RESUMEN
Epitheloid hemangioendothelioma is a very rare tumor, with a variable presentation and unpredictable clinical behavior. The etiology and the triggering risk factors have not been specified. Unlike other primary liver tumors, it does not arise in the background of chronic liver disease. The approach is challenging due to the spectrum of possibilities and the need for immunohistochemistry to establish the definitive diagnosis. The information available so far is limited due to the few published cases, this favors that the therapeutic options are few or that there is insufficient evidence to standardize them when the lesion is not resectable.
El hemangioendotelioma epiteloide es un tumor muy infrecuente, con una presentación variable y un comportamiento clínico impredecible. No se han precisado la etiología ni los factores de riesgo desencadenantes. A diferencia de otros tumores hepáticos primarios, no surge en el contexto de una enfermedad crónica del hígado. El abordaje es un reto debido al espectro de posibilidades y la necesidad de inmunohistoquímica para establecer el diagnóstico definitivo. La información disponible hasta el momento es limitada por los escasos casos publicados, lo que favorece que las opciones terapéuticas sean pocas o no exista la evidencia suficiente para estandarizarlas cuando la lesión no sea resecable.