta a glucocorticoides. La corticodependència observada en el primer cas és poc freqüent, I va caldre un esglaó terapèutic superior per aconseguir el control dels símptomes
INTRODUCCIÓN: La inflamación orbitaria idiopática (IOI), o pseudotumor orbitario inflamatorio, forma parte del diagnóstico diferencial de ojo rojo y exoftalmos. Es una enfermedad inflamatoria, benigna y sin causa identificable, que responde mayoritariamente a corticoterapia. El interés de ambos casos recae en la variabilidad de la respuesta al tratamiento de primera línea y el manejo complejo en casos de evolución atípica. OBSERVACIÓN CLÍNICA: Caso 1. Niño de 12 años con ojo rojo de evolución tórpida, asociado posteriormente a exoftalmos, quemosis y dolor ocular. Se diagnosticó de IOI con excelente respuesta a corticoterapia, pero presentando corticodependencia a la retirada progresiva del fármaco. Precisó biopsia por la evolución atípica, y tratamiento inmunosupresor. Caso 2. Niña de 6 años con cefalea frontal y rinorrea, orientada inicialmente como sinusitis. Posteriormente presentó ojo rojo, dolor ocular, exoftalmos, diplopía y otros signos inflamatorios locales. Se diagnosticó de IOI y se inició corticoterapia, con excelente respuesta y remisión. COMENTARIOS: La IOI requiere un exhaustivo diagnóstico diferencial, con un diagnóstico final de exclusión descartando la asociación a enfermedades sistémicas. Es característica la rápida respuesta a glucocorticoides. La corticodependencia apreciada en el primer caso es poco frecuente, y se requirió un escalón terapéutico superior para conseguir el control de los síntomas
INTRODUCTION: Idiopathic orbital inflammation (IOI) or orbital inflammatory pseudotumor is within the differential diagnosis of red eye and exophthalmos, and it is defined as a benign inflammatory disease without identifiable cause that responds to corticosteroid therapy. The two cases reported here highlight the variability of the response to the first line treatment, and the complex management in cases of atypical evolution. Case 1: A 12-year-old boy presented with a red eye with indolent evolution associated with exophthalmos, chemosis and eye pain. He was diagnosed with IOI and had an excellent initial response to corticosteroid therapy. However, the disease was corticosteroiddependent requiring a biopsy for confirmation, and initiation of immunosuppressive therapy. Case 2: A 6-year-old girl presented with frontal headache and rhinorrhea and was initially diagnosed with sinusitis. She later presented with painful red eye, exophthalmos, diplopia and other local inflammatory signs. She was diagnosed with IOI and had an excellent response and long-term remission to corticosteroid therapy. COMMENTS: IOI requires a comprehensive differential diagnosis, with a final diagnosis of exclusion ruling out the association with systemic diseases. The rapid response to glucocorticoids is characteristic of IOI. Corticosteroid dependence is rare and requires an increment in immunosuppressive therapy for disease control
