RESUMEN
INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: O fechamento percutâneo é o método terapêutico de escolha nas comunicações interatriais do tipo ostium secundum com anatomia favorável. A ecocardiografia transesofágica com mapeamento de fluxo em cores é usada para a avaliação anatômica e monitoramento durante todo o procedimento. O método permite a aferição do defeito em diferentes planos, medida do diâmetro estirado pela técnica do "stop-flow", o que auxilia na seleção do dispositivo; além de ser fundamental durante o processo de abertura do disco esquerdo, cintura e disco direito, checagem do posicionamento final da prótese e diagnóstico de possíveis complicações imediatas. A obtenção da imagem tridimensional (3D) em tempo real facilita a compreensão da localização dos defeitos e a relação dos mesmos com as estruturas adjacentes. RELATO DO CASO: Paciente masculino, 59 anos, sintomático (classe funcional II/III da NYHA), encaminhado ao serviço de cardiopatias congênitas para oclusão percutânea de defeito do septo interatrial do tipo ostium secundum. O ecocardiograma transesofágico realizado no laboratório de hemodinâmica identificou septo interatrial multifenestrado com sobrecarga volumétrica das cavidades cardíacas direitas. A complementação 3D através da projeção "em face" do septo interatrial em posição anatômica, auxiliou na definição da presença de três comunicações, uma de localização mais posterior medindo 15mm e, outras duas de 4mm e 5mm. A tecnologia 3D permitiu o fechamento da maior comunicação interatrial com prótese Amplatzer nº30, sem intercorrências. O ecocardiograma de controle demonstrou dispositivo bem posicionado, sem comprometer estruturas adjacentes, com comunicação residual de 3,5 mm em região anterossuperior do septo. CONCLUSÕES: A imagem 3D em casos de septo interatrial multifenestrado otimiza a definição da estratégia de qual defeito ser atravessado com os guias e cateteres e a escolha da dimensão da prótese pensando na cobertura dos defeitos menores adjacentes pelos discos de retenção. Conjuntamente, a imagem 3D indica de forma mais precisa em qual defeito os cateteres estão passando, já que o bidimensional pode não definir claramente, principalmente quando os orifícios estão próximos entre si. O caso apresentado retrata uma anatomia complexa do defeito do septo interatrial, caracterizada pelo septo multifenestrado, o que pode ser desafiador para o tratamento por via percutânea. Foi demonstrada a importância da complementação ecocardiográfica 3D como ferramenta na avaliação anatômica precisa dentro da sala de cateterismo.
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CASO CLÍNICO: Paciente, sexo feminino, diagnosticada, aos três meses de vida, com tetralogia de Fallot (T4F), comunicação interatrial (CIA) "ostium secundum" e veia cava superior esquerda persistente (VCSEp), foi submetida a correção cirúrgica aos 10 meses. Aos quatro anos, realizou angioplastia com "stent" das artérias pulmonares. Ao longo do acompanhamento, evoluiu com dispnéia progressiva, sendo evidenciada, ao ecocardiograma transtorácico, a presença de insuficiência pulmonar valvar importante, estenose residual das artérias pulmonares, dilatação importante das câmaras direitas e disfunção sistólica ventricular direita. Aos 14 anos, foi realizada complementação com ecocardiograma transesofágico para programação cirúrgica e para avaliação de seio coronário que, embora dilatado por drenagem da VCSEp, apresentava-se ainda em posição não habitual, sendo diagnosticada a presença de CIA do tipo seio coronário, medindo 13,5 mm. DISCUSSÃO: A CIA é um defeito cardíaco frequente e representa 8 a 10% das cardiopatias congênitas em crianças, entretanto o tipo seio coronário é raro, representando menos de 1% dos defeitos do septo interatrial, estando associado geralmente a anormalidades da conexão venosa sistêmica, como a VCSEp, e ocasionalmente a síndromes de heterotaxia. A presença de lesões concomitantes, como a T4F, pode dificultar o diagnóstico desse defeito atrial. A T4F, por sua vez, é a cardiopatia congênita cianogênica mais comum e sua cirurgia corretiva costuma ser realizada entre 3 e 12 meses de idade. A insuficiência valvar pulmonar consiste na lesão residual pós-cirúrgica mais comum e tem caráter progressivo, resultando em sobrecarga volumétrica das câmaras direitas, o que, juntamente com a presença de estenose residual nas artérias pulmonares, pode levar ao remodelamento com dilatação e disfunção ventricular direita. Dessa forma, uma CIA adicional, ao promover sobrecarga volumétrica das cavidades direitas, pode contribuir para esse remodelamento ventricular e, adicionalmente, aumentar o gradiente transvalvar pulmonar em decorrência do hiperfluxo. COMENTÁRIOS FINAIS: Trata-se de uma rara associação entre cardiopatias congênitas, representando um importante desafio diagnóstico. A presença de uma CIA do tipo seio coronário ampla em um paciente em pós-operatório de T4F acentua a repercussão hemodinâmica sobre as cavidades direitas, sendo essencial o diagnóstico preciso para indicação da correção adequada.
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CASO CLÍNICO: Paciente do sexo feminino, foi submetida a ligadura cirúrgica de fístula coronária-apêndice atrial esquerdo no primeiro ano de vida. Aos quatro anos, apresentou prolapso valvar mitral com insuficiência moderada e manutenção da dilatação do tronco da coronária esquerda e circunflexa. Aos seis anos, foi encaminhada para investigação de doença do tecido conectivo pelo aspecto de degeneração mixomatosa da valva mitral e dilatação da raiz aórtica com prolapso do seio não coronário, porém o diagnóstico não foi confirmado. Evoluiu com piora progressiva da insuficiência mitral e queda da fração de ejeção do ventrículo esquerdo (VE). Aos 10 anos, evidenciou-se disjunção do anel valvar mitral (DAM), com insuficiência de grau importante. Aos 12 anos, mantém classe funcional II (NYHA), porém apresentando arritmia supraventricular. DISCUSSÃO: A DAM é caracterizada pela separação da continuidade do anel mitral com átrio esquerdo e porção basal da parede póstero lateral do VE. Há associação com prolapso e doença mixomatosa valvar, podendo aparecer isolada. Ainda é incerto se é uma variação normal embriológica ou uma doença do anel mitral. Estudos relacionam essa alteração com síndromes arritmogênicas ventriculares, desde extrassístoles à morte súbita, mesmo sem disfunção valvar. Os marcadores de risco para malignidade das arritmias, incluem a maior distância longitudinal do deslocamento, presença de fibrose do músculo papilar e fração de ejeção baixa. Ao ecocardiograma, observa-se o deslocamento atrial superior do local de inserção do folheto posterior da valva mitral - durante a sístole - gerando ausência de miocárdio entre o anel mitral posterior e o segmento basal ventricular. Podemos ainda encontrar o sinal de Pickelhaube, que corresponde à velocidade sistólica do anel mitral lateral maior que 16 cm/s, indicando hipermobilidade do anel e maior correlação com malignidade de arritmias. CONCLUSÃO: Há poucos relatos de DAM na população pediátrica, alguns são em portadores de colagenoses, assim como a suspeita deste caso. Pela associação com arritmias malignas, a pesquisa de DAM em jovens com síndrome de Marfan ou outras colagenoses, deve ser realizada. Apesar de pouco diagnosticado, pode ser facilmente identificado por um ecocardiograma minucioso, e quando associado com a modalidade tridimensional, é possível avaliação da extensão e gravidade da patologia, identificando fatores de risco e permitindo melhor planejamento para correção cirúrgica.
Asunto(s)
Humanos , Niño , Prolapso de la Válvula MitralRESUMEN
CASO CLÍNICO: Paciente de 15 anos, masculino, portador de cardiomiopatia hipertrófica septal assimétrica forma obstrutiva (CMHO), submetido à miectomia em 2019, com resolução da sintomatologia. Há seis meses, iniciou quadro de palpitações frequentes, além de dispneia, precordialgia e lipotimia aos esforços. Ao ecocardiograma transtorácico (ETT), observado hipertrofia importante das paredes anterosseptal, inferosseptal e inferior, com gradiente sistólico máximo (GS Max) de 26 mmHg na via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) ao repouso, fração de ejeção do ventrículo esquerdo preservada, strain longitudinal global (SLG) discretamente reduzido e disfunção diastólica grau II. A ressonância (RNM) confirmou os achados do ETT e detectou presença de fibrose mesocárdica <15%. Solicitado ecostress físico em ciclomaca (ESF) para avaliação de gradiente latente na VSVE (vide anexo). O exame foi interrompido devido a resposta isquêmica (acinesia das paredes anterosseptal, anterior e segmento apical do septo) associada a fadiga, palidez cutânea e sudorese. Os demais segmentos miocárdicos ficaram hipercinéticos, com nítida dissincronia, corroborando para a queda do volume sistólico ejetado, o que justifica os sintomas do paciente. Levantada a hipótese de ponte miocárdica (PM), o que se confirmou na cinecoronariografia (presente na artéria coronária descendente anterior). DISCUSSÃO: Cerca de 30% dos portadores de CMHO possuem gradiente latente, e, nesse cenário, o ESF tem grande papel diagnóstico. Surpreendentemente, no caso relatado, os sintomas do paciente eram decorrentes da isquemia, provavelmente, ocasionada pela grande PM detectada. Não houve piora da função diastólica ao esforço físico, que é causa geralmente responsável pelos sintomas nesta patologia. A presença de PM raramente causa tal repercussão clínica. Neste caso, o aumento importante da espessura miocárdica no local da ponte (maior compressão durante a sístole) e a disfunção diastólica grau II (menor gradiente de perfusão coronária) podem explicar o quadro apresentado. Optado por otimizar o tratamento medicamentoso, entretanto, sem melhora clínica até o momento. CONSIDERAÇÕES FINAIS: O ESF é uma ferramenta importante na investigação da sintomatologia na CMHO, possibilitando o diagnóstico preciso, tendo implicações terapêuticas decisivas, capazes de modificar o manejo da doença.
