Doença falciforme e o efeito modulador da vitamina D em crianças: uma revisão integrativa / Sickle cell disease and the modulating effect of vitamin D in children: an integrative review

INTRODUÇÃO: A deficiência de Vitamina D (VD) é frequente na doença falciforme (DF) em decorrência do status inflamatório crônico, danos renais, endoteliais, hiperhemólise e melanodermia. Atualmente, a suplementação desse nutriente em falcêmicos tem se mostrado importante devido sua ação sistêmica e imunológica. OBJETIVOS: Analisar o impacto da VD em crianças com DF. MÉTODOS: Trata-se de uma revisão integrativa da literatura, onde foram analisados estudos, publicados originalmente em inglês e português, dos últimos dez anos, em humanos, tendo como referência as bases de dados MEDLINE, SciELO e LILACS. A busca foi efetuada mediante a consulta ao MeSH. Os descritores utilizados foram: "children"; "vitamin D"; "sickle cell anemia"; "supplementation". Foram identificados 32 artigos a partir da frase de pesquisa. Ao aplicar os critérios de inclusão, nove artigos foram eleitos para o estudo. RESULTADOS: A partir da análise dos artigos incluídos, 6 avaliaram a prevalência da deficiência de VD em crianças com anemia falciforme e os outros três artigos relataram sobre a suplementação de VD em crianças também com anemia falciforme. Todos os estudos mostraram que as crianças tratadas com reposição de VD tiveram uma diminuição de idas ao pronto-socorro e maior estabilidade hemodinâmica durante os tratamentos. CONCLUSÃO: Outros ensaios clínicos randomizados devem ser realizados para identificar o papel da DV na qualidade de vida e na redução da morbidade falciforme. A contribuição deste artigo é reconhecer que há evidências sobre a vitamina D fora dos ensaios clínicos randomizados.

INTRODUCTION: Vitamin D (VD) deficiency is frequent in sickle cell disease (SCD) due to chronic inflammatory status, kidney and endothelial damage, hyperhemolysis and melanoderma. Currently, the supplementation of this nutrient in sickle cell patients is important due to its systemic and immunological action. Objectives: To analyze the impact of VD in children with SCD. METHODS: This is an integrative literature review, which analyzed studies, originally published in English and Portuguese, in the last ten years, in humans, using the MedLine, SciELO and LILACS databases as References. The search was performed by consulting the MeSH. The descriptors used were: "children"; "vitamin D"; "sickle cell anemia"; "supplementation". 32 articles were identified from the search phrase. When applying the inclusion criteria, nine articles were chosen for the study. RESULTS: Among the included articles, six evaluated the prevalence of VD deficiency in children with sickle cell anemia, and the other three reported on VD supplementation in children with sickle cell anemia. All studies showed that children treated with VD replacement had a decrease in emergency room visits and greater hemodynamic stability during treatments. CONCLUSION: Further randomized controlled trials should be carried out to identify the role of VD in quality of life and in the reduction of sickle cell morbidity. The contribution of this paper is to recognize that there is evidence about vitamin D outside of randomized controlled trials.

Factor XIII deficiency, a rare coagulopathy: case reports / Deficiência do fator XIII, uma coagulopatia rara: relato de casos

Introduction: Hereditary Factor XIII (FXIII) deficiency is a rare autosomal recessive hemostatic disorder with an estimated incidence of one case per two million individuals and a higher prevalence in descendants of consanguineous relationships. Possible clinical manifestations include intracranial hemorrhage, umbilical cord bleeding at birth, hematoma, spontaneous abortions, and menometrorrhagia. Objective: To highlight the peculiarities of this hemostatic disorder, as well as the recommended management. Case Report: The authors describe two cases of FXIII deficiency with different hemorrhagic manifestations. Case 1 presented extensive spontaneous hematoma in the right thigh, while Case 2 had umbilical cord bleeding at birth and intracranial hemorrhage, requiring hemotherapy support. Both patients had normal results in screening laboratory tests for coagulation disorders. Coagulation factor serum levels and diagnostic assessments identified mild Factor XIII deficiency in Case 1 and severe deficiency in Case 2. The patient in Case 1 is under regular control and follow-up, while the patient in Case 2 is on a monthly prophylactic regimen with FXIII infusion. Conclusion: The diagnosis of FXIII deficiency in patients with significant bleeding should be considered if screening coagulation tests are normal. The Scientific and Standardization Committee of the International Society on Thrombosis and Haemostasis has established an algorithm for laboratory diagnosis and identification of different forms of FXIII deficiency. Quantitative determination of FXIII activity, antigenic assays, and molecular studies are necessary.

Introdução: A deficiência hereditária do Fator XIII (FXIII) é uma rara desordem autossômica recessiva da hemostasia, com uma incidência estimada de um caso a cada dois milhões de pessoas e uma maior prevalência em descendentes de relacionamentos consanguíneos. Possíveis manifestações clínicas incluem: hemorragia intracraniana, sangramento do cordão umbilical no nascimento, hematoma, abortos espontâneos e menometrorragia. Objetivo: Ressaltar as particularidades desse distúrbio hemostático, assim como o manejo preconizado. Relato de caso: Os autores descrevem dois casos de deficiência de FXIII com diferentes manifestações hemorrágicas. O Caso 1 apresentou extenso hematoma espontâneo na coxa direita, enquanto o Caso 2 apresentou sangramento do cordão umbilical ao nascer e hemorragia intracraniana, necessitando de suporte hemoterápico. Ambos os pacientes apresentavam resultados normais nos testes laboratoriais de triagem para distúrbios de coagulação. As dosagens séricas de fatores de coagulação e de diagnóstico identificaram deficiência leve do Fator XIII no Caso 1 e grave no Caso 2. O paciente do Caso 1 está sob controle e acompanhamento regular, enquanto o paciente do Caso 2 está em regime profilático mensal com infusão de FXIII. Conclusão: O diagnóstico de Deficiência de FXIII em pacientes com sangramento importante deve ser considerado se os testes de coagulação de triagem forem normais. O Comitê Científico e de Padronização da Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia estabeleceu um algoritmo para o diagnóstico laboratorial e identificação de diferentes formas de deficiência FXIII. A determinação quantitativa da atividade do FXIII, ensaios antigênicos e estudos moleculares são necessários.

Aspectos da assistência em pacientes com Doença Falciforme no contexto da pandemia da COVID-19 / Aspects of care in patients with Sickle Cell Disease in the context of the COVID-19 pandemic

Introdução: A pandemia determinada pelo novo coronavírus (SarsCoV-2), doença intitulada COVID-19, atingiu mais de 219 países com grande agravo e impacto à saúde mundial. A infecção pelo vírus desencadeia uma resposta imune explosiva, hiperativada e descontrolada, com manifestações clínicas graves em pessoas com doenças subjacentes. A Doença falciforme (DF), uma condição genética que determina imunosupressão, coloca os pacientes em maior risco de infecções respiratórias e complicações pulmonares dentro do contexto da pandemia. Objetivo: Analisar o impacto da COVID-19 em portadores de DF e propor uma diretriz de atendimento a esta população. Métodos: Trata- se de uma revisão sistemática de literatura onde foram analisados estudos, publicados originalmente em inglês, entre março a dezembro de 2020, tendo como referência as bases de dados MedLine, SciELO e LILACS. A busca foi efetuada mediante a consulta ao MeSH com os descritores "sickle cell disease", "covid-19"e "guideline". Foram identificados 64 artigos a partir da frase de pesquisa. Ao aplicar os critérios de inclusão, 7 artigos foram eleitos para o estudo. Resultados e Conclusão: A infecção pelo novo coronavírus pode precipitar intercorrências em pacientes com DF, como crises vaso-oclusivas e síndrome torácica aguda. Considerando esses dados, os autores formularam uma diretriz para orientação e cuidado aos indivíduos com DF

Introduction: The pandemic caused by the new coronavirus (SarsCoV-2), a disease called COVID-19, has reached more than 219 countries with great damage and impact on global health. The viral infection triggers an explosive, hyperactive and uncontrolled immune response, with severe clinical manifestations in people with underlying diseases. Sickle Cell Disease (SCD), a genetic condition that determines immunosuppression, causes patients a greater risk of respiratory infections and pulmonary complications within the context of the pandemic. Objective: To analyze the impact of COVID-19 in patients with SCD and propose a guideline to care for this population. Methods: This is a systematic literature review where studies were analyzed, originally published in English, between March and December 2020, using the MedLine, SciELO and LILACS databases as references. The search was carried out by consulting the MeSH with the descriptors "sickle cell disease", "covid-19" and "guideline". 64 articles were identified from the search phrase. When applying the inclusion criteria, 7 articles were chosen for the study. Results and Conclusion: The infection with the new coronavirus could cause complications in patients with SCD, such as vaso-occlusive crises and acute chest syndrome. Considering these data, the authors formulated a guideline for guidance and care for individuals with SCD.

Perfil de suscetibilidade a antimicrobianos de cepas de Acinetobacter baumannii e Pseudomonas aeruginosa isoladas em amostras de lavado traqueal / Antimicrobial resistance profile of Acinetobacter baumannii and Pseudomonas aeruginosa strains isolated from tracheal lavage samples

Objetivo: Avaliar a prevalência e o perfil de suscetibilidade aos antimicrobianos das cepas de Acinetobacter baumannii e Pseudomonas aeruginosa isoladas de amostras de lavado traqueal. Métodos: Trata-se de um estudo retrospectivo, transversal, descritivo, no qual foram coletados resultados de cultura de lavado traqueal de pacientes com PAV, internados em uma UTI adulta de um hospital público da cidade de Juiz de Fora, MG. Os dados foram coletados nos registros eletrônicos do Serviço de Controle de Infecção Hospitalar, referentes ao período de janeiro a dezembro de 2018. Resultados: Foram analisadas 469 amostras de lavado traqueal de pacientes adultos internados na UTI, sendo consideradas culturas positivas, aquelas com contagem de colônias ≥106UFC/ mL, totalizando 242 (51,52%) das amostras de lavado traqueal positivas, sendo que, destas, 230 foram monomicrobianas e 12 com dois micro-organismos. Foram isoladas 59 (24,89%) cepas de Acinetobacter baumannii e 45 (18,98%) cepas de Pseudomonas aeruginosa. De acordo com os critérios do CLSI 2018, 100% das cepas de A. baumannii se mostraram resistentes a meropenem, cefepime, ceftriaxona, ceftazidima e piperaci- lina-tazobactam. Conclusão: A. baumannii e Pseudomonas aeruginosa são agentes importantes de PAV, sendo que A. baumannii foi o patógeno mais comumente associado e apresentou multirresistência aos fármacos testados.

Objective: The objective of this study is to evaluate the prevalence and antimicrobial susceptibility profile of strains of A. baumannii and P. aeruginosa isolated from tracheal lavage. Methods: This is a retrospective, cross-sectional, descriptive study where tracheal lavage culture results were collected from patients with VAP admitted to an adult ICU at a public hospital in the city of Juiz de Fora. Data were collected through the records of the Hospital Infection Control Service for the period from January to December 2018. Results: 469 tracheal lavage samples from adult patients admitted to the ICU were analyzed. Positive cultures were considered if ≥106CFU / mL, totaling 242 (51.52%) of the tracheal lavage samples were positive; 55 (24.89%) strains of A. baumannii and 45 (18.98%) strains of P. aeruginosa were isolated. According to the CLSI 2018 criteria, A. Baumannii presented 100% of the strains resistant to meropenem, cefepime, ceftriaxone, ceftazidime and piperacillin-tazobactam. Conclusion: A. baumannii and P. aeruginosa are important agents of PAV. Furthermore, A. baumannii was the most commonly associated pathogen and presented multiresistance to the drugs tested, being considered as a public health issue.

Perfil de resistência aos antimicrobianos de Escherichia coli isoladas de amostras de urina de pacientes de uma Unidade de Terapia Intensiva / Antimicrobial resistance profile of Escherichia coli isolated from urine specimens of an Intensive Care Unit patients

Objective: To assess the susceptibility profile of Escherichia coli isolated from urine samples from patients admitted in the adult ICU of a teaching hospital in the city of Juiz de Fora, MG. Methods: The study is retrospective and transversal, whose urine sample data were collected through electronic records from Hospital Infection Control Service, referring to the period from January to December of 2018. In these studies, cultures of urine with growth for E. coli that had colony counts ³ 100.000 CFU/mL were considered positive. Results: A total of 769 urine samples were submitted to culture, out of these, 240 (31,2%) presented microbial growth, being 37 (4,81%) positive for Escherichia coli. In relation to antimicrobial susceptibility profile, 3,24% of the strains were resistant to ciprofloxacin, 40,54% to norfloxacin, 35,13 to ampicillin, 32,43 to nitrofurantoin, 29,72% to cephalothin, ceftriaxone, ceftazidime and cefepime, 18,91% to sulfamethoxazole trimethoprim, 5,04% to amikacin and gentamicin. All the strains were sensitive to carbapenems. Nine (24,82%) strains productors of Extended Spectrum Beta Lactamase (ESBL) were isolated. Conclusion: The Escherichia coli is an important pathogen related to UTI and presents increasing resistance to the antimicrobials used in medicine practice, such as the quinolones and the beta-lactams.

Objetivo: Avaliar o perfil de suscetibilidade de Escherichia coli isoladas de uroculturas de pacientes internados na UTI adulto de um hospital de ensino na cidade de Juiz de Fora, MG. Métodos: Trata-se de um estudo retrospectivo e transversal, cujos dados de urocultura foram coletados por meio dos registros eletrônicos do Serviço de Controle de Infecção Hospitalar, referentes ao período de janeiro a dezembro de 2018. Foram consideradas as culturas com crescimento positivo para E. coli com contagem de colônias ≥ 100.000 UFC/mL. Resultados: Foram submetidas à urocultura 769 amostras de urina, e, destas, 240 (31,2%) apresentaram crescimento microbiano, sendo 37 (4,81%) positivas para Escherichia coli. Em relação ao perfil de suscetibilidade aos antimicrobianos, 43,24% das cepas foram resistentes ao ciprofloxacino, 40,54% ao norfloxacino, 35,13 à ampicilina, 32,43 à nitrofurantoína, 29,72% a cefalotina, ceftriaxona, ceftazidima e cefepime,18,91% ao sulfazotrim, 5,04% a amicacina e gentamicina. Todas as cepas foram sensíveis aos carbapenêmicos. Foram isoladas nove (24,82%) cepas produtoras de Beta-Lactamase de Espectro Estendido (ESBL). Conclusão: A Escherichia coli é um importante patógeno relacionado a infecção do trato urinário ( ITU) e, ainda, apresenta resistência crescente aos antimicrobianos utilizados na prática médica, tais como quinolonas e beta-lactâmico