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Acta Derm Venereol ; 95(7): 826-9, 2015 Sep.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-25633161

RESUMEN

We report a 68-year-old Japanese female patient with subepidermal blistering disease with autoantibodies to multiple laminins, who subsequently developed membranous glomerulonephropathy. At skin disease stage, immunofluorescence demonstrated IgG anti-basement membrane zone antibodies reactive with dermal side of NaCl-split skin. Immunoblotting of human dermal extract, purified laminin-332, hemidesmosome-rich fraction and laminin-521 trimer recombinant protein (RP) detected laminin γ-1 and α-3 and γ-2 subunits of laminin-332. Three years after skin lesions disappeared, nephrotic symptoms developed. Antibodies to α-3 chain of type IV collagen (COL4A3) were negative, thus excluding the diagnosis of Goodpasture syndrome. All anti-laminin antibodies disappeared. Additional IB and ELISA studies of RPs of various COL4 chains revealed reactivity with COL4A5, but not with COL4A6 or COL4A3. Although diagnosis of anti-laminin γ-1 (p200) pemphigoid or anti-laminin-332-type mucous membrane pemphigoid could not be made, this case was similar to previous cases with autoantibodies to COL4A5 and/or COL4A6.


Asunto(s)
Autoanticuerpos/análisis , Enfermedades Autoinmunes/inmunología , Vesícula/inmunología , Colágeno Tipo IV/inmunología , Glomerulonefritis Membranosa/inmunología , Riñón/inmunología , Laminina/inmunología , Piel/inmunología , Anciano , Autoanticuerpos/sangre , Enfermedades Autoinmunes/sangre , Enfermedades Autoinmunes/diagnóstico , Enfermedades Autoinmunes/terapia , Biopsia , Vesícula/sangre , Vesícula/diagnóstico , Vesícula/terapia , Femenino , Técnica del Anticuerpo Fluorescente , Glomerulonefritis Membranosa/sangre , Glomerulonefritis Membranosa/diagnóstico , Glucocorticoides/uso terapéutico , Humanos , Riñón/ultraestructura , Intercambio Plasmático , Valor Predictivo de las Pruebas , Subunidades de Proteína , Piel/efectos de los fármacos , Piel/patología , Factores de Tiempo
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