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4.
Clin Exp Dermatol ; 33(2): 148-50, 2008 Mar.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-18076688

RESUMEN

An 8-year-old boy presented with eczematous skin lesions, recurrent otitis media and unexplained pyrexias. X-linked agammaglobulinaemia was diagnosed and treatment commenced with intravenous immunoglobulin replacement therapy. X-linked agammaglobulinaemia (XLA) is a primary immunodeficiency syndrome associated with a deficiency of B lymphocytes, caused by a defect in the expression of Bruton's tyrosine kinase. It affects only boys and usually presents before the age of 2 years with recurrent bacterial sinopulmonary infections. IgG levels are usually <2 g/L (normal range 5.4-16.1) and IgM and IgA are usually undetectable. The commonest cutaneous features of XLA are pyogenic skin infections; however, eczema can occur with increased frequency. We report a child who presented with multiple discrete eczematous lesions who subsequently developed eczematous exacerbations several days after administration of intravenous immunoglobulin (IVIg) replacement therapy.


Asunto(s)
Agammaglobulinemia , Enfermedades Genéticas Ligadas al Cromosoma X , Agammaglobulinemia/diagnóstico , Agammaglobulinemia/tratamiento farmacológico , Agammaglobulinemia/inmunología , Anemia/complicaciones , Anemia/terapia , Linfocitos B/inmunología , Niño , Relación Dosis-Respuesta Inmunológica , Eccema/complicaciones , Eccema/tratamiento farmacológico , Enfermedades Genéticas Ligadas al Cromosoma X/diagnóstico , Enfermedades Genéticas Ligadas al Cromosoma X/tratamiento farmacológico , Enfermedades Genéticas Ligadas al Cromosoma X/inmunología , Humanos , Inmunoglobulinas Intravenosas/administración & dosificación , Inmunoglobulinas Intravenosas/efectos adversos , Factores Inmunológicos/administración & dosificación , Factores Inmunológicos/efectos adversos , Masculino , Factores Sexuales , Resultado del Tratamiento
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