Tumor espermatocítico variante anaplásica sincrónico bilateral: reporte de una neoplasia infrecuente / Bilateral synchronous anaplastic variant spermatocytic tumor: Report of a rare neoplasm

El tumor espermatocítico es una neoplasia testicular de células germinales, muy infrecuente, que representa menos del 1% de los cánceres testiculares. Afecta generalmente a hombres mayores con una edad media de 53,6 años (rango 19-92 años). El tumor espermatocítico se clasifica dentro del grupo de tumores germinales no relacionados con la neoplasia de células germinales in situ. Muestra características clinicopatológicas diferentes del seminoma clásico y no se considera una variante de este último. Debido a una superposición morfológica con el seminoma clásico, en el pasado se denominó «seminoma espermatocítico». La variante anaplásica del tumor espermatocítico es excepcional, se han descrito pocos casos en la literatura, presenta un inicio más temprano en comparación con el tumor espermatocítico y un buen comportamiento a pesar de mostrar patrones histológicos similares al seminoma clásico. Presentamos el segundo caso de tumor espermatocítico anaplásico sincrónico bilateral, en un paciente joven tratado con orquiectomía y quimioterapia. (AU)

Spermatocytic tumor is a very rare germ cell testicular neoplasm that accounts for less than 1% of testicular cancers. It generally affects older men with a mean age of 53.6 years (range 19-92 years). Spermatocytic tumor is classified within the group of germ cell tumors not related to germ cell neoplasia in situ. It presents clinicopathological characteristics different from classic seminoma and is not considered a variant of the latter. Due to a morphologic overlap with classical seminoma, it was called “sperm cell seminoma” in the past. The anaplastic variant of spermatocytic tumor is exceptional, few cases have been described in the literature, it presents an earlier onset compared to spermatocytic tumor and a benign behavior despite showing histological patterns similar to classic seminoma. We present the second case of bilateral synchronous anaplastic spermatocytic tumor, in a young patient treated with orchiectomy and chemotherapy. (AU)

[Bilateral synchronous anaplastic variant spermatocytic tumor: Report of a rare neoplasm]. / Tumor espermatocítico variante anaplásica sincrónico bilateral: reporte de una neoplasia infrecuente.

Spermatocytic tumor is a very rare germ cell testicular neoplasm that accounts for less than 1% of testicular cancers. It generally affects older men with a mean age of 53.6 years (range 19-92 years). Spermatocytic tumor is classified within the group of germ cell tumors not related to germ cell neoplasia in situ. It presents clinicopathological characteristics different from classic seminoma and is not considered a variant of the latter. Due to a morphologic overlap with classical seminoma, it was called "sperm cell seminoma" in the past. The anaplastic variant of spermatocytic tumor is exceptional, few cases have been described in the literature, it presents an earlier onset compared to spermatocytic tumor and a benign behavior despite showing histological patterns similar to classic seminoma. We present the second case of bilateral synchronous anaplastic spermatocytic tumor, in a young patient treated with orchiectomy and chemotherapy.

Proximal epithelioid sarcoma of the vulva. A rare neoplasm. A clinicopathological case / Sarcoma epitelioide proximal de la vulva. Una neoplasia rara. Un caso clínico-patológico

Epithelioid sarcoma is a rare aggressive soft tissue sarcoma, which can be distal or proximal types. The classic form (distal-type) of epithelioid sarcoma mainly occurs in teenagers and young adults. A rarer form, called large-cell (proximal-type) epithelioid sarcoma, tends to be more aggressive and mainly affects adults. The proximal subtype mostly arises from the proximal pelvis, limbs, and genital tract. We report a case of a 59 -year-old female, presented with a progressively growing mass in the left labia majora. Gynecologic examination revealed a 2 cm mobile and painless mass that was not attached to deep planes. The histological study showed a multinodular tumor was seen comprising sheets of oval to polygonal cells with moderate amount of cytoplasm. Interspersed were larger, rhabdoid cells with abundant eosinophilic cytoplasm and prominent nucleoli. On IHC, the tumor cells showed positivity for EMA and CKAE1/AE3 and do not expressed INI-1 in the nucleus. All tumor cells were negative for S-100 protein and CD34. The histopathological diagnosis was soft tissue of the vulvar region with proximal epithelioid sarcoma. The patient received adjuvant external pelvic radiotherapy and brachytherapy in the vulvar bed. Currently, 3 years after diagnosis, the patient does not present signs of tumor recurrence in her controls. Due to its low incidence, there are no evidence-based diagnostic algorithms or published recommendations for treatment. The prognosis is generally poor. A wide excision with clear margins is imperative with options of post-operative CT/RT in individual cases during a close follow-upbehavior, as seen in our case. (AU)

El sarcoma epitelioide es un sarcoma de tejido blando agresivo poco frecuente, que puede ser de tipo distal o proximal. La forma clásica (tipo distal) de sarcoma epitelioide se presenta principalmente en adolescentes y adultos jóvenes. Una forma más rara, llamada sarcoma epitelioide de células grandes (tipo proximal), tiende a ser más agresiva y afecta principalmente a adultos. El subtipo proximal surge principalmente de la pelvis proximal, las extremidades y el tracto genital. Presentamos el caso de una mujer de 59 años, que presentó una masa de crecimiento progresivo en labios mayores izquierdos. El examen ginecológico reveló una masa móvil e indolora de 2 cm que no estaba adherida a planos profundos. El estudio histológico mostró un tumor multinodular compuesto por láminas de células de forma ovalada a poligonal con moderada cantidad de citoplasma. Intercaladas había células rabdoides más grandes con abundante citoplasma eosinófilo y nucléolos prominentes. En IHC, las células tumorales mostraron positividad para EMA y CKAE1/AE3 y no expresaron INI-1 en el núcleo. Todas las células tumorales fueron negativas para la proteína S-100 y CD34. El diagnóstico histopatológico fue tejido blando de la región vulvar con sarcoma epitelioide proximal. La paciente recibió radioterapia pélvica externa adyuvante y braquiterapia en el lecho vulvar. Actualmente, a 3 años del diagnóstico, la paciente no presenta signos de recurrencia tumoral en sus controles. Debido a su baja incidencia, no existen algoritmos de diagnóstico basados en evidencia ni recomendaciones de tratamiento publicadas. El pronóstico es generalmente malo. Es imperativa una escisión amplia con márgenes claros con opciones de CT/RT postoperatoria en casos individuales durante un seguimiento cercano, como se observa en nuestro caso. (AU)

Cistoadenofibroma seroso de ovario: experiencia de 12 años en el Hospital General Universitario de Albacete / Ovarian serous cystadenofibroma: 12-year experience at the Hospital General Universitario de Albacete

ANTECEDENTES: El cistoadenofibroma seroso de ovario es una neoplasia epitelial benigna, relativamente infrecuente, de crecimiento lento y de causa desconocida. El diagnóstico preoperatorio es complejo debido a la ausencia de síntomas y signos específicos que permitan descartar la malignidad. OBJETIVO: Analizar retrospectivamente las características clínicas, radiológicas, histopatológicas, y la atención médica de las pacientes. MATERIALES Y MÉTODOS: Análisis retrospectivo y descriptivo de pacientes con diagnóstico histopatológico de cistoadenofibroma seroso de ovario atendidas en el Hospital General de Albacete entre los años 2010 a 2022. RESULTADOS: Se analizaron 635 piezas quirúrgicas, de las que el 57.74% correspondieron a neoplasias serosas benignas, el 17.41% a neoplasias serosas fronterizas y un 24.85% a neoplasias serosas malignas. Se identificaron 20 casos de pacientes con diagnóstico de cistoadenofibroma seroso de ovario. La edad media de esas pacientes fue de 47 años, con límites de 9 y 74 años. Un caso se asoció con un tumor proliferativo seroso atípico contralateral. El tratamiento fue quirúrgico y no se identificaron recurrencias en ninguno de los casos. CONCLUSIONES: El cistoadenofibroma seroso suele manifestarse como un quiste ovárico complejo, con componentes sólidos-quísticos y tabiques irregulares; por esto a menudo se diagnostica erróneamente como tumor maligno antes de la intervención. La biopsia por congelación ayuda a confirmar su naturaleza benigna y evita una cirugía extensa innecesaria. El tratamiento consiste, principalmente, en la extirpación quirúrgica del quiste con o sin ooforectomía. El pronóstico suele ser excelente.

Abstract BACKGROUND: Serous ovarian cystoadenofibroma is a relatively rare, slow-growing, benign epithelial neoplasm of unknown cause. Preoperative diagnosis is complex due to the absence of specific symptoms and signs to rule out malignancy. OBJECTIVE: To retrospectively analyze the clinical, radiologic, histopathologic features, and medical care of the patients. MATERIALS AND METHODS: Retrospective and descriptive analysis of patients with histopathological diagnosis of ovarian serous cystoadenofibroma attended at the General Hospital of Albacete between the years 2010 to 2022. RESULTS: 635 surgical specimens were analyzed, of which 57.74% corresponded to benign serous neoplasms, 17.41% to borderline serous neoplasms and 24.85% to malignant serous neoplasms. Twenty cases of patients with a diagnosis of ovarian serous cystoadenofibroma were identified. The mean age of these patients was 47 years, with limits of 9 and 74 years. One case was associated with a contralateral atypical serous proliferative atypical tumor. Treatment was surgical and no recurrences were identified in any of the cases. CONCLUSIONS: Serous cystoadenofibroma usually manifests as a complex ovarian cyst, with solid-cystic components and irregular septa; this is why it is often misdiagnosed as a malignant tumor before surgery. Freeze biopsy helps to confirm its benign nature and avoids unnecessary extensive surgery. Treatment consists mainly of surgical removal of the cyst with or without oophorectomy. The prognosis is usually excellent.

Uterine necrosis. A rare complication of embolisation due to post-partum haemorrhage.

Post-partum haemorrhage (PPH) is a major cause of maternal mortality, according to the WHO. Early PPH occurs in 5% to 15% of births. In 80% of cases, uterine atonia is the cause. We describe a case of uterine necrosis following uterine artery embolization (UAE). due to PPH. The patient was a 37-year-old woman who had a normal delivery after her second pregnancy, but experienced haemorrhage due to uterine atonia that failed to respond to drugs. She underwent UAE with Spongostan® with no complications. The peri-partum period was normal. At 16 days, she consulted due to recurrence of fever. Magnetic resonance imaging confirm the diagnosis of uterine necrosis. Abdominal hysterectomy was performed.

Síndrome de obstrucción congénita de vía aérea superior: diagnóstico prenatal / Congenital high airway obstruction syndrome: prenatal diagnosis

Introducción: el síndrome de obstrucción congénita de la vía aérea superior (CHAOS) es una condición infrecuente que consiste en el estrechamiento severo u obstrucción completa de la vía aérea superior, de pronóstico nefasto en ausencia de intervención, y con hallazgos ecográficos característicos que conducirán al diagnóstico. Caso clínico: gestante en semana 20.3 que acude a la ecografía morfológica donde se evidencia pulmones aumentados de tamaño, hiperecongénicos, dilatación del árbol traqueobronquial, aplanamiento diafragmático y compresión cardiaca. Asocia ascitis e hidramnios. Con todo ello, se establece el diagnóstico del síndrome de obstrucción congénita. Discusión: el correcto diagnóstico prenatal del síndrome de obstrucción congénita, con hallazgos ecográficos constantes, es esencial para optimizar el manejo gestacional y planificar el tratamiento. La cesárea EXIT y la cirugía endoscópica se proponen entre las alternativas terapéuticas disponibles en la actualidad. Es imprescindible identificar la causa de la obstrucción, así en algunos casos muy seleccionados, la fetoscopia puede ser curativa. No obstante, la morbilidad y mortalidad en la mayor parte de casos es alta (AU)

Background: Congenital high airway obstruction syndrome is a rare life-threatening condition. It is characterized by severe narrowing or complete obstruction of the upper airway, grim prognosis in absence of intervention, and with characteristic sonographic findings that lead to diagnosis. Clinical case: Pregnant in week 20.3 that goes to the routine ultrasound that demonstrated enlarged echogenic lungs, dilated tracheobronchial tree, flattened diaphragms and cardiac compression. It associates fetal ascites and polyhydramnios. In all, the diagnosis established is congenital high airway. Discussion: The accurate prenatal diagnosis of congenital high airway, with constant sonographic findings, is essential to optimize gestational management and treatment planning. EXIT procedure and endoscopic surgery are proposed among the therapeutic alternatives available today. It is essential to identify the cause of the obstruction, as fetoscopy can be curative in some highly-selected cases. However, morbidity and mortality are high in most cases (AU)

Congenital undifferentiated sarcoma associated to BCOR-CCNB3 gene fusion.

Small round cell sarcomas are aggressive bone and soft tissue tumors that predominantly affect children and young adults. A new group of sarcomas with a recurrent BCOR-CCNB3 gene fusion has been recently identified in previously unclassifiable small round cell sarcomas. BCOR-CCNB3 sarcomas share clinical and pathologic similarities with Ewing sarcoma, but show a stronger male predilection and less aggressiveness, as well as distinct gene expression profiling and pangenomic SNP array analyses. We report the unusual case of a congenital BCOR-CCNB3 retroperitoneal sarcoma in a female born at 34th gestational week, which was diagnosed in necropsy after 21hours of life. Immunohistochemical analysis showed diffuse expression of CD99 and CCNB3. SNPa showed two focal segmentary deletions at 5q34 and 22q11.23, the latter harboring among others the SMARCB1/INI1 tumor suppressor gene. Immunohistochemistry confirmed loss of INI1 in tumor cells, which has not been previously reported in this type of undifferentiated sarcomas.

Tumor de células de Sertoli-Leydig del ovario; un tumor virilizante poco frecuente. Dos casos clinicopatológicos / Ovarian Sertoli-Leydig cell tumor, a rare virilizing tumour. A report of 2 cases

Los tumores de células de Sertoli-Leydig son neoplasias ováricas infrecuentes; representan apenas el 0,5% de todos los tumores del ovario. Aunque estos tumores secretan andrógenos, produciendo signos de virilización, sin embargo, no todos son funcionalmente activos. El tratamiento y pronóstico dependen de la edad, el estadio y el grado de diferenciación tumoral. Presentamos 2 casos clinicopatológicos de mujeres de 13 y 47 años de edad, ambas con datos de androgenismo, hirsutismo e imagen de lesión sólida en el ovario. Fueron intervenidas quirúrgicamente con diagnóstico anatomopatológico de tumor de células de Sertoli-Leydig moderadamente diferenciado (AU)

Sertoli-Leydig cell tumors are uncommon ovarian neoplasms, accounting for only about 0.5% of all ovarian tumors. Although these tumors secrete androgen-producing signs of virilization, not all are functionally active. Treatment and prognosis depend on age and the stage and degree of tumor differentiation. We present 2 cases in a 13-year-old girl and a 47-year-old woman, both with findings of androgenism, hirsutism and images of solid lesion in the right ovary. Both patients underwent surgery with a histopathological diagnosis of moderately differentiated Sertoli-Leydig cell tumor (AU)

Carcinosarcoma en trompa uterina / Carcinosarcoma of the fallopian tube

Objetivo: Describir los hallazgos clínicos y las características patológicas en un caso clínico de carcinosarcoma en la trompa de Falopio. La particularidad y la peculiaridad del carcinosarcoma en la trompa de Falopio inspiran la presentación de este caso. Sujetos y métodos: Se presenta un caso clínico de una mujer de 51 años que se inicia con dolor abdominal y que ilustra el difícil diagnóstico y manejo de los tumores müllerianos mixtos malignos por lo insidioso de su presentación clínica y su agresiva presentación. Resultados: Actualmente, la paciente presentada en el caso clínico continúa estable y asintomática después de 31 meses desde el diagnóstico. Conclusiones: El tumor mülleriano mixto en la trompa de Falopio es una afección extremadamente rara y difícil de diagnosticar. El esquema terapéutico continúa sin definir, por eso, nuevas líneas de investigación debieran ser abiertas respecto del mejor manejo y tratamiento en estos casos (AU)

Objective: To describe the clinical findings and pathological characteristics in a case of carcinosarcoma of the Fallopian tube. This report was prompted by the particularity and peculiarity of this entity. Subjects and methods: We report the case of a 51-year-old woman who presented with abdominal pain. This case illustrates the difficult diagnosis and management of mixed malignant müllerian tumors due to their insidious and aggressive clinical presentation. Results: The patient is currently stable and asymptomatic 31 months after diagnosis.Conclusions: A mixed mu¨llerian tumor of the Fallopian tube is extremely rare and difficult to diagnose. There are no established recommendations on treatment and consequently new lines of research should be pursued on the optimal management and treatment of these patients (AU)

Encefalopatía hipóxico-isquémica tras hematoma espontáneo de cordón umbilical / Hypoxic-ischemic encephalopathy following a spontaneous umbilical cord hematoma

Objetivo. Exponer el caso de una gestante que presentó un hematoma espontáneo de cordón umbilical, así como revisión de la literatura. Sujetos y métodos Primigesta, sin antecedentes de interés, con control gestacional normal, que ingresó por fase latente de parto. La MNE fue no satisfactoria, realizándose una cesárea de urgencia. Resultados. Nacimiento de una mujer de 3.050g, Apgar 1/3, que ingresó en la UCI y fue dada de alta con diagnóstico de encefalopatía hipóxico-isquémica. Conclusiones. La presencia de un patrón de monitorización fetal no satisfactorio debe alertar hacia la patología de cordón umbilical, debiéndose revisar este histológicamente (AU)

Objective. To present the case of a pregnant woman with a spontaneous umbilical cord hematoma and to provide a review of the literature. Subjects and methods. A primigravida, with no antecedents of interest and uneventful pregnancy, was admitted to our hospital in the latent phase of labor. Cardiotocography was unsatisfactory, and an urgent cesarean section was performed. Results. A 3050g girl was born, with an Apgar score of 1/3, and was admitted to the intensive care unit. The neonate was discharged with a diagnosis of hypoxic-ischemic encephalopathy. Conclusions. Umbilical cord abnormalities should be suspected when the results of fetal monitoring are unsatisfactory. Histological analysis of the umbilical cord should be performed (AU)

Gonadoblastoma bilateral y disgerminoma asociados en un síndrome de Swyer / Bilateral gonadoblastoma and dysgerminoma associated with Swyer syndrome

El síndrome de Swyer es una disgenesia gonadal pura caracterizada por fenotipo femenino y cariotipo XY. Las pacientes presentan unas gónadas disgenéticas y no funcionantes. El riesgo de neoplasia gonadal es alto, entre un 25 y un 30%. El gonadoblastoma y el disgerminoma son los tumores más frecuentes. Presentamos un caso de gonadoblastoma bilateral y disgerminoma asociados en una paciente con este síndrome (AU)

Swyer syndrome is a pure gonadal dysgenesis with female phenotype and 46 XY karyotype. Affected individuals have dysgenetic and non-functioning gonads. The risk of gonadal neoplasia is high at between 25% and 30%. The most frequently reported malignancies are gonadoblastoma and disgerminoma. We report a case of bilateral gonadoblastoma and dysgerminoma in a female patient with this syndrome (AU)

Síndrome de Churg-Strauss [Imagen de la semana] / Churg-Strauss syndrome [Weekly image]

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[Neuroendocrine renal carcinoma. Presentation of a case]. / Carcinoma renal neuroendocrino. Presentación de un caso.

OBJECTIVES: To report a new case of neuroendocrine renal cell carcinoma. METHODS: We report the case of a 76-year-old woman with neuroendocrine renal cell carcinoma who underwent radical nephrectomy without any further adjuvant treatment. We performed a bibliographic review about this rare renal neoplasia of which there are less than 20 published case reports. RESULTS: Patient is asymptomatic four years after surgery, although she has local recurrence. CONCLUSIONS: Small cell renal cell carcinoma is a very rare neoplasia, affecting people over the age of 60 years, large in size, and metastatic at diagnosis. It has bad prognosis, with short survival times. The most adequate treatment has not been determined due to the scarcity of published cases; the combination of surgery and chemotherapy is the most frequently used.

An unusual expression of hyperplastic gastropathy (Menetrier type) in twins.

Menetrier's disease is an uncommon condition of unknown aetiology. We describe two cases of male identical twins with haematemesis aged 29 and 35 years that exhibited a similar and particular form of this hyperplastic gastropathy. Their stomachs showed confluent polypoid mucosal projections affecting mainly the gastric fundus and the antrum. To the best of our knowledge, only four previous cases have been reported in a familial setting, and this is the first documented example of an occurrence in twins. These two cases suggest the possibility of a genetic predisposition for this condition.

Carcinoma renal neuroendocrino. Presentación de un caso / Neuroendocrine renal cell carcinoma. Report of a case

OBJETIVOS: Aportar un nuevo caso a la literatura científica de carcinoma renal neuroendocrino. MÉTODOS: Presentamos un caso de carcinoma renal neuroendocrino en una mujer de 76 años en la que se realizó nefrectomía radical, sin posterior tratamiento adyuvante. Realizamos una revisión de la literatura publicada acerca de esta infrecuente neoplasia renal de la que existen menos de una veintena de casos en la bibliografía. RESULTADO: Tras cuatro años después de la cirugía la paciente se encuentra asintomática, aunque presenta recidiva local. CONCLUSIONES: el carcinoma renal de células pequeñas se trata de una neoplasia muy infrecuente, que afecta a personas por encima de 60 años, de gran tamaño y con metástasis a diagnóstico. Tiene mal pronóstico con escasa supervivencia y donde el tratamiento más adecuado no se ha podido determinar por la escasez de casos publicados, siendo el más utilizado la combinación de cirugía y quimioterapia (AU)

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Plexiform fibrohistiocytic tumor without multinucleated giant cells: a case report.

Plexiform fibrohistiocytic tumor (PFT) is a rare but distinctive soft tissue tumor of children and young adults characterized by a mixture of histiocyte-, myofibroblast-, and osteoclast-like giant cells arranged in a plexiform pattern. We report the clinicopathologic and immunohistochemical features of an apparently unique case of PFT without multinucleated giant cells presenting in a 3-year-old child. Light microscopy revealed a subcutaneous tumor composed of a plexiform proliferation of histiocyte- and myofibroblast-like cells. Multinucleated osteoclast-like giant cells, the third classic cellular component of this mesenchymal neoplasm, were not observed. The differential diagnosis is also discussed. Emphasis is placed on the importance of the recognition of PFT, because it may exhibit an aggressive behavior.

Plasmocitoma renal. Presentación de un nuevo caso / Renal plasmacytoma: a case report

OBJETIVO: Presentamos un caso de plasmocitoma extramedular localizado en el riñón, describiendo su presentación clínica, pruebas diagnósticas empleadas y el tratamiento aplicado, así como la evolución del paciente. MÉTODOS/RESULTADOS: Se trata de un paciente de 59 años, que presenta una masa renal derecha acompañada de insuficiencia renal. En las pruebas complementarias realizadas se puso de manifiesto la presencia de una banda monoclonal lambda en sangre y orina, y en la biopsia del riñón izquierdo se objetivaron cambios compatibles con riñón de mieloma. El diagnóstico definitivo de plasmocitoma se llevó a cabo mediante biopsia renal abierta, ya que la PAAF era compatible con carcinoma. El tratamiento empleado fue la poliquimioterapia, falleciendo el paciente un año después del diagnóstico por rápida progresión de su discrasia de células plasmáticas. CONCLUSIONES: La presencia de un plasmocitoma en el riñón es excepcional, debiendo sospecharse ante la presencia de paraproteína en sangre u orina y cuando el paciente tiene antecedentes de discrasia de células plasmáticas. No hay un tratamiento establecido, pudiendo utilizarse la cirugía, la radioterapia o la quimioterapia, bien de forma aislada, o bien asociadas (AU)

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Nefroma mesoblástico del adulto: aportación de un nuevo caso / A case of adult mesoblastic nephroma

OBJETIVO: Presentamos un nuevo caso de nefroma mesoblástico en el adulto, describiendo la presentación clínica, tratamiento realizado, diagnóstico histológico y evolución de la paciente. METODOS/RESULTADOS: Se trata de una paciente de 68 años, diagnosticada mediante ecografía de masa renal, a la que se realizó una nefrectomía radical. El diagnóstico anatomopatológico fue de nefroma mesoblástico. La paciente no ha presentado recidiva tras Fig. 3: Infiltrado inflamatorio constituido por numerosas células espumosas (xantomatosas), acompañadas por linfocitos y células plasmáticas (hematoxilina-eosina. X400). un seguimiento de 3 años. CONCLUSIONES: El nefroma mesoblástico en el adulto tiene un comportamiento benigno, siendo excepcional la recidiva después de la cirugía (AU)

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