Surgical Management of Wilms Tumors with Intravenous Extension: A Multicenter Analysis of Clinical Management with Technical Insights.

BACKGROUND: About 5% of Wilms tumors present with vascular extension, which sometimes extends to the right atrium. Vascular extension does not affect the prognosis, but impacts the surgical strategy, which is complex and not fully standardized. Our goal is to identify elements of successful surgical management of Wilms tumors with vascular extensions. PATIENTS AND METHODS: A retrospective study of pediatric Wilms tumors treated at three sites (January 1999-June 2019) was conducted. The inclusion criterion was the presence of a renal vein and vena cava thrombus at diagnosis. Tumor stage, pre and postoperative treatment, preoperative imaging, operative report, pathology, operative complications, and follow-up data were reviewed. RESULTS: Of the 696 pediatric patients with Wilms tumors, 69 (9.9%) met the inclusion criterion. In total, 24 patients (37.5%) had a right atrial extension and two presented with Budd-Chiari syndrome at diagnosis. Two died at diagnosis owing to pulmonary embolism. All patients received neoadjuvant chemotherapy and thrombus regressed in 35.6% of cases. Overall, 14 patients had persistent intra-atrial thrombus extension (58%) and underwent cardiopulmonary bypass. Most thrombi (72%) were removed intact with nephrectomy. Massive intraoperative bleeding occurred during three procedures. Postoperative renal insufficiency was identified as a risk factor for patient survival (p = 0.01). With a median follow-up of 9 years (range: 0.5-20 years), overall survival was 89% and event-free survival was 78%. CONCLUSIONS: Neoadjuvant chemotherapy with proper surgical strategy resulted in a survival rate comparable to that of children with Wilms tumors without intravascular extension. Clinicians should be aware that postoperative renal insufficiency is associated with worse survival outcomes.

Bandagem do tronco pulmonar como ponte para transplante na miocardiopatia dilatada / Pulmonary trunk banding as a bridge to transplantation in dilated cardiomyopathy

INTRODUÇÃO: Miocardiopatia dilatada é a principal causa de insuficiência cardíaca (IC) na faixa etária pediátrica. Caracteriza- se por dilatação e disfunção do ventrículo esquerdo (VE), podendo ser primária ou secundária, sendo a primária a principal indicação de transplante cardíaco (TX). O tratamento clínico visa o controle da IC e a bandagem do tronco pulmonar (BAP) é uma alternativa para recuperação da função sistólica, principalmente em crianças pequenas, de baixo peso, com opção restrita de doadores de órgãos. RELATO DE CASO: C.S.B., 4 meses, admitida em centro de referência com quadro de insuficiência cardíaca, raio X de tórax apresentando cardiomegalia significativa e ecocardiograma com dilatação e disfunção sistólica importante, fração de ejeção do VE de 21% (FEVE). Internada para compensação clínica com necessidade de drogas vasoativas e medicações anticongestivas, sem melhora. Devido a idade e baixo peso, optado por protocolo de BAP, como tentativa de recuperação funcional do VE. O procedimento foi realizado sem intercorrências. Mantida em UTI com esquema medicamentoso específico: lisinopril, bisoprolol e espironolactona. As principais complicações foram uso de drogas vasoativas por tempo prolongado, e dificuldade de estabilização da frequência cardíaca abaixo de 100 bpm. Evoluiu com piora clínica e ecocardiográfica, queda no padrão de "strain", na FEVE e BAP ineficiente. Submetida à nova BAP com sucesso. Diante da melhora clínica e ecocardiográfica foi possível a inclusão na lista para TX, o qual ocorreu em com êxito em janeiro de 2023. DISCUSSÃO: Os critérios propostos pelo protocolo de Giessen na Alemanha incluem: IC estágio III ou IV, menores de 6 anos, FEVE < 30% refratária ao uso de inotrópicos e função do ventrículo direito preservada, nortearam a condução do caso. A BAP tem a capacidade de deslocar o septo interventricular para a esquerda, fazendo com que o VE adquira sua morfologia normal garantindo a melhora do débito cardíaco. Tem como objetivo recuperação do VE, de maneira curativa ou como ponte para TX em pacientes cuja recuperação nutricional é primordial para melhorar as chances de se encontrar doadores.Trata-se uma alternativa cirúrgica promissora aos pacientes com IC em estágio final. A paciente apresentou melhora clínica e ganho ponderal satisfatórios, que possibilitaram o TX.