Asunto(s)
Distrofias Hereditarias de la Córnea , Córnea , Humanos , Piperazinas/efectos adversos , PiridinasRESUMEN
El tratamiento de elección en la enfermedad de Perthes continúa actualmente en controversia. Si bien la literatura no muestra evidencia de que la Rehabilitación modifique la evolución natural de la enfermedad, los estudios publicados orientan a un beneficio del recorrido articular, reeducación de la marcha y de la fuerza muscular. Presentamos el caso de un niño de 8 años con enfermedad de Perthes, que se incluyó en el programa de Rehabilitación (fisioterapia más infiltración de toxina botulínica), presentando una evolución muy favorable, eludiendo la intervención quirúrgica. Dados los resultados hallados en nuestro estudio y la bibliografía revisada, postulamos que un programa de Rehabilitación en la enfermedad de Perthes puede proporcionar ganancia del recorrido articular y aumento de la fuerza muscular; proponiendo el tratamiento rehabilitador (infiltración de toxina botulínica más fisioterapia) como una posible opción terapéutica para aquellos pacientes con pronóstico más incierto (grupo B/C y edad menor de 8 años), donde el tratamiento quirúrgico no ofrece total garantía de éxito (AU)
The treatment of choice in Perthes disease is still controversial. Although there is no evidence in the literature that Rehabilitation modifies the natural history of disease, published studies have oriented towards benefits in terms of improvement in joint range, muscle strength and gait training. We report a case of an 8-year male patient with Perthes disease. He was included in the rehabilitation program (physiotherapy and botulinum toxin infiltration), showing very favorable evolution, and could avoid surgery. Given the results found in our study and the review of the literature, we have postulated that a Rehabilitation program in Perthes disease can provide gain in joint range and increased muscle strength, proposing rehabilitation treatment (botulinum toxin infiltration and physiotherapy) as a possible therapeutic option for patients with uncertain prognosis (group B/C and those under 8 years of age) in whom surgical treatment does not offer total guarantee of success (AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Niño , Enfermedad de Legg-Calve-Perthes/rehabilitación , Toxinas Botulínicas Tipo A/uso terapéutico , Fuerza Muscular/fisiología , Modalidades de Fisioterapia/normas , Modalidades de Fisioterapia , Manejo del Dolor/métodos , Manejo del Dolor , Tono Muscular/fisiología , Extremidad Inferior/fisiopatología , Extremidad Inferior , Extremidad Inferior/cirugíaRESUMEN
No disponible
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Anciano de 80 o más Años , Policitemia Vera/complicaciones , Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria/complicaciones , Síndrome Nefrótico/complicaciones , Diálisis RenalRESUMEN
A retrospective study was performed in patients >60 years of age who had initiated hemodialysis (HD) at our hospital between 2000 and 2005 (n = 211). Of these, 47 were placed on the kidney transplantation waiting list and 164 were excluded and continued on HD. Cadaveric transplantation was performed in 31 patients using an expanded criteria donor organ (TR), while 16 remained on the waiting list (WL). We compared the 12-month survivals of patients in the 3 groups (TR/WL/HD), namely, 97%/78%/75% (P < .045). Survival at 24, 36, 48, and 60 months for TR/HD were 89%/57%; 86%/43%; 79%/32%; and 70%/16% (P < .001). HD patients showed greater comorbidity than TR patients: Charlson index >8 was 67.9% vs 19.4%. A total of 23.7% of patients were excluded solely due to advanced age. We compared survivals among the TR patients vs those excluded only because of age using paired comorbidity (Charlson index <8): 97%/95%, 89%/58%, and 86%/44% at 12, 24, and 36 months (P < .023). We concluded that kidney transplantation with an expanded criteria donor organ in elderly patients was a procedure that provided greater survival than HD for patients excluded from transplantation, for patients on the WL who did not receive a transplant, and for patients excluded solely due to advanced age who showed comorbidity comparable to the transplant recipients. According to our data, elderly patients with low comorbidity should be considered for inclusion on the WL for transplantation.
Asunto(s)
Supervivencia de Injerto/fisiología , Fallo Renal Crónico/cirugía , Fallo Renal Crónico/terapia , Trasplante de Riñón/fisiología , Selección de Paciente , Diálisis Renal , Análisis Actuarial , Anciano , Cadáver , Comorbilidad , Femenino , Humanos , Fallo Renal Crónico/mortalidad , Trasplante de Riñón/mortalidad , Masculino , Persona de Mediana Edad , Estudios Retrospectivos , España , Tasa de Supervivencia , Donantes de Tejidos , Listas de EsperaAsunto(s)
Humanos , Anestesia Local , Anestesia Local/métodos , Glaucoma , Glaucoma/cirugía , Glaucoma/terapia , Catarata , Extracción de Catarata , Trabeculectomía , AnestesiaAsunto(s)
Hiperamilasemia/etiología , Mieloma Múltiple/complicaciones , Diálisis Renal , Anciano , Humanos , MasculinoRESUMEN
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No disponible
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Anciano , Hiperamilasemia/complicaciones , Mieloma Múltiple/complicaciones , Diálisis Renal , Síndromes Paraneoplásicos/complicacionesRESUMEN
Major histocompatibility complex class II deficiency is an autosomal recessive primary combined immunodeficiency. The prevalence of this deficiency is highest in Mediterranean areas, especially north Africa. Early diagnosis is essential due to high mortality in the first 2 years of life and the possibility of bone marrow transplantation. We report four cases of major histocompatibility complex class II deficiency and describe their epidemiologic and clinical characteristics, diagnostic tests, treatment and outcome.
Asunto(s)
Antígenos de Histocompatibilidad Clase II/metabolismo , Síndromes de Inmunodeficiencia , Adulto , Niño , Preescolar , Femenino , Genes MHC Clase II/genética , Antígenos de Histocompatibilidad Clase II/inmunología , Humanos , Inmunoglobulinas/inmunología , Síndromes de Inmunodeficiencia/genética , Síndromes de Inmunodeficiencia/metabolismo , Síndromes de Inmunodeficiencia/terapia , Lactante , MasculinoRESUMEN
El déficit de expresión de moléculas de clase II del complejo mayor de histocompatibilidad es una inmunodeficiencia primaria combinada de herencia autosómica recesiva. Presenta mayor prevalencia en los países mediterráneos, sobre todo en el norte de África. La precocidad en el diagnóstico es vital, dada su elevada letalidad en los primeros 2 años de vida, así como su potencial tratamiento mediante trasplante de progenitores hematopoyéticos. Se presenta una revisión de 4 casos mediante la descripción de las características epidemiológicas y clínicas, las pruebas diagnósticas, el abordaje terapéutico y la posterior evolución
Major histocompatibility complex class II deficiency is an autosomal recessive primary combined immunodeficiency. The prevalence of this deficiency is highest in Mediterranean areas, especially north Africa. Early diagnosis is essential due to high mortality in the first 2 years of life and the possibility of bone marrow transplantation. We report four cases of major histocompatibility complex class II deficiency and describe their epidemiologic and clinical characteristics, diagnostic tests, treatment and outcome
Asunto(s)
Masculino , Femenino , Lactante , Recién Nacido , Preescolar , Humanos , Histocompatibilidad/genética , Histocompatibilidad/fisiología , Agammaglobulinemia/diagnóstico , Antibacterianos/uso terapéutico , Síndromes de Inmunodeficiencia/complicaciones , Síndromes de Inmunodeficiencia/diagnóstico , Complejo Mayor de Histocompatibilidad/inmunología , Complejo Mayor de Histocompatibilidad/fisiología , Agammaglobulinemia/complicaciones , Síndromes de Inmunodeficiencia/epidemiología , Antígenos de Histocompatibilidad Clase II , Antígenos de Histocompatibilidad Clase II/uso terapéutico , Alergia e Inmunología/tendenciasAsunto(s)
Varicela/complicaciones , Neumonía Viral , Aciclovir/administración & dosificación , Aciclovir/uso terapéutico , Adulto , Factores de Edad , Antivirales/administración & dosificación , Antivirales/uso terapéutico , Varicela/diagnóstico , Varicela/tratamiento farmacológico , Femenino , Humanos , Masculino , Neumonía Viral/diagnóstico , Neumonía Viral/diagnóstico por imagen , Neumonía Viral/tratamiento farmacológico , Neumonía Viral/etiología , Neumonía Viral/virología , Radiografía , Fumar/efectos adversos , Resultado del TratamientoRESUMEN
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No disponible
Asunto(s)
Adulto , Humanos , Varicela/complicaciones , Neumonía Viral/diagnóstico , Neumonía Viral/tratamiento farmacológico , Neumonía Viral/etiología , Neumonía Viral , Neumonía Viral/virología , Aciclovir/uso terapéutico , Factores de Edad , Antivirales/administración & dosificación , Antivirales/uso terapéutico , Varicela/diagnóstico , Varicela/tratamiento farmacológico , Tabaquismo/efectos adversos , Resultado del TratamientoAsunto(s)
Infecciones por VIH/congénito , Infecciones por VIH/transmisión , Transmisión Vertical de Enfermedad Infecciosa , Terapia Antirretroviral Altamente Activa , Femenino , Infecciones por VIH/tratamiento farmacológico , VIH-1 , Humanos , Recién Nacido , Embarazo , Complicaciones Infecciosas del Embarazo/tratamiento farmacológico , Complicaciones Infecciosas del Embarazo/fisiopatologíaRESUMEN
No disponible
Asunto(s)
Femenino , Embarazo , Recién Nacido , Humanos , Transmisión Vertical de Enfermedad Infecciosa , Infecciones por VIH/congénito , Infecciones por VIH/transmisión , Terapia Antirretroviral Altamente Activa , Infecciones por VIH/tratamiento farmacológico , VIH-1 , Complicaciones Infecciosas del Embarazo/tratamiento farmacológico , Complicaciones Infecciosas del Embarazo/fisiopatologíaAsunto(s)
Osteoartritis/etiología , Diálisis Renal/efectos adversos , Anciano , Amiloidosis/complicaciones , Amiloidosis/diagnóstico por imagen , Amiloidosis/patología , Biopsia , Rojo Congo , Cadera/diagnóstico por imagen , Cadera/patología , Humanos , Fallo Renal Crónico/terapia , Masculino , Osteoartritis/diagnóstico por imagen , Osteoartritis/patología , RadiografíaRESUMEN
We describe three patients with minimal change nephrotic syndrome associated with penicillamine treatment. Two patients had systemic sclerosis and one had rheumatoid arthritis. Cumulative dose of D-penicillamine was similar in all cases, and nephrotic syndrome appeared after 15-33 months of treatment. The drug was stopped and nephrotic syndrome disappeared in 2-4 months, suggesting a possible causal relationship between penicillamine and minimal change disease.
Asunto(s)
Inmunosupresores/efectos adversos , Nefrosis Lipoidea/inducido químicamente , Penicilamina/efectos adversos , Adulto , Artritis Reumatoide/complicaciones , Artritis Reumatoide/tratamiento farmacológico , Enfermedades Autoinmunes/complicaciones , Enfermedades Autoinmunes/tratamiento farmacológico , Femenino , Humanos , Inmunosupresores/uso terapéutico , Persona de Mediana Edad , Nefrosis Lipoidea/complicaciones , Nefrosis Lipoidea/patología , Penicilamina/uso terapéutico , Esclerodermia Sistémica/complicaciones , Esclerodermia Sistémica/tratamiento farmacológicoRESUMEN
The cutaneous symptoms in non-immediate reactions to drugs are not always clinically distinguishable from those induced by viruses, especially during the early phase of the reaction. Moreover, viral infections and drug reactions often coexist and identification of the etiological agent is necessary. Discerning the differences in the immunological response between both may help in the diagnosis. The aim of this study was to determine possible differences in the immunological response in non-immediate cutaneous reactions to drugs versus cutaneous viral-induced diseases in children. Two groups of children were evaluated: one with non-immediate drug-induced cutaneous reactions (DICR) and another with virus-induced cutaneous reactions (VICR). A third group of children taking the same drugs as the DICR group and with no cutaneous disease or viral infections was included as controls. The lymphocyte markers CD3, CD4, CD8, CD16, CD19, CLA, CD25, CD69, CD45RO, CD45RA were determined by flow cytometry. IL-2, IL-4, IL-5, IFN-gamma, TNF-alpha and IL-10 mRNA were measured by RT-PCR. Data were compared by non-parametric and chi(2) statistical analysis. In DICR group (n=8) the diagnosis was established by temporal association, improvement after drug withdrawal, patch testing, and in some cases by controlled administration. All patients in the VICR group (n=10) were diagnosed based on a positive viral serology: the presence of IgM antibodies or seroconversion of IgG antibodies. There were significant differences between the three groups in peripheral lymphocytes expressing the skin homing receptor CLA (P < 0.01), the early activation marker CD69 (P < 0.001), and the memory (CD3+CD45RO+) (P < 0.02) and naive (CD3+CD45RA+) (P < 0.03) T cell subsets. Children with DICR showed a TH1 mRNA cytokine pattern whereas those with VICR showed a TH0 pattern. In lymphocyte subpopulations from children, differences in the immunological response between DICR and VICR can be detected in the expressions of the activation marker CD69 and the cutaneous homing receptor CLA, and in cytokine mRNA profiles.
Asunto(s)
Erupciones por Medicamentos/inmunología , Hipersensibilidad a las Drogas/inmunología , Vasculitis Leucocitoclástica Cutánea/inmunología , Adolescente , Anticuerpos Antivirales/sangre , Carbamazepina/efectos adversos , Cefuroxima/efectos adversos , Niño , Preescolar , Erupciones por Medicamentos/sangre , Erupciones por Medicamentos/etiología , Hipersensibilidad a las Drogas/sangre , Hipersensibilidad a las Drogas/etiología , Femenino , Citometría de Flujo , Herpesvirus Humano 4/inmunología , Humanos , Inmunoglobulina G/sangre , Inmunoglobulina M/sangre , Inmunofenotipificación/métodos , Lamotrigina , Linfocitos/inmunología , Linfocitos/metabolismo , Masculino , Microscopía Fluorescente , Parvovirus B19 Humano/inmunología , Fenitoína/efectos adversos , ARN Mensajero/sangre , ARN Mensajero/genética , Reacción en Cadena de la Polimerasa de Transcriptasa Inversa/métodos , Simplexvirus/inmunología , Piel/inmunología , Piel/patología , Factores de Tiempo , Triazinas/efectos adversos , Vasculitis Leucocitoclástica Cutánea/sangre , Vasculitis Leucocitoclástica Cutánea/etiología , Virosis/sangre , Virosis/complicaciones , Virosis/virologíaRESUMEN
Nijmegen breakage syndrome is a rare autosomal recessive disorder characterized by a peculiar dysmorphic syndrome (microcephaly, "bird-like" facies, short stature), combined immunodeficiency with recurrent infections, X-ray hypersensitivity and predisposition to malignancy, mainly lymphomas, as a consequence of chromosome instability due to anomalies in the repair of double-stranded DNA breaks.We present a 6-year-old boy with Nijmegen breakage syndrome, who developed a large B-cell non-Hodgkin's lymphoma, localized in the lung without nodal involvement.