RESUMEN
El tumor neuroectodérmico primitivo periférico (PNET, por su nombre en inglés) o neuroepitelioma periférico es una neoplasia maligna de células redondas azules pequeñas derivadas de la cresta neural. Es uno de los tipos histológicos más indiferenciados dentro de los tumores malignos. Debido a que es indistinguible del sarcoma de Ewing, imaginológica e histológicamente se considera una única patología para su estudio. Puede aparecer en la infancia o, más frecuentemente, en la adolescencia. El tratamiento incluye quimioterapia, cirugía y radioterapia. Presentamos el caso clínico de una paciente de 8 años de edad con diagnóstico de sarcoma de Ewing confirmado con histopatología e inmunohistoquímica, así como una breve revisión de la literatura.