[Use of coated stents in two patients with congenital heart defects and secondary vascular aneurysms]. / Utilidad del stent recubierto en 2 casos de cardiopatía congénita complicada con aneurismas vasculares.

The formation of an aneurysm in the aorta or pulmonary artery is a dangerous potential complication of surgical and angioplasty procedures involving these vessels. Treatment using covered stents has emerged as an effective alternative to surgery and the use of conventional stents. The authors report on 2 patients who were treated successfully by the implantation of covered stents in the aorta and pulmonary artery following angioplasty and surgery, respectively. We discuss the mechanisms of aneurysm formation and the efficacy and limitations of using covered stents in such patients.

Utilidad del stent recubierto en 2 casos de cardiopatía congénita complicada con aneurismas vasculares / Use of coated stents in two patients with congenital heart defects and secondary vascular aneurysms

Una de las complicaciones más temidas del tratamiento quirúrgico o intervencionista de la coartación aórtica y de cualquier angioplastia sobre las ramas pulmonares esla aparición de un aneurisma. Los stents recubiertos han surgido como una efectiva alternativa terapéutica. Exponemos 2 casos de aneurismas en la coartación de la aorta y en la arteria pulmonar que fueron tratados efectivamente con stents recubiertos. Realizamos un comentario acerca de la formación de aneurismas y de la eficacia y las limitaciones del tratamiento con stents recubiertos

The formation of an aneurysm in the aorta or pulmonary artery is a dangerous potential complication of surgical andangioplasty procedures involving these vessels. Treatment using covered stents has emerged as an effective alternativeto surgery and the use of conventional stents. The authors report on 2 patients who were treated successfully by the implantation of covered stents in the aorta and pulmonary artery following angioplasty and surgery, respectively. We discuss the mecanisms of aneurysm formation and the efficacyand limitations of using covered stents in such patients

Acceso venoso percutáneo braquial: Su utilidad en el cateterismo diagnóstico e intervencionista en cardiopatías complejas / Brachial percutaneous venous access: Its usefulness in the diagnostic and interventionist catheterism of complex cardiopathies

Introducción: El acceso venoso a la vena cava superior es obligatorio en pacientes portadores de anastomosis tipo Glenn. En cardiopatías complejas, es habitual la repetición de cateterismos, encontrando frecuentemente dificultades de acceso femoral. Para evitar la punción venosa yugular interna, potencialmente peligrosa, hemos utilizado la vena mediana basílica como acceso inicial. Objetivo: Valorar la efectividad y seguridad de la vía venosa braquial en pacientes, que precisan cateterismo cardíaco. Material y métodos: Se intentó la punción en 37 pacientes. Edad media 10 años (3.1-33.5). Todos ellos postoperados de cardiopatías complejas y con un promedio de 2.45 cirugías y 3.6 cateterismos por paciente. 40% de los pacientes: trombosis femoroilíaca bilateral. Técnica: Compresión venosa axilar, punción venosa basílica y canalización con introductor 4 a 6F. Resultados: Acceso efectivo: en 34 de los 37 pacientes (91.8%). En todos se realizó cateterismo diagnóstico, en 3, prueba pronóstica de oclusión y en 6 -angioplastía de rama pulmonar. Complicaciones: 2 obstrucciones tardías de la vena mediana basílica derecha (6%). Conclusiones: La punción venosa braquial es una técnica alternativa útil que permite acceso a cava superior y cavidades derechas a partir de los 3 años de edad, asociándose a un bajo porcentaje de complicaciones. Ciertas dilataciones vasculares pueden realizarse por esta vía.

Venous access through the superior caval vein is mandatory to study the pulmonary arteries in patients with a Glenn anastomosis. In complex congenital heart disease, repeat catheterizations may lead to iliac vein thrombosis and superior access is needed. In order to avoid the internal jugular venous puncture, we have used puncture of the antecubital vein as an elective access. Material: Brachial puncture was attempted in 37 patients. Mean age: 10 years (3.1-33.5). 2.45 heart surgeries and 3.6 cardiac catheterizations per patient had been previously performed in this group. 40% of patients had bilateral iliac vein thrombosis. Technique: Axillary vein external compression, venous puncture and introduction of 4-6 F sheath. Results: Venous access through brachial vein was achieved in 34 of 37 pts (91.8%). Diagnostic catheterization was done in all, balloon test occlusion of the pulmonary valve in 3 and pulmonary artery branch dilation in 6 pts. Complications: 2 late thrombosis of the right brachial vein (6%). Conclusions: Antecubital venous puncture is an alternative and useful technique that allows easy catheterization of superior caval vein, pulmonary artery and right heart chambers. It is associated with minor complication rate, avoiding internal jugular vein puncture. Certain therapeutic procedures can be performed through such route.

The clinical profile of Ebstein's malformation as seen from the fetus to the adult in 52 patients.

Ebstein's malformation of the tricuspid valve is a rare but complex congenital cardiac lesion characterised by a variable degree of dysplasia and displacement of the proximal attachments of its inferior and septal leaflets from the true atrioventricular junction. The aim of our retrospective study is to report the risk factors for mortality, and to determine the clinical profile as seen in 52 cases diagnosed in our service between 1978 and 2002, concentrating in particular on the outcome for the neonatal patient. There were 26 females and 26 males, and the age at presentation ranged from 30 weeks gestational age to 46 years. We found 23 associated cardiac anomalies in 20 cases. Of the patients, 11 patients (21%) died. Actuarial survival at 30 years was 65%. Predictors of death included fetal or neonatal presentation, presence of associated defects, a grade within the Celermajer index of 3 or 4, and a cardiothoracic ratio equal to or greater than 65%. The diagnosis was made in the neonatal period in 24 patients, nine of whom died. Of the 15 survivors, only 4 are free of symptoms. Surgical treatment was undertaken in 9 patients, with a mortality rate of 33% without late deaths, with all the survivors being in good condition. The mean period of follow-up for the 41 living patients was 16.5 years. An arrhythmia of variable severity appeared during the evolution of 27 patients (66%). At present, only 7 cases are in the functional class III or IV of the grading system of the New York Heart Association, but 25 patients (61%) needed some medical treatment, meanly for arrhythmic events. Thus, fetal and neonatal presentation of Ebstein's malformation is associated with a poor outcome. Moreover, the echocardiographic appearance, marked cardiomegaly, and the presence of associated lesions are all risk factors for mortality. Arrhythmia and need of medical treatment are common in older children and adults. Survival after surgical treatment is associated with a good outcome.

La operación de glenn bidireccional en 100 casos con cardiopatías congénitas complejas: factores determinantes del resultado quirúrgico / The Bidirectional Glenn Operation in 100 Cases with Complex Congenital Heart Diseases: Factors Influencing Surgical Results

Objetivo. El Glenn bidireccional es una técnica quirúrgica empleada habitualmente en enfermos portadores de cardiopatías congénitas complejas. En el presente estudio se lleva a cabo un análisis retrospectivo de los niños sometidos a esta operación para conocer la influencia de diferentes variables en la evolución postoperatoria. Pacientes y método. Entre diciembre de 1990 y junio de 2000, 100 niños fueron operados mediante esta técnica. Se definieron dos grupos: grupo A (n = 15) con evolución no satisfactoria: mortalidad y necesidad de reintervención, y grupo B (n = 85), con evolución satisfactoria. Resultados. La mortalidad fue del 8 por ciento. En 8 enfermos fue preciso reintervenir. El tiempo medio de seguimiento fue de 3,5 años. Un valor de presión media de la arteria pulmonar 17 mmHg se asoció a evolución no satisfactoria. La edad por debajo del año, el flujo pulmonar excesivo, la operación con doble Glenn, las anomalías anatómicas asociadas y las arritmias se asociaron con el resultado. La reconstrucción de alguna rama pulmonar durante el Glenn se asoció con un mayor tiempo de cirugía extracorpórea y una mayor necesidad de clampaje aórtico. La tasa de supervivencia fue del 92 por ciento (más de un año), y la de libertad de reintervención, a los 3 años, del 90 por ciento. Conclusiones. El Glenn bidireccional es una excelente alternativa terapéutica en las cardiopatías con fisiología de corazón univentricular. La presión en la arteria pulmonar es la variable más importante relacionada con la evolución. Estos resultados animan a continuar con la tendencia de efectuar esta técnica de forma precoz, evitando en lo posible la cirugía paliativa previa (AU)

Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas más frecuentes / Guidelines of the Spanish Society of Cardiology for the Evaluation and Management of the Most Frequent Congenital Heart Diseases

El uso apropiado de las técnicas de diagnóstico y de tratamiento es muy importante para asegurar una terapéutica óptima y efectiva de los pacientes cardiológicos, así como para conseguir una relación coste-beneficio adecuada. Las guías de práctica clínica intentan cumplir ese cometido, pero son difíciles de establecer en cardiología pediátrica, a pesar de los casi 50 años de experiencia en este campo. Gracias a la mejora de las técnicas diagnósticas y los mejores resultados en el tratamiento de las cardiopatías congénitas en el recién nacido, un grupo importante de pacientes pueden beneficiarse de estas guías. Se han intentado establecer protocolos en algunas de ellas y, si no ha sido posible, se han efectuado análisis descriptivos y de actuación (AU)

Cateterismo cardíaco esquerdo por via transeptal / Transeptal Left Cardiac Catheterization

Objetivo - Analisar a técnica do cateterismo transeptal, suas indicaçöes e possíveis complicaçöes. Métodos - O cateterismo transeptal foi realizado em 233 pacientes, sendo 202 crianças (idade de 0,1 a 16 anos) com cardiopatias congênitas e 31 adultos (37 a 73 anos), submetidos a valvoplastia mitral. Foi empregada a técnica de Mullins para ter acesso ás câmaras cardiacas esquerdas. Resultados - No grupo pediátrico, as principais indicaçöes para o cateterismo transeptal foram a coartaçäo e estenose aórtica, valvar e subvalvar. Diversos procedimentos diagnósticos e terapêuticos, como a atrio-septostomia com lâmina e a valvoplastia mitral tornaram-se exeqüíveis por essa técnica. Dentre as complicaçöes apresentadas em ambos os grupos, a perfuraçäo pericárdica foi a mais freqüente, dependente, sobretudo, da experiência da equipe que realiza a técnica. Conclusäo - O cateterismo cardíaco transeptal contitui técnica segura e eficaz para a investigaçäo hemodinâmica em diversas cardiopatias congênitas, além de ser imprescindível para a realizaçäo de diversos procedimentos terapêuticos. A técnica apresenta baixa incidência de complicaçöes quando empregada por grupo experiente