RESUMEN
Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) is a rare vascular tumor and has a high mortality in newborns when associated with Kasabach-Merritt syndrome (KMS). In two newborns with KHE and severe KMS refractory to medical treatment, emergency embolization led to clinical improvement in the acute neonatal setting by reducing tumor volume, increasing the platelet count, and improving other clotting parameters. Systemic vincristine treatment was added for further tumor control. Both patients remained symptom-free at long-term follow-up.
Asunto(s)
Antineoplásicos Fitogénicos/administración & dosificación , Embolización Terapéutica , Hemangioendotelioma/tratamiento farmacológico , Síndrome de Kasabach-Merritt/tratamiento farmacológico , Sarcoma de Kaposi/tratamiento farmacológico , Vincristina/administración & dosificación , Biopsia , Coagulación Sanguínea , Pruebas de Coagulación Sanguínea , Quimioterapia Adyuvante , Femenino , Hemangioendotelioma/sangre , Hemangioendotelioma/irrigación sanguínea , Hemangioendotelioma/diagnóstico , Humanos , Recién Nacido , Síndrome de Kasabach-Merritt/sangre , Síndrome de Kasabach-Merritt/irrigación sanguínea , Síndrome de Kasabach-Merritt/diagnóstico , Recuento de Plaquetas , Quimioterapia por Pulso , Sarcoma de Kaposi/sangre , Sarcoma de Kaposi/irrigación sanguínea , Sarcoma de Kaposi/diagnóstico , Resultado del Tratamiento , Carga Tumoral/efectos de los fármacosRESUMEN
Presentamos un niño de 4 meses de edad con un cuadro clínico típico de PA, con las ampollas características y en localizaciones habituales en menores de un año, (predominio en palmas y plantas y respeto de la zona del pañal), con leucocitosis y eosinofilia en los exámenes de laboratorio y con histopatología correspondiente a las lesiones urticarianas del PA e IFD que confirmó el diagnóstico presuntivo clínico. El mismo tuvo muy buena respuesta al tratamiento con corticoides sistémicos, con remisión completa rápida y sin secuelas cicatrizales ni recaídas hasta el momento
We present a 4-month-old with a typical clinical picture of PA, with the characteristic blisters and usually located in less than one year (predominantly on palms and soles and respect for the diaper area) with leukocytosis and eosinophilia laboratory tests and histopathology for the PA urticarial lesions and IFD confirmed clinical presumptive diagnosis. He himself had very good response to treatment with systemic corticosteroids, with complete remission quickly and without sequelae or relapse scarring so far