Oral lichen planus in children: A systematic review.

BACKGROUND:  Oral Lichen Planus is a common chronic inflammatory disease of the oral mucosa. The prevalence in adults ranges between 0.5% and 2%, while in children is reported to be about 0,03%. Clinical features of Oral Lichen Planus could be variable in both adults and children, ranging from painless white hyperkeratotic lesions to painful erythematous atrophic ones. Actually, there are no systematic reviews in the literature on OLP in children, whereby this paper aims to summarize all the pathophysiological aspects and identify all cases described in the literature of Oral Lichen Planus in children, reporting their clinical characteristics. MATERIAL AND METHODS:  A systematic review of the literature was performed in online databases including PubMed, Scopus, Web of Science, Science Direct, EMBASE. In addition, in order to identify reports not otherwise identifiable, an analysis of the gray literature was performed on google scholar and in Open Gray. RESULTS:  By literature analysis, it emerged that most cases were reported from India. The mean age at time of diagnosis of the disease was 11 years, ranging from 3 to 17 years. The most frequent pattern was the reticular pattern followed by plaque-like, erosive, atrophic, sclerosus, and bullous. The buccal mucosa was the most involved oral site, followed by the tongue, lips and gingiva. CONCLUSIONS: Although Oral Lichen Planus in children is rare, it may cause oral discomfort and need to be differentiated from other oral white lesions and/or chronic ulcers.

El ameloblastoma del hueso maxilar y mandibular: un estudio clínico basado en nuestra experiencia / Ameloblastoma of the jaw and maxillary bone: clinical study and report of our experiencea

Mediante una serie de casos de ameloblastomas, tumores odontogénicos de origen epitelial, valoraremos los hallazgos histológicos y radiográficos más comunes, su sintomatología más frecuente, y estimaremos la variación de su prevalencia en función de la edad del paciente, sexo, localización de la lesión, etc. A su vez destacaremos los principales factores de riesgo y clasificaremos los distintos tratamientos en función de su histología, clínica y tipo de lesión (AU)

In order to ameloblastoma´s cases series, benign tumour of epithelial origin, we will value the histological and radiographic common findings, its frequent symptomatology, and we will estimate the prevalence variation according to the age, gender, lesion localization, etc. In the other hand, we will emphasize the principal risk factors and we will classify the different treatment according to its histology, clinic and type of lesion (AU)

Granuloma periférico de células gigantes: análisis inmunohistoquímico de la población celular en tres casos clínicos / Peripheral giant cell granuloma: immunohistochemical analysis of different markers. Study of three cases

El granuloma periférico de células gigantes (GPCG) es una lesión de tejido blando no neoplásica ocasionada por una reacción hiperplásica a consecuencia de un traumatismo o inflamación. Es una lesión reactiva del tejido blando que se desarrolla exclusivamente en la cavidad oral y con una ligera predilección en el sexo femenino. La localización habitual de GPCG es en la región de los premolares y la mucosa de la cresta alveolar edéntula. Se presentan tres casos con GPCG (dos hombres y una mujer) con una edad comprendida entre los 25 y 35años. Todos los pacientes se trataron con resección quirúrgica y ninguno sufrió recidivas. Con el propósito de determinar el posible origen de las células estromales mononucleares y de las células gigantes multinucleares, las muestras de cada caso se estudiaron mediante inmunohistoquímica (marcadores CD-68, CD-34 y α-1antitripsina) con el fin de evaluar la expresión del linaje endotelial y del linaje monocito/macrófago. Los resultados inmunohistoquímicos mostraron una marcada positividad difusa de CD-68 en las células estromales mononucleares y en las células gigantes multinucleadas. Estas últimas resultaron ser inmunonegativas para CD-34 y sólo puntualmente positivas para α-1 antitripsina. Estos resultados sugieren que las células gigantes multinucleares poseen un fenotipo osteoclástico, proviniendo del linaje monocito/macrófago, y que no derivan del linaje de las células endoteliales de los capilares. Se establece la importancia de un exhaustivo diagnóstico y de una exéresis quirúrgica completa de la lesión (curetaje óseo) con el propósito de evitar la reabsorción del diente y hueso adyacente (AU)

Peripheral giant cell granuloma (PGCG) is a non-neoplastic lesion representing a local hyperplastic reaction to injury or inflammation. It is known to be a reactive soft tissue lesion that develops only within the oral cavity, with a slightly predilection for female sex. The usual localization for PGCG is the premolar region and the crest of the edentulous ridge. This study presents three cases of PGCG, including 2 male and 1 female, with an age comprised between 25 and 35 years. All patients were treated with resection biopsy and no one relapsed. With the aim of determine the probable origin of stromal mononuclear cells and multinuclear giant cells, each case was then studied by immunohistochemistry to evaluate the expression of endothelial and monocyte/macrophage lineage. Immunohistochemical results showed a strong diffuse positivity for CD-68 in round mononuclear stromal cells and in multinucleate giant cells. These latter were immunonegative for CD-34 and only focally positive for α-1 antitrypsin. These results suggest that multinucleated giant cell shows an osteoclast phenotype and that probably derive from monocyte/macrophage lineage and that do not derive from the endothelial cells of the capillary. In second instance, we underlined the importance of an exhaustive dia (AU)

Fibrolipoma gigante de la mejilla: a propósito de un caso / Giant fibrolipoma of the cheek: report of a case

El fibrolipoma es una neoplasia de origen mesenquimal, rara en la cavidad oral, representando el 1% de todos los tumores benignos orales. Es una variante histológica del lipoma simple, que normalmente se manifiesta a nivel de la mucosa oral, suelo de la boca, lengua y labios. La etiología suele ser traumática cuando afecta localizaciones extraorales, mientras se considera idiopática al manifestarse a nivel bucal. En este artículo se presenta un caso raro de fibrolipoma de mejilla, y se discuten los aspectos diagnósticos, histo-patológicos y de tratamiento de acuerdo a la literatura (AU)

Lipomas are common soft tissue mesenchymal neoplasms, rare in the oral cavity, representing 1% of all benign oral tumors. Fibrolipoma is a histopathological variant of the classic lipoma which normally affects buccal mucosa, floor of the mouth, tongue and lips. In this article is presented a rare case of fibrolipoma of the cheek and are discussed all the aspects of diagnosis, histology and surgical treatment, according to literature data (AU)

Síndrome de Rendu-Osler-Weber o Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (HHT): descripción de dos casos y revisión de la literatura / Rendu-Osler-Weber Syndrome or Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT): report of two cases and review of literature

El síndrome de Rendu-Osler-Weber, también conocido como Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria, es un desorden vascular cuya prevalencia se estima que afecta a uno de cada 5-8.000 individuos. Se trata de una alteración vascular displásica multisistémica de carácter autosómico dominante, asociada a dos genes, HHT1 y HHT2, que determinan mutaciones en el gen endoglina (ENG), localizado en el cromosoma 9, y por mutaciones en el gen ALK1, localizado en el cromosoma 12. El 95% de los afectados presentan epitaxis recurrentes, con edad media de comienzo a los 12 años e incremento progresivo del sangrado nasal en frecuencia y severidad. Generalmente se presenta asociado a malformaciones arteriovenosas pulmonares y/o múltiples telangiectasias en sistema gastrointestinal, manos, cara, cavidad oral y afectación de otras vísceras. El diagnóstico inicial de HHT continúa basándose en la presencia de signos clínicos compatibles junto con la historia familiar. Para el diagnóstico molecular es necesario secuenciar las regiones codificantes completas de los genes ALK1 y ENG. El test genético no es positivo en el 100% de los pacientes con diagnóstico clínico de HHT, siendo posible no encontrar en un mismo grupo familiar la mutación común. Se revisa la literatura y se presentan dos casos con manifestaciones orales en lengua y labio inferior, sin otras lesiones sistémicas asociadas, tratada en nuestro departamento por problemas odontológicos (AU)

Rendu-Osler-Weber syndrome, also known as Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT), is a vascular disorder with a prevalence estimated in one in 5-8.000 individuals. It is a dominant autosomic transmission determining multisystemic vascular dysplasia, which has been mapped to two genes, HHT1 and HHT2, determined by mutations of the endoglin (ENG) gene, localized to the chromosome 9, and by mutations of the activin receptor like kinase 1 (ALK1) gene, localized on the chromosome 12. The 95% of affected present recurrent epistaxis, with a mean age of first event at about 12 years, generally the nosebleed frequency and severity increase with age and usually it is associated with pulmonary AVM and/or multiple telangiectases of gastrointestinal apparatus, of the hands, face, and oral cavity and others visceral involvement. The first diagnosis of HHT is still based on the presence of clinical signs and family history; for the molecular diagnosis of HHT is necessary sequencing the entire coding regions of the ALK1 and ENG genes. The genetic test is positive not in the 100% of all patients with clinical diagnosis of HHT, but it is also possible not find in the same family group the common mutation. We review the litterature and report 2 cases with oral manifestation, on the tongue and on the inferior lip, without others systemic HHT lesions, treated in our Department for general odontoiatric problems (AU)