[Argentine Consensus of the Diagnosis and Treatment of Hereditary Angioedema]. / Consenso argentino de diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario.

OBJECTIVES: Hereditary angioedema (HAE) is a rare disease. During the last years, many studies and advances have been developed with the aim of better understanding the pathophysiology, as well as optimizing patient management. Several international working groups have attempted to clarify and standardize the care of HAE communicated as guidelines and consensus recommendations. We considered necessary to provide recommendations for the diagnosis and treatment of patients with HAE in Argentina. METHODS: A group of specialists of allergy and immunology from Argentina by using the online surveys methodology as well as face to face meetings developed the intended consensus. RESULTS: Recommendations were established based on published evidence and the expert opinion. The consensus focused on diagnosis, acute management of attacks, short and long-term prophylaxis, special situations (pediatrics and pregnancy) and disease management considering the health care system in Argentina. CONCLUSION: The recommendations established in this consensus guidelines will optimize the management of patients with HAE in Argentina.

Objetivos: El angioedema hereditario es una enfermedad poco frecuente. Durante los últimos años se han desarrollado muchas investigaciones y registrado avances con el objetivo de entender mejor la fisiopatología y optimizar la atención a los pacientes. Diversos grupos de trabajo internacionales han intentado clarificar y normalizar el cuidado de pacientes con angioedema hereditario, lo que se ha reflejado en guías y consensos. Consideramos necesario desarrollar un documento de consenso con recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario en Argentina. Metodología: Un grupo de expertos de Argentina, conformado por especialistas en Alergia e Inmunología mediante metodología de ronda de encuestas a distancia y reuniones presenciales llevó adelante la elaboración del consenso pretendido. Resultados: Se establecieron recomendaciones basadas en la evidencia publicada y en el criterio de los expertos participantes. Las recomendaciones se enfocaron en el diagnóstico, tratamiento y profilaxis de las crisis a corto y largo plazo, control de situaciones especiales y consideraciones del sistema de salud en Argentina. Conclusión: Las recomendaciones establecidas en este consenso permitirán optimizar la atención médica de los pacientes con angioedema hereditario en Argentina.

Angiodema hereditario (AEH): acción del danazol sobre el C4 y C1INH funcional

Sobre 51 pacientes diagnosticados con AEH, se tomaron cuatro pacientes que no hubieron tenido tratamiento androgénico anterior, lo que determino una población heterogénea. Se evaluó el C4, CH50, C1NH funcional y antigénico, CIC (complejos inmunes circulantes), el día uno o basal. Se indica 400 mg/día de Ladogal (Danazol) y se extrae muestra de sangre los días 4, 7, 10, 14, y se mide cada uno de los parámetros iniciales, para valorar los efectos de la droga sobre cada uno de ellos. Al día 14, desaparecen los CIC, se incrementa el C4 y CH50, mientras que el C1NH, antigénico y funcional no varía en forma significativa. Por ello, consideramos que el Ladogal, actúa incrementando el C4 y CH50, aclarando el plasma de CIC y/o enzimas activantes del C1 y Factor Hageman. Simultaneamente estimula la síntesis del C1NH, que no se pone en evidencia, hasta que no desaparezca la activación. Proponemos el esquema de 14 días de 400 mg/día de Ladogal, seguidos de cúatro días de descanso, en pacientes Tipo I y II de AEH