Niveles de β2microglobulina, variables clínicas y sociodemográficas en pacientes con síndrome linfoproliferativo crónico de reciente diagnóstico

Fundamento: la β2microglobulina está reconocida como marcador tumoral para diferentes propósitos en hematopatías malignas de estirpe linfoide; sin embargo, no hay antecedentes de su utilización en la provincia de Cienfuegos. Objetivo describir las características sociodemográficas, clínicas y la distribución de los niveles séricos de β2microglobulina en pacientes con síndrome linfoproliferativo crónico y su relación con los estadios clínicos y la respuesta al tratamiento de primera línea. Métodos: estudio observacional descriptivo transversal. La serie se conformó con todos los pacientes adultos con diagnóstico reciente (sin comenzar terapia antitumoral específica) de mieloma múltiple, leucemia linfoide crónica, linfoma no Hodgkin y linfoma Hodgkin, ingresados en el Servicio de Hematología del Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguìa Lima, durante el año 2020. La información se obtuvo mediante revisión documental de historias clínicas y ensayos de laboratorio. Se analizaron las variables: sexo, edad, color de la piel, niveles de β2microglobulina, tipo de enfermedad, estadios clínicos y respuesta al tratamiento. Resultados: el 84 % de la serie presentó niveles elevados del analito, más acentuado en el mieloma. Se constató relación entre los niveles estratificados de β2microglobulina con los estadios clínicos y la respuesta al tratamiento de primera línea. Conclusiones: las características sociodemográficas y las variables clínicas observadas no difieren de forma sustantiva con lo reportado. La distribución de los niveles de la β2microglobulina es sugerente de una relación directa entre los estadios clínicos e inversa con la respuesta al tratamiento.

Background: β2microglobulin is recognized as a tumor marker for different purposes in malignant hematopathies of lymphoid lineage; however, there is no history of its use in the Cienfuegos province. Objective: to describe the sociodemographic and clinical characteristics and the distribution of serum β2microglobulin levels in patients with chronic lymphoproliferative syndrome and their relationship with clinical stages and response to first-line treatment. Methods: cross-sectional descriptive observational study. The series was made up of all adult patients (universe 50) recently diagnosed (without starting specific antitumor therapy) of multiple myeloma, chronic lymphoid leukemia, non-Hodgkin lymphoma and Hodgkin lymphoma, admitted to the Hematology Service of the Dr. Gustavo Aldereguìa Lima General University Hospital, during the year 2020. The information was obtained through documentary review of medical records and laboratory tests. The analyzed variables were: sex, age, skin color, β2microglobulin levels, type of disease, clinical stages and response to treatment. Results: 84% of the series presented high levels of the analyte, more accentuated in myeloma. A relationship was found between the stratified levels of β2microglobulin with the clinical stages and the response to first-line treatment. Conclusions: the sociodemographic characteristics and the clinical variables observed do not differ substantially from what was reported. The distribution of β2microglobulin levels is suggestive of a direct relationship between clinical stages and an inverse relationship with response to treatment.

Resultados del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en pacientes con mieloma múltiple / Outcome of autologous stem cell transplantation in patients with multiple myeloma

Introducción: El mieloma múltiple es una neoplasia caracterizada por la proliferación de un clon de células plasmáticas monoclonales. Representa el 1 por ciento de todos los cánceres y el 10 por ciento de las neoplasias hematológicas. Las altas dosis de quimioterapia seguidas de trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos constituyen una opción terapéutica segura para un grupo seleccionado de pacientes. Objetivo: Analizar los resultados del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en pacientes con mieloma múltiple. Métodos: Estudio descriptivo, longitudinal, ambispectivo. El universo estuvo conformado por 14 pacientes (de los cuales se incluyeron 13) con diagnóstico de mieloma múltiple tratados con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica como tratamiento de consolidación, en el Instituto de Hematología e Inmunología de La Habana, desde enero de 2014 hasta diciembre de 2019. Resultados: La edad media fue de 53,9±5,6 años, predominó el sexo femenino. Las complicaciones más frecuentes fueron las infecciosas y la mucositis. La supervivencia global al año fue del 100 por ciento y del 80 por ciento a los cinco años. La supervivencia libre de progresión al año fue de 83 por ciento y 73 por ciento a los cinco años. Conclusiones: El trasplante hematopoyético autólogo de sangre periférica en pacientes con mieloma múltiple es un tratamiento que eleva las tasas de respuestas, la supervivencia global y libre de progresión y generalmente presenta pocas complicaciones(AU)

Introduction: Multiple myeloma is a neoplasm characterized by the presence of a plasmatic cells clone; accounts for 1 percent of cancers, and approximately 10 percent of hematologic malignancies. High dose chemotherapy followed by autologous stem cell transplantation remains a safe option in selected patients. Objective: To analyze the results of autologous stem cell transplantation from peripheral blood in patients with multiple myeloma. Methods: A descriptive, longitudinal, ambispective study. The universe was by 14 patients (13 of them were finally included), with diagnosis of multiple myeloma treated with autologous stem cell transplantation from peripheral blood at Institute of Hematology and Immunology of Havana from January 2014 to December 2019. Results: The median age of the patient was 53.9±5.6 years, with predominance of female sex. More frequents complications were infections and mucositis. A year overall survival was 100 percent and 80 percent at five years. Progression free survival at one and five years was 83 percent and 73 percent, respectively. Conclusions: The autologous stem cell transplantation in multiple myeloma patients increase complete responses, overall survival and progression free survival and is well accepted without severe complications(AU)

Estimación del filtrado glomerular por valores séricos de creatinina y cistatina C en adultos con drepanocitosis / Estimation of glomerular filtration rate using serum creatinine and cystatin C in adults with sickle cell anemia

Introducción: La estimación del filtrado glomerular a partir de la concentración sérica de creatinina en pacientes con drepanocitosis, es anormal cuando hay un deterioro extenso de la función renal. Objetivos: Evaluar la estimación del filtrado glomerular con el uso de creatinina, de cistatina C y de ambas determinaciones, en adultos con drepanocitosis. Métodos: Estudio observacional, descriptivo de corte transversal. Se incluyeron 44 adultos con drepanocitosis en quienes se estimó el filtrado glomerular, con el uso de creatinina, de cistatina C y de ambas, según las fórmulas de CDK-EPI. Resultados: Se encontraron discrepancias en el filtrado glomerular estimado por creatinina, por cistatina C y por ambas (medias: 112,2 ± 28,4; 55,7 ± 23,1 y 75,1 ± 24,7 mL/min/ 1,73 m2; respectivamente). Los porcentajes más elevados de pacientes con hiperfiltración por creatinina corresponden al genotipo SS y todos los que tiene enfermedad renal crónica en estadio 4 (filtrado estimado por cistatina C y mediante la combinación de ambos marcadores), tienen este tipo de hemoglobinopatía. La hiperfiltración fue más común en los más jóvenes y la disminución del filtrado en los mayores de 40 años. Conclusiones: La estimación del filtrado glomerular muestra diferencias entre los tres métodos estudiados. Con el uso de creatinina está sobrestimado y una elevada proporción de pacientes son clasificados como con hiperfiltración. El uso de la cistatina C o la combinación de ambas determinaciones, pudieran ofrecer una estimación más exacta del filtrado glomerular en pacientes con drepanocitosis(AU)

Introduction: The estimation of the glomerular filtration rate from the serum concentration of creatinine in patients with sickle cell disease is abnormal when there is an extensive deterioration of renal function. Objective: To estimate the glomerular filtration rate with the use of creatinine, cystatin C and both determinations, in adults with sickle cell disease. Determine if there are differences between these methods. Methods: Observational, descriptive cross-sectional study. Forty-four adults with sickle cell disease were included in whom the glomerular filtration rate was estimated using creatinine, cystatin C and both, according to the CDK-EPI formulas. Results: Discrepancies were found in the glomerular filtration rate estimated by creatinine, by cystatin C and by both (means: 112.2 ± 28.4; 55.7 ± 23.1 and 75.1 ± 24.7 mL/min/1.73 m2; respectively). The highest percentages of patients with creatinine hyperfiltration correspond to the SS genotype and all those with stage 4 chronic kidney disease (estimated filtration by cystatin C and by the combination of both markers), have this type of hemoglobinopathy. Hyperfiltration was more common in the youngest and decreased filtration in those older than 40 years. Conclusions: The estimation of the glomerular filtration rate shows differences between the three methods studied. With the use of creatinine, it is overestimated and a high proportion of patients are classified as having hyperfiltration. The use of cystatin C or the combination of both determinations could offer a more accurate estimate of glomerular filtration rate in patients with sickle cell disease(AU)

Influencia de la carga alélica del JAK2V617F en pacientes cubanos con trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria / Influence of JAK2V617F allelic burden in Cuban patients with essential thrombocythemia and primary myelofibrosis

Introducción: La frecuencia de la mutación JAK2V617F se estima entre el 50 y 60 por ciento en pacientes con trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria. El 30 por ciento de los pacientes con policitemia vera y mielofibrosis primaria. Entre 2-4 por ciento de los pacientes con trombocitemia esencial presentan pérdida de heterocigosidad. Objetivos: Evaluar la influencia de la carga alélica de la mutación JAK2V617F y su relación con variables clínico-hematológicas en el diagnóstico de estas enfermedades en pacientes cubanos. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y longitudinal en el Instituto de Hematología e Inmunología entre 2010 y 2020. Se incluyeron todos los pacientes con sospecha de trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria con muestras de ADN válidas. Se les cuantificó la carga alélica de la mutación por PCR en tiempo real. Resultados: Se detectó la mutación en 66,7 por ciento de los diagnosticados con trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria. El 62,5 por ciento de los pacientes con mielofibrosis primaria fueron homocigotos a la mutación, mientras que en la trombocitemia esencial solo el 20,8 por ciento. La diferencia de medias de cargas alélicas entre ambas enfermedades fue estadísticamente significativa. No se encontraron diferencias significativas en la comparación de las variables clínicas y hematológicas en estas enfermedades ni asociación con la carga alélica con excepción de las plaquetas en la mielofibrosis primaria. Conclusiones: El estudio estuvo limitado por la escasa muestra de pacientes, pero se corresponde con otras investigaciones que sostienen el concepto de que la presentación fenotípica de las neoplasias mieloproliferativasestá influenciada por la carga mutacional del JAK2V617F(AU)

Introduction: The frequency of the JAK2V617F mutation is estimated to be between 50 percent and 60 percent in patients with essential thrombocythemia and primary myelofibrosis. 30 percent of patients with polycythemia vera and primary myelofibrosis and 2-4 percent of patients with essential thrombocythemia show loss of heterozygosity. Objectives: To evaluate the influence of the allelic load of the JAK2V617F mutation in the diagnosis of these diseases in Cuban patients and its relationship with clinical-hematological variables. Methodology: A retrospective, descriptive and longitudinal study was carried out at the Institute of Hematology and Immunology between 2010 and 2020. All patients with suspected essential thrombocythemia and primary myelofibrosis with valid DNA samples were included. The allelic load of the mutation was quantified by real-time PCR. Results: The mutation was detected in 66.7 percent of those diagnosed with essential thrombocythemia and primary myelofibrosis. 62.5 percent of the patients with primary myelofibrosis were homozygous for the mutation, while in essential thrombocythemia only 20.8 percent. The difference in mean allelic loads between both diseases was statistically significant. No significant differences were found in the comparison of clinical and hematological variables in these diseases or association with allelic load, with the exception of platelets in primary myelofibrosis. Conclusions: The study was limited by the small sample of patients, but it corresponds to other investigations that support the concept that the phenotypic presentation of myeloproliferative neoplasms is influenced by the mutational load of JAK2V617F(AU)

Disfunción crónica de órganos en pacientes con drepanocitosis. Parte I: manifestaciones cardiorrespiratorias / Chronic organ dysfunction in patients with sickle cell anemia. Part I: cardiorespiratory manifestations

Introducción: En la actualidad la mayoría de los pacientes con anemia falciforme alcanzan la adultez. La disfunción crónica de órganos constituye la causa primaria de muerte y representa un desafío en el manejo de estos enfermos. Objetivo: Analizar los aspectos generales de la disfunción orgánica crónica en pacientes con drepanocitosis y profundizar en las alteraciones cardiorrespiratorias. Métodos: Se realizó una revisión de los artículos publicados en los últimos diez años con el uso de los buscadores PubMed, SciELO y Google Académico. Los términos de búsqueda fueron: anemia de células falciformes, disfunción orgánica, mortalidad, hipertensión pulmonar, enfermedad pulmonar crónica, asma, apnea obstructiva del sueño. Análisis y síntesis de la información: Con el aumento de la expectativa de vida, en el manejo de los pacientes con drepanocitosis, gana en relevancia el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno de la disfunción crónica de órganos. Este es un proceso que comienza en la infancia, pero se hace más evidente en la etapa adulta. Las manifestaciones cardiorrespiratorias más comunes y con impacto en la morbilidad y en la mortalidad son: la hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar crónica. Se describen aspectos relacionado con la prevalencia, diagnóstico, implicaciones en la evolución de los enfermos y aspectos relacionados con su tratamiento. Conclusiones: La hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar crónica son frecuentes en pacientes con drepanocitosis. Ambas complicaciones tienen un impacto negativo en la evolución de estos enfermos y se asocian a aumento de la mortalidad. La detección temprana de estas afecciones, permite tomar acciones terapéuticas para disminuir sus consecuencias(AU)

Introduction: Currently, most patients with sickle cell disease reach adulthood. Chronic organ dysfunction constitutes the primary cause of death and represents a challenge in the management of these patients. Objectives: To analyze the general aspects of chronic organic dysfunction in patients with sickle cell disease and to delve into the cardiorespiratory ones. Methods: A review of the articles published in the last ten years was carried out using the PubMed, SciELO and Google Scholar search engines. The search terms were: sickle cell anemia, organ dysfunction, mortality, pulmonary hypertension, chronic lung disease, asthma, obstructive sleep apnea. Information analysis and synthesis: With the increase in life expectancy, in the management of patients with sickle cell disease, early diagnosis and timely treatment of chronic organ dysfunction gain relevance. This is a process that begins in childhood, but becomes more apparent in adulthood. The most common cardiorespiratory manifestations with an impact on morbidity and mortality are: pulmonary hypertension and chronic lung disease. Aspects related to prevalence, diagnosis, implications in the evolution of patients and aspects related to their treatment are described. Conclusions: Pulmonary hypertension and chronic lung disease are frequent in patients with sickle cell disease. Both complications have a negative impact on the evolution of these patients and are associated with increased mortality. Early detection of these conditions allows therapeutic actions to be taken to reduce their consequences(AU)

Capacitación en ensayos clínicos. Cienfuegos 2004-2018

RESUMEN Fundamento: los profesionales de la salud deben estar adecuadamente calificados para desempeñar sus funciones como investigadores. En Cienfuegos se han impartido varios cursos para capacitar al personal en ensayos clínicos, lo cual permite elevar la calidad de este tipo de investigación. Objetivo: describir el comportamiento de la capacitación del personal de salud en la temática de ensayos clínicos durante el periodo desde 2004 hasta 2018 en la provincia Cienfuegos. Métodos: estudio descriptivo sobre los cursos impartidos en Cienfuegos en el periodo comprendido desde 2004 hasta 2018. Se consultó la documentación legislada por secretaria docente de postgrado para la impartición de cursos. Se analizaron las variables: cursos impartidos, años en que se impartieron, investigadores capacitados, lugar de procedencia y profesión. Resultados: se impartieron 46 cursos, de ellos 19 para la capacitación de investigadores clínicos. Se capacitaron 366 investigadores, de los cuales 283 (77,3 %) pertenecen a la atención secundaria y 83 (22,7 %) a la atención primaria de salud. Entre los años 2013 y 2017 se alcanzaron las mayores cifras: 30 cursos y 163 investigadores capacitados para un el 46, 2 %. Según su profesión, el 52, 5 % son médicos y el 21,9 % son enfermeros. Conclusiones: en Cienfuegos se capacitó al personal que participó en la ejecución de ensayos clínicos; con mayor representación en el personal médico y de enfermería de la atención secundaria en relación al número de ensayos clínicos que se ejecutan en este nivel del sistema de salud.

ABSTRACT Background: Health professionals must be adequately qualified to perform their duties as investigators. In Cienfuegos, several courses have been given to train staff in clinical trials, which allows raising the quality of this type of research. Objective: Describe the behavior of the training of health personnel on the subject of clinical trials in the period from 2004 to 2018 in the province of Cienfuegos. Methods: Descriptive study on the courses taught in Cienfuegos in the period from 2004 to 2018. The documentation legislated by the postgraduate teaching secretary for the delivery of courses was consulted. The variables were analyzed: courses taught, years in which they were taught, researchers trained, place of origin and profession. Results: 46 courses were given, of them 19 for the training of clinical investigators. 366 researchers were trained, of which 283 (77.3%) belong to secondary care and 83 (22.7%) to primary health care. In the study period, it was identified that between 2013 and 2017 higher figures were reached, 30 courses and 163 trained researchers for 46.2%. According to their profession, 52.5% are doctors and 21.9% are nurses. Conclusions: In Cienfuegos, the personnel who participated in the execution of clinical trials were trained; with greater representation in the medical and nursing staff of secondary care in relation to the number of clinical trials carried out at this level of the health system.

Identificación del riesgo de trombosis en pacientes con padecimientos oncológicos ambulatorios en quimioterapia

RESUMEN Fundamento existe una relación establecida entre el cáncer y la aparición y desarrollo de enfermedad tromboembólica. Se hace necesario identificar a los pacientes con un riesgo aumentado de tromboembolismo venoso utilizando escalas predictivas para individualizar el riesgo. Objetivo identificar el riesgo de trombosis en el paciente con padecimientos oncológicos ambulatorios en quimioterapia. Método se realizó un estudio descriptivo de corte transversal, en una serie de casos, atendidos en el Servicio de Oncología Clínica del Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfuegos, en el período comprendido entre el primero de junio de 2020 hasta el treinta de abril de 2021. La información se obtuvo del expediente clínico y un modelo recolector de datos. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, sitio del tumor primario, conteo de plaquetas previo a la quimioterapia, niveles de hemoglobina sérica, uso de eritropoyetina, conteo leucocitario previo a la quimioterapia e índice de masa corporal. Los datos obtenidos se procesaron mediante el programa estadístico SPSS versión 21 y los resultados se presentan en tablas mediante números absolutos y porcientos. Resultados el grupo de edad más frecuente fue el de 60 años y más con 77 pacientes (51,3 %), del sexo masculino 45 (30 %). La aplicación del modelo de predicción de Khorana marcó un porcentaje relevante (26 %) de pacientes con riesgo intermedio y alto de trombosis. Conclusiones la investigación muestra una población adulta mayoritariamente envejecida, con factores de riesgo de trombosis relacionados con el paciente, la enfermedad oncológica y los tratamientos sistémicos.

ABSTRACT Background: there is an established relationship between cancer and the appearance and development of thromboembolic disease. It is necessary to identify patients with an increased risk of venous thromboembolism using predictive scales to individualize the risk. Objective: to identify the risk of thrombosis in patients with suffering cancer conditions undergoing chemotherapy. Method: a series of cases descriptive cross-sectional study, treated at the Clinical Oncology Service of the Dr. Gustavo Aldereguía Lima University General Hospital, Cienfuegos, from June the 1st, 2020 to April 30th, 2021. The information was obtained from the clinical record and a data collection model. The variables analyzed were: age, sex, site of the primary tumor, platelet count prior to chemotherapy, serum hemoglobin levels, erythropoietin use, leukocyte count prior to chemotherapy, and body mass index. The data obtained were processed using the SPSS version 21 statistical program and the results are presented in tables using absolute numbers and percentages. Results: the most frequent age group was 60 years old and over with 77 patients (51.3 %), 45 (30 %) male. The application of the Khorana score marked a relevant percentage (26 %) of patients with intermediate and high risk of thrombosis. Conclusions: the research shows a mostly aged adult population, with risk factors for thrombosis related to the patient, oncological disease and systemic treatments.

Alteraciones funcionales ventilatorias en pacientes adultos con drepanocitosis / Functional ventilatory alterations in adult patients with sickle cell disease

RESUMEN Fundamento: en los pacientes con drepanocitosis las alteraciones de la función pulmonar son frecuentes y pueden detectarse por la espirometría. Objetivo: describir las alteraciones de la función ventilatoria en los pacientes con drepanocitosis seguidos en consulta provincial de hemoglobinopatías. Métodos: estudio observacional, descriptivo, de corte transversal. Se incluyeron 76 pacientes, seleccionados por muestreo no probabilístico accidental, de 88 adultos seguidos en el Hospital Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Las variables estudiadas fueron: edad, sexo, tipo de hemoglobinopatía, síntomas respiratorios, antecedentes de síndrome torácico agudo, (formas clínicas y número de eventos), comorbilidades y patrón ventilatorio. Las pruebas funcionales ventilatorias se realizaron con Microspiro digital Hellige. Resultados: el grupo de edad entre 20-29 años fue el más frecuente (34,2 %). Hubo discreto predominio del sexo femenino (56,1 %) y del genotipo SS (67,1 %). El más frecuente de los síntomas respiratorios fue la disnea y entre las comorbilidades la insuficiencia cardíaca en 9,2 % de los enfermos. En 42,1 % se registró antecedentes de síndrome torácico agudo, neumonía en la mayoría de los casos. Nueve enfermos (11,8 %) presentaron trastornos obstructivos y 43 enfermos (56,6 %) un patrón restrictivo.En el genotipo SS el riesgo de tener alteraciones en la espirometría resultó tres veces mayor que el resto [OR=3,2 IC (1,7-5,9)] Conclusiones: resultó común el hallazgo de prueba funcional ventilatoria alterada con predominio del patrón restrictivo. Estas modificaciones se observaron con mayor frecuencia en pacientes con el genotipo SS.

ABSTRACT Foundation: in patients with sickle cell disease, lung function abnormalities are frequent and can be detected by spirometry. Objective: to describe the disturbances of the respiratory functions in patients with sickle cell disease followed in a provincial consultation of hemoglobinopathies. Methods: observational, descriptive, cross-sectional study. Seventy six patients, selected by accidental non-probabilistic sampling, of 88 adults followed at the Dr. Gustavo Aldereguía Lima Hospital were included. The variables studied were: age, sex, type of hemoglobinopathy, respiratory symptoms, history of acute thoracic syndrome, (clinical forms and number of events), comorbidities and ventilatory pattern. Functional ventilatory tests were performed with Hellige digital Microspiro. Results: the age group between 20-29 years was the most frequent (34.2%). There was a discrete female predominance (56.1%) and the SS genotype (67.1%). The most frequent of the respiratory symptoms was dyspnea and among the comorbidities heart failure in 9.2% of the patients. In 42.1% there was a history of acute chest syndrome, pneumonia in most cases. Nine patients (11.8%) presented obstructive disorders and 43 patients (56.6%) a restrictive pattern. In the SS genotype the risk of having spirometry alterations was three times higher than the rest [OR = 3.2 IC (1.7-5.9)] Conclusion: the finding of altered respiratory functional test with a predominance of the restrictive pattern was common. These modifications were observed more frequently in patients with the SS genotype.

Linfoma linfocítico de células pequeñas de anexos oculares. Presentación de un caso / Small cell lymphocytic lymphoma of eye annexes. Case presentation

RESUMEN Los linfomas son enfermedades malignas que se originan en las células del sistema inmune y se manifiestan predominantemente por linfoadenopatías; en ocasiones la presentación es en sitios extranodales. El ojo y sus anexos pueden ser afectados por un grupo heterogéneo de linfomas primarios o, secundariamente, por la extensión de linfomas originados en ganglios linfáticos o en otros sitios extranodales. Se reporta el caso de un paciente que acudió a consulta por ptosis palpebral izquierda y al examen físico se detectó afectación bilateral, con presencia de tumores en la conjuntiva bulbar inferior en ojo derecho y en la conjuntiva bulbar superior en ojo izquierdo. Mediante biopsia de conjuntiva se diagnosticó linfoma no Hodgkin linfocítico de células pequeñas B. El paciente fue considerado un estadio IIIAE de Ann Arbor y tratado con seis ciclos de ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y prednisona, más el anticuerpo monoclonal cubano anti-CD20 CIMABior®. Se alcanzó la respuesta completa, estado en el cual se mantiene hasta el momento.

ABSTRACT Lymphomas are malignant diseases that originate in the immune system cells and are predominantly manifested by lymphadenopathy; sometimes the presentation is in extranodal places. The eye and its annexes may be affected by a heterogeneous group of primary lymphomas or, secondarily, by the extension of lymphomas originated in lymph nodes or other extranodal sites. The case of a patient who went to the consultation due to left palpebral ptosis is reported and physical examination showed bilateral involvement, with tumors in the lower right eye bulbar conjunctiva and in the left eye upper bulbar conjunctiva. A small B cell lymphocytic non-Hodgkin lymphoma was diagnosed by conjunctiva biopsy. The patient was considered a stage IIIAE of Ann Arbor and treated with six cycles of cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin and prednisone, plus the Cuban monoclonal antibody anti-CD20 CIMABior®. The complete response was reached, state in which the disease remains so far.

Efficacy and safety of ior® LeukoCIM (G-CSF) in patients with neutropenia after chemotherapy / s. t

Neutropenia and infections are the most restrictive side effects during chemotherapy application. The granulocytic colonies stimulating factor activates the neutrophils, shortens the neutropenic period and can be effective against the potential risk of infection. The purpose of this study was to evaluate the efficacy and safety of LeukoCIM® (CIMAB, Havana). A retrospective observational study was carried out with data from the patients with neutropenic episodes enrolled in the open-label, non-randomized, multicenter, phase IV clinical trial. These patients were from Gustavo Aldereguía Lima hospital. They had been evaluated for one year. Demographic information, clinical data and side effects were analyzed. As prophylaxis indication LeukoCIM® was administrated 24-72 h after the last chemotherapy dose and as treatment when neutropenia was diagnosed. In both cases, a daily single 300 µg dose was administrated subcutaneously. The application of the next chemotherapy cycle on time was the main variable of response and the product safety was assessed by measuring the side effects. Forty seven patients with 95 neutropenic episodes were enrolled. The 82.1 percent of episodes received their next chemotherapy cycle on time. The most frequent side effects were: bone pain and fever (11.2 percent respectively), hyperuricemia (9.2 percent), leukocytosis and neutrophilia (7.1 percent) and increased LDH (6.1 percent). LeukoCIM® was effective in patients receiving chemotherapy, because it accelerated neutrophil recovery, decreased the incidence of febrile neutropenia and improved delivery of protocol doses of chemotherapy on time. Additionally, this product was considered safe for the studied patients since just known adverse events were reported

La neutropenia y las infecciones constituyen los eventos adversos más limitantes en la aplicación de quimioterapia. Los factores estimulantes de colonias de granulocitos activan los neutrófilos, acortan el periodo neutropénico y pueden ser efectivos contra los riesgos potenciales de infección. El propósito de este estudio fue evaluar la efectividad y seguridad del LeukoCIM® (CIMAB, La Habana). Se realizó un estudio retrospectivo, observacional con los datos de los pacientes incluidos en el ensayo clínico fase IV abierto, no aleatorizado y multicéntrico. Estos pacientes provenían del Hospital Gustavo Aldereguía Lima y se evaluaron durante un año. Se analizaron los datos demográficos, clínicos y de seguridad. Como profilaxis el fármaco fue administrado de 24-72 h después de la última dosis de quimioterapia y como tratamiento cuando la neutropenia había sido diagnosticada. En ambos casos la dosis única diaria fue de 300 µg por vía subcutánea. La administración del próximo ciclo de quimioterapia en tiempo resultó la variable principal de respuesta y la seguridad del producto se evaluó midiendo los eventos adversos. Se incluyeron 47 pacientes con 95 episodios neutropénicos. El 82,1 por ciento de episodios recibió su próximo ciclo de quimioterapia en tiempo. Los eventos adversos más frecuentes fueron: dolor óseo y fiebre (11,22 por ciento respectivamente), hiperuricemia (9,2 por ciento), leucocitosis y neutrofilia (7,1 por ciento) e incremento de LDH (6, 1 por ciento). LeukoCIM® resultó efectivo, pues aceleró la recuperación del número de neutrófilos, disminuyó la incidencia de neutropenia febril y permitió administrar las dosis de quimioterapia en tiempo según el protocolo. También se consideró seguro en la serie estudiada, pues solo reportó eventos adversos conocidos

Efficacy and safety of ior® LeukoCIM (G-CSF) in patients with neutropenia after chemotherapy / s. t

Neutropenia and infections are the most restrictive side effects during chemotherapy application. The granulocytic colonies stimulating factor activates the neutrophils, shortens the neutropenic period and can be effective against the potential risk of infection. The purpose of this study was to evaluate the efficacy and safety of LeukoCIM® (CIMAB, Havana). A retrospective observational study was carried out with data from the patients with neutropenic episodes enrolled in the open-label, non-randomized, multicenter, phase IV clinical trial. These patients were from Gustavo Aldereguía Lima hospital. They had been evaluated for one year. Demographic information, clinical data and side effects were analyzed. As prophylaxis indication LeukoCIM® was administrated 24-72 h after the last chemotherapy dose and as treatment when neutropenia was diagnosed. In both cases, a daily single 300 µg dose was administrated subcutaneously. The application of the next chemotherapy cycle on time was the main variable of response and the product safety was assessed by measuring the side effects. Forty seven patients with 95 neutropenic episodes were enrolled. The 82.1 percent of episodes received their next chemotherapy cycle on time. The most frequent side effects were: bone pain and fever (11.2 percent respectively), hyperuricemia (9.2 percent), leukocytosis and neutrophilia (7.1 percent) and increased LDH (6.1 percent). LeukoCIM® was effective in patients receiving chemotherapy, because it accelerated neutrophil recovery, decreased the incidence of febrile neutropenia and improved delivery of protocol doses of chemotherapy on time. Additionally, this product was considered safe for the studied patients since just known adverse events were reported(AU)

La neutropenia y las infecciones constituyen los eventos adversos más limitantes en la aplicación de quimioterapia. Los factores estimulantes de colonias de granulocitos activan los neutrófilos, acortan el periodo neutropénico y pueden ser efectivos contra los riesgos potenciales de infección. El propósito de este estudio fue evaluar la efectividad y seguridad del LeukoCIM® (CIMAB, La Habana). Se realizó un estudio retrospectivo, observacional con los datos de los pacientes incluidos en el ensayo clínico fase IV abierto, no aleatorizado y multicéntrico. Estos pacientes provenían del Hospital Gustavo Aldereguía Lima y se evaluaron durante un año. Se analizaron los datos demográficos, clínicos y de seguridad. Como profilaxis el fármaco fue administrado de 24-72 h después de la última dosis de quimioterapia y como tratamiento cuando la neutropenia había sido diagnosticada. En ambos casos la dosis única diaria fue de 300 µg por vía subcutánea. La administración del próximo ciclo de quimioterapia en tiempo resultó la variable principal de respuesta y la seguridad del producto se evaluó midiendo los eventos adversos. Se incluyeron 47 pacientes con 95 episodios neutropénicos. El 82,1 por ciento de episodios recibió su próximo ciclo de quimioterapia en tiempo. Los eventos adversos más frecuentes fueron: dolor óseo y fiebre (11,22 por ciento respectivamente), hiperuricemia (9,2 por ciento), leucocitosis y neutrofilia (7,1 por ciento) e incremento de LDH (6, 1 por ciento). LeukoCIM® resultó efectivo, pues aceleró la recuperación del número de neutrófilos, disminuyó la incidencia de neutropenia febril y permitió administrar las dosis de quimioterapia en tiempo según el protocolo. También se consideró seguro en la serie estudiada, pues solo reportó eventos adversos conocidos(AU)

Teoría celular de la coagulación: de las cascadas a las membranas celulares / Cell-based coagulation theory: from the waterfall sequence to cell membranes

El modelo clásico de la coagulación, propuesto hace más de 40 años, separa las fases celular y humoral de lacoagulación. Considera que el proceso de hemostasia se consigue a través de la activación secuencial de enzimasefectoras en dos vías independientes: la extrínseca y la intrínseca. Una nueva teoría, conocida como modelocelular de la coagulación, reemplaza la tradicional hipótesis de las cascadas y enfatiza en las células como elementos esenciales capaces de dirigir el procesohemostático, mediante la interacción de superficies celulares, factor tisular y factor VII, en tres fases simultáneas: iniciación, amplificación y propagación. En la presente revisión bibliográfica se abunda con detalle sobre la nueva teoría celular de la coagulación, para locual se consultaron 33 artículos, con el objetivo de describir los aspectos más importantes de la nueva teoría y sus ventajas respecto a la vieja(AU)

The classical model of coagulation, proposed more than 40 years ago, separates humoral and cellular phases of coagulation. This model assumes that the hemostatic process is achieved through the sequential activation of effector enzymes in two independent ways: extrinsic and intrinsic. A new theory, known as the cell-based coagulation theory, has replaced the traditional hypothesis. In this new theory cells are emphasized as the essential elements capable of directing the hemostatic process, through the interaction of cell surfaces, tissue factor and factor VII in three simultaneous phases: initiation, amplification andpropagation. The present literary review presents details on the new cell-based coagulation theory. In this sense, 33 articles were consulted in order to describe the most important aspects of the new theory and its advantages over the previous one(AU)

Sobrevida en pacientes con leucemia aguda no linfoblástica en el Hospital Dr Gustavo Aldereguía Lima: experiencia de diez años / Survival in patients with acute non-lymphoblastic leukemia at the Dr Gustavo Aldereguía Lima hospital: a ten years experience

Introducción: las leucemias agudas no linfoblásticas representan el 80 por ciento de las leucemias del adulto, su tasa de incidencia se incrementa con la edad hasta llegar a 20 por cada 100 000 en mayores de 70 años. Objetivo:caracterizar el comportamiento de la sobrevida de pacientes con leucemia aguda no linfoblástica en elHospital Dr Gustavo Aldereguía Lima de Cienfuegos. Métodos: estudio de serie de casos que incluyó todoslos pacientes a los que se le realizó diagnóstico de leucemia aguda no linfoblástica entre los años 1999 yhasta marzo del 2010 en el Hospital de Cienfuegos. Los datos fueron obtenidos mediante el libro de registro dehemopatías malignas del Departamento de Oncohematología. Se incluyeron las variables: edad, sexo,variante morfológica de la leucemia, incidencia por año y sobrevida global según: sexo, variante morfológica, origen, edad y trasplante de médula ósea.Resultados: la edad media de la serie estudiadafue de 55 años. El sexo masculino predominó con 55 casos. La variante morfológica más frecuente fue lamielomonocítica. La sobrevida global de la serie fue de un 20 por ciento con una media de seguimiento de 60 meses. Lasobrevida global fue ligeramente superior en el sexo femenino (25 por ciento vs 18 por ciento). Los pacientes a los cuales se les realizó alguna variante de trasplante tuvieron unamejor sobrevida (75 por ciento vs 13 por ciento). Conclusiones: lasobrevida de pacientes con leucemia aguda no linfoblástica en el Hospital Dr Gustavo Aldereguía Limaes muy modesta(AU)

Background: acute non-lymphoblastic leukemias account for 80 percent of leukemias in adults. Its incidence increases with age up to 20 per 100 000 in over 70 years old patients. Objective: To characterize the survival of patients with acute non-lymphoblastic leukemia at the Dr. Gustavo Alderegu�a Lima Hospital of Cienfuegos. Methods: A case series which included all patients who underwent diagnosis of acute non-lymphoblastic leukemia between 1999 and 2010 at the Hospital of Cienfuegos. Data were obtained from the record book of hematological malignancies from the Oncohematology Department. Such variables like age, sex, morphological variant of the leukemia, incidence per year and overall survival were analyzed according to sex, morphological variant, origin, age and bone marrow transplant. Results: The average age of the studied series was 55 years old . Males were predominant with 55 cases. The most common morphological variant was the myelomonocytic. Overall survival of the series was 20 percent with a median follow-up of 60 months. Overall survival was slightly higher in females (25 percent vs 18 percent). The patients who underwent some form of transplant had a better survival (75 percent vs 13 percent). Conclusions: The survival of patients with acute non-lymphoblastic leukemia at the Dr Aldereguía Gustavo Lima hospital is very limited(AU)

Manifestaciones oculares en la drepanocitosis / Ocular manifestations in drepanocytosis

La drepanocitosis es la anemia hemolítica congénita más frecuente en Cuba. Sus manifestaciones clínicas fundamentales aparecen por eventos de oclusión vascular y acortamiento de la vida de los hematíes. En esta enfermedad pueden afectarse todas las estructuras anatómicas del ojo, órgano que ofrece la oportunidad única de observación del proceso vasooclusivo. El signo conjuntival más característico es la aparición de segmentos venulares poscapilares en forma de coma, que se consideran diagnósticos de la enfermedad, aunque no son patognomónicos, porque pueden encontrarse en otras hemopatías. La afectación del segmento anterior se caracteriza por inyección conjuntival, edema de la córnea y precipitados queráticos. Tardíamente hay atrofia y despigmentación del iris. Se ha reportado rubeosis iridiana. En el segmento posterior se ha descrito una gran variedad de lesiones que se producen por vasooclusión y que, en ocasiones, no conducen a la disminución de la visión ni requieren tratamiento específico. La retinopatía proliferativa de la drepanocitosis es más frecuente en enfermos con hemoglobinopatía SC; puede tener regresión espontánea y se diferencia de otras entidades con isquemia retiniana, en que sus lesiones generalmente se localizan hacia la periferia y no afectan la visión central del enfermo.

Drepanocytosis is the most common congenital hemolytic anemia in Cuba. The onset of fundamental clinical manifestations is due to vascular occlusion and shortened red cell life. This disease may affect all the anatomical structures of the eye, the organ that may provide the only opportunity for seeing the vasocclusive process. The most characteristic signal is the onset of coma-like postcapillary venular segments that are considered as diagnosis of the disease, although they are not pathognomonic because they may be found in other hemopathies. The effect of the anterior segment is characterized by conjunctival injection, corneal edema and keratic precipitates. Later on, there is iris atrophy and depigmentation. Iris rubeosis has been reported. There have been described a wide variety of lesions caused by vasocclusion in the posterior segment; occasionally, they neither lead to decreased vision nor require specific treatment. Proliferative retinopathy of drepanocytosis is more frequently found in patients with hemoglobinopathy SC; it may have spontaneous regression and is different from other entities with retinal ischemia in that the lesions are generally located toward the periphery and do not affect the central vision of the patient.

Manifestaciones oculares en la drepanocitosis / Ocular manifestations in drepanocytosis

La drepanocitosis es la anemia hemolítica congénita más frecuente en Cuba. Sus manifestaciones clínicas fundamentales aparecen por eventos de oclusión vascular y acortamiento de la vida de los hematíes. En esta enfermedad pueden afectarse todas las estructuras anatómicas del ojo, órgano que ofrece la oportunidad única de observación del proceso vasooclusivo. El signo conjuntival más característico es la aparición de segmentos venulares poscapilares en forma de coma, que se consideran diagnósticos de la enfermedad, aunque no son patognomónicos, porque pueden encontrarse en otras hemopatías. La afectación del segmento anterior se caracteriza por inyección conjuntival, edema de la córnea y precipitados queráticos. Tardíamente hay atrofia y despigmentación del iris. Se ha reportado rubeosis iridiana. En el segmento posterior se ha descrito una gran variedad de lesiones que se producen por vasooclusión y que, en ocasiones, no conducen a la disminución de la visión ni requieren tratamiento específico. La retinopatía proliferativa de la drepanocitosis es más frecuente en enfermos con hemoglobinopatía SC; puede tener regresión espontánea y se diferencia de otras entidades con isquemia retiniana, en que sus lesiones generalmente se localizan hacia la periferia y no afectan la visión central del enfermo(AU)

Drepanocytosis is the most common congenital hemolytic anemia in Cuba. The onset of fundamental clinical manifestations is due to vascular occlusion and shortened red cell life. This disease may affect all the anatomical structures of the eye, the organ that may provide the only opportunity for seeing the vasocclusive process. The most characteristic signal is the onset of coma-like postcapillary venular segments that are considered as diagnosis of the disease, although they are not pathognomonic because they may be found in other hemopathies. The effect of the anterior segment is characterized by conjunctival injection, corneal edema and keratic precipitates. Later on, there is iris atrophy and depigmentation. Iris rubeosis has been reported. There have been described a wide variety of lesions caused by vasocclusion in the posterior segment; occasionally, they neither lead to decreased vision nor require specific treatment. Proliferative retinopathy of drepanocytosis is more frequently found in patients with hemoglobinopathy SC; it may have spontaneous regression and is different from other entities with retinal ischemia in that the lesions are generally located toward the periphery and do not affect the central vision of the patient(AU)

Manifestaciones oculares en adultos con drepanocitosis de la provincia Cienfuegos / Ocular manifestations of drepanocytemia in adult patients resident in Cienfuegos province

Se realizó estudio descriptivo de corte transversal para evaluar las manifestaciones oculares de la drepanocitosis en 64 adultos atendidos en Consulta de Hemoglobinopatías del Hospital Universitario "Dr. Gustavo Aldereguía Lima". Los objetivos fueron: evaluar la frecuencia de las alteraciones oftalmológicas, relacionarlas con parámetros clínico-hematológicos y estimar sus consecuencias funcionales. Se realizó examen oftalmológico completo en condiciones basales. Para el análisis de los datos se usaron estadísticos descriptivos, comparaciones de medias y la prueba chi cuadrado. El signo de la coma fue la alteración más frecuente, se asoció con el genotipo SS y con niveles más bajos de hemoglobina. La tortuosidad de los vasos fue el hallazgo más común en la retina en todos los genotipos, mientras que las opacidades del vítreo y los broches negros en figura de sol, mostraron una asociación estadísticamente significativa en algunos casos. Se diagnosticó retinopatía falciforme no proliferativa en la mayoría de los enfermos estudiados y en varios de ellos se demostraron hallazgos de ambos tipos de retinopatías. A pesar de las numerosas lesiones demostradas, la agudeza visual se clasificó como buena en el 94,6 % de los ojos examinados.

A cross-sectional and descriptive study was carried out to assess the ocular manifestations of drepanocytemia in 64 adult patients seen in Hemoglobinopathy of "Dr. Gustavo Aldereguía Lima" University Hospital. The aims of present paper were: to assess the ophthalmologic alterations frequency related to clinical-hematological parameters and to estimate its functional consequences. A basal total ophthalmologic examination was performed. For data analysis descriptive statistical models, mean comparisons and the Chi² test. The decimal point sign was the more frequent alteration associated with SS genotype and with lower hemoglobin levels. Vessel tortuous was the commonest finding in retina in all genotypes, whereas the vitreous body opacities and the black cupping in sun shape showed a statistically significant association in some cases. A non-proliferative retinopathy was diagnosed in most of study patients and in some of them the findings of both types of retinopathy were showed. Despite the numerous lesions showed, visual acuity was qualified as good in the 94,6% of study eyes.

Manifestaciones oculares en adultos con drepanocitosis de la provincia Cienfuegos / Ocular manifestations of drepanocytemia in adult patients resident in Cienfuegos province

Se realizó estudio descriptivo de corte transversal para evaluar las manifestaciones oculares de la drepanocitosis en 64 adultos atendidos en Consulta de Hemoglobinopatías del Hospital Universitario Dr Gustavo Aldereguía Lima. Los objetivos fueron: evaluar la frecuencia de las alteraciones oftalmológicas, relacionarlas con parámetros clínico-hematológicos y estimar sus consecuencias funcionales. Se realizó examen oftalmológico completo en condiciones basales. Para el análisis de los datos se usaron estadísticos descriptivos, comparaciones de medias y la prueba chi cuadrado. El signo de la coma fue la alteración más frecuente, se asoció con el genotipo SS y con niveles más bajos de hemoglobina. La tortuosidad de los vasos fue el hallazgo más común en la retina en todos los genotipos, mientras que las opacidades del vítreo y los broches negros en figura de sol, mostraron una asociación estadísticamente significativa en algunos casos. Se diagnosticó retinopatía falciforme no proliferativa en la mayoría de los enfermos estudiados y en varios de ellos se demostraron hallazgos de ambos tipos de retinopatías. A pesar de las numerosas lesiones demostradas, la agudeza visual se clasificó como buena en el 94,6 por ciento de los ojos examinados(AU)

A cross-sectional and descriptive study was carried out to assess the ocular manifestations of drepanocytemia in 64 adult patients seen in Hemoglobinopathy of Dr Gustavo Aldereguía Lima University Hospital. The aims of present paper were: to assess the ophthalmologic alterations frequency related to clinical-hematological parameters and to estimate its functional consequences. A basal total ophthalmologic examination was performed. For data analysis descriptive statistical models, mean comparisons and the Chi² test. The decimal point sign was the more frequent alteration associated with SS genotype and with lower hemoglobin levels. Vessel tortuous was the commonest finding in retina in all genotypes, whereas the vitreous body opacities and the black cupping in sun shape showed a statistically significant association in some cases. A non-proliferative retinopathy was diagnosed in most of study patients and in some of them the findings of both types of retinopathy were showed. Despite the numerous lesions showed, visual acuity was qualified as good in the 94,6 percent of study eyes(AU)