Leiomiosarcoma de la vena renal izquierda / Leiomyosarcoma of the left renal vein

Introducción. El leiomiosarcoma representa el 2 por ciento de los tumores de origen vascular. Se trata de una tumoración rara que suele afectar a pacientes de edad media, con una distribución parecida en ambos sexos. Caso clínico. Mujer de 63 años que acudió a urgencias por un dolor lumbar irradiado a la fosa renal izquierda. La ecografía abdominal reveló una masa sólida de 10 cm anterior al riñón izquierdo, cuya dependencia era difícil de establecer. La tomografía axial computarizada confirmó una masa de 12 cm, posiblemente relacionada con un sarcoma retroperitoneal. Se detectó una hidronefrosis del riñón izquierdo que obligó a la colocación de una nefrostomía percutánea. El resultado de la punción mediante aspiración con aguja fina fue compatible con leiomiosarcoma. En la cirugía se halló una tumoración de 15 cm sobre la aorta y el hilio renal izquierdo. Se realizó una disección de la tumoración y una ligadura de la arteria y la vena renal izquierda, con una nefrectomía que incluía la tumoración. El resultado definitivo de la anatomía patológica fue leiomiosarcoma dependiente de la vena renal. Conclusión. A pesar de su rareza, el leiomiosarcoma es el tumor maligno más frecuente en el territorio de la vena cava inferior. El diagnóstico se basa en la clínica y en las pruebas de imagen. Desde el punto de vista terapéutico, la cirugía es de elección. Debe ser completa, con unos márgenes de seguridad de 1 cm. El tratamiento con el que se consiguen supervivencias más prolongadas combina quimioterapia preoperatoria seguida de cirugía radical y quimioterapia posoperatoria. Desde el punto de vista evolutivo, su pronóstico es malo. La localización es el principal factor pronóstico; es peor cuanto más proximales se encuentran situados (AU)

Angiomixoma agresivo paratesticular. Diagnóstico diferencial de lesiones mixoides paratesticulares / Aggressive paratesticular angiomyxoma: differential diagnosis of myxoide paratesticular lesions

El angiomixoma agresivo es un tumor mesenquimal poco frecuente, descrito sobre todo en área pélvica y genital. Es de crecimiento infiltrativo, con frecuentes recurrencias locales y afecta generalmente a mujeres. Hemos estudiado un caso en un varón adulto con un tumor localizado en escroto (paratesticular). El tumor está compuesto de células fusiformes o estrelladas, en el seno de un estroma mixoide y numerosos vasos grandes y pequeños, algunos con hialinización de la pared. Las células tumorales muestran expresión positiva para receptores hormonales de estrógenos y progesterona. No ha habido recurrencias después de 36 meses del diagnóstico. Es importante el reconocimiento de esta neoplasia por su conducta clínica incierta con riesgo de recurrencias locales. Cuando se sospechosa angiomixoma agresivo se debe realizar resección quirúrgica amplia para prevenir recurrencias. En este trabajo comparamos esta neoplasia mixoide con otros tumores, especialmente angiomiofibroblastoma y liposarcoma mixoide (AU)

Papel de la infección por Clostridium difficile en la reactivación / Role of Clostridium difficile infection in the relapse of ulcerative colitis

Aportamos el caso de una mujer de edad avanzada con historia antigua de despeños diarreicos ocasionales no estudiada, que presentó un episodio de diarrea nosocomial secundaria a infección por Clostridium difficile. Se realizó una colonoscopia y biopsia ante la respuesta incompleta al tratamiento con vancomicina, siendo diagnosticada de colitis ulcerosa activa subyacente. La incidencia con la que el C.difficile se ha relacionado como desencadenate de un brote de colitis ulcerosa, se sitúa en torno al 10 per cent. Entre los pacientes con colitis ulcerosa es infrecuente encontrar los factores desencadenates clásicos de la infección por C. dif ficile: hospitalización reciente y/o uso previo de antibióticos; así como, tambien es inhabitual la visualización macroscópica de pseudomembranas. Parece existir una correlación directamente positiva entre el índice de actividad de la colitis ulcerosa y la frecuencia de la infección por C.difficile en estos pacientes. El tratamiento específico de la colitis pseudomembranosa, en la mayoría de los casos, es suficiente para controlar el brote de colitis ulcerosa, sin precisar potenciar el tratamiento de base (AU)

[Role of Clostridium difficile infection in the relapse of ulcerative colitis]. / Papel de la infección por Clostridium difficile en la reactivación de la colitis ulcerosa.

A case of nosocomial diarrhea by Clostridium difficile in an older woman with an old history of increasing stool frequency, is reported. Colonoscopy and biopsy was performed due to an incomplete response to vancomicyn, and the diagnosis of underlying ulcerative colitis was made. The incidence of Clostridium difficile infection associated with the relapse of ulcerative colitis is nearly 10%. In patients with ulcerative colitis, macroscopic pseudomembranes and the usual predisposing factors for Clostridium difficile infection, usually, are not present. It seems to exist a significant correlation between the severity of the relapse and Clostridium difficile. The specific treatment of the pseudomembranous colitis, in the majority of the cases, is sufficient for a correct control of relapse of ulcerative colitis.

Características citológicas por PAAF de carcinoma epitelial-mioepitelial de parótida / Cytoligic characteristics by fine-needle aspiration of epithelial-myoepithelial carcinoma of the parotid gland

El carcinoma epitelial-mioepitelial constituye aproximadamente el 1 por ciento de los tumores de glándulas salivales. Este tumor ha ganado reconocimiento tras su inclusión en la clasificación de los tumores de glándulas salivales de la OMS. Describimos el cuadro citológico de la PAAF de uno de estos casos, haciendo especial énfasis en el diagnóstico diferencial. En la revisión bibliográfica sólo hemos encontrado 15 casos descritos. El tratamiento de elección de esta neoplasia es la escisión quirúrgica amplia. La recurrencia local alta tras tratamiento quirúrgico adecuado plantea la posibilidad de un origen multicéntrico, como describimos en este caso (AU)

Carcinoma epitelial-mioepitelial multicéntrico de glándula parótida / Epithelial multicentric carcinoma of the parotid gland

El carcinoma epitelial-mioepitelial supone aproximadamente el uno por ciento de los tumores de glándulas salivares. Este tumor va siendo cada día mejor conocido desde su inclusión en la clasificación histológica de tumores de las glándulas salivares de la OMS en 1990. Presentamos un caso clínico de dos tumores bifásicos de glándula parotídea que aparecieron de forma metacrónica: un carcinoma mucoepidermoide y un carcinoma epitelial-mioepitelial de presentación multicéntrica. El manejo de este tumor es todavía controvertido, aunque está aceptado el tratamiento quirúrgico mediante parotidectomía conservadora, sin embargo, el alto índice de recidivas locales hace pensar en un origen multicéntrico (AU)

[The clinical and morphological aspects of childhood lymphangiomas: a review of 145 cases]. / Aspectos clínicos y morfológicos de los linfangiomas infantiles: revisión de 145 casos.

UNLABELLED: Lymphangiomas are very common lesions of vascular origin. They arise in any organ or soft tissue and can be the cause of complications during childhood. OBJECTIVE: We have revised the clinical and morphological features of 145 lymphangiomas in children from birth to 16 years of age. MATERIAL AND METHODS: We have reviewed the clinical findings and the secondary complications of these benign tumors. We have performed a microscopic study of all specimens. RESULTS: In our study population, lymphangiomas were most frequent during the first year of life, most commonly arising on the head, neck and axilla. Lymphangiomas are divided into cavernous, cystic (cystic hygroma) and mixed. They are composed of lymphatic channels of variable size and have a tendency to occur between the tissue layers. CONCLUSION: Most important complications are related to the location and large size. The intra-abdominal lymphangiomas caused intestinal obstruction. The lymphangiomas in the tongue caused macroglossia. The local recurrence are is 6% for incomplete excision in cases of complicated surgery. The pathologist should examine the surgical margin.

[Alpha-1 antitrypsin deficiency in infancy and childhood]. / Déficit de alfa 1 antitripsina en la infancia.

We present our experience with 5 pediatric patients, 3 males and 2 females, with alpha 1 antitrypsin deficiency. These patients were between the ages of 15 months and 8 years and 4 were of the PI ZZ phenotype and 1 of the PI SZ phenotype. All cases presented with liver disease (neonatal cholestasis, cirrhosis, hepatitis). We comment on the different clinical forms of this entity during childhood, most of which are liver diseases, whereas in the adult it is generally manifest as lung disease.