The Relation of CFTR-Genotype and Associated Comorbidities to Development of Pulmonary Atelectasis in Cystic Fibrosis Patients

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Paciente con fiebre y hemoptisis / No disponible

La vasculitis necrosante sistémica afecta al pulmón, sobre todo en el contexto de los síndromes de vasculitis granulomatosa o los síndromes pulmonares-renales. La complicación más grave, consecuencia del daño en la microcirculación, es la hemorragia pulmonar. Clínicamente se define como un síndrome caracterizado por hemoptisis, anemia, insuficiencia respiratoria aguda e infiltrados alveolares pulmonares de aparición brusca, junto con otros síntomas inespecíficos. Es potencialmente mortal y con una evolución clínica impredecible. Presentamos un caso de un paciente de 42 años que debutó con hemorragia alveolar difusa e insuficiencia respiratoria grave, infiltrados alveolares bilaterales y títulos altos de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (c-ANCA), siendo diagnosticado finalmente de granulomatosis con poliangeítis o enfermedad de Wegener

Systemic necrotizing vasculitis affects the lung, especially in the context of granulomatous vasculitis syndromes or pulmonary-renal syndromes. The most serious complication, resulting from damage to the microcirculation, is pulmonary hemorrhage. It is clinically defined as a syndrome characterized by hemoptysis, anemia, acute respiratory failure, and sudden onset pulmonary alveolar infiltrates, along with other nonspecific symptoms. It is potentially fatal and has an unpredictable clinical course. We present the case of a 42 years old patient with diffuse alveolar hemorrhage and severe respiratory insufficiency, bilateral alveolar infiltrates and high titers of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (c-ANCA), finally being diagnosed as having granulomatosis with polyangeitis or Wegener's

Carcinoma anaplásico de tiroides con invasión traqueal / No disponible

El carcinoma anaplásico de tiroides es uno de los tumores sólidos más agresivos y constituye una forma rara pero muy letal de cáncer. Está formado por tejido indiferenciado del epitelio folicular del tiroides. Suelen ser asintomáticos, por tanto en la mayoría de las ocasiones el diagnóstico es tardío. En fases avanzadas, clínicamente se caracteriza por una masa en la región anterior del cuello de rápido crecimiento que puede acompañarse de síntomas de compresión o invasión de las vías digestiva y aérea superior. Presentamos un caso de una paciente de 81 años estudiada por hemoptisis y síndrome constitucional de tres meses de evolución con carcinoma anaplásico de tiroides. En la exploración física se palpaba una masa de consistencia dura y adherida a planos profundos en lóbulo tiroideo derecho y se oía estridor inspiratorio. La radiografía de tórax mostraba la tráquea desplazada lateralmente. La tomografía computarizada y fibrobroncoscopia aportaron el diagnóstico

Anaplastic thyroid cancer is one of the most aggressive types of solid tumors and it is a rare form of cancer with a high mortality rate. It is formed by undifferentiated tissue from the follicular epithelium of the thyroid. This cancer is usually asymptomatic, so in most cases the diagnosis is delayed. In advanced stages of the disease, it is clinically characterized by a fast growing central neck mass which, can show up as symptoms of compression or invasion of the digestive tract and upper respiratory airways. We present a 81-years-old patient with 3-month history of hemoptisis and constitutional syndrome. She was diagnosed with anaplastic thyroid cancer. On general physical examination a cervical mass of hard consistency was palpated. We could hear inspiratory stridor. Chest radiograph showed the tracheal laterally displaced. Computed tomography and fibrobronchoscopy with biopsy allowed the final diagnosis

Absceso pulmonar por Pseudomonas aeruginosa en paciente / No disponible

En los pacientes inmunodeprimidos, entre las causa más frecuentes de absceso pulmonar se encuentra la Pseudomonas aeruginosa. Para el diagnóstico etiológico de absceso pulmonar necesitamos que la radiografía de tórax muestre un infiltrado con cavitación superior a 2 cm y que exista documentación microbiológica que determinará la elección del tratamiento antibiótico adecuado. En el caso de que el absceso sea por P. aeruginosa, resultará más complicado porque los antibióticos empíricamente indicados no suelen ir dirigidos específicamente a esta bacteria. Presentamos un caso de una paciente de 78 años con esclerosis sistémica y neumopatía intersticial no específica en tratamiento inmunosupresor que presentó un absceso pulmonar por P. aeruginosa de instauración brusca y de evolución tórpida

In the inmunocompromised patients, among the most common cause of lung abscess stand out Pseudomonas aeruginosa. For a etiologic diagnosis of lung abscess we need the thorax radiograph to show a pulmonary infiltrate with a cavitatiom with a depth of at least 2 cm and microbiological documentation, which will define which is the best antibiotic therapy. If the lung abscess is caused by the bacteria P. aeruginosa, its treatment will be more difficult because empirically recommended antibiotics barely target this bacteria. We present a 78-years-old female patient with systemic sclerosis and nonspecific interstitial pneumonia, who is receiveing an immunosuppressive treatment. She was diagnosed with a P. aeruginosa lung abscess which had a sudden onset and a bad evolution

Carcinoma adenoide quístico traqueal en un paciente con tos crónica / No disponible

El carcinoma adenoide quístico es una neoplasia traqueal primaria poco frecuente cuya histología es la segunda más común después del carcinoma de células escamosas. Los síntomas están usualmente en relación con obstrucción de la vía aérea e incluyen estridor, hemoptisis, disnea y sibilancias. Muchos de estos pacientes son diagnosticados incorrectamente durante meses o años como bronquitis crónica o asma hasta que la lesión se diagnostica. Presentamos un caso de un paciente de 35 años estudiado por tos de seis meses de evolución con carcinoma adenoide quístico traqueal. La exploración física fue normal. La radiografía de tórax mostró una ligera impronta sobre la luz traqueal. La tomografía computarizada y la fibrobroncoscopia con biopsia aportaron el diagnóstico definitivo

Adenoid cystic carcinoma is an infrequent primary tracheal tumor that is second most common tracheal malignancy at histology after squamous cell carcinoma. Symptoms are usually related to airway obstruction including stridor, hemoptysis, shortness of breath and wheezing respiration. Patients may be incorrectly diagnosed and treated for chronic bronchitis or asthma for months or years before the lesion is detected. We present a 35-years-old patient with a 6-month history of cough diagnosed with adenoid cystic carcinoma. General physical examination did not reveal any significant abnormality. Chest radiograph demonstrated a slight narrowing of the tracheal air column. Computed tomography and fibrobronchoscopy with biopsy allowed the final diagnosis

Validity of criteria for hospital admission in exacerbations of COPD.

AIMS: To validate a previously developed set of explicit criteria for the appropriateness of hospital admission among these patients using the RAND/UCLA Appropriateness Methodology (RAM). METHODS: We conducted a prospective cohort study of patients experiencing symptoms of COPD exacerbation seen in the emergency departments (ED) of 16 hospitals belonging to the Spanish National Health Service. Sociodemographic and clinical variables needed to assess appropriateness were recorded. Main outcomes were mortality, severe COPD evolution, complications at follow up, and three patient-reported measures: dyspnoea level, capacity for physical activity and perceived health status. RESULTS: Appropriately admitted patients were more likely to die (6.70% vs. 2.68%, p = 0.0102) than inappropriately admitted patients, and were more likely to develop severe evolution (27.09% vs. 6.08%, p < 0.0001) and complications (18.72% vs. 11.92%, p = 0.0244). Among discharged patients, no significant differences were observed in clinical outcomes. All patients exhibited worse dyspnoea and capacity for physical activity after exacerbation, but changes among appropriately admitted patients were less than among appropriately discharged patients. CONCLUSION: Our appropriateness criteria identified patients in worse condition at ED arrival who were more likely to benefit from admission in terms of mortality and COPD evolution.

Seguimiento al año de pacientes que ingresan en una Unidad de Monitorización Respiratoria por acidosis respiratoria que requiere ventilación mecánica no invasiva / No disponible

Objetivos: El objetivo de nuestro trabajo fue determinar aquellos factores relacionados con un peor pronóstico en los pacientes que ingresan en una Unidad de Monitorización Respiratoria (UMR) y el seguimiento al año del alta. Material y métodos: Se incluyeron todos los pacientes que ingresaron en la UMR del Hospital Universitario La Princesa (Madrid) en acidosis respiratoria (pH<7,35 y PaCO2>45 mmHg) con necesidad de ventilación mecánica no invasiva (VMNI). Se determinaron variables relativas a la vida basal del paciente, uso de oxigenoterapia crónica domiciliaria (OCD) y ventilación mecánica domiciliaria (VMD), ingresos previos en acidosis respiratoria (AR), motivo de ingreso, datos analíticos y gasométricos (al inicio de la VMNI, 1ª y 24 horas), complicaciones durante el ingreso y seguimiento al año (visitas a Urgencias, ingresos, necesidad de VMNI o ingreso en UCI y exitus).Resultados: El 53,3% de la muestra fueron hombres. La principal causa de VMNI fue la agudización de la EPOC, seguida de la ICC. En el 93,5% la VMNI se inició en el Servicio de Urgencias. Fallecieron 23 pacientes durante el ingreso (21,5%). Se observó menor pH y mayor PaCO2 en el grupo de pacientes que falleció y una relación estadísticamente significativa de la proteína c reactiva (PCR) y porcentaje de neutrófilos con la mortalidad en el grupo de la EPOC. El mayor número de ingresos y exitus se recogieron en el periodo entre 6 meses y 12 meses después del alta. Conclusiones: Determinamos una serie de factores relacionados con mala evolución de la VMNI: gasométricos (pH y PaCO2), ingresos previos en AR, uso de OCD y en el grupo de la EPOC la PCR y el porcentaje de neutrófilos. Se deben realizar más trabajos que valoren la repercusión del estado funcional en la evolución del paciente (AU)

Objectives: The objective of our work was to determine those factors related to a worse prognosis in the patients who admitted at Monitoring Respiratory Unit (MRU) and the pursuit to the year of the discharge. Design: All the patients included themselves who entered in the UMR of the La Princesa Teaching Hospital (Madrid) with respiratory acidosis and that required noninvasive ventilation (NIV) Basal life, use of chronic oxygen therapy or noninvasive ventilation at home, previous admissions with respiratory acidosis, admission diagnosis, analytic and gasometric parameters, complications during the hospitalization and one year follow-up (A&E visits, hospitalization, need of NIV, Critic Care Unit admissions and death) were determined. Results: 53.3% of the patients were men. The main cause of VMNI was COPD exacerbation, followed of heart failure. In 93.5% of the cases of VMNI began in the Emergency Unit. 23 patients (21.5%) died. It was observed minor pH and major PaCO2 in the group of patients who passed away and a statistically significant relation of the PCR and percentage of neutrophils with mortality in COPD group. The greater number of income and exitus at 6 months and 12 months took shelter in the period between after the discharge. Conclusions: The main cause of VMNI was the COPD exacerbation, the group that passed away presented a lower pH to the entrance. The domiciliary oxygen therapy supposes an increase of the relative risk of bad evolution. In the COPD group high PCR and percentage of neutrophils were relationship with worst prognostic. We need more studies to fix the importance of basal life in the evolution of these patients (AU)

Tratamiento antibiótico nebulizado en bronquiectasias no debidas a fibrosis quística / Nebulized antibiotic treatment in brochiectasis not due to cystic fibrosis

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Exacerbación respiratoria en fibrosis quística / Respiratory exacerbation in Cystic Fibrosis

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Características clínico-funcionales de los pacientes asmáticos en una consulta monográfica de neumología / Clinical-functional characteristics of asthmatic patients in a monographic consultation of pneumology

Objetivo: Determinar las características sociodemográficas, clínicas, funcionales y de tratamiento de los pacientesatendidos en una consulta monográfica de asma.Metodología: De un total de 400 pacientes registrados en primera visita en nuestra consulta, se seleccionó aleatoriamenteuna muestra de 50 pacientes y se revisaron las historias clínicas.Resultados: Los pacientes evaluados presentaron una media de edad de 40,7 ± 18,9 años, siendo el 60% mujeres. El 82%estaban en situación laboral activa y en su mayoría (76%) procedían de zona urbana. Un 14% eran fumadores activos y un 24% exfumadores, siendo el resto no fumadores. La media de inicio de los síntomas fue de 24,6 ± 20 años. La mitad de los pacientes tenían antecedentes familiares de asma y/o atopia, presentando como factores asociados: sinusitis derepetición (10%), urticaria y/o eczema (8%), rinitis (38%), pólipos nasales (8%), intolerancia a la aspirina (18%) y clínica de reflujo gastroesofágico (6%). 42 pacientes tenían tests cutáneos realizados, siendo positivos en un 83%. Un 36% de los pacientes habían estado hospitalizados por asma en el último año (3 de ellos en UCI) y habían acudido a urgenciasuna media de 1,4 ± 2,04 veces. En cuanto a función pulmonar, se observó una media de FEV1 de 90 ± 21,4%, FEV1/FVC 76,6 ± 11,9. Por lo que respecta al tratamiento, un 16% tenían β2 a demanda como único tratamiento, un 16% tomaban corticoides inhalados solos y el resto tenían una combinación de β2 de larga más corticoides, siendo en un 54% del total de pacientes con corticoides a dosis altas. 14 pacientes recibían, además, antileucotrienos.Conclusiones: Encontramos un considerable número de asmáticos fumadores activos. Muchos pacientes habían sidohospitalizados en el año previo. Más de la mitad de los pacientes recibían tratamiento con corticoides inhalados a altas dosis

Introduction: The purpose of this study was to determine demographic characteristics, lung function, treatment andclinical status of asthmatics patients who were treated in an asthma monographic outpatient consult.Methods: A sample of 50 patients was randomly, select from 400 patients who had visited the asthma monographicoutpatient consult at first time with asthma symptoms. Data were registered from clinical history.Result: The mean age was 40.7 ±18.9, 60% were women. 82% were working people and most of them come from the city.Moreover a 14% were smokers, 24% ex-smokers and the remainders were non-smokers. Mean age of asthma symptomsonset was 24.6 ± 20 years. Family history of asthma and/or atopy was present in 50% cases. Other asthma associated factors were reported in form of sinusitis (10%), eczema (8%), rhinitis (38%), nasal polyposis (8%), AAS intolerance (18%) and gastroesophageal reflux symptoms (6%). An 83% of prick test performed was positive for aeroallergens. A 36% of patients have been previous hospitalized due to asthma within the last year (3 sujects at the critical care unit) and the mean of visits to emergency rooms were 1.4 ±2.04 times. Mean FEV1 was 90 ±21.4% of predicted. Mean of FEV1/FVCratio was 76.6 ± 11.9. A 16% of patients were receiving treatment with short acting β2 agonists alone; other 16% with inhaled corticosteroids (ICSs). Most of patients (57%) were receiving long acting β2-agonists combined with ICSs (54% of total patients were being treated with high doses of ICSs). 14 patients were treated with Cysteinyl leukotrienes inhibitors.Conclusions: We are found an important number of smokers between asthmatics patients. A lot of patients were hospitalized within last year. Most patients were receiving high doses of ICSs (AU)

Stenotrophomonas maltophilia: ¿un patógeno emergente en la fibrosis quística? / Stenotrophomonas maltophilia: A emergent pathogen in cystic fibrosis?

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Tiotropio: análisis crítico / No disponible

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[Pleural empyema associated with endobronchial lipoma]. / Empiema pleural asociado a lipoma endobronquial.

Bronchial benign tumors comprise fewer than 4% of pulmonary neoplasms. Endobronchial lipoma is an extremely rare benign neoplasm accounting for only 0.1% to 0.5% of all lung tumors. Clinical symptoms of lipoma depend on the location of the tumor, the severity of bronchial obstruction, and the functional and anatomical effects on the parenchyma distal to the obstruction. Computed axial tomography usually reveals the adipose composition of the lipomatous tumor. We report the case of an 83-year-old man diagnosed with community-acquired pneumonia that led to complications: pleural empyema caused by Haemophilus influenzae infection and atelectasis of the right middle and lower lobes secondary to a lipomatous endobronchial obstruction. Removal of the bronchial lipoma was performed by laser resection.

Infiltrados pulmonares secundarios a intoxicación por monóxido de carbono / Pulmonary infiltrates secondary to carbon monoxide intoxication

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[Complementary therapies in cystic fibrosis: evidence of therapeutic benefits and treatment recommendations]. / Tratamientos complementarios en fibrosis quística: evidencia de su beneficio terapéutico y recomendaciones sobre su uso.

Cystic fibrosis (CF) is an autosomal-recessive disorder that predominantly affects the respiratory system. When this disease was described in 1938 the mortality rate was approximately 70 % in the first year of life. Survival has dramatically increased from a median of approximately 4 years in the 1960s to 19 years in the 1970s and 33 years in 2001 according to figures from the American Cystic Fibrosis Foundation. This impressive increase in the life expectancy of individuals with CF is undoubtedly related to recent advances in the organization of specialized CF units and to the use of new therapies against respiratory involvement.The traditional basis of treatment for CF lung disease includes nutritional support, antibiotic therapy, chest physical therapy and aerobic exercise. Preventive measures such as influenza vaccination and avoidance of tobacco smoke are also useful. Several new approaches such as ion transport therapy, protein therapy and gene therapy are currently being developed. Many studies have provided clear evidence of the therapeutic benefits of antibiotics, respiratory physiotherapy, exercise, and nutrition. In this article we review the scientific evidence on the advantages of the use of several therapeutic interventions against inflammation, increased sputum viscoelasticity and adhesiveness, and bronchial obstruction in CF patients.

Tratamientos complementarios en fibrosis quística: evidencia de su beneficio terapéutico y recomendaciones sobre su uso / Complementary therapies in cystic fibrosis: evidence of therapeutic benefits and treatment recommendations

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria de patrón autosómico recesivo que afecta sobre todo al aparato respiratorio. Cuando se describió la enfermedad en 1938, la mortalidad oscilaba alrededor del 70 per cent en el primer año de vida. La supervivencia ha ido mejorando claramente, pasando la mediana de supervivencia de 4 años hacia la década de 1960, a 19 años en la de 1970, alcanzando los 33 años en 2001, según datos de la Fundación Americana de Fibrosis Quística. Este espectacular aumento de las expectativas de vida de estos enfermos se debe, sin lugar a dudas, a los recientes avances en la asistencia con la puesta en marcha de unidades de fibrosis quística especializadas y a la utilización de nuevas modalidades terapéuticas. El tratamiento básico y fundamental para la afectación respiratoria consiste en una nutrición adecuada, antibioticoterapia, fisioterapia respiratoria y ejercicio aeróbico. Son importantes también las medidas preventivas como evitar el tabaquismo y la vacuna antigripal. Los tratamientos dirigidos al control de los canales iónicos y las terapias proteínica y génica están en desarrollo en la actualidad. Existe evidencia clara del beneficio terapéutico de los antibióticos en gran número de estudios realizados. También se ha demostrado la evidencia de beneficio terapéutico para la fisioterapia respiratoria, el ejercicio y la nutrición. En este artículo se realiza una revisión sobre la evidencia científica que existe acerca del beneficio de la utilización de diferentes intervenciones terapéuticas sobre la inflamación, sobre el incremento de la viscoelasticidad del esputo y sobre la obstrucción bronquial en pacientes afectos de fibrosis quística (AU)

Tiotropio: un nuevo broncodilatador anticolinérgico para la EPOC

El uso del nuevo anticolinérgico tiotropio (Spiriva,Ba679 BR) puede suponer un avance en la terapia broncodilatadora de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), lo que viene determinado por su especificidad de acción sobre los diferentes subtipos de receptores muscarínicos. Ello le confiere un efecto prolongado, y se puede utilizar una vez al día, lo que facilitará la adhesión y cumplimentación del plan terapéutico por parte del paciente. El tiotropio presenta una mayor potencia de acción que su predecesor, el bromuro de ipratropio (AU)