Angioplastia coronária com stent em pacientes operados de cardiopatias congênitas / Coronary angioplasty with stent in patients operated on for congenital heart disease

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Anomalias congênitas da origem ou trajeto das coronárias podem necessitar correção cirúrgica. Outras cardiopatias congênitas requerem translocação das coronárias na cirurgia corretiva (ex: transposição das grandes artérias [TGA]). Compressão extrínseca, acotovelamentos, retração cicatricial entre outros podem causar insuficiência coronária (ICo) no pós-operatório (PO) precoce ou tardio. O manejo terapêutico destas situações não é bem estabelecido na literatura. Objetivo é relatar nossa experiência com a angioplastia coronária nestes pacientes e seus desfechos. MÉTODOS: Estudo observacional de pacientes previamente operados de cardiopatias congênitas que necessitaram de reimplante de uma ou 2 coronárias. ICo foi suspeitada clinicamente e confirmada por angiografia, ultra-som (US) ou angiotomografia coronária (TC). Confirmada a obstrução, procedeu-se com implante de stent eluído seguido de reavaliação clínica, métodos de imagem intra-coronário e exames de rastreamento para ICo. Dupla antiagregação foi mantida por 3 meses e o AAS indefinidamente. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Quatro pacientes (lactente, criança, adolescente e adulto jovem) previamente operados (TGA [n=2], origem anômala da coronária esquerda [CE], trajeto maligno da CE) foram submetidos com sucesso a angioplastia com stent. No caso da TGA do lactente, o procedimento foi realizado por via carotídea em ECMO no PO precoce. Neste, o stent foi implantado no tronco da coronária direita. Nos 3 casos eletivos com angina estável no PO tardio, mecanismos diversos de estenose foram observados no US e/ou na TC. Nestes, os stents foram implantados via femoral no tronco da coronária esquerda. Não houve complicações dos procedimentos. Stents compatíveis com o diâmetro de coronária do adulto foram usados. Todos os pacientes apresentaram melhora clínica e laboratorial imediata e se mantiveram sem ICo no seguimento. O lactente permaneceu com acinesia na parede inferior. CONCLUSÕES: A angioplastia coronária deve ser considerada no manejo de pacientes com cardiopatias congênitas que necessitaram de reimplante das coronárias e que apresentam ICo precoce ou tardia. Nesta experiência inicial, o procedimento se mostrou factível, seguro e eficaz.

Experiência inicial com o implante percutâneo da prótese S3 Edwards na posição pulmonar / Initial experience with percutaneous implantation of the S3 Edwards prosthesis in the pulmonary position

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: O implante percutâneo da valva pulmonar foi iniciado com valva Melody há mais de 20 anos. Esta é adequada para condutos e biopróteses na via de saída do ventrículo direito (VSVD) com diâmetros internos de 16-22 mm. A valva Sapien S3 (Edwards), comumente usada para TAVIs, foi recentemente aprovada no Brasil para a posição pulmonar. O objetivo é relatar a experiência inicial com esta nova bioprótese. MÉTODOS: Estudo prospectivo observacional de pacientes com disfunção (estenose e/ou insuficiência) em biopróteses, condutos e VSVD nativas ou modificadas por retalhos. O procedimento foi realizado sob anestesia geral e a prótese S3 foi colocada através de bainha DrySeal 24 F após teste de complacência da VSVD e de compressão coronária. Fraturas intencionais nas biopróteses com balões de ultra alta pressão foram realizadas previamente de acordo com o operador. O seguimento foi clínico e ecocardiográfico. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Sete pacientes (11 a 35 anos; 26-80 kgs) com VSVD disfuncional (2 nativas, 1 conduto; 3 biopróteses; 1 retalho transanular) foram submetidos ao procedimento com sucesso. As 3 biopróteses foram fraturadas com sucesso. Foram usadas próteses de 23 a 29 mm (estas nas VSVD mais dilatadas). Houve dificuldades para avanço do sistema em 2 pacientes. O implante no local desejado foi obtido em todos os casos com redução significativa do gradiente e/ou abolição da insuficiência. Não houve complicações. Em um seguimento variando de 1-6 meses a função valvar permanece preservada na ecocadiografia e houve melhora significativa da classe funcional. CONCLUSÕES: Nesta experiência inicial, o implante da prótese S3 na posição pulmonar foi factível, seguro e eficaz no curto prazo. Esta reprodutibilidade dos resultados já descritos na literatura é importante para que possamos continuar expandindo as indicações e absorver melhoramentos futuros no nosso meio.

Impacto da incorporação da oclusão percutânea da comunicação interatrial pelo Sistema Único de Saúde na eficiência de um centro de alta complexidade em cardiologia / Impact of the incorporation of percutaneous atrial septal defect occlusion by the Unified Health System on the efficiency of a highly complex cardiology center

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A oclusão percutânea da comunicação interatrial (CIA) com dispositivo intracardíaco é bem estabelecida mundialmente como a modalidade terapêutica de eleição para pacientes com anatomia favorável devido à sua eficácia, segurança e custo-efetividade. Além disto, possui menor morbidade que a correção cirúrgica. Após um longo processo que começou em 2013, o Sistema Único de Saúde (SUS) finalmente incorporou a oclusão percutânea da CIA em 2018. O impacto da sua aplicação em centros de alta complexidade dentro do sistema público de saúde ainda não é conhecido. MÉTODOS: Estudo observacional descritivo no qual foram incluídos todos os pacientes submetidos à oclusão percutânea da CIA com prótese Amplatzer® em um centro cardiológico de alta complexidade após a incorporação pelo SUS. Variáveis analisadas: idade e peso na data do procedimento, tempo de internação, necessidade de terapia intensiva, presença de complicações, taxa de oclusão e número de pacientes em lista de espera cirúrgica que foram tratados após a incorporação. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Foram tratados 305 pacientes no período de fevereiro de 2018 a agosto de 2022. A idade variou de 8 meses a 79 anos (mediana 16 anos) e o peso de 4,3 a 138 quilos (mediana 52 quilos). Houve 4 casos de complicações graves (1,3%): erosão e embolização (2 casos cada), todos com necessidade de cirurgia. Nos casos sem complicação não houve necessidade de terapia intensiva e a alta hospitalar foi dada após uma mediana de 24 horas. Oclusão total ou fluxos residuais menores que 4 milímetros foram observados em todos os pacientes. Antes de 2018, havia 105 pacientes (sendo 55 adultos maiores de 21 anos) na fila cirúrgica tradicional, com tempo médio de espera de 3 anos. Todos esses pacientes foram tratados percutaneamente antes desse prazo, portanto a oclusão percutânea da CIA melhora a eficiência de um centro cardiológico de alta complexidade, entregando um serviço custo-efetivo, seguro e de alta qualidade.

Implante percutâneo valvar em biopróteses cirúrgicas na posição tricúspide em pacientes com cardiopatias congênitas / Percutaneous valve implantation in surgical bioprostheses in the tricuspid position in patients with congenital heart disease

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Algumas cardiopatias congênitas cursam com anormalidades na valva tricúspide que requerem plastia ou troca valvar. A durabilidade das biopróteses na posição tricúspide é baixa com necessidade de reintervenção de cerca 50% em 5 anos. O implante percutâneo valvar dentro destas próteses ("valve-in-valve") tem sido descrito com resultados animadores. O objetivo é relatar a experiência inicial com este procedimento. MÉTODOS: Estudo prospectivo observacional de pacientes previamente operados de cardiopatias congênitas com bipróteses com disfunção (estenose e/ou insuficiência) em posição tricúspide submetidos a revalvularização percutânea. Foram utilizadas as próteses Melody, Sapien XT e S3 e MyVal por via femoral ou jugular. A escolha do diâmetro foi 1-3 mm maior que o anel interno protético. O seguimento foi clínico e ecocardiográfico. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Sete pacientes (11 a 35 anos; 32-80 kgs) previamente operados (4 Ebstein, 2 Fallot e 1 EPV crítica) com bioprótese tricúspide foram submetidos ao procedimento com sucesso e implante na posição desejada. A valva Melody implantada a 24 mm apresentou insuficiência moderada. Nas 3 biopróteses S3 e MyVal implantadas a 26-30 mm o funcionamento valvar foi adequado com abolição do gradiente e da insuficiência. Uma paciente apresentou bloqueio AV total revertido com corticóide 2 semanas após. Um paciente (da Melody) com anemia falciforme faleceu de sepsis 1 ano depois. Em um seguimento variando de 1 mês a 3 anos a função valvar permaneceu preservada na ecocadiografia nos 6 pacientes com melhora significativa da classe funcional. Conclusões: Nesta experiência inicial, a revalvularização percutânea da bioprótese tricúspide foi factível, segura e eficaz no curto prazo. Próteses disponíveis em diâmetros maiores (S3 e MyVal) parecem ser mais adequadas.

Oclusão percutânea das comunicações interatriais em crianças abaixo de 15 quilos / Percutaneous occlusion of atrial septal defects in children weighing less than 15 kg

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A oclusão percutânea (OP) das comunicações interatriais (CIA) tipo ostium secundum é a modalidade terapêutica de eleição para pacientes de anatomia favorável. De modo geral, o procedimento é realizado de forma eletiva após 4-5 anos de idade e peso > 15 kgs, já que a grande maioria dos pacientes é oligo ou assintomática. Entretanto, existe um sub-grupo de pacientes muito sintomáticos abaixo desta idade e peso que podem se beneficiar da OP, como mostra a literatura. No Brasil ainda há uma certa resistência ou desinformação em relação a factibilidade, segurança e a eficácia da OP nesta população de menor peso. Sendo assim, é importante saber os desfechos deste tipo de procedimento em nosso meio. MÉTODOS: Estudo de coorte observacional longitudinal de crianças abaixo de 15 kg submetidos a OP da CIA com repercussão hemodinâmica em um centro cardiológico de alta complexidade. As indicações para realização do procedimento foram: anatomia favorável, manejo clínico de difícil controle devido a ICC ou a quadros repetidos de broncoespasmo, déficit pondero-estatural, síndromes genéticas ou comorbidades. A prótese usada foi a Amplatzer®, implantada com técnicas habituais sob anestesia geral e monitoração da ecocardiografia transesofágica. O seguimento constou de visitas clínicas e exames ecocardiográficos realizados no dia seguinte do procedimento e com 1, 6 e 12 meses após. As varáveis usadas para análise de desfecho foram: sucesso no implante, incidência de complicações graves e taxas de oclusão. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Foram avaliadas 62 crianças entre 2018 a 2022. O peso variou de 4,3 a 15 kgs com mediana de 11,8 kgs. A idade variou de 8 meses a 7 anos com mediana de 2 ½ anos. A mediana do maior diâmetro da CIA foi 12 mm e a das próteses 15 mm. O implante foi realizado com sucesso em todos os pacientes. Dois pacientes apresentaram complicações consideradas graves: um caso de trombose venosa profunda, resolvida com anticoagulação, e outro de possível erosão 1 mês após o procedimento com necessidade de cirurgia. Oclusão da CIA foi observada à ecocardiografia transtorácica em todos os pacientes no dia seguinte do procedimento ou durante o seguimento. A OP da CIA em pacientes menores de 15kg muito sintomáticos com de anatomia favorável é factível, segura e eficaz. Deve ser considerada a modalidade terapêutica de eleição também nesta população, não havendo necessidade de postergar o procedimento quando há indicação clínica para o fechamento.

Ponte miocárdica induzindo isquemia grave e baixo débito na miocardiopatia hipertrófica / Myocardial bridging inducing severe ischemia and low output in hypertrophic cardiomyopathy

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A ponte miocárdica, caracterizada por constricção sistólica, pode ocorrer em qualquer artéria coronária sendo mais frequente na descendente anterior (DA) e em pacientes com Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH). Apesar de benigna, na maioria dos casos, representa um desafio diagnóstico e terapêutico em um subgrupo de pacientes com CMH sintomáticos. RELATO DO CASO: Paciente (p) masculino,15 anos de idade, portador de CMH septal assimétrica obstrutiva diagnosticada aos 12 anos de idade, submetido a miectomia e ressecção de banda muscular septal há 3 anos. Relatava dispneia e fadiga aos grandes e moderados esforços, dor torácica, lipotímia e palpitações. Obteve melhora parcial dos sintomas logo após a cirurgia, com recorrência dos mesmos em 1 ano, apesar do uso de betabloqueador em dose otimizada. O ecocardiograma (eco) evidenciou hipertrofia septal com gradiente máximo de 26mmHg na via de saída de ventrículo esquerdo (VE), espessura do septo de 18mm, fração de ejeção (FEVE) preservada e strain longitudinal global do VE de -16,5%. No eco com estresse físico (ciclomaca), p apresentou reprodução dos sintomas, com baixo débito, fadiga e palidez. Não houve aumento do gradiente VE-Aorta durante o esforço, porém redução significativa da função global do VE e piora do Strain (-3,8%). A ressonância magnética do coração, evidenciou fibrose miocárdica (9,5% da massa total do VE). Na cintilografia miocárdica observou-se hipocaptação transitória discreta a moderada da parede inferosseptal (médio e basal) do VE compatível com isquemia (6%). O teste cardiopulmonar evidenciou restrição grave da capacidade funcional e pela coronariografia, DA com imagem de constricção sistólica acentuada, compatível com trajeto intramiocárdico no terço médio. Introduzido Dicloridrato de Trimetazidina, com melhora transitória dos sintomas, e solicitado teste genético. Após 1 mês, p procura o pronto socorro por dispneia e dor torácica aos pequenos esforços e em repouso. Foi suspensa a Trimetazidina e iniciado Ranolazina. Pelos sintomas incapacitantes e refratariedade às medicações, foi submetido a transplante cardíaco. CONCLUSÕES: A ponte miocárdica dependendo de sua profundidade e extensão dentro do músculo cardíaco pode ter um curso maligno, como visto neste caso. A queda importante da FEVE e do strain no eco com estresse físico associado a sintomatologia do paciente permitiu o diagnóstico de isquemia atribuída à presença da ponte miocárdica identificada na coronariografia associado a CMH.

Relato de caso: oclusão percutânea de septo interatrial multifenestrado guiada por ecocardiograma transesofágico tridimensional / Case report: percutaneous occlusion of multifenestrated interatrial septum guided by three-dimensional transesophageal echocardiography

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: O fechamento percutâneo é o método terapêutico de escolha nas comunicações interatriais do tipo ostium secundum com anatomia favorável. A ecocardiografia transesofágica com mapeamento de fluxo em cores é usada para a avaliação anatômica e monitoramento durante todo o procedimento. O método permite a aferição do defeito em diferentes planos, medida do diâmetro estirado pela técnica do "stop-flow", o que auxilia na seleção do dispositivo; além de ser fundamental durante o processo de abertura do disco esquerdo, cintura e disco direito, checagem do posicionamento final da prótese e diagnóstico de possíveis complicações imediatas. A obtenção da imagem tridimensional (3D) em tempo real facilita a compreensão da localização dos defeitos e a relação dos mesmos com as estruturas adjacentes. RELATO DO CASO: Paciente masculino, 59 anos, sintomático (classe funcional II/III da NYHA), encaminhado ao serviço de cardiopatias congênitas para oclusão percutânea de defeito do septo interatrial do tipo ostium secundum. O ecocardiograma transesofágico realizado no laboratório de hemodinâmica identificou septo interatrial multifenestrado com sobrecarga volumétrica das cavidades cardíacas direitas. A complementação 3D através da projeção "em face" do septo interatrial em posição anatômica, auxiliou na definição da presença de três comunicações, uma de localização mais posterior medindo 15mm e, outras duas de 4mm e 5mm. A tecnologia 3D permitiu o fechamento da maior comunicação interatrial com prótese Amplatzer nº30, sem intercorrências. O ecocardiograma de controle demonstrou dispositivo bem posicionado, sem comprometer estruturas adjacentes, com comunicação residual de 3,5 mm em região anterossuperior do septo. CONCLUSÕES: A imagem 3D em casos de septo interatrial multifenestrado otimiza a definição da estratégia de qual defeito ser atravessado com os guias e cateteres e a escolha da dimensão da prótese pensando na cobertura dos defeitos menores adjacentes pelos discos de retenção. Conjuntamente, a imagem 3D indica de forma mais precisa em qual defeito os cateteres estão passando, já que o bidimensional pode não definir claramente, principalmente quando os orifícios estão próximos entre si. O caso apresentado retrata uma anatomia complexa do defeito do septo interatrial, caracterizada pelo septo multifenestrado, o que pode ser desafiador para o tratamento por via percutânea. Foi demonstrada a importância da complementação ecocardiográfica 3D como ferramenta na avaliação anatômica precisa dentro da sala de cateterismo.

Uso de Sirolimus em rabdomioma cardíaco na infância: resultados tardios / Sirolimus use in childhood cardiac rhabdomyoma: late results

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Os rabdomiomas são os tumores cardíacos mais comuns na infância, podendo ser únicos ou múltiplos, comumente assintomáticos. A associação com esclerose tuberosa ocorre em 60% a 80% dos casos. Os inibidores da mTOR (proteína alvo da Rapamicina), como Sirolimus, vêm sendo utilizados para tratar essas lesões, demonstrando eficácia na redução da massa neoplásica, evitando-se a ressecção cirúrgica. RELATO DO CASO: Trata-se de uma paciente do sexo feminino, com diagnóstico pré-natal de tumores intracardíacos. Parto e nascimento sem intercorrências, mas iniciou com Prostaglandina E (PGE) nas primeiras horas de vida devido a obstrução ao fluxo sistêmico pelos tumores, evoluindo com choque e comprometimento funcional biventricular aos 13 dias de vida. Foi encaminhada à Unidade de Terapia Intensiva (UTI) de um serviço de referência em cardiologia pediátrica em uso de Milrinone. Realizado ecocardiograma (ECO), que evidenciou múltiplas imagens arredondadas lobuladas, hiperecogênicas e homogêneas distribuídas por todo o miocárdio de ambos os ventrículos e no septo interventricular (maior delas com diâmetro de 34 x 26mm) sem causar obstrução ao fluxo de entrada ou saída naquela ocasião. A hipótese de rabdomiomas se deu pelo aspecto ecográfico das lesões, história clínica e epidemiologia. Foi optado por não realizar biópsia ou ressecção, pelo alto risco do procedimento. Criança tolerou suspensão da PGE, extubação e recebeu alta da UTI. Foi iniciado o tratamento com Sirolimus na enfermaria, mantendo seguimento ambulatorial após. Atualmente, o paciente está com 2 anos de idade, segue clinicamente estável e nunca apresentou sinais de toxicidade pela medicação. Tem-se observado redução progressiva dos tumores e melhora da função ventricular. A criança tem o diagnóstico de esclerose tuberosa e segue em acompanhamento multidisciplinar. CONCLUSÕES: Embora geralmente inofensivos, os rabdomiomas cardíacos podem cursar com obstrução, insuficiência cardíaca e/ou arritmia grave. Até há pouco tempo, para tais casos, a única opção terapêutica existente era a intervenção cirúrgica. O uso de drogas citorredutoras, como Sirolimus, vem se consolidando na literatura como uma alternativa eficaz e segura na abordagem desses tumores, com resultados promissores em longo prazo, como neste caso.

Oclusão percutânea da comunicação interventricular em pequenos lactentes por via carotídea / Percutaneous occlusion of the ventricular septal defect in small infants via the carotid artery

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Pequenos lactentes com comunicações interventriculares (CIV) amplas podem apresentar distúrbios hemodinâmicos significativos durante a oclusão do defeito por via anterógrada após realização da alça artério-venosa. A via retrógada arterial minimiza estes distúrbios, mas requer cateteres de maior perfil. A via carotídea, muita usada em outras intervenções, pode viabilizar tal procedimento nesta população. Objetivo é avaliar a factibilidade, segurança e eficácia da oclusão percutânea de CIV por via carotídea. MÉTODOS: Estudo piloto observacional longitudinal de uma série de lactentes com CIV de grande repercussão submetidos a OP com monitoração da ecocardiografia transesofágica. A carótida foi dissecada cirurgicamente, puncionada e reparada após o término do procedimento. Sistemas de entrega 6 e 7F foram utilizados para implante retrógado de próteses Cera ou Konar (Lifetech). Doppler carotídeo e ecocardiogramas foram feitos no seguimento. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Cinco pacientes (5 meses-3 anos; mediana de peso: 7 kgs), 4 sindrômicos (Trissomias 21 [2], 18 e 13) foram tratados. Foram fechadas 7 CIV, 4 perimembranosas nos sindrômicos e 2 adjacentes a retalho cirúrgico com outra muscular anterior em paciente após cirurgia de "double-switch". Em todos o implante foi bem-sucedido, sem distúrbios hemodinâmicos ou complicações. No paciente com Sd de Patau e aneurisma multifenestrado do septo foi deixada propositalmente uma CIV de escape devido a hipertensão arterial pulmonar grave. Em todos os pacientes a carótida encontrava-se patente, sem lesões, ao final. Com exceção do caso mencionado, em todos observou-se oclusão nos ecos de seguimento. Controle da ICC e ganho rápido e significativo de peso foram observados no seguimento. CONCLUSÕES: Nesta experiência inicial a via carotídea viabilizou a OP de vários tipos de CIV em pequenos lactentes de forma segura e eficaz. Deve ser considerada em pacientes, especialmente lactentes, selecionados.

The cone procedure to ebstein's anomaly repair: clinical and echocardiographic outcomes

INTRODUCTION: Ebstein's anomaly occurs due to failure in the delamination of the septal and posterior leaflets with apical displacement of the functional annulus, dilatation of the atrialized portion of the right ventricle, thinning of the free wall, dilatation of the true annulus and redundant anterior leaflet with multiple fenestrations. The "Cone" reconstruction of the tricuspid valve, described by Silva et al, results in complete coaptation of the valves with excellent results in the medium and long term. OBJECTIVES: In this study, clinical and echocardiographic data of patients undergoing surgical repair using this technique was reviewed. METHODS: Pre and post-operative (PO) records and echocardiograms of 8 patients operated on from 2018 to 2022 were reviewed. RESULTS: The median age of the group was 22.5 (2 to 42 years). In the pre-operative 3 patients had Wolf-Parkinson-White ventricular pre-excitation and 6 had atrial septal defect associated, 6 had moderate to severe dyspenia, with only one being cyanotic. All had severe tricuspid regurgitation (TI) and 6 had moderate to severe right ventricular dilatation. In the immediate PO, moderate TI was detected in 2 and mild in 6. In 1 patient, Glenn anastomosis was added to the Cone procedure due to hemodynamic instability and hypoxemia immediately after bypass. In the post-operative follow-up time, median of 11.5 months, all patients were asymptomatic and TI increased from mild to moderate in only one case. One patient required pacemaker implantation due to complete atrioventricular block. CONCLUSION: In this small cohort, the Cone procedure resulted in significant improvement of the tricuspid regurgitation, no mortality and low morbidity with significant improvement of the clinical status.

Cardiomiopatia hipertrófica assimétrica: papel do ecostress físico no diagnóstico diferencial / Asymmetric hypertrophic cardiomyopathy: role of physical echostress in the differential diagnosis

CASO CLÍNICO: Paciente de 15 anos, masculino, portador de cardiomiopatia hipertrófica septal assimétrica forma obstrutiva (CMHO), submetido à miectomia em 2019, com resolução da sintomatologia. Há seis meses, iniciou quadro de palpitações frequentes, além de dispneia, precordialgia e lipotimia aos esforços. Ao ecocardiograma transtorácico (ETT), observado hipertrofia importante das paredes anterosseptal, inferosseptal e inferior, com gradiente sistólico máximo (GS Max) de 26 mmHg na via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) ao repouso, fração de ejeção do ventrículo esquerdo preservada, strain longitudinal global (SLG) discretamente reduzido e disfunção diastólica grau II. A ressonância (RNM) confirmou os achados do ETT e detectou presença de fibrose mesocárdica <15%. Solicitado ecostress físico em ciclomaca (ESF) para avaliação de gradiente latente na VSVE (vide anexo). O exame foi interrompido devido a resposta isquêmica (acinesia das paredes anterosseptal, anterior e segmento apical do septo) associada a fadiga, palidez cutânea e sudorese. Os demais segmentos miocárdicos ficaram hipercinéticos, com nítida dissincronia, corroborando para a queda do volume sistólico ejetado, o que justifica os sintomas do paciente. Levantada a hipótese de ponte miocárdica (PM), o que se confirmou na cinecoronariografia (presente na artéria coronária descendente anterior). DISCUSSÃO: Cerca de 30% dos portadores de CMHO possuem gradiente latente, e, nesse cenário, o ESF tem grande papel diagnóstico. Surpreendentemente, no caso relatado, os sintomas do paciente eram decorrentes da isquemia, provavelmente, ocasionada pela grande PM detectada. Não houve piora da função diastólica ao esforço físico, que é causa geralmente responsável pelos sintomas nesta patologia. A presença de PM raramente causa tal repercussão clínica. Neste caso, o aumento importante da espessura miocárdica no local da ponte (maior compressão durante a sístole) e a disfunção diastólica grau II (menor gradiente de perfusão coronária) podem explicar o quadro apresentado. Optado por otimizar o tratamento medicamentoso, entretanto, sem melhora clínica até o momento. CONSIDERAÇÕES FINAIS: O ESF é uma ferramenta importante na investigação da sintomatologia na CMHO, possibilitando o diagnóstico preciso, tendo implicações terapêuticas decisivas, capazes de modificar o manejo da doença.

Experiência inicial com o implante percutâneo da Valva Venus-P Valve® no trato de saída nativo pulmonar / Initial experience with Valve Venus-P Valve® percutaneous implantation in the native pulmonary outflow tract

INTRODUÇÃO: O restabelecimento da função valvar pulmonar com implante percutâneo de próteses atualmente é realizado somente nos pacientes portadores de biopróteses, condutos ou homoenxertos posicionados na via de saída do VD. Próteses dedicadas para tratos de saída nativo estão sendo estudadas e implantadas com sucesso em diversos centros mundiais. OBJETIVOS: Apresentar a experiência inicial do implante percutâneo da VENUS-P Valve® em trato de saída nativo pulmonar. Materiais e métodos: A prótese VENUS-P Valve® (Venus Medtech, Shanghai) é um stent autoexpansível com uma valva de pericárdio porcino. Os pacientes são avaliados com ecocardiografia transtorácica, angiotomografia, ressonância magnética e cateterismo cardíaco. São critérios de inclusão a presença de regurgitação pulmonar importante, com volumes diastólicos do VD>130 ml/m2, sem estenoses na VSVD ou ramos pulmonares e trato de saída com no máximo 35 mm de diâmetro após insuflação de cateter-balão medidor. O ecotranstorácico é o método padrão de escolha da prótese. Os pacientes realizaram ecocardiografia transtorácica e avaliação clínica 24 horas e 30 dias após os procedimentos. RESULTADOS: Quatro pacientes (3 homens) foram submetidos ao implante percutâneo das valvas pulmonares. O peso e idade médio foi de 62,2 kg e 25,8 anos. A via de saída teve 30 mm em média e a prótese utilizada apresentou diâmetro médio de 32 mm. Três próteses tinham 25 mm de comprimento e a última 30 mm. Houve sucesso no implante de todos os dispositivos com restabelecimento imediato da função valvar pulmonar. Uma prótese foi considerada em posição mais baixa no trato de saída porém sem interferência em estruturas cardíacas. Ao ecocardiograma de controle todos os dispositivos encontravam-se sem refluxo significativo, com fluxo preservado para as artérias pulmonares bilaterais e sem complicações relacionadas. Não houve complicações ou óbitos relacionados aos procedimentos. CONCLUSÕES: O restabelecimento da função valvar pulmonar em pacientes com trato de saída nativo com o implante percutâneo da VENUS-P Valve® mostrou-se uma excelente alternativa nesta experiência inicial. Os procedimentos são factíveis e seguros. Por tratar-se de experiência inicial, acreditamos que um maior número de implantes e análise dos resultados tardios devem ser realizadas para incorporação definitiva destes dispositivos neste grupo selecionado de pacientes. (AU)

Comportamento hemodinâmico e da função cardíaca de recém-nascidos com encefalopatia hipóxico-isquêmica submetidos a hipotermia terapêutica, avaliados pelas técnicas ecocardiográficas convencionais e avançadas / Hemodynamic behavior and cardiac function of newborns with hypoxic-ischemic encephalopathy undergoing therapeutic hypothermia, evaluated by conventional and advanced echocardiographic techniques

INTRODUÇÃO: a encefalopatia hipóxico-isquêmica (EHI) corresponde a uma das maiores causas de morbidade e mortalidade neonatal. Ocorre em consequência à asfixia perinatal aguda, representada por baixo escore de Apgar e evidências de distúrbios neurológicos ao nascimento. A hipotermia terapêutica (HT) tem mostrado benefícios relevantes no prognóstico neurológico a longo prazo. Os efeitos da HT no sistema cardiovascular são pouco estudados, suscitando questionamentos quanto a adequada interpretação dos achados ecocardiográficos nesta condição terapêutica. OBJETIVO: avaliar o comportamento hemodinâmico e da função cardíaca de recém-nascidos (RN) com EHI submetidos a HT, utilizando-se técnicas ecocardiográficas convencionais e avançadas. MÉTODO: trata-se de um estudo observacional prospectivo desenvolvido em três instituições que avaliou 22 RN com EHI nas duas fases da HT (durante a hipotermia e após o reaquecimento) e 22 RN saudáveis. Os bebês foram submetidos a HT seguindo critérios do protocolo de hipotermia de cada um dos serviços. RESULTADOS: houve redução da frequência cardíaca durante a hipotermia (p < 0,001) com significativa elevação após o reaquecimento (p < 0,001). Os valores do débito cardíaco direito e esquerdo foram maiores após a fase de reaquecimento (p = 0,005 e p < 0,001 respectivamente). A pressão sistólica da artéria pulmonar estava mais elevada nas duas fases da HT (p = 0,02 e p = 0,01). As frações de ejeção e encurtamento ficaram estáveis durante a HT, porém foram maiores após o reaquecimento comparados ao grupo controle (p = 0,003 e p = 0,002 respectivamente). Não se observou diferença no comportamento do strain longitudinal global, circunferencial e radial, twist e torção do ventrículo esquerdo durante o processo terapêutico. Observou-se aumento da velocidade da onda s´ do ventrículo direito (VD) após o reaquecimento comparado ao período de hipotermia e ao grupo controle (p < 0,001 para ambos). Houve queda da variação fracional das áreas do VD após o reaquecimento em relação ao grupo controle (p = 0,03). O strain longitudinal global do ventrículo direito (STLGVD) foi pior no grupo estudo. CONCLUSÃO: a função ventricular esquerda permanece estável nas duas fases da HT, demonstrando o baixo comprometimento cardíaco esquerdo do resfriamento induzido. Disfunção ventricular direita foi observada nos momentos em que a pressão pulmonar estava elevada. O STLGLVD foi a única ferramenta capaz de identificar comprometimento da função sistólica durante a HT. (AU)

Comunicação interatrial tipo seio venoso inferior e coartação da aorta: uma associação maligna / Lower venous sinus atrial septal defect and aortic coarctation: a malignant association

APRESENTAÇÃO DO CASO: Criança de 6 meses, 5,2 kg, operada de coartação da aorta (CoAo) aos 34 dias de vida, tendo recebido alta no 11º pós-operatório. Devido a permanência de sintomas (cansaço às mamadas, sudorese, crises de cianose, palidez e hipoatividade após choro intenso), procurou nosso serviço. O ecocardiograma evidenciou ampla comunicação interatrial (CIA) tipo seio venoso inferior com graves dilatação e disfunção do ventrículo direito (VD), câmaras esquerdas reduzidas e via de saída do ventrículo esquerdo (VE) estreita devido a deslocamento sistólico do septo para o lado esquerdo. Havia insuficiência tricúspide moderada, com PSVD de 85 mmHg. Observada CoAo grave (residual?), sendo o gradiente na aorta descendente de 20mmHg. O tratamento inicial foi a aortoplastia com stent via carotídea com sucesso, seguido do reparo cirúrgico da CIA, uma semana após. Saiu em ECMO sendo mantida CIA na fossa oval como escape. Sete dias após, saiu de assistência com boa recuperação. DISCUSSÃO: O caso mostra como a associação de dois defeitos simples e fáceis de tratar podem levar a uma condição hemodinâmica crítica culminando com uma evolução extremamente desfavorável. A pós-carga imposta agudamente ao VE após o fechamento do ducto arterioso levou a ICC precoce, desencadeando a istmoplastia término-terminal. A CIA seio venoso inferior é rara, o diagnóstico requer uma avaliação detalhada do septo interatrial pela janela subcostal. O diagnóstico da CoAo neonatal, que por si só leva a dilatação das câmaras direitas, pode justificar a negligência da CIA. Embora operada, a CoAo não foi eliminada, mantendo a associação maligna: cardiopatia de hiperfluxo + doença obstrutiva esquerda. Sendo assim, o paciente se apresentou criticamente comprometido, com hiperfluxo pulmonar e baixo débito cardíaco já que pela obstrução à frente, boa parte do retorno venoso pulmonar era desviado no plano atrial para o lado direito. A opção da aortoplastia com stent previamente a cirurgia com CEC eliminou a obstrução esquerda facilitando a acomodação do retorno venoso pulmonar para o VE após o fechamento da CIA. CONSIDERAÇÕES FINAIS: A associação de grave obstrução ao fluxo sistêmico com o amplo defeito septal diagnosticado tardiamente foi crítica para a evolução desfavorável do lactente com dois defeitos de simples tratamento. Os autores chamam a atenção da associação maligna dos defeitos e da importância do diagnóstico precoce e completo das anomalias congênitas. (AU)

Factibilidade, segurança e eficácia do fechamento percutâneo da comunicação interatrial em crianças pequenas / Feasibility, safety and efficacy of percutaneous atrial septal defect closure in infants

INTRODUÇÃO: A experiência com o fechamento percutâneo da comunicação interatrial (CIA) em crianças pequenas é limitada. Avaliamos a factibilidade, a segurança e a eficácia desse procedimento em crianças com peso < 20 kg. MÉTODOS: Estudo descritivo observacional de uma coorte de crianças < 20 kg submetidas a tratamento percutâneo. Pacientes com dilatação ventricular direita e sintomas evidentes foram incluídos. Implantamos próteses aprovadas pela ANVISA, sob monitorização ecocardiográfica transesofágica. Os pacientes foram avaliados 1 mês, 3 meses, 6 meses e 12 meses após. RESULTADOS: Entre outubro de 1997 e maio de 2012, 80 pacientes foram tratados. As medianas de idade e peso foram de 4 anos (1-12) e 13,5 kg (5-20), respectivamente, 20 pacientes apresentavam alguma síndrome genética (25%) e 4 pacientes (5%) apresentavam CIA adicional. Somente um paciente necessitou duas próteses. Dois pacientes tinham defeitos associados, os quais foram tratados no mesmo procedimento (estenose pulmonar valvar e fístula arteriovenosa). Um paciente desenvolveu bloqueio atrioventricular total durante o implante da prótese, resolvido espontaneamente 36 horas após a remoção da prótese, sem necessidade de implante de marca-passo. Esse paciente foi tratado percutaneamente 6 meses após com sucesso, sem complicações. Setenta e nove pacientes receberam alta hospitalar em até 24 horas após o procedimento. Fluxo residual discreto (1-2 mm) foi observado em 5% dos casos antes da alta. Após 6 meses de seguimento, não foi detectado fluxo residual. Não houve complicações tardias no seguimento. CONCLUSÕES: O fechamento percutâneo da CIA em crianças pequenas selecionadas e sintomáticas é uma alternativa tera­pêutica factível, segura e eficaz, devendo ser a primeira opção para seu tratamento.

BACKGROUND: The experience with percutaneous closure of atrial septal defect (ASD) in infants is limited. We sought to determine the feasibility, safety and efficacy of this procedure in children weighing < 20 kg. METHODS: Observational study of a cohort of children weighing < 20 kg undergoing percutaneous closure. Patients with right ventricular enlargement and evident symptoms were included. ANVISA approved devices were implanted under transesophageal echocardiography monitoring. Patients were evaluated 1, 3, 6 and 12 months after the procedure. RESULTS: Eighty patients were treated between October 1997 and May 2012. Median age and weight were 4 years (1-12) and 13.5 kg (5-20), respectively, 20 patients had a genetic syndrome (25%) and 4 patients (5%) had an additional ASD. Only one patient required 2 devices. Two patients had associated defects that were treated in the same procedure (pulmonary valve stenosis and arteriovenous fistula). One patient developed total atrioventricular block during device implantation, solved spontaneously 36 hours after device removal, with no need for pacemaker implantation. This patient was successfully treated percutaneously 6 months later without complications. Seventy-nine patients were discharged within 24 hours after the procedure. A mild residual shunt (1-2 mm) was observed in 5% of the cases before discharge. There was no residual shunt 6 months after the procedure. There were no complications in the late follow-up. CONCLUSIONS: Percutaneous ASD closure in selected symptomatic infants is a feasible, safe and effective alternative and should be the first option therapy.