Amiloidosis cutánea nodular. Importancia de su estucio y diagnóstico diferencial / Cutaneous nodular amyloidosis. The relevance of its study and differential diagnosis

Se presentó una mujer de 31 años que padece amiloidosis cutánea nodular localizada en la cara desde 10 años antes de la consulta. Se observaron placas prominentes amarillentas con telangiectasias y petequias ocasionales. No se halló evidencia de enfermedad sistémica. Se revisaron los diagnósticos diferenciales, algoritmo de estudio, incluyendo métodos de histoquímica y microscopia electrónica, y se recalcó la necesidad del seguimiento posterior por el desarrollo de posibles asociaciones.

A 31-year old woman suffering from a cutaneous nodular amiloidosis, localized in the facefrom 10 years before was presented. Yellowish prominent plaques with telangiectasia andoccasional petequia were appreciated. No evidence of systemic involvement was found.Differential diagnosis, studies including histochemical and electron microscopy weredescribed, pointing out the relevance of the follow-up with regarding development of associations.

Primary anetoderma: a cutaneous marker of antiphospholipid antibodies.

Primary anetoderma is a rare idiopathic disease of the skin characterized by circumscribed areas of slack skin and loss of elastic fibers found on histopathologic examination. It has been related to systemic lupus erythematosus and other immune diseases. In recent years, however, its association with antiphospholipid antibodies has been highlighted, and it should be considered a clinical manifestation of these antibodies.

Arteritis Cannabis / Cannabis arteritis

Two patients who practice aspiration of recreational or illicit drugs (marijuana and cocaine respectively) were reported. Both patients recognized habit and described improvement in lesions when they interrupted the aspiration, coming back when they returned to the use of these drugs...

Síndrome de Sézary: criterios diagnósticos y conceptos actuales / Sezary syndrome: diagnostic criteria and present concepts

Los linfomas cutáneos primarios son procesos linfoproliferativos malignos cuyo órgano diana es la piel y pueden ser de estirpe T o B. El síndrome de Sézary es una rara forma de linfoma cutáneo de células T (LCCT), caracterizado por eritrodermia, con compromiso hematológico precoz, curso clínico agresivo y principalmente mal pronóstico. El diagnóstico inicial sigue diendo muy dificultoso; sin embargo los adelantos en el campo de la inmunogenética han hecho posible un avance extraordinario en el conocimiento de esta enfermedad y a partir de ellos se han propuesto criterios concretos que nos acercan al diagnóstico con certeza, a saber: más de 1000 células de Sézary circulantes por mm3, relación CD4/CD8 > 10, expresión aberrante de marcadores pan T, evidencias de células T clonales o un clon de células T con anormalidades cromosómicas

Síndrome de Sézary: criterios diagnósticos y conceptos actuales / Sezary syndrome: diagnostic criteria and present concepts

Los linfomas cutáneos primarios son procesos linfoproliferativos malignos cuyo órgano diana es la piel y pueden ser de estirpe T o B. El síndrome de Sézary es una rara forma de linfoma cutáneo de células T (LCCT), caracterizado por eritrodermia, con compromiso hematológico precoz, curso clínico agresivo y principalmente mal pronóstico. El diagnóstico inicial sigue diendo muy dificultoso; sin embargo los adelantos en el campo de la inmunogenética han hecho posible un avance extraordinario en el conocimiento de esta enfermedad y a partir de ellos se han propuesto criterios concretos que nos acercan al diagnóstico con certeza, a saber: más de 1000 células de Sézary circulantes por mm3, relación CD4/CD8 > 10, expresión aberrante de marcadores pan T, evidencias de células T clonales o un clon de células T con anormalidades cromosómicas (AU)

Vasculitis: clasificación y fisiopatogenia / Vasculitis: classification and physiopathogenesis

Se definen las vasculitis como procesos inflamatorios que resultan de una interacción entre los endotelios vasculares y los leucocitos a través de la expresión de moléculas de adhesión y producción de mediadores. Los criterios para clasificarlas pasan por: a) el tamaño del vaso afectado; b) los mecanismos que implican complejos inmunes circulantes, linfocitos helper CD4 con formación de granulomas, acción de superantígenos, fenómeno de Sanarell Schwartzman, presencia de anticuerpos ANCA, o desconocidos; c) el predominio de mononucleares o neutrófilos; d) la existencia de repercusión sistémica o exclusivamente cutánea. Se comentan falencias de algunas clasificaciones. La vasculitis puede ser un epifenómeno de procesos infecciosos por gérmenes, hongos o virus, por eso su presencia no descarta etiología infecciosa, posibilidad que debe ser evaluada cuidadosamente antes de elegir la terapéutica. La indicación del tratamiento depende de su naturaleza leve o severa, siendo en éstas últimas necesario recurrir a la asociación de: pulsos de metilprednisona, ciclofosfamida, gammaglobulina endovenosa o plasmaféresis con terapéutica de mantenimiento con azatioprina y corticoides orales y/o mofetil-micofenolato para mantenimiento. En casos particulares la indicación es específica (como el uso de interferón y/o ribavirina en la vasculitis de la crioglobulinemia mixta, relacionada con la infección por el virus de la hepatitis C). El bloqueo del proceso fisiopatogénico en puntos específicos es la última adquisición terapéutica

Vasculitis: clasificación y fisiopatogenia / Vasculitis: classification and physiopathogenesis

Se definen las vasculitis como procesos inflamatorios que resultan de una interacción entre los endotelios vasculares y los leucocitos a través de la expresión de moléculas de adhesión y producción de mediadores. Los criterios para clasificarlas pasan por: a) el tamaño del vaso afectado; b) los mecanismos que implican complejos inmunes circulantes, linfocitos helper CD4 con formación de granulomas, acción de superantígenos, fenómeno de Sanarell Schwartzman, presencia de anticuerpos ANCA, o desconocidos; c) el predominio de mononucleares o neutrófilos; d) la existencia de repercusión sistémica o exclusivamente cutánea. Se comentan falencias de algunas clasificaciones. La vasculitis puede ser un epifenómeno de procesos infecciosos por gérmenes, hongos o virus, por eso su presencia no descarta etiología infecciosa, posibilidad que debe ser evaluada cuidadosamente antes de elegir la terapéutica. La indicación del tratamiento depende de su naturaleza leve o severa, siendo en éstas últimas necesario recurrir a la asociación de: pulsos de metilprednisona, ciclofosfamida, gammaglobulina endovenosa o plasmaféresis con terapéutica de mantenimiento con azatioprina y corticoides orales y/o mofetil-micofenolato para mantenimiento. En casos particulares la indicación es específica (como el uso de interferón y/o ribavirina en la vasculitis de la crioglobulinemia mixta, relacionada con la infección por el virus de la hepatitis C). El bloqueo del proceso fisiopatogénico en puntos específicos es la última adquisición terapéutica (AU)

Micosis fungoides con lesiones hipocrómicas / Mycosis fungoides with hypochromic lesions

Se presenta un paciente de raza blanca y 72 años de edad, en estadío IB de una micosis fungoide clásica refiriendo 4 meses de evolución previa, con lesiones eritemato-escamosas intensamente pruriginosas de 4 meses de evolución. En el exámen físico se descubren parches hipocrómicos moteados en antebrazos y flancos que refiere datan de años antes sin poder precisar fecha. En dorso hay lesiones hipocrómicas lenticulares. El estudio histopatológico demuestra lesiones compatibles con micosis fungoide, estadío en parche. El tratamiento con clobetasol local y antihistamínicos no fue efectivo y los retinoides orales no lograron hacer desaparecer las lesiones, aunque mejoraron el prurito. La PUVA terapia fue efectiva, lográndose en 15 sesiones la desaparición de las lesiones y el prurito, efectuando un mantenimiento con UVA sin psoralenos por el aumento de fosfatasa alcalina y transaminasas. Se destaca la rareza de ésta forma clínica (probablemente a veces desapercibida por el aspecto inespecífico de las zonas hipocrómicas), su aparición en un paciente de raza blanca y la notable respuesta a la PUVA terapia

Micosis fungoides con lesiones hipocrómicas / Mycosis fungoides with hypochromic lesions

Se presenta un paciente de raza blanca y 72 años de edad, en estadío IB de una micosis fungoide clásica refiriendo 4 meses de evolución previa, con lesiones eritemato-escamosas intensamente pruriginosas de 4 meses de evolución. En el exámen físico se descubren parches hipocrómicos moteados en antebrazos y flancos que refiere datan de años antes sin poder precisar fecha. En dorso hay lesiones hipocrómicas lenticulares. El estudio histopatológico demuestra lesiones compatibles con micosis fungoide, estadío en parche. El tratamiento con clobetasol local y antihistamínicos no fue efectivo y los retinoides orales no lograron hacer desaparecer las lesiones, aunque mejoraron el prurito. La PUVA terapia fue efectiva, lográndose en 15 sesiones la desaparición de las lesiones y el prurito, efectuando un mantenimiento con UVA sin psoralenos por el aumento de fosfatasa alcalina y transaminasas. Se destaca la rareza de ésta forma clínica (probablemente a veces desapercibida por el aspecto inespecífico de las zonas hipocrómicas), su aparición en un paciente de raza blanca y la notable respuesta a la PUVA terapia (AU)

Linfoma cutáneo de células T, "no micosis fungoide" / Cutaneous T cell lymphoma \"no mycosis fungoides\"

Se estudia un linfoma cutáneo de células T que desarrolla lesiones tumorales ulceradas y lesiones atróficas poco notables. El informe histopatológico de las lesiones no tumorales es de micosis fungoide estadio en parche. En los tumores se observa un linfoma pleomorfo de células grandes y medianas de alto grado de malignidad. La inmunomarcación es positiva para pan T y macrófagos y la serología para retrovirus negativa. En ausencia de manifestaciones extracutáneas la paciente es tratada con poliquimioterapia con buena respuesta. Se efectúan consideraciones acerca del significado actual de la micosis fungoide y la conveniencia de llamar así sólo su forma clásica. La ausencia de etapa previa maculosa prolongada y la presencia de tipos histológicos de alto grado (pleomorfo, anaplásico, inmunoblástico) permiten separar un grupo de linfomas cutáneos de células T cuyo significado y definición aún no se ha completado

Linfoma cutáneo de células T, "no micosis fungoide" / Cutaneous T cell lymphoma "no mycosis fungoides"

Se estudia un linfoma cutáneo de células T que desarrolla lesiones tumorales ulceradas y lesiones atróficas poco notables. El informe histopatológico de las lesiones no tumorales es de micosis fungoide estadio en parche. En los tumores se observa un linfoma pleomorfo de células grandes y medianas de alto grado de malignidad. La inmunomarcación es positiva para pan T y macrófagos y la serología para retrovirus negativa. En ausencia de manifestaciones extracutáneas la paciente es tratada con poliquimioterapia con buena respuesta. Se efectúan consideraciones acerca del significado actual de la micosis fungoide y la conveniencia de llamar así sólo su forma clásica. La ausencia de etapa previa maculosa prolongada y la presencia de tipos histológicos de alto grado (pleomorfo, anaplásico, inmunoblástico) permiten separar un grupo de linfomas cutáneos de células T cuyo significado y definición aún no se ha completado (AU)

Análisis del árbol genealógico de dos familias con síndrome del nevo atípico y melanoma / Analysis of family-tree of two families with atypical nevus syndrome and melanoma

Objetivo del trabajo: valorar retrospectivamente los principales factores de riesgo para padecer melanoma (MM) en una población de 100 MM, y adoptar una definición del síndrome de nevos atípicos (SNA) que permita incluír a la mayoría de los individuos con nevos atípicos (NA) que desarrollarán un MM. Materiales y método: se estudian 100 pacientes con diagnóstico de MM, hallándose en 24 de ellos un SNA. Se citan por lo menos 2 familiares en primer grado. En todos ellos se realiza exámen físico, suma del número total de nevos mayores de 2 mm de diámetro, consignando por separado aquellos de aspecto atípico o mayores de 5 mm, presencia de pecas, léntigos, tipo de piel, color de ojos y cabello. Se realiza exámen oftalmológico en algunos en búsqueda de nevos. Biopsia con estudio histopatológico de al menos un NA y el MM. Se interroga sobre historia de cáncer de piel MM o no MM y cáncer extracutáneo en los pacientes y sus familiares realizando el árbol genealógico. Se eligen dos familias que se exponen en éste trabajo. La evaluación estadística de todos los resultados es objeto de otro trabajo. Resultados: en 18 de 24 pacientes las lesiones correspondieron a un síndrome clásico, en 6 (25 por ciento) la expresión fué mínima pero sus familiares exhibían lesiones características. Así se observó que el MM estuvo presente en un cuarto de los casos en un miembro de la familia con menor número de nevos, unos pocos NA o con nevos ubicados en el iris, de modo que, de no haberse efectuado el exámen de los familiares cercanos, no se hubiera diagnosticado esta asociación (SNA y MM). La presencia de otros cánceres cutáneos o viscerales no fué estadísticamente significativa en ésta muestra. Estos resultados favorecerían la hipótesis de la historia familiar de SNA como un factor de riesgo preponderante para MM. El número de nevos melanocíticos comunes o de NA en un individuo dado sería uno de los indicadores de pertenencia a esas familias, pero, individuos con fenotipos poco expresivos dentro de ellas, podrían ser los futuros portadores del MM. Basados en estos hallazgos se adopta la definición de Slade y colaboradores del SNA como un "espectro de expresión fenotípica", agregando como condición en las formas mínimas la presencia de otro/s miembros de la familia con expresión clásica

Análisis del árbol genealógico de dos familias con síndrome del nevo atípico y melanoma / Analysis of family-tree of two families with atypical nevus syndrome and melanoma

Objetivo del trabajo: valorar retrospectivamente los principales factores de riesgo para padecer melanoma (MM) en una población de 100 MM, y adoptar una definición del síndrome de nevos atípicos (SNA) que permita incluír a la mayoría de los individuos con nevos atípicos (NA) que desarrollarán un MM. Materiales y método: se estudian 100 pacientes con diagnóstico de MM, hallándose en 24 de ellos un SNA. Se citan por lo menos 2 familiares en primer grado. En todos ellos se realiza exámen físico, suma del número total de nevos mayores de 2 mm de diámetro, consignando por separado aquellos de aspecto atípico o mayores de 5 mm, presencia de pecas, léntigos, tipo de piel, color de ojos y cabello. Se realiza exámen oftalmológico en algunos en búsqueda de nevos. Biopsia con estudio histopatológico de al menos un NA y el MM. Se interroga sobre historia de cáncer de piel MM o no MM y cáncer extracutáneo en los pacientes y sus familiares realizando el árbol genealógico. Se eligen dos familias que se exponen en éste trabajo. La evaluación estadística de todos los resultados es objeto de otro trabajo. Resultados: en 18 de 24 pacientes las lesiones correspondieron a un síndrome clásico, en 6 (25 por ciento) la expresión fué mínima pero sus familiares exhibían lesiones características. Así se observó que el MM estuvo presente en un cuarto de los casos en un miembro de la familia con menor número de nevos, unos pocos NA o con nevos ubicados en el iris, de modo que, de no haberse efectuado el exámen de los familiares cercanos, no se hubiera diagnosticado esta asociación (SNA y MM). La presencia de otros cánceres cutáneos o viscerales no fué estadísticamente significativa en ésta muestra. Estos resultados favorecerían la hipótesis de la historia familiar de SNA como un factor de riesgo preponderante para MM. El número de nevos melanocíticos comunes o de NA en un individuo dado sería uno de los indicadores de pertenencia a esas familias, pero, individuos con fenotipos poco expresivos dentro de ellas, podrían ser los futuros portadores del MM. Basados en estos hallazgos se adopta la definición de Slade y colaboradores del SNA como un "espectro de expresión fenotípica", agregando como condición en las formas mínimas la presencia de otro/s miembros de la familia con expresión clásica (AU)

Lepra de Lucio en nuestro medio: presentación de un caso y consideraciones / Lucio's leprosy: a case in point

La lepra de Lucio es una rara variedad de lepra lepromatosa caracterizada por carecer de nódulos...

Lepra de Lucio en nuestro medio: presentación de un caso y consideraciones / Lucios leprosy: a case in point

La lepra de Lucio es una rara variedad de lepra lepromatosa caracterizada por carecer de nódulos...

Melanoma de parpado / Eyelid melanoma

El melanoma de parpado que compromete piel y conjuntiva es de rara prsentacion y parece estar vinculado a la existencia de un sindrme de nevos atipicos familiares surgiendo de una lesion precursora llamada en terminos oftalmopatologicos:"melanosis intraepitelial atipica" (MIA). Este nombre puede resultar desconocido para los dermatologos y es de dificil homologar las lesines precursoras de melanoma en la piel a las que originan el melanoma de la conjuntiva. Probablemente esta lesion adquirida padria tratarse de un nevo displasico de localiczacion conjuntival. Se presenta un paciente portador de un melanoma de parpado afectando la piel y conjuntiva, cuya hija presenta un sindrome de nevos atipicos y muestra un nevo en la misma localizacion. La lesion fue diagnosticada previamente por el oftalmolpatologo y el dermatopatologo como melanoma noduloide de nivel III, espesor 1,2 mm. Otras lesiones puntiformes cercanas fueron biopsiadas e informadas como "melanosis intraepitelial atipica". El pronostico de los melanomas conjuntivales originados en MIA parece ser menos favorables que el de aquellos originados sobre nevos congenitos, con tendencia a la recidiva y aparicion de metastasis, aun despues de la reseccion. Por ser lesiones multicentricas deben ser extirpadas y estudiadas independientemente, una por una, con un buen control posterior

Melanoma de parpado / Eyelid melanoma

El melanoma de parpado que compromete piel y conjuntiva es de rara prsentacion y parece estar vinculado a la existencia de un sindrme de nevos atipicos familiares surgiendo de una lesion precursora llamada en terminos oftalmopatologicos:"melanosis intraepitelial atipica" (MIA). Este nombre puede resultar desconocido para los dermatologos y es de dificil homologar las lesines precursoras de melanoma en la piel a las que originan el melanoma de la conjuntiva. Probablemente esta lesion adquirida padria tratarse de un nevo displasico de localiczacion conjuntival. Se presenta un paciente portador de un melanoma de parpado afectando la piel y conjuntiva, cuya hija presenta un sindrome de nevos atipicos y muestra un nevo en la misma localizacion. La lesion fue diagnosticada previamente por el oftalmolpatologo y el dermatopatologo como melanoma noduloide de nivel III, espesor 1,2 mm. Otras lesiones puntiformes cercanas fueron biopsiadas e informadas como "melanosis intraepitelial atipica". El pronostico de los melanomas conjuntivales originados en MIA parece ser menos favorables que el de aquellos originados sobre nevos congenitos, con tendencia a la recidiva y aparicion de metastasis, aun despues de la reseccion. Por ser lesiones multicentricas deben ser extirpadas y estudiadas independientemente, una por una, con un buen control posterior(AU)