RESUMEN
OBJECTIVE: Description of two incidental cases of bladder paraganglioma in women and review of the published literature. METHODS: A bibliographic search was carried out in Medline over the last 10 years according to the terms "urinary bladder" and "paraganglioma". RESULTS: Bladder paraganglioma (BP) accounts for less than 0.06% of bladder tumors and 10% of all paragangliomas. It may be sporadic or associated with hereditary predisposition syndromes such as Hereditary Paraganglioma- Pheochromocytoma Syndrome. Due to its rarity, there are no recommendations for treatment and monitoring but, their risk of malignancy forces a long-term follow up. The study of germinal mutations through massive sequencing ruled out the association with a hereditary syndrome. Initial management included early reassessment by cystoscopy, transurethral bladder resection (TURB) and imaging. CONCLUSIONS: Bladder paragangliomas are rare tumors that can be associated to hereditary syndromes. Its treatment and follow - up must be based on a multidisciplinary approach.
OBJETIVO: Descripción de dos casos incidentales de paraganglioma vesical en mujeres y revisión de la literatura publicada.MÉTODOS: Se realizó una búsqueda bibliográfica en Medline en los últimos 10 años según los términos "urinary bladder" y "paraganglioma". RESULTADOS: El paraganglioma vesical representa menos del 0,06% de los tumores vesicales y el 10% de todos los paragangliomas. Suelen ser esporádicos, pudiendo también asociarse a síndromes de predisposición hereditaria como el síndrome de paraganglioma feocromocitoma hereditario. Dada su baja frecuencia, no existen pautas de manejo. Su riesgo de malignización obliga a un seguimiento a largo plazo. El estudio de mutaciones germinales mediante secuenciación masiva descartó la asociación a un síndrome hereditario. El manejo inicial incluyó reevaluación temprana mediante cistoscopia, resección transuretral vesical (RTU V) e imagen. CONCLUSIONES: Los paragangliomas vesicales son neoplasias infrecuentes que pueden asociarse a síndromes hereditarios. Su tratamiento y seguimiento deberían basarse en un enfoque multidisciplinar.
Asunto(s)
Neoplasias de las Glándulas Suprarrenales , Paraganglioma , Feocromocitoma , Neoplasias de la Vejiga Urinaria , Femenino , Humanos , Paraganglioma/diagnóstico , Paraganglioma/genética , Paraganglioma/cirugía , Neoplasias de la Vejiga Urinaria/diagnóstico , Neoplasias de la Vejiga Urinaria/cirugíaRESUMEN
Objetivos: Descripción de dos casos incidentales de paraganglioma vesical en mujeres y revisiónde la literatura publicada. Métodos: Se realizó una búsqueda bibliográfica en Medline en los últimos 10 años según los términos urinary bladder y paraganglioma. Resultados: El paraganglioma vesical representa menos del 0,06% de los tumores vesicales y el 10% de todos los paragangliomas. Suelen ser esporádicos, pudiendo también asociarse a síndromes de predisposición hereditaria como el síndrome de paraganglioma feocromocitoma hereditario. Dada su baja frecuencia, no existen pautas de manejo. Su riesgo de malignización obliga a un seguimiento a largo plazo. El estudio de mutaciones germinales mediante secuenciación masiva descartó la asociación a un síndrome hereditario. El manejo inicial incluyó reevaluación temprana mediante cistoscopia, resección transuretral vesical (RTU V) e imagen. Conclusiones: Los paragangliomas vesicales son neoplasias infrecuentes que pueden asociarse a síndromes hereditarios. Su tratamiento y seguimiento deberían basarse en un enfoque multidisciplinar.(AU)
Objetives: Description of two incidental cases of bladder paraganglioma in women and review of the published literature. Methods: A bibliographic search was carried out in Medline over the last 10 years according to the terms urinary bladder and paraganglioma. Results: Bladder paraganglioma (BP) accounts for less than 0.06% of bladder tumors and 10% of all paragangliomas. It may be sporadic or associated with hereditary predisposition syndromes such as Hereditary Paraganglioma-Pheochromocytoma Syndrome. Due to its rarity, there are no recommendations for treatment and monitoring but, their risk of malignancy forces a long-term follow up. The study of germinal mutations through massive sequencing ruled out the association with a hereditary syndrome. Initial management included early reassessment by cystoscopy, transurethral bladder resection (TURB) and imaging. Conclusiones: Bladder paragangliomas are rare tumors that can be associated to hereditary syndromes. Itstreatment and follow up must be based on a multidisciplinary approach.(AU)