Experiencia en la integración curricular de programas de Atención Primaria de la Salud en la Residencia de un hospital pediátrico de alta complejidad / Experience of the integration of primary health care in the residency program of a tertiary-care pediatric hospital

La capacitación del recurso humano en salud y la conformación de equipos interdisciplinarios son elementos claves en la renovación de la Atención Primaria de la Salud (APS). En los objetivos de los programas de las residencias deberían estar presentes y planificados estos lineamientos. El Hospital Garrahan es una institución pública de referencia para la atención de patologías de alta complejidad cuyos objetivos asistenciales se vinculan fuertemente con objetivos de capacitación y formación de recursos humanos. Desde el año 2006, el programa de la residencia incorporó algunas modificaciones cuantitativas y cualitativas, entre ellas el fortalecimiento de las actividades de APS. Esta integración curricular se ha cumplido a través de las siguientes estrategias: 1) Rotaciones en Centros de Salud y Acción Comunitaria de la CABA (1° y 4°año); 2) Rotaciones de Atención Comunitaria en Centros de Atención Primaria del Interior del país o, 3) en instituciones de la CABA y en el propio Hospital (3° y 4°año); 4) la asistencia cada 15 días al Consultorio de Seguimiento de Residentes (2° y 3° año). La experiencia del desarrollo del módulo de APS en la residencia de pediatría del Hospital Garrahan ha sido enriquecedora permitiendo integrar y alinear las actividades dentro y fuera del hospital. La convicción de su importancia y la aceptación por todos los actores involucrados probablemente serán los elementos claves para asegurar su continuidad y crecimiento, afianzando la visión del pediatra que estamos dispuestos a formar.

The training of human resources in health care and the setting-up of interdisciplinary teams are key elements in the renovation of primary health care (PHC). The aims of residency programs should be developed along these lines. The Garrahan Hospital is a public referral hospital providing complex care in which the care aims are closely related to the training of human resources. Since 2006, several quantitative and qualitative changes, such as the strengthening of PHC, have been made in the residency program. Integration of PHC in the residency program was achieved using different strategies: 1) Rotations in Centers for Primary Health and Community Action in the City of Buenos Aires (1st and 4th year); 2) Rotations in Centers for Primary Health and Community Action in different prov-inces, or 3) in centers in the City of Buenos Aires and in the hospital itself (3rd and 4th year); 4) Each 15 days, services in outpatient follow-up offices for residents (2nd and 3rd year). The experience of developing a PHC module in the pediatric residency program of the Garrahan Hospital has been enrich-ing and has allowed to integrate and align activities both inside and out of the hospital. The conviction that the program is important and its acceptance by all of those involved are key elements to ensure its continuity and growth consolidating the view of the kind of pediatrician we aim to train.

Postinfectious bronchiolitis obliterans in children: clinical and pulmonary function findings.

AIM: Postinfectious bronchiolitis obliterans (PIBO) is an infrequent yet potentially severe disorder following acute lower pulmonary infection (ALRI) in children. In infants and young children PIBO have been strongly associated with Adenovirus (Ad). The purpose of this study was to analyze the clinical features and pulmonary function findings in children with PIBO. Cases caused by Ad were compared with cases in which no viral agent was identified. METHODS: Fifty-eight children with PIBO were prospectively studied. Clinical data and pulmonary function tests (spirometry and plethysmography) were evaluated. Patients were divided in two groups according to the identification of the causal agent. Group 1 (G1): Adenovirus (+) Group 2: No etiologic agent identified. RESULTS: Fifty-eight patients (male/female ratio 3.4:1); median age 8 years; mean age at initial injury 11 months; median time of hospitalization at acute stage of disease 60 days. Spirometry: FVC 68 ± 13%, FEV1 40.5 ± 11%, FMMF(25-75%) 16.7 ± 7.5%. Pletysmography: TLC 136 ± 22%, FRC 208 ± 50%, RV 343 ± 102%, RV/TLC 59 ± 10, SGaw 0.05 ± 0.02. When clinical, spirometric and plethysmographic data were compared, no statistically significant difference was found between the two groups. CONCLUSIONS: PIBO is an extremely crippling lung disease with significant obstructive pattern in PFT. Both analyzed groups shared similar characteristics in the acute phase of the disease and in the severity of the sequelar pulmonary disease.

Complete screening of the CFTR gene in Argentine cystic fibrosis patients.

In order to establish the nature and the distribution of mutations causing cystic fibrosis (CF) in 220 unrelated Argentine families, the present authors conducted an extensive molecular analysis of the CF transmembrane regulator (CFTR) gene. First, a direct mutation analysis of 13 common mutations was done, enabling the detection of 319 out of 440 CF alleles (72.52%). Then an exhaustive screening of the entire coding region and the adjacent sequences of the CFTR gene was performed in all patients carrying at least one unidentified CF allele using the multiplex heteroduplex analysis assay followed by direct DNA sequencing. Thirty-nine different CF mutations, including five previously undescribed mutations (i.e. L6V, Y362X, 1353insT, 2594delGT and 2686insT) and two novel polymorphisms (i.e. 1170G/C and 3315A/C) were identified. As a result, the overall detection rate increased by up to 83.45%. Besides DeltaF508, only five mutations showed frequencies higher than 1%. In addition, a total of 49% of the mutations were rare because they were found in only one CF family. This wide spectrum of CF mutations is in agreement with the heterogeneous ethnic origin of the Argentine population. The data obtained here may have important consequences for the development of adequate strategies for the molecular diagnosis of CF in Argentina.

Bronquiolitis obliterante postinfecciosa / Post infectious bronchiolitis obliterans

La bronquiolitis obliterante (BO) es una entidad severa y poco frecuente en pediatría. Se caracteriza por existencia de obstrucción parcial o completa de la pequeña via aérea, puediendo ser causada por diversos agentes. La causa más frecuente en la infancia es la infecciosa. Objetivos: describir las características clínicas, radiológicas y funcionales en niños con bronquiolitis obliterante post infecciosa. Material y métodos: se estudiaron en forma prospectiva pacientes con antecedentes de infección respiratoria aguda baja (IRAB) antes de los dos años de vida, signos y síntomas compatibles con enfermedad pulmonar crónica y obstrucción severa a flujo aéreo. Se obtuvieron datos clínicos, oximetría de pulso, ecocardiograma, pruebas de función pulmonar y estudios por imágenes (RX de tórax, TAC de tórax y centellograma). Resultados: se incluyeron 11 pacientes, edad media 11.9 años (r. 8.3 a 17.2), 7 varones. Todos tuvieron crecimiento por encima del percentilo 3 para peso y talla, signos de enfermedad pulmonar crónica e hipoxemia; 8/11 requirieron oxigenoterapia domiciliaria, 2 permanente y 6 nocturna; 7 niños presentaron hipertensión pulmonar por ecocardiograma. Las pruebas de función pulmonar mostraron alteraciones en todos los pacientes, con enfermedad obstructiva severa, sin respuesta broncodilatadora en 10/11. Los estudios por imágenes fueron patológicos en todos los pacientes. Las TX mostraron en 11/11 hiperinsuflación 10/11 signos compatibles con bronquiectasias y en 2/11 atelectasias crónicas. Todos los pacientes presentaban en las TAC hiopoperfusión en mosaico y bronquiectasias y en 4/11 atelectasias. Conclusión: consideramos importante jerarquizar los signos y síntomas respiratoiros crónicos en la infanica cuando persisten luego de una IRAB severa y evaluar en estos niños la posibilidad de un daño pulmonar permanente, confirmado mediante los estudios funcionales y de imágenes.

Secuelas pulmonares del tratamiento de la enfermedad de Hodgkin / Pulmonary sequelae of therapy for Hodgkin´s disease

En las últimas décadas se ha producido un incremento en la sobrevida de las enfermedades malignas pediátricas. En la enfermedad de Hodgkin (EH) esta ha alcanzado el 90 por ciento, sin embargo la morbilidad secundaria al tratamiento persiste. Objetivos: determinar la incidencia de enfermedad pulmonar secundaria al tratamiento de la EH en pacientes pediátricos que reciben el protocolo COPP/ABV. Material y métodos: desde el año 1996 gasta el 2000 se diagnosticaron 55 pacientes con diagnóstico de EH que fueron enrolados en este protocolo. Se incluyeron en el estudio 22 pacientes con estudio funcional respiratorio completo. Los pacientes se dividieron en cuatro estadios y estos en A o B de acuerdo a si presentaron síntomas o no al momento del diagnóstico. Las drogas utilizadas fueron Vincristina, Ciclofosfamida. Procarbazina, Prednisona, Doxorrubicina, Bleomicina y Vinblastina. En todos los pacientes se realizaron pruebas de función pulmonar completas. Resultados: se estudiaron 22 pacientes con EH desde el punto de vista respiratorio. Once varones, edad x 12.1 (r6.1 -16.4); 3 pacientes fueron estadio 1.7 estadio II, 2 estadio III y 10 estadio IV. Todos recibieron quimioterapia (QMT) y 13 además radioterapia (RDT). La CVF estubo disminuida en forma significativa en 1/22 luego del 4º ciclo, en 4/22 la DLCO disminuyó más del 20 por ciento, y la CPT presentó caída en 1/22. De los pacientes que recibieron RDT, 10 completaron los estudios funcionales, 6/10 presentaron disminución de la CVF y 4/10 de la DLCO y la CPT. Conclusión: la quimioterapia y la radioterapia producen morbilidad pulmonar. Nosotros creemos necesario monitorear la toxicidad pulmonar mediante pruebas de función pulmonar seriadas en los niños con EH.

Alteraciones de la función pulmonar en pacientes con lupus eritematoso sitémico juvenil / Alterations of pulmonary function in patients with systemic lupus erithematosus

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad multiorgánica con frecuente afectación pulmonar. Se ha descripto la presencia de alteraciones funcionales, aún sin evidencia clínica de compromiso respiratorio. Objetivos: evaluar la incidencia de alteraciones de la función pulmonar en pacientes con LES y correlacionarlas con la presencia de síntomas respiratorios y signos radiológicos. Se analizó un grupo no seleccionado de 35 pacientes con LES con enfermedad estable. Treinta y tres mujeres, edad x 13.8 años (9-22). Se consignaron síntomas respiratorios (disnea ante medianos esfuerzos, tos crónica), actividad de la enfermedad según parámetros clínicos y bioquimicos, radiografía de tórax y pruebas de función pulmonar (PFP): espirometría, difusión de CO (DLCO), pletismografía. Resultados: de los 35 pacientes 8 (23 por ciento) presentaron sintomatología respiratoria, 10 (28.6 por ciento) alteraciones radiológicas y 20 (57 por ciento) alteraciones de la funció pulmonar. La alteración funcional más frecuente fue la disminución de la DLCO en 16/20 pacientes, aislada en 9 y asociada en 7 casos a incapacidad ventilatoria restrictiva 4/20 pacientes sólo presentaron incapacidad ventilatoria restrictiva. La pletismografía mostró disminución de la capacidad pulmonar total en 5/9 pacientes con espirometría restrictiva. Los 20 pacientes con alteraciones en PFP no presentaron diferencias significativas con los pacientes con PFP normales en los parámetros clínicos y bioquiímicos de actividad de la enfermedad. De 27 pacientes asintomáticos 12 (44,4 por ciento) presentaron alteraciones de la función pulmonar, asociadas a signos radiológicos. Los 8 pacientes con síntoma respiratorios presentaron altraciones de la funcion pulmonar, asociadas en 7 a radiografía patológica. Conclusiones: el compromiso pulmonar en LES es muy frecuente; 44,4 por ciento de pacientes sin síntomas respiratorios presentaron alteraciones de la función pulmonar.

Spectrum of CFTR mutations in Argentine cystic fibrosis patients.

The identification of different mutations which cause cystic fibrosis (CF) in Argentine patients has been performed. Initially, 10 of the most commonly mutated loci in 228 independent chromosomes were analyzed. Each allele was detected by PCR amplification of DNA samples either directly on polyacrylamide gels, by restriction enzyme digestion and agarose gels electrophoresis, or by hybridization with allele specific oligonucleotides. The delta F508 mutation was found in 57% of the alleles. The frequencies of the other CF mutations were as follows: G542X 3.9%, W1282X 3.1%, N1303K 1.7%, 1717 1-G-->A 0.9%, R553X 0.4%, R1162X 0.4%, whereas G551D, delta I507 and S549N were not found. This direct mutation analysis enabled the detection of 155/228 CF alleles (67%). Of the remaining 73 unidentified CF alleles, 22 were investigated for the 27 exons by DGGE and 9 rare mutations were identified. The incidence of the main CF mutations analyzed was similar to that of the South European population and markedly different from other Latin American countries. The mutation data presented here may be useful for designing DNA testing strategies for CF in Argentina.

Crisis asmática grave en niños: experiencia de seis años en una Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos y seguimiento a largo plazo / A six years experience in a Pediatric Intensive Care Unit and long term follow up

El objetivo del trabajo fue analizar la experiencia de 6 años en los pacientes con crisis asmática admitidos en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) del Hospital de Pediatría J. P. Garrahan en relación a: historia previa, evolución en la UCI y seguimiento a largo plazo. Para ello se revisaron las historias clínicas de los niños mayores de 2 años internados con diagnóstico de crisis asmática entre agosto de 1987 y febrero de 1993. Se registraron 27 episodios de crisis asmática en 25 pacientes (17 varones, 8 mujeres) siendo la mediana de la edad 66 meses (r 24-180). El comienzo de la enfermedad fue antes del año en el 40 por ciento de los pacientes. El 64 por ciento tenía asma severo. Los motivos más frecuentes de ingreso en UCI fueron la solicitud de ARM (36 por ciento) y el score de Wood > 5 (33 por ciento). Solo el 37 por ciento de los pacientes presentó una PaCO2 > 45 torr en el momento de la admisión. Once pacientes (41 por ciento) requirieron ARM siendo la claudicación respiratoria inminente su indicación más frecuente (48 por ciento). La duración promedio de la ARM fue de 40 hs (r 24-72). La hipoventilación controlada se utilizó como estrategia de ARM. Ningún paciente requirió intubación endotraqueal de emergencia por paro cardiorrespiratorio o apnea. No se registraron episodios de barotrauma, ni mortalidad en esta serie de enfermos. El valor del VEF, fue normal al alta en el 80 por ciento de los pacientes. Doce pacientes fueron seguidos en el Servicio de Neumonología del Hospital Garrahan y al cabo del tercer año de evolución 7 mejoraron su enfermedad en forma manifiesta. (AU)

Crisis asmática grave en niños: experiencia de seis años en una Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos y seguimiento a largo plazo / A six years experience in a Pediatric Intensive Care Unit and long term follow up

El objetivo del trabajo fue analizar la experiencia de 6 años en los pacientes con crisis asmática admitidos en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) del Hospital de Pediatría J. P. Garrahan en relación a: historia previa, evolución en la UCI y seguimiento a largo plazo. Para ello se revisaron las historias clínicas de los niños mayores de 2 años internados con diagnóstico de crisis asmática entre agosto de 1987 y febrero de 1993. Se registraron 27 episodios de crisis asmática en 25 pacientes (17 varones, 8 mujeres) siendo la mediana de la edad 66 meses (r 24-180). El comienzo de la enfermedad fue antes del año en el 40 por ciento de los pacientes. El 64 por ciento tenía asma severo. Los motivos más frecuentes de ingreso en UCI fueron la solicitud de ARM (36 por ciento) y el score de Wood > 5 (33 por ciento). Solo el 37 por ciento de los pacientes presentó una PaCO2 > 45 torr en el momento de la admisión. Once pacientes (41 por ciento) requirieron ARM siendo la claudicación respiratoria inminente su indicación más frecuente (48 por ciento). La duración promedio de la ARM fue de 40 hs (r 24-72). La hipoventilación controlada se utilizó como estrategia de ARM. Ningún paciente requirió intubación endotraqueal de emergencia por paro cardiorrespiratorio o apnea. No se registraron episodios de barotrauma, ni mortalidad en esta serie de enfermos. El valor del VEF, fue normal al alta en el 80 por ciento de los pacientes. Doce pacientes fueron seguidos en el Servicio de Neumonología del Hospital Garrahan y al cabo del tercer año de evolución 7 mejoraron su enfermedad en forma manifiesta.

[Chronic cough in pediatrics]. / Tos cronica en pediatría.

The objective has been to identify the different etiologies and elaborate a diagnostic and therapeutical methodology for patients with chronic cough. During one year we studied prospectively 83 patients with persistent cough of daily appearance with an evolution of four or more weeks and no previous etiologic diagnosis. We worked on three diagnostic (D) levels. D1: Based on the anamnesis and physical examination. D2: Sequential incorporation of complementary exams. D3: Evaluation of the response to the specific treatment. We divided the population into 2 groups: G1 healthy children, G2 children followed in our hospital for different conditions. The mean age was 4.7 years (range, 3 months to 15 years), and the average duration of cough was 4.9 months (range, 1 to 36 months). In G1 the following causes were identified in 78 children: cough variant asthma 41 (52%), asthma+upper respiratory tract infections 8 (10%), asthma+lower respiratory tract infections 6 (7%), postnasal drip syndrome (sinusitis, adenoiditis) 5 (6%), psychogenic 6 (7%), undetermined 4 (5%), gastroesophageal reflux 2, asthma+cigarette 2, AIDS 1, Sjogren syndrome 1, vascular ring 1, cricopharyngeal foreign body 1. In G2 out of 5 children we have found: 2 children with chronic encephalopathies who had swallowing disorders and gastroesophageal reflux, 1 patient with Down syndrome presenting hypogammaglobulinemia and bronchiectasis, 1 tracheaesophageal fistula in H in a child with recurrent pneumonia, 1 lymphocytic pneumonia in an AIDS patient. The D1 was correct in 92% of the cases. The specific therapy has proved useful for achieving the remission of the symptoms. Although asthma is the most frequent cause of chronic cough, other etiologies exist and must be ruled out.

Tos cronica en pediatría. / [Chronic cough in pediatrics]

The objective has been to identify the different etiologies and elaborate a diagnostic and therapeutical methodology for patients with chronic cough. During one year we studied prospectively 83 patients with persistent cough of daily appearance with an evolution of four or more weeks and no previous etiologic diagnosis. We worked on three diagnostic (D) levels. D1: Based on the anamnesis and physical examination. D2: Sequential incorporation of complementary exams. D3: Evaluation of the response to the specific treatment. We divided the population into 2 groups: G1 healthy children, G2 children followed in our hospital for different conditions. The mean age was 4.7 years (range, 3 months to 15 years), and the average duration of cough was 4.9 months (range, 1 to 36 months). In G1 the following causes were identified in 78 children: cough variant asthma 41 (52

), asthma+upper respiratory tract infections 8 (10

), asthma+lower respiratory tract infections 6 (7

), postnasal drip syndrome (sinusitis, adenoiditis) 5 (6

), psychogenic 6 (7

), undetermined 4 (5

), gastroesophageal reflux 2, asthma+cigarette 2, AIDS 1, Sjogren syndrome 1, vascular ring 1, cricopharyngeal foreign body 1. In G2 out of 5 children we have found: 2 children with chronic encephalopathies who had swallowing disorders and gastroesophageal reflux, 1 patient with Down syndrome presenting hypogammaglobulinemia and bronchiectasis, 1 tracheaesophageal fistula in H in a child with recurrent pneumonia, 1 lymphocytic pneumonia in an AIDS patient. The D1 was correct in 92

of the cases. The specific therapy has proved useful for achieving the remission of the symptoms. Although asthma is the most frequent cause of chronic cough, other etiologies exist and must be ruled out.

Evolución y tratamiento del asma infantil en nuestro medio / Course and treatment of infantile asthma in our milieu

Se estudiaron algunos aspectos seleccionados de la evolución y del proceso de atención de 50 niños atendidos en el Servicio de Emergencia de nuestro Hospital por presentar una crisi asmática. Se comprobo una elevada frecuencia de casos que habían comenzado su enfermedad antes del primer año de vida (n:16), de niños con sítomas permanentes entre las crisis (n:34) y de pacientes que habían sido internados por crisis asmáticas antes de la crisis actual (n:16). La mayoría de los niños no tuvieron médico de cabecera. La crisis que motivó la consulta tuvo cuatro o mas días de duración en 16 casos. Se comprobó un frecuente uso inadecuado por dosificación subóptima de la medicación broncodilatadora y antiinflamatoria durante la crisis que motivó la consulta al Hospital. Los resultados expuestos demuestran una no satisfactoria resolución terapêutica de las manifestaciones del asma bronquial infantil en nuestro medio

Evolución y tratamiento del asma infantil en nuestro medio / Course and treatment of infantile asthma in our milieu

Se estudiaron algunos aspectos seleccionados de la evolución y del proceso de atención de 50 niños atendidos en el Servicio de Emergencia de nuestro Hospital por presentar una crisi asmática. Se comprobo una elevada frecuencia de casos que habían comenzado su enfermedad antes del primer año de vida (n:16), de niños con sítomas permanentes entre las crisis (n:34) y de pacientes que habían sido internados por crisis asmáticas antes de la crisis actual (n:16). La mayoría de los niños no tuvieron médico de cabecera. La crisis que motivó la consulta tuvo cuatro o mas días de duración en 16 casos. Se comprobó un frecuente uso inadecuado por dosificación subóptima de la medicación broncodilatadora y antiinflamatoria durante la crisis que motivó la consulta al Hospital. Los resultados expuestos demuestran una no satisfactoria resolución terapÛutica de las manifestaciones del asma bronquial infantil en nuestro medio (AU)

[Course and treatment of infantile asthma in our milieu]. / Evolución y tratamiento del asma infantil en nuestro medio.

We studied the clinical evolution and therapeutic approach of 50 children who were treated at the Emergency Room for an asthmatic crisis. We observed a high frequency of early onset of asthma before one year of age (n:16), constant symptoms between the crisis (n:34) and previous admissions before the present crisis (n:34) and previous admissions before the present crisis (n:16). Most cases did not have a family doctor. In 16 cases, the present crisis had four or more days of duration. We observed a frequent administration of suboptimal doses of bronchodilator and antiinflammatory drugs. These results show a non satisfactory treatment of infantile asthma.

Evolución y tratamiento del asma infantil en nuestro medio. / [Course and treatment of infantile asthma in our milieu]

We studied the clinical evolution and therapeutic approach of 50 children who were treated at the Emergency Room for an asthmatic crisis. We observed a high frequency of early onset of asthma before one year of age (n:16), constant symptoms between the crisis (n:34) and previous admissions before the present crisis (n:34) and previous admissions before the present crisis (n:16). Most cases did not have a family doctor. In 16 cases, the present crisis had four or more days of duration. We observed a frequent administration of suboptimal doses of bronchodilator and antiinflammatory drugs. These results show a non satisfactory treatment of infantile asthma.