Surgical treatment of segmental spinal dysgenesis: a report of 19 cases.

STUDY DESIGN: Retrospective review. OBJECTIVE: To describe clinical presentation, surgical management, long-term results, and complications in patients with segmental spinal dysgenesis (SSD). In addition, we sought to emphasize early surgery for this complex congenital abnormality. SSD is a rare congenital malformation characterized by focal stenosis, spinal subluxation, kyphosis, and absence of the nerve roots. Neurologic function ranges from normal to complete paraplegia. Progression of the deformity and neurologic deterioration is the rule. METHODS: An independent spinal surgeon reviewed the complete records of 19 patients with SSD, between 1998 and 2015 at a single institution. Mean follow-up was 10 years and 6 months (2-14 years). RESULTS: We evaluated 11 males and 8 females, with a mean age of 2 years and 9 months (5 months-15 years). The dysgenetic segment involved an average of 2.9 vertebrae (1-5); the upper thoracic region was most commonly involved in ten cases. Fifteen patients had severe spinal stenosis. 14 patients presented neurological deficits and 15 patients had associated organ and musculoskeletal anomalies.Twenty-seven surgeries were performed, a mean of 1.76 procedures (1-5) to obtain solid fusion. Neurologic function improved in four, deteriorated in three, and remained unchanged in 12 patients Seven complications were recorded. CONCLUSION: We strongly recommend decompression and fusion as soon as possible to preserve or prevent neurologic deterioration. Although challenging, it was possible to achieve a solid instrumented fusion in all cases; however, a high rate of patients may deteriorate or not recover neurological status after surgery. LEVEL OF EVIDENCE: Level IV evidence.

Control radiológico en la cirugía de la escoliosis idiopática del adolescente. evaluación del seguimiento posoperatorio / Radiological control in surgery for adolescent idiopathic scoliosis. evaluation of post-surgery follow-up

Introducción: En nuestro Centro, es una práctica frecuente realizar controles clínicos y radiológicos durante el primer año posoperatorio de la escoliosis idiopática del adolescente, habitualmente en el posoperatorio inmediato, a los 3, 6, 9 y 12 meses. Se conoce el impacto negativo de estas radiaciones sobre el cuerpo humano y no hay guías claras sobre cuál sería el esquema óptimo de seguimiento radiológico. Materiales y Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de 55 pacientes operados por vía posterior con tornillos pediculares, sin síntomas de radiculopatía ni pérdida de la correcciónclínica. Se analizaron los hallazgos radiológicos durante el primer año posoperatorio. Se evaluaron las intercurrencias y su impacto en la conducta terapéutica. Resultados: Media de la edad: 15.1; media del índice de Risser: 3,7 (rango 0-5); porcentaje de pedículos instrumentados en la curva: 81,7%; media de la corrección de la curva principal: 74%; media de los espinogramas posoperatorios de la población 3,7 ± 0,93 (cada espinograma consta de un frente y un perfil). No se modificó la conducta terapéutica sobre la base de los hallazgos radiológicos en ningún paciente. Conclusión: En los pacientes con diagnóstico de escoliosis idiopática del adolescente operados con tornillos pediculares y sin síntomas de radiculopatía, dolores persistentes ni pérdida clínica de la corrección, se podrían reducir los controles radiológicos a tres durante el primer año posoperatorio.

Introduction: In our center, clinical and radiological controls are a common practice in the first year after surgery for adolescent idiopathic scoliosis, usually they are performed at the immediate post-surgery period, and at 3, 6, 9 and 12 months. The negative impact of these radiationson the human body is a well-known consequence and there are not clear clinical guides about what would be the optimal radiological monitoring approach. Methods: Fifty-five patients with pedicles screws and no symptoms or loss of clinical correction were retrospectively evaluated. Radiological findings in the first year post-surgery were assessed, as well as the intercurrent processes and their impact on the therapeutic behavior. Results: Mean age: 15.1; mean Risser: 3.7 (range 0-5); percentage of instrumented pedicles: 81.7%; mean correction in the principal curve: 74%; mean X-rays 3.7 ± 0.93 (each X-ray consists of a front and a side face). Clinical behavior was not modified based on the radiological findingsin any patient. Conclusion: In patients with adolescent idiopathic scoliosis who underwent surgery with pedicle screws and without symptoms of radiculopathy, persistent pain or loss of clinical correction, the X-ray controls could be reduced to three in the first year after surgery.

Cifosis de unión proximal en curvas Lenke 5C. Comparación entre cirugía anterior y cirugía posterior / Proximal junctional kyphosis in lenke c5 curves. A comparison between anterior and posterior surgery

Introducción: El balance sagital es crítico para los resultados a largo plazo en el manejo quirúrgico de la escoliosis idiopática del adolescente. La cifosis de unión se podría definir como un hallazgo radiológico en la transición de la columna fusionada y la columna móvil en pacientes asintomáticos. El objetivo de este trabajo fue comparar la cifosis de unión proximal posoperatoria en curvas Lenke 5C con dos técnicas quirúrgicas distintas: la instrumentación anterior y la instrumentación posterior. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo, controlado no aleatorizado, de 37 pacientes con escoliosis idiopática del adolescente, curvas Lenke 5C con fusión corta, de vértebra límite a vértebra límite. Grupo 1: 18 pacientes con artrodesis anterior instrumentada y Grupo 2: 19 pacientes con artrodesis posterior instrumentada. Los parámetros sagitales radiológicos medidos fueron: 1) línea de plomada de C7, 2) cifosis de unión, 3) cifosis torácica, 4) lordosis lumbar, con un seguimiento mínimo de 2 años. Resultados: Grupo 1: aumento de la cifosis de unión entre el preoperatorio y el seguimiento a los 2 años de 6,27° (p = 0,0002). La incidencia de cifosis de unión patológica fue del 17 por ciento. Grupo 2: aumento de la cifosis de unión entre el preoperatorio y el seguimiento de 4,63° (p = 0,0004). La incidencia de cifosis de unión patológica fue del 16 por ciento. Conclusión: No hubo diferencias significativas entre ambos grupos en la incidencia de cifosis de unión patológica.

Background: Sagittal balance is critical for long-term results in the surgical handling of adolescent idiopathic scoliosis. Proximal junctional kyphosis could be defined as a radiographic findings in the fused and mobile spine transition in asymptomatic patients. Objective: To compare post-surgical proximal junctional kyphosis in Lenke C5 curves with two different surgical techniques: anterior and posterior instrumentation. Methods: Retrospective, controlled, non-randomized study of 37 patients with Lenke C5 adolescent idiopathic scoliosis, with short fusion from end-vertebra to end-vertebra. Group 1: 18 patients with anterior instrumented arthrodesis, and Group 2: 19 patients with posterior instrumented arthrodesis. The radiographic sagittal parameters measured were: 1) plumbline from the C7, 2) junctional kyphosis, 3) thoracic kyphosis, and 4) lumbar lordosis; with a minimum follow-up of two years. Results: Group 1: increase of junctional kyphosis between the preoperative period and a two-year follow-up, 6.27° (p = 0.0002). The incidence of pathologic junctional kyphosis was 17%. Group 2: increase of junctional kyphosis between the preoperative period and the follow- up, 4.63° (p = 0.0004). The incidence of pathologic junctional kyphosis was 16%. Conclusion: There were no significant differences between groups in the incidence of pathologic junctional kyphosis.

Cifosis de unión proximal en curvas Lenke 5C. Comparación entre cirugía anterior y cirugía posterior / Proximal junctional kyphosis in lenke c5 curves. A comparison between anterior and posterior surgery

Introducción: El balance sagital es crítico para los resultados a largo plazo en el manejo quirúrgico de la escoliosis idiopática del adolescente. La cifosis de unión se podría definir como un hallazgo radiológico en la transición de la columna fusionada y la columna móvil en pacientes asintomáticos. El objetivo de este trabajo fue comparar la cifosis de unión proximal posoperatoria en curvas Lenke 5C con dos técnicas quirúrgicas distintas: la instrumentación anterior y la instrumentación posterior. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo, controlado no aleatorizado, de 37 pacientes con escoliosis idiopática del adolescente, curvas Lenke 5C con fusión corta, de vértebra límite a vértebra límite. Grupo 1: 18 pacientes con artrodesis anterior instrumentada y Grupo 2: 19 pacientes con artrodesis posterior instrumentada. Los parámetros sagitales radiológicos medidos fueron: 1) línea de plomada de C7, 2) cifosis de unión, 3) cifosis torácica, 4) lordosis lumbar, con un seguimiento mínimo de 2 años. Resultados: Grupo 1: aumento de la cifosis de unión entre el preoperatorio y el seguimiento a los 2 años de 6,27° (p = 0,0002). La incidencia de cifosis de unión patológica fue del 17 por ciento. Grupo 2: aumento de la cifosis de unión entre el preoperatorio y el seguimiento de 4,63° (p = 0,0004). La incidencia de cifosis de unión patológica fue del 16 por ciento. Conclusión: No hubo diferencias significativas entre ambos grupos en la incidencia de cifosis de unión patológica. (AU)

Background: Sagittal balance is critical for long-term results in the surgical handling of adolescent idiopathic scoliosis. Proximal junctional kyphosis could be defined as a radiographic findings in the fused and mobile spine transition in asymptomatic patients. Objective: To compare post-surgical proximal junctional kyphosis in Lenke C5 curves with two different surgical techniques: anterior and posterior instrumentation. Methods: Retrospective, controlled, non-randomized study of 37 patients with Lenke C5 adolescent idiopathic scoliosis, with short fusion from end-vertebra to end-vertebra. Group 1: 18 patients with anterior instrumented arthrodesis, and Group 2: 19 patients with posterior instrumented arthrodesis. The radiographic sagittal parameters measured were: 1) plumbline from the C7, 2) junctional kyphosis, 3) thoracic kyphosis, and 4) lumbar lordosis; with a minimum follow-up of two years. Results: Group 1: increase of junctional kyphosis between the preoperative period and a two-year follow-up, 6.27° (p = 0.0002). The incidence of pathologic junctional kyphosis was 17%. Group 2: increase of junctional kyphosis between the preoperative period and the follow- up, 4.63° (p = 0.0004). The incidence of pathologic junctional kyphosis was 16%. Conclusion: There were no significant differences between groups in the incidence of pathologic junctional kyphosis. (AU)

Nivel de ocupación en pacientes operados de escoliosis idiopática del adolescente / Level of occupation in patients surgically treated for adolescent idiopathic scoliosis

Introducción: La escoliosis idiopática del adolescente es una afección de personas sanas. El objetivo del trabajo es evaluar el nivel de ocupación laboral de pacientes operados por escoliosis idiopática del adolescente sin complicaciones. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo realizado en una sola institución. Se evaluaron 50 pacientes. Variables: edad, sexo, residencia, escolaridad, dificultades escolares, ocupación, dificultades para conseguir empleo y asistencia social. Resultados: Cuarenta y ocho pacientes eran mujeres (96%), el 68% tenía entre 20 y 25 años. El 52% vive en el conurbano bonaerense (26 pacientes); el 24%, en la Ciudad Autónoma de Buenos Aires (12 pacientes) y el 24%, en el resto del país. El 40% no terminó sus estudios universitarios (20 pacientes); el 12%, sí (6 pacientes). El 12% completó estudios terciarios (6 pacientes), el 8% no (4 pacientes). El 22% no terminó la escuela secundaria (11 pacientes) y el 2%, sí (un paciente). El 4% no completó la escuela primaria (2 pacientes), el 54% trabaja en la actualidad y el 46% no lo hace. El 16% tuvo dificultades para conseguir empleo (8 pacientes) y el 84% respondió que no (42 pacientes). El 10% gestionó una pensión por discapacidad (5 pacientes), y todos la obtuvieron. Conclusión: Veintisiete trabajan actualmente y 23 no lo hacen (54% y 46%, respectivamente). El porcentaje de pacientes que solicitó pensión por discapacidad en cualquiera de sus formas es menor que el sospechado antes de realizar la investigación. No sugerimos solicitar asistencia social en pacientes operados de escoliosis idiopática del adolescente.

Background: Adolescent idiopathic scoliosis is a condition that affects healthy people. The objective of this study is to evaluate the level of occupation of patients who underwent surgical treatment of adolescent idiopathic scoliosis. Methods: Retrospective study performed at one institution. Fifty patients were retrospectively evaluated. Variables: age, gender, residence, education, learning difficulties, occupation, difficulties to obtain a job and whether they have or not a welfare plan. Results: Forty-eight patients were women (96%), 68% were between 20 and 25 years old. 52% live at Gran Buenos Aires (26 patients), 24% live in Ciudad Autónoma de Buenos Aires (12 patients) and 24% live in the rest of the country. Forty percent did not complete college studies (20 patients), 12% did (6 patients). Twelve percent finished higher education (6 patients), 8% did not (4 patients). Twenty-two percent did not complete high school education (11 patients), while 2% did (1 patient). Four percent of the patients did not finish primary school (2 patients). Currently 54% is employed, while 46% do not have a job. Sixteen patients experienced difficulties in finding a job (8 patients) and 84% did not (42 patients). Disabilities benefits were requested by 10% of the patients, and all of them received them. Conclusion: From the population interviewed, 54% are currently employed, while 46% are not (27 and 23 patients, respectively). We do not suggest welfare assistance for patients who have undergone an adolescent idiopathic scoliosis.

Nivel de ocupación en pacientes operados de escoliosis idiopática del adolescente / Level of occupation in patients surgically treated for adolescent idiopathic scoliosis

Introducción: La escoliosis idiopática del adolescente es una afección de personas sanas. El objetivo del trabajo es evaluar el nivel de ocupación laboral de pacientes operados por escoliosis idiopática del adolescente sin complicaciones. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo realizado en una sola institución. Se evaluaron 50 pacientes. Variables: edad, sexo, residencia, escolaridad, dificultades escolares, ocupación, dificultades para conseguir empleo y asistencia social. Resultados: Cuarenta y ocho pacientes eran mujeres (96%), el 68% tenía entre 20 y 25 años. El 52% vive en el conurbano bonaerense (26 pacientes); el 24%, en la Ciudad Autónoma de Buenos Aires (12 pacientes) y el 24%, en el resto del país. El 40% no terminó sus estudios universitarios (20 pacientes); el 12%, sí (6 pacientes). El 12% completó estudios terciarios (6 pacientes), el 8% no (4 pacientes). El 22% no terminó la escuela secundaria (11 pacientes) y el 2%, sí (un paciente). El 4% no completó la escuela primaria (2 pacientes), el 54% trabaja en la actualidad y el 46% no lo hace. El 16% tuvo dificultades para conseguir empleo (8 pacientes) y el 84% respondió que no (42 pacientes). El 10% gestionó una pensión por discapacidad (5 pacientes), y todos la obtuvieron. Conclusión: Veintisiete trabajan actualmente y 23 no lo hacen (54% y 46%, respectivamente). El porcentaje de pacientes que solicitó pensión por discapacidad en cualquiera de sus formas es menor que el sospechado antes de realizar la investigación. No sugerimos solicitar asistencia social en pacientes operados de escoliosis idiopática del adolescente.(AU)

Background: Adolescent idiopathic scoliosis is a condition that affects healthy people. The objective of this study is to evaluate the level of occupation of patients who underwent surgical treatment of adolescent idiopathic scoliosis. Methods: Retrospective study performed at one institution. Fifty patients were retrospectively evaluated. Variables: age, gender, residence, education, learning difficulties, occupation, difficulties to obtain a job and whether they have or not a welfare plan. Results: Forty-eight patients were women (96%), 68% were between 20 and 25 years old. 52% live at Gran Buenos Aires (26 patients), 24% live in Ciudad Autónoma de Buenos Aires (12 patients) and 24% live in the rest of the country. Forty percent did not complete college studies (20 patients), 12% did (6 patients). Twelve percent finished higher education (6 patients), 8% did not (4 patients). Twenty-two percent did not complete high school education (11 patients), while 2% did (1 patient). Four percent of the patients did not finish primary school (2 patients). Currently 54% is employed, while 46% do not have a job. Sixteen patients experienced difficulties in finding a job (8 patients) and 84% did not (42 patients). Disabilities benefits were requested by 10% of the patients, and all of them received them. Conclusion: From the population interviewed, 54% are currently employed, while 46% are not (27 and 23 patients, respectively). We do not suggest welfare assistance for patients who have undergone an adolescent idiopathic scoliosis.(AU)

Toracotomia posterior: abordaje vertebral toracico anterior y posterior con incision unica: evaluacion de 35 casos / Posterior thoracotomy: a two-step, one incision thoracic spinal approach: evaluation of 35 cases

Introducción: Durante los últimos diez años hemos desarrollado y utilizado la toracotomía posterior para abordar la porción superior del tórax en procedimientos combinados anteriores y posteriores. Actualmente extendimos esta indicación a toda la columna torácica en reemplazo de la toracotomía convencional y la toracoscopia. El objetivo de este trabajo es evaluar el rango de posibilidades y complicaciones asociadas con este nuevo abordaje, que permite combinar la cirugía vertebral torácica anterior y posterior con la misma incisión cutánea posterior. Materiales y métodos: Se evaluaron retrospectivamente 35 pacientes operados entre los años 2003 y 2007. En todos se realizó un doble abordaje, combinando una toracoto mía posterior y abordaje posterior, mediante una sola incisión medial, para diferentes objetivos: descompresión medular, artrodesis, osteotomías o vertebrectomías. Se evaluaron: magnitudes angulares, etiología, edad, niveles vertebrales, cantidad de toracotomías y complicaciones. Resultados: Promedio de edad 14,1 años (1 a 65). Hubo 10 pacientes con cifosis, promedio 96,8º (76º a 131º); 24 pacientes con escoliosis, promedio 80º (60º a 105º). Etiología: síndromes genéticos 11, escoliosis idiopática 6, neurológicas 5, congénitas 4, tumores 4, fracturas 2, hernia discall, infección 2. Las toracotomías fueron únicas en 30 paci

Síndrome de Sotos y escoliosis: tratamiento quirúrgico y seguimiento a los 10 años / Sotos syndrome and scoliosis: surgical treatment: a 10-year follow-up

Introducción: El síndrome de Sotos es causado por una deleción genética de transmisión autosómica dominante. La hipotonía, la hiperlaxitud y el gigantismo cerebral son características de este síndrome. Materiales y métodos: Fueron evaluados retrospectivamente 42 pacientes con diagnóstico de síndrome de Sotos tratados en el Hospital Garrahan en el período comprendido entre 1988 y marzo de 2009. Se revisaron las historias clínicas y los estudios por imágenes. Resultados: Ocho pacientes (19 por ciento) presentaron escoliosis y 7 de ellos requirieron cirugía (87 por ciento). El promedio de seguimiento fue de 9,5 años (rango 3 a 18 años). La edad promedio en la primera consulta fue de 5,2 años (rango 1,2 a 11,2). El valor angular medio en la primera consulta fue de 34,3º (rango 20º a 42º). La media de edad en el momento de la cirugía fue de l 1,2 años (rango 3 a 18,10). Los procedimientos quirúrgicos realizados fueron artrodesis posterior instrumentada sola o combinada con artrodesis anterior, artrodesis anterior instru

Toracotomia posterior: abordaje vertebral toracico anterior y posterior con incision unica: evaluacion de 35 casos / Posterior thoracotomy: a two-step, one incision thoracic spinal approach: evaluation of 35 cases

Introducción: Durante los últimos diez años hemos desarrollado y utilizado la toracotomía posterior para abordar la porción superior del tórax en procedimientos combinados anteriores y posteriores. Actualmente extendimos esta indicación a toda la columna torácica en reemplazo de la toracotomía convencional y la toracoscopia. El objetivo de este trabajo es evaluar el rango de posibilidades y complicaciones asociadas con este nuevo abordaje, que permite combinar la cirugía vertebral torácica anterior y posterior con la misma incisión cutánea posterior. Materiales y métodos: Se evaluaron retrospectivamente 35 pacientes operados entre los años 2003 y 2007. En todos se realizó un doble abordaje, combinando una toracoto mía posterior y abordaje posterior, mediante una sola incisión medial, para diferentes objetivos: descompresión medular, artrodesis, osteotomías o vertebrectomías. Se evaluaron: magnitudes angulares, etiología, edad, niveles vertebrales, cantidad de toracotomías y complicaciones. Resultados: Promedio de edad 14,1 años (1 a 65). Hubo 10 pacientes con cifosis, promedio 96,8° (76° a 131°); 24 pacientes con escoliosis, promedio 80° (60° a 105°). Etiología: síndromes genéticos 11, escoliosis idiopática 6, neurológicas 5, congénitas 4, tumores 4, fracturas 2, hernia discall, infección 2. Las toracotomías fueron únicas en 30 pacientes y doble en 5 pacientes. El nivel superior de las toracotomías fue en T3 e inferior en T1O. Complicaciones: un hemotórax y dos infecciones de la herida. Conclusiones: Esta vía permite acceder a todo nivel torácico en procedimientos combinados mediante una sola incisión cutánea.

Síndrome de Sotos y escoliosis: tratamiento quirúrgico y seguimiento a los 10 años / Sotos syndrome and scoliosis: surgical treatment: a 10-year follow-up

Introducción: El síndrome de Sotos es causado por una deleción genética de transmisión autosómica dominante. La hipotonía, la hiperlaxitud y el gigantismo cerebral son características de este síndrome. Materiales y métodos: Fueron evaluados retrospectivamente 42 pacientes con diagnóstico de síndrome de Sotos tratados en el Hospital Garrahan en el período comprendido entre 1988 y marzo de 2009. Se revisaron las historias clínicas y los estudios por imágenes. Resultados: Ocho pacientes (19 por ciento) presentaron escoliosis y 7 de ellos requirieron cirugía (87 por ciento). El promedio de seguimiento fue de 9,5 años (rango 3 a 18 años). La edad promedio en la primera consulta fue de 5,2 años (rango 1,2 a 11,2). El valor angular medio en la primera consulta fue de 34,3° (rango 20° a 42°). La media de edad en el momento de la cirugía fue de l 1,2 años (rango 3 a 18,10). Los procedimientos quirúrgicos realizados fueron artrodesis posterior instrumentada sola o combinada con artrodesis anterior, artrodesis anterior instrumentada y, en un paciente actualmente, distracción sucesiva. El VAM preoperatorio fue de 72,3° (rango 46° a 130°) y el VAM posoperatorio, de 45,5° (rango 6° a 90°). Hubo 3 complicaciones inmediatas (derrame pleural en 2 casos y 1 sepsis con óbito) y 2 tardías (cifosis supraartrodesis y salida de los ganchos proximales). Conclusiones: La incidencia de escoliosis en los pacientes con síndrome de Sotos es alta en comparación con la registrada en la población general. Es importante realizar el seguimiento de los pacientes durante su crecimiento para efectuar el diagnóstico temprano. En el momento de la instrumentación se deben considerar la laxitud y la hipotonía, y evitar las fusiones cortas.

Liberación bulbomedular y artrodesis occipitocervical instrumentada en niños y adolescentes

Material y método: se presentan 3 niños entre 10 y 14 años. En cada caso, los diagnósticos originales fueron: síndrome del trígono cervical o C. de Opitz, secuela de sepsis neonatal con compromiso multiarticular y síndrome de Klippel Feil. Todos presentaron inestabilidad atloaxoidea y, en un caso, occipitocervical. Todos tenían compromiso neurológico grave a nivel bulbo medular. En los 3 casos se observó una importante limitación de la movilidad cervical media e inferior como consecuencia de artrodesis previa, anquilosis o defecto de segmentación, respectivamente. Un paciente tenía, como antecedente, 3 intentos fallidos de artrodesis occipitocervical sin osteosíntesis ; por su parte, otro paciente tuvo un intento de artrodesis occipitocervical simple no instrumentada sin éxito. En los 3 casos se efectuó algún procedimiento de descompresión bulbomedular: una resección transoral de apófisis odontoides, una resección del arco posterior del atlas y una resección del arco posterior del atlas más escamotomía del occipital y plástica de ampliación de la vaina dural. La inestabilidad fue tratada con artrodesis occipitocervical instrumentada, simultáneamente con la descompresión en un caso y en forma diferida en 2 casos, mantenida en halo-chaleco por un período aproximado de 5 meses. Resultados: en los 3 casos se obtuvo una adecuada artrodesis, la recuperación neurológica fue total en un caso y parcial en los otros dos. Conclusión: Es conveniente asegurar el éxito de una artrodesis occipitocervical, incorporando una estabilización interna, cuando la movilidad cervical por debajo se encuentre previamente restringida, ya que esta condición incrementa la demanda mecánica en la charnela occipitocervical

Liberación bulbomedular y artrodesis occipitocervical instrumentada en niños y adolescentes

Material y método: se presentan 3 niños entre 10 y 14 años. En cada caso, los diagnósticos originales fueron: síndrome del trígono cervical o C. de Opitz, secuela de sepsis neonatal con compromiso multiarticular y síndrome de Klippel Feil. Todos presentaron inestabilidad atloaxoidea y, en un caso, occipitocervical. Todos tenían compromiso neurológico grave a nivel bulbo medular. En los 3 casos se observó una importante limitación de la movilidad cervical media e inferior como consecuencia de artrodesis previa, anquilosis o defecto de segmentación, respectivamente. Un paciente tenía, como antecedente, 3 intentos fallidos de artrodesis occipitocervical sin osteosíntesis ; por su parte, otro paciente tuvo un intento de artrodesis occipitocervical simple no instrumentada sin éxito. En los 3 casos se efectuó algún procedimiento de descompresión bulbomedular: una resección transoral de apófisis odontoides, una resección del arco posterior del atlas y una resección del arco posterior del atlas más escamotomía del occipital y plástica de ampliación de la vaina dural. La inestabilidad fue tratada con artrodesis occipitocervical instrumentada, simultáneamente con la descompresión en un caso y en forma diferida en 2 casos, mantenida en halo-chaleco por un período aproximado de 5 meses. Resultados: en los 3 casos se obtuvo una adecuada artrodesis, la recuperación neurológica fue total en un caso y parcial en los otros dos. Conclusión: Es conveniente asegurar el éxito de una artrodesis occipitocervical, incorporando una estabilización interna, cuando la movilidad cervical por debajo se encuentre previamente restringida, ya que esta condición incrementa la demanda mecánica en la charnela occipitocervical

Escoliosis, siringomielia y malformación de Arnold-Chiari: las alteraciones espinales como manifestación inicial de estas últimas enfermedades

Se relatan 10 pacientes portadores de escoliosis y siringomielia y/o afección de Arnold-Chiari donde lo relevante del estudio es que el diagnóstico de la enfermedad neurológica oculta fue hecho posteriormente a la observación de la escoliosis. El diagnóstico había sido escoliosis idiopática del adolescente, actitud escoliótica y parálisis cerebral. La edad media de consulta fue de 6+11. Siete pacientes presentaban siringomielia con Arnold-Chiari, uno siringomielia aislada, y dos con Arnold-Chiari. La edad promedio del diagnóstico neurológico fue de 12+11. En 4 casosel mismo se realizó a posteriori de la cirugía vertebral. Uno de ellos concurrió 16 años más tarde con atrofia escapulohumeral. El dato más relevante del examen neurológico fue la alteración de los reflejos cutáneo-abdominales, asociada a veces a una banda de hipoestesia. El patrón de curva hallado fue: torácico izquierdo 4, torácico derecho 2, y doble torácico 1. El valor angular medio fue de 39 grados, con escasa rotación vertebral. El examen neurológico debe realizarse rutinariamente en todo paciente que consulte por escoliosis y ante "curvas atípicas", pacientes menores de 10 años, curvas torácicas izquierdas y "situaciones atípicas": curvas descompensadas con valor superior a los 20 grados, sin rotación vertebral, progresión de la curva no asociada al brote puberal, abolición o ausencia de los reflejos cutáneo-abdominales o banda de hipoestesia cutánea en tronco, es lógico pensar que puede existir una mielodisplasia oculta

Escoliosis, siringomielia y malformación de Arnold-Chiari: las alteraciones espinales como manifestación inicial de estas últimas enfermedades

Se relatan 10 pacientes portadores de escoliosis y siringomielia y/o afección de Arnold-Chiari donde lo relevante del estudio es que el diagnóstico de la enfermedad neurológica oculta fue hecho posteriormente a la observación de la escoliosis. El diagnóstico había sido escoliosis idiopática del adolescente, actitud escoliótica y parálisis cerebral. La edad media de consulta fue de 6+11. Siete pacientes presentaban siringomielia con Arnold-Chiari, uno siringomielia aislada, y dos con Arnold-Chiari. La edad promedio del diagnóstico neurológico fue de 12+11. En 4 casosel mismo se realizó a posteriori de la cirugía vertebral. Uno de ellos concurrió 16 años más tarde con atrofia escapulohumeral. El dato más relevante del examen neurológico fue la alteración de los reflejos cutáneo-abdominales, asociada a veces a una banda de hipoestesia. El patrón de curva hallado fue: torácico izquierdo 4, torácico derecho 2, y doble torácico 1. El valor angular medio fue de 39 grados, con escasa rotación vertebral. El examen neurológico debe realizarse rutinariamente en todo paciente que consulte por escoliosis y ante "curvas atípicas", pacientes menores de 10 años, curvas torácicas izquierdas y "situaciones atípicas": curvas descompensadas con valor superior a los 20 grados, sin rotación vertebral, progresión de la curva no asociada al brote puberal, abolición o ausencia de los reflejos cutáneo-abdominales o banda de hipoestesia cutánea en tronco, es lógico pensar que puede existir una mielodisplasia oculta

Disrafismos / Dysraphism

Son los defectos del desarrollo ontogénico en la línea media dorsal embrionaria que llevan a anomalías óseas y neurológicas. Se enuncian los defectos de cierre y su incidencia dentro de la escoliosis congénita, siendo característica la presencia de alteraciones cutáneas y la consulta por problemas neuroortopédicos muchas veces presentes al nacimiento Se pone enf sis en la necesidad de buscarlos mediante TAC, RM y potenciales evocados antes de realizar, fundamentalmente, cirugía en esas columnas

Disrafismos / Dysraphism

Son los defectos del desarrollo ontogénico en la línea media dorsal embrionaria que llevan a anomalías óseas y neurológicas. Se enuncian los defectos de cierre y su incidencia dentro de la escoliosis congénita, siendo característica la presencia de alteraciones cutáneas y la consulta por problemas neuroortopédicos muchas veces presentes al nacimiento Se pone enf sis en la necesidad de buscarlos mediante TAC, RM y potenciales evocados antes de realizar, fundamentalmente, cirugía en esas columnas

Deformidad de Sprengel / Sprengel´s deformity

Se evaluaron 11 pacientes con sindrome de Sprengel, tratados quirurgicamente con la tecnica de Woodward, en el Centro de Escoliosis del Hospital de Niños "Dr. Ricardo Gutierrez". Se realizan consideraciones sobre la embriologia, patologia, evaluacion clinica y tratamiento quirurgico de este tipo de deformidad vertebral