Intravascular Lymphoma: A Diagnostic Challenge.

Intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL) is a rare type of extranodal large B-cell lymphoma that selectively affects small and medium-sized bloodvessels in the absence oflymph-adenopathy. The central nervous system (CNS) and skin are the organs most commonly affected. We describe the case of a 64-year-old male who presented to the emergency department (ED) complaining of asthenia and bilateral lower extremity edema that progressed rapidly to anasarca. On presentation, laboratory results were significant for elevated erythrocyte sedimentation rate (ESR) and lactate dehydrogenase (LDH) levels. A skin biopsywas performed, which revealed occlusion of blood vessels by atypical immunophenotype B lymphoid cells within the dermis and subcutaneous tissue. The immuno-histochemistry was consistent with IVLB CL. IVLBCL is an aggressive and rapidly fatal neoplasia with varied and nonspecific clinical manifestations, hence, a diagnostic challenge. This case shows an unusual presentation with asthenia and rapidly progressive edema.

Eritema discrómico perstans: a propósito de tres casos / Dyschromatic erythema perstans: About three cases

El eritema discrómico perstans (EDP) es una hipermelanosis idiopática asintomática descripta por primera vez en el año 1957 por el doctor Ramírez en El Salvador. Se caracteriza por máculas azul-grisáceas que, posteriormente, toman un color ceniciento con borde eritematoso sobreelevado y de evolución lenta. Se presenta en individuos sanos, de fototipo IV, es más frecuente en mujeres y en la segunda década de la vida. Se ha descripto principalmente en pacientes de América Central y del Sur. Su respuesta al tratamiento es pobre, aunque la clofazimina ha mostrado ser útil. En este artículo, se describen tres casos clínicos de distintas características y se realiza una breve revisión de la literatura (AU)

Erythema dyschromicum perstans (EDP) is an asymptomatic idiopathic hypermelanosis first described in 1957 by Dr. Ramirez in El Salvador. It is characterized by blue-gray macules which subsequently turn to an "ashy" color with raised erythematous border and slow evolution. Healthy skin type IV individuals are affected, being more common in women and at the second decade of life. It has been described mainly in patients from Central and South America. Treatment response is poor, although clofazimine has proved to be useful. Three cases with different features are described and a brief review of the literature is made (AU)

Familial benign pemphigus atypical localization.

We present an atypical case of familial benign pemphigus (Hailey-Hailey disease), which presented as crusted, annular plaques limited to the back without intertriginous involvement. We could not find in the literature another patient with plaques located solely on the back without a prior history of classical disease.

Leucemia cutis: presentación de 2 casos / Leukemia cutis: two case report

La leucemia cutis es la infiltración de la piel por células hematopoyéticas malignas. Clínicamente, puede presentarse como pápulas, nódulos o placas, múltiples o solitarias. La leucemia cutis se manifiesta con mayor frecuencia después del diagnóstico de leucemia. Sin embargo, el compromiso sistémico y cutáneo puede diagnosticarse simultáneamente. Más aún, la infiltración cutánea por células leucémicas puede ser la primera manifestación de enfermedad. Indica progresión de la leucemia subyacente, mal pronóstico y menor tiempo de sobrevida. Presentamos dos casos de leucemia cutis: un paciente de sexo femenino de 19 años con diagnóstico de leucemia mieloide aguda y uno de sexo masculino de 70 años con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda, ambos con compromiso cutáneo...

Cilindroma solitario / Solitary cylindroma

El cilindroma es un tumor anexial poco frecuente con diferenciación apocrina. Su localización es principalmente en frente y cuero cabelludo. Se los clasifica en dos grupos: los de carácter hereditario, que evolucionan con el tiempo a una gran masa tumoral llamada tumor en turbante, y los esporádicos solitarios. La histopatología es el estudio obligatorio a la hora de realizarel diagnóstico definitivo. Reportamos un caso de cilindroma solitario y planteamos sus diagnósticos diferenciales con otros tumores anexiales

Cylindroma is a rare adnexal tumor with apocrine differentiation usually located on forehead and scalp. They are classified into two groups: multiple hereditary tumors and solitary cylindromas which occur sporadically and typically are not inherited. Histopathology study is mandatory when making the final diagnosis. We report a case of solitary cylindroma and we propose their differential diagnosis with other adnexal tumors.

Nevus de Spitz- variedad de Reed en una niña de 10 años / Spitz Nevus - Reed's variety on a 10 year old girl

Presentamos el caso de una niña de 10 años de edad, con antecedentes personales de nevos atípicos, que consultó en el Servicio de Dermatología de nuestro hospital por una lesión papuloide, hiperpigmentada, localizada en la región anterior de la pierna izquierda compatible con Nevus de Spitz variedad de Reed. Se revisaron las formas de presentación clínica, los métodos diagnósticos (histopatología y dermatoscopía), el diagnósticodiferencial con melanoma y el algoritmo terapéutico...

Utilidad de la dermatoscopia para el diagnóstico diferencial del lentigo maligno del resto de máculas pigmentadas en rostro / Dermoscopy utility for the differential diagnosis of lentigo maligna from the rest of facial pigmented macules

La diferenciación clínica de máculas pigmentadas en rostro puede ser dificultosa. No es raro el diagnóstico de malignidad en lesiones clínicamente triviales. Además, en esta localización la dermatoscopía presenta criterios específicos debido a la histología particular observada en zonas fotoexpuestas. Objetivos: Describir las características dermatoscópicas observadas en máculas pigmentadasen rostro de pacientes vistos en el Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba. Determinar la sensibilidad y especificidad de la dermatoscopía para el diagnósticode máculas pigmentadas en rostro. Investigar la frecuencia de hallazgos sugestivos de lentigo maligno (LM) en otras máculas pigmentadas de la cara.Materiales y Métodos: Se diseñó un estudio de diagnóstico, observacional, transversal, prospectivo y descriptivo. Se incluyeron todos los pacientes mayores de 15 años con máculas pigmentadas en rostro que fueron atendidos en el servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba durante el período de un año. Resultados: Se incluyeron 53 pacientes y 56 máculas pigmentadas. Los criterios dermatoscópicos más frecuentes fueron los puntos/glóbulos grises, los puntos/glóbulos oscuros, las áreas homogéneas claras y las aperturas foliculares asimétricas. Los criterios mássensibles y específicos para el diagnóstico de LM fueron las áreas homogéneas oscuras, las líneas oscuras, las aperturas foliculares asimétricas y las estructuras romboidales.Conclusión: No se encontró un único criterio dermatoscópico que sea específico de lentigo maligno/lentigo maligno melanoma (LM/LMM). Se alcanzó una máxima sensibilidady especificidad al combinar 3 ó 4 criterios...

Prevalencia del estudio de ganglio centinela ppositivo en pacientes con melanoma en el Hospital Privado de Córdoba en 10 años / Prevalence study of positive sentinel lymph node in melanoma patients in Hospital Privado de Córdoba in 10 years

Antecedentes: El melanoma (MM) afecta principalmente a personas de raza blanca,con predominio del sexo masculino; la edad promedio de diagnóstico es de 53 años. El factor pronóstico más importante es el índice de Breslow, ya que existe una fuerte correlación entre el grado de invasión tumoral y la sobrevida del paciente. La biopsia de ganglio centinela (GC) persigue la identificación de metástasis ganglionares subclínicas yestá demostrado que existe una mayor positividad en pacientes con nivel de Breslow superior a 1 mm Objetivos: Identificar la prevalencia de ganglio centinela positivo en pacientes conmelanoma en nuestra Institución. Determinar si existe correlación entre el nivel de Breslow y el subtipo histológico, con ganglio centinela positivo. Determinar factores epidemiológicos y clínicos (edad, sexo, subtipo histológico). Material y métodos: Estudio observacional, retrospectivo, descriptivo y transversal.Resultados: En 10 años, se diagnosticaron 264 casos nuevos de melanoma, de los cuáles a 73 se les realizó estudio de ganglio centinela con resultado positivo. En 12 casos. De éstos, 1 paciente correspondió a un Breslow menor a 1 mm, 9 pacientes entre 1 - 4 mm,y 2 pacientes tuvieron Breslow mayor a 4 mm. Del subtipo histológico y la positividad del ganglio centinela, 7 casos (58%) correspondieron a melanomas nodulares (MN) y 5(42%) fueron melanomas extensivos superficiales (MES). Conclusión: La prevalencia de ganglio centinela positivo en nuestro trabajo, fue menoren comparación con los otros estudios. La correlación entre el ganglio centinela positivo y el espesor de Breslow mostró ser significativo y los subtipos histológicos nodulares tienenmayor positividad de ganglio centinela, con respecto a otros...

Pioderma gangrenoso / Pyoderma gangrenosum

El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad de etiología desconocida, que se incluye en el grupo de las dermatosis neutrofílicas. Se reconocen cuatro variantes clínicas: ulcerativa,ampollar, pustulosa y vegetante. Puede presentarse en asociación con una enfermedad sistémica en aproximadamente el 50% de los casos. Para el diagnóstico es importantela exclusión de otras patologías, ya que no hay hallazgos específicos de laboratorio ni histopatológicos. Su manejo requiere tratamiento local y con frecuencia sistémico. Se presentan dos casos de PG ulcerosa...

[Response to thalidomide in scleromyxedema]. / Respuesta a la talidomida en escleromixedema.

The scleromyxedema is a rare condition characterized by hyperproliferation of fibroblasts with increased dermal deposition of mucin and frequently associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Various treatments have been reported, with inconsistent results. In addition, the rarity of the disease and the lack of randomized controlled trials results in treatment options derived from anecdotal reports. We describe the case of a 52 year-old female patient diagnosed with scleromyxedema who developed a monoclonal gammopathy, with adequate response to thalidomide. The follow up of these patients is important due to the risk of progression to multiple myeloma and complications related to systemic treatments.

Respuesta a la talidomida en escleromixedema / Response to thalidomide in scleromyxedema

El escleromixedema es una enfermedad poco frecuente caracterizada por una hiperproliferación de fibroblastos con depósito dérmico incrementado de mucina, que en la mayoría de los casos se asocia con una gammapatía monoclonal de significado incierto. Han sido comunicados diversos tratamientos, con resultados inconsistentes. Esto, sumado a la rareza de la enfermedad y a la falta de ensayos clínicos controlados aleatorios, da lugar a opciones terapéuticas derivadas de informes anecdóticos. Se describe el caso de una paciente de 52 años con diagnóstico de escleromixedema que desarrolló una gammapatía monoclonal, tratada con talidomida con buena respuesta clínica y de laboratorio. Es importante remarcar la necesidad de realizar un seguimiento clínico a largo plazo en estos pacientes, por el riesgo de evolución hacia mieloma múltiple y aparición de complicaciones relacionadas con los tratamientos sistémicos.

The scleromyxedema is a rare condition characterized by hyperproliferation of fibroblasts with increased dermal deposition of mucin and frequently associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Various treatments have been reported, with inconsistent results. In addition, the rarity of the disease and the lack of randomized controlled trials results in treatment options derived from anecdotal reports. We describe the case of a 52 year-old female patient diagnosed with scleromyxedema who developed a monoclonal gammopathy, with adequate response to thalidomide. The follow up of these patients is important due to the risk of progression to multiple myeloma and complications related to systemic treatments.

Respuesta a la talidomida en escleromixedema / Response to thalidomide in scleromyxedema

El escleromixedema es una enfermedad poco frecuente caracterizada por una hiperproliferación de fibroblastos con depósito dérmico incrementado de mucina, que en la mayoría de los casos se asocia con una gammapatía monoclonal de significado incierto. Han sido comunicados diversos tratamientos, con resultados inconsistentes. Esto, sumado a la rareza de la enfermedad y a la falta de ensayos clínicos controlados aleatorios, da lugar a opciones terapéuticas derivadas de informes anecdóticos. Se describe el caso de una paciente de 52 años con diagnóstico de escleromixedema que desarrolló una gammapatía monoclonal, tratada con talidomida con buena respuesta clínica y de laboratorio. Es importante remarcar la necesidad de realizar un seguimiento clínico a largo plazo en estos pacientes, por el riesgo de evolución hacia mieloma múltiple y aparición de complicaciones relacionadas con los tratamientos sistémicos.(AU)

The scleromyxedema is a rare condition characterized by hyperproliferation of fibroblasts with increased dermal deposition of mucin and frequently associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Various treatments have been reported, with inconsistent results. In addition, the rarity of the disease and the lack of randomized controlled trials results in treatment options derived from anecdotal reports. We describe the case of a 52 year-old female patient diagnosed with scleromyxedema who developed a monoclonal gammopathy, with adequate response to thalidomide. The follow up of these patients is important due to the risk of progression to multiple myeloma and complications related to systemic treatments.(AU)

Respuesta a la talidomida en escleromixedema. / [Response to thalidomide in scleromyxedema].

The scleromyxedema is a rare condition characterized by hyperproliferation of fibroblasts with increased dermal deposition of mucin and frequently associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Various treatments have been reported, with inconsistent results. In addition, the rarity of the disease and the lack of randomized controlled trials results in treatment options derived from anecdotal reports. We describe the case of a 52 year-old female patient diagnosed with scleromyxedema who developed a monoclonal gammopathy, with adequate response to thalidomide. The follow up of these patients is important due to the risk of progression to multiple myeloma and complications related to systemic treatments.

Carcinomas basocelulares de localización infrecuente / Basal cell carcinomas of rare location

El carcinoma basocelular (CBC) es la neoplasia más común. Se localiza generalmente en sitios expuestos a la luz solar. El 85-90% se localiza en cabeza y cuello y le siguen en orden de frecuencia el tronco y los miembros. Describimos cuatro casos de carcinomas basocelulares de localización infrecuente, su variante histológica, evolución y conducta terapéutica. El motivo de la publicación es mostrar una serie de casos con localizaciones infrecuentes como pezón, vulva, ingle y axila

Basal cell carcinoma (BCC) is the most common malignancy.It is generally located in sun exposed sites. 85-90%are usually located in the head areas, followed by thetrunk and limbs.We describe four cases of basal cell carcinoma in infrequentlocations, their histology, course and therapy.PURPOSE: to show a series of basal cell carcinomain unusual locations such as the nipple, vulva, groin,and axilla...

Xantogranuloma juvenil y leucemia linfática aguda / Juvenile xanthogranuloma and acute lymphatic leukemia

El xantogranuloma juvenil es la mas frecuente de las histiocitosis de células no Langerhans, de naturaleza benigna y autoinvolutiva. Se presenta con lesiones papulares o nodulares, únicas o múltiples, amarillo-anaranjadas, localizadas en la piel y, ocasionalmente, en otros órganos. Ocurre principalmente en la infancia. Se encuentra descripta su asociación con neurofibromatosis tipo 1 y leucemia mielomonocítica juvenil. Su pronóstico es excelente cuando no hay afección sistémica.. Presentamos el caso de una niña de 9 años de edad con diagnóstico de xantogranuloma juvenil asociado a leucemia linfática aguda y antecedente familiar de neurofibromatosis tipo 1.

Juvenile xanthogranuloma is the most common type of non-Langerhans cell histiocytosis, with a bening and self-healing course. It presents with one or more orange-yellow papules or nodules in the skin and, occasionally, in other organs. The disease occurs mainly in childhood, although it may affect adults. The association of juvenile xanthogranuloma with neurofibromatosis type 1 and juvenile myelogenous leukemia is well documented. The prognosis is excellent when there is no systemic involvement. We herein present the case of a 9-year-old girl with a juvenile xanthogranuloma associated with acute lymphoblastic leukemia and a family history of neurofibromatosis type 1.

Micosis fungoide de presentación eritrodérmica / Erythrodermic mycosis fungoides

El linfoma cutáneo primario de células T(LCCT) abarca a diferentes variantes de linfomas no –Hodgkin que se caracterizan por presentar linfocitos T atípicos con una presentación inicialmente cutánea. El último Consenso de la Sociedad Internacional para Linfomas Cutáneos reconoce tres variantes eritrodérmicas en el LCCT: el síndrome de Sézary (SS), la eritrodermia en micosis fungoide (MF-E) y la eritrodermia en LCCT no especificada (E-LCCT/NE). La eritrodermia puede desarrollarse desde el inicio o bien como progresión de alguno de los estadios propios de la MF; tiende a cubrir más de 80% de la superficie corporal, se asocia a exfoliación importante y prurito. Importante es diferenciarlo del SS, diagnóstico que conlleva repercusiones a nivel de pronóstico y tratamiento. La histología en ocasiones puede presentar características distintivas. El tratamiento será decidido en base a la estadificación; en el caso de la presentación eritrodérmica puede variar desde el metotrexato y el interferón alfa hasta la fotoquimioterapia extracorpórea. Presentamos un caso de micosis fungoide de presentación eritrodérmica, sin compromiso linfático ni hematológico, con acelerada respuesta al tratamiento sistémico.

Histoplasmosis en una paciente con artritis reumatoide tratada con anti factor de necrosis tumoral alfa / Histoplasmosis in a patient with rheumatoid arthritis treated with anti TNF

La histoplasmosis es una micosis profunda ampliamente distribuida con predominio en América y África. El agente causal es el Histoplasma capsulatum, hongo dimorfo cuya fuente de infección es la tierra o los excrementos de algunos animales. La conidia llega por vía hemática, incluyendo la piel. La histoplasmosis diseminada progresiva es una enfermedad producida por reactivación de la infección latente en huéspedes inmunosuprimidos, especialmente en personas con defectos de inmunidad mediada por células. Hay formas agudas, subagudas y crónicas en la enfermedad progresiva. Lesiones focales, especialmente úlceras mucocutáneas, son más frecuentes en las formas diseminadas crónicas. Presentamos una paciente con artritis reumatoidea tratado con anti factor de necrosis tumoral alfa, con lesiones en boca como única manifestación de histoplasmosis deseminada crónica. La histología fue compatible y los cultivos fueron positivos para Histoplasma capsulatum. Hay pocos casos publicados de esta forma aislada de presentación.