RESUMEN
El síndrome de Crouzon es un trastornoautosómico dominante caracterizado por craneosinostosis (cierre prenatal de una o varias suturas craneales) que provoca alteraciones secundarias de los huesos craneales y de la estructura facial. Las características más frecuentes incluyen deformidadesde cráneo y cara: proptosis ocular, exoftalmos y estrabismo divergente, nariz en forma de pico de loro, labio superior corto, maxilar hipoplásico y prognatismo mandibular relativo. La presión intracraneal enalgunos casos puede producir trastornos neurológicos y discapacidad intelectual.Realizamos una breve revisión del concepto y planteamos un caso clínico quepresenta graves alteraciones de conducta con agresividad y escasa respuesta terapéutica. (AU)
Crouzon syndrome is an autosomal dominant disorder characterized by craniosynostosis (prenatal closure of one or morecranial sutures) that causes secondary alterations of the cranial bones and facial structure. The most frequent features include skull and facial deformities: ocular proptosis, divergent exophthalmos and strabismus,parrot beak-shaped nose, short upper lip, hypoplastic maxilla, and relative mandibular prognathism. Intracranial pressure in some cases can cause neurological disorders andintellectual disability.We carry out a brief review of the concept and we present a clinical case that presents serious behavior alterations with aggressiveness and little therapeutic response. (AU)
