RESUMEN
El diagnóstico del asma en niños y adultos con drepanocitosis se ha asociado a un aumento de las crisis de dolor y del síndrome torácico agudo, así como a un mayor riesgo de muerte y una menor expectativa de vida. No está bien definido el mecanismo por el cual el asma influye en la drepanocitosis y su prevalencia en esta entidad es muy variable. Ambas son enfermedades inflamatorias y sus mediadores, así como las alteraciones en la vía del óxido nítrico contribuyen a su fisiopatología. La hipovitaminosis D que ocurre en la drepanocitosis se relaciona con la severidad del asma, con una respuesta disminuida a los esteroides y pudiera contribuir a la elevada morbilidad en estos pacientes. La hiperreactividad de las vías aéreas es frecuente en la drepanocitosis, así como las alteraciones de las pruebas funcionales respiratorias. El patrón obstructivo pulmonar está asociado con un mayor número de hospitalizaciones por síndrome torácico agudo y crisis vasoclusivas dolorosas, y a un mayor riesgo de muerte. Por otra parte, el acetaminofén se asocia a un aumento del riesgo de asma y se utiliza con frecuencia en los episodios dolorosos en la drepanocitosis, por lo tanto debe investigarse si existe alguna relación entre su uso en la drepanocitosis y la prevalencia del asma. El diagnóstico y tratamiento adecuado del asma puede disminuir su impacto en la drepanocitosis
The diagnosis of asthma in children and adults with sickle cell disease has been associated with increased painful crises and acute chest syndrome, as well as an increased risk of death and a lower life expectancy. The mechanism by which asthma affects patients with sickle cell disease is not well defined and its prevalence in this condition is highly variable. Both are inflammatory diseases and their mediators and alterations in the nitric oxide pathway contribute to its pathophysiology. Hypovitaminosis D occurs in sickle cell disease and is related to the severity of asthma with a diminished response to steroids and may contribute to the high morbidity in these patients. The airway hyperresponsiveness and the abnormalities of lung function tests are common in sickle cell disease. The pulmonary obstructive pattern is associated to an increased risk of death and hospitalizations for acute chest syndrome and painful vaso-occlusive crises. On the other hand, acetaminophen is associated to an increased risk of asthma and is frequently used in painful episodes in sickle cell disease; therefore, it should be investigated whether there is any relationship between its use in sickle cell disease and asthma prevalence. An adequate diagnosis and treatment of asthma can reduce its impact on sickle cell disease
Asunto(s)
Humanos , Asma/complicaciones , Asma/diagnóstico , Rasgo Drepanocítico/complicaciones , Acetaminofén/efectos adversos , Acetaminofén/uso terapéuticoRESUMEN
El diagnóstico del asma en niños y adultos con drepanocitosis se ha asociado a un aumento de las crisis de dolor y del síndrome torácico agudo, así como a un mayor riesgo de muerte y una menor expectativa de vida. No está bien definido el mecanismo por el cual el asma influye en la drepanocitosis y su prevalencia en esta entidad es muy variable. Ambas son enfermedades inflamatorias y sus mediadores, así como las alteraciones en la vía del óxido nítrico contribuyen a su fisiopatología. La hipovitaminosis D que ocurre en la drepanocitosis se relaciona con la severidad del asma, con una respuesta disminuida a los esteroides y pudiera contribuir a la elevada morbilidad en estos pacientes. La hiperreactividad de las vías aéreas es frecuente en la drepanocitosis, así como las alteraciones de las pruebas funcionales respiratorias. El patrón obstructivo pulmonar está asociado con un mayor número de hospitalizaciones por síndrome torácico agudo y crisis vasoclusivas dolorosas, y a un mayor riesgo de muerte. Por otra parte, el acetaminofén se asocia a un aumento del riesgo de asma y se utiliza con frecuencia en los episodios dolorosos en la drepanocitosis, por lo tanto debe investigarse si existe alguna relación entre su uso en la drepanocitosis y la prevalencia del asma. El diagnóstico y tratamiento adecuado del asma puede disminuir su impacto en la drepanocitosis(AU)
The diagnosis of asthma in children and adults with sickle cell disease has been associated with increased painful crises and acute chest syndrome, as well as an increased risk of death and a lower life expectancy. The mechanism by which asthma affects patients with sickle cell disease is not well defined and its prevalence in this condition is highly variable. Both are inflammatory diseases and their mediators and alterations in the nitric oxide pathway contribute to its pathophysiology. Hypovitaminosis D occurs in sickle cell disease and is related to the severity of asthma with a diminished response to steroids and may contribute to the high morbidity in these patients. The airway hyperresponsiveness and the abnormalities of lung function tests are common in sickle cell disease. The pulmonary obstructive pattern is associated to an increased risk of death and hospitalizations for acute chest syndrome and painful vaso-occlusive crises. On the other hand, acetaminophen is associated to an increased risk of asthma and is frequently used in painful episodes in sickle cell disease; therefore, it should be investigated whether there is any relationship between its use in sickle cell disease and asthma prevalence. An adequate diagnosis and treatment of asthma can reduce its impact on sickle cell disease(AU)
Asunto(s)
Humanos , Asma/complicaciones , Anemia de Células Falciformes/complicaciones , Acetaminofén/efectos adversos , Acetaminofén/uso terapéutico , Asma/tratamiento farmacológico , Síndrome Torácico Agudo/prevención & controlRESUMEN
La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad rara caracterizada por una proliferación monoclonal de células de Langerhans. Constituye una entidad con un espectro clínico muy amplio. Las opciones terapéuticas han transitado desde el uso de citostáticos convencionales hasta el empleo de agentes inmunomoduladores como la talidomida, aunque la experiencia con este medicamento para dicha enfermedad en niños que la padecen es muy limitada. En este trabajo presentamos a un paciente de 3 años con el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans multisistémica de riesgo con una segunda progresión, rescatado con globulina antitimocítica y dexamentasona. Se utilizó la talidomida como mantenimiento y se suspendió transitoriamente. En este breve período la enfermedad se activó nuevamente y fue controlada con su reintroducción. La evolución durante 8 meses ha sido satisfactoria, con una buena tolerancia y sin síntomas ni signos de la enfermedad(AU)
Langerhans-cells Histiocytosis is a rare disease characterised by a monoclonal proliferation of Langerhans-cells. It's an entity with a very wide clinic spectre. The therapeutic options have passed from the usage of conventional antineoplastic agents to the inmunomodulatory agents like thalidomide, though the experience of this drug usage against that disease in children is very limited. In this work we present a three-years-old patient diagnosed with risk multisystemic Langerhans-cell histiocytosis in a second progression, rescued with antitimocitic globulin and dexametasone. We used thalidomide as maintenance and it was suspended transitorily. In this short period the disease activated again and was controlled with its reintroduction. The eight-month's evolution has being satisfactory, with a good tolerance and without signs and symptoms of the disease(AU)
