RESUMEN
Se presenta caso de adolescente admitida al Hospital Mario Catarino Rivas con historia de ebre, cefalea y aparición espontánea de hematomas en muslos de 4 días de evolución, acompañado de masa abdominal palpable de 10 cm, con hemograma que reportaba trom- bocitopenia y anemia. Al realizar Aspirado de médula ósea e inmunofenotipo reportaron Leucemia mieloide Aguda (LMA) estadio M7. La tomagrafía de abdomen reportó extensa tumoración retro peritoneal por lo que se reali- zó laparotomía exploradora donde se encon- tró tumor gigante de ovario derecho con metástasis a ganglios paraaórticos. La biopsia reportó un tumor mixto ovárico de células germinales. La aparición de leucemia mieloide aguda de forma simultánea a tumor de ovario sin antece- dente de haber recibido tratamiento quimiote- rapéutico previo es un hallazgo inusual, y no se encontraron descripciones al respecto en la literatura consultada..(AU)
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Adolescente , Anemia/complicaciones , Células Germinativas , Leucemia Mieloide/diagnóstico , Neoplasias OváricasRESUMEN
Ébola es un virus altamente infectante y mortal, produce la enfermedad hemorrágica del Ébola, hoy en día representa una de las más peligrosas epidemias desatadas en África, llevando a intervenciones agresivas por parte de la Organización Mundial de la Salud (OMS) para tratar de frenar su expansión a otros luga- res. Se presenta en brotes epidémicos, causan- do la muerte hasta del 80-90% de los casos. Este virus es transmitido por contacto físico directo con secreciones de individuos infecta- dos. La enfermedad está caracterizada por hemorragia, que usualmente conduce a la muerte. Con el n de permanecer vigilantes por los recientes casos con rmados en Estados Unidos de América y su potencial afectación a otros países como Honduras, nuestro objetivo es concientizar y ampliar el conocimiento que tenemos sobre el Ébola en el personal de salud, dando a conocer medidas de prevención y control de infecciones, en los niveles de aten- ción de servicios de salud, ya que las conse- cuencias de una mayor propagación interna- cional son particularmente graves dada su viru- lencia, su intensa transmisión tanto en la comunidad como en los centros sanitarios, y la debilidad de los sistemas de salud en países afectados. El Ébola es muy agresivo por tener alta tasa de letalidad, y por desconocer su tratamiento. El Ébola deja secuelas graves en la población, siendo pertinente la vigilancia de cualquier tipo de enfermedad semejante al Ébola y de la misma. La población debería conocer informa- ción sobre la naturaleza de la enfermedad y sobre las medidas necesarias de contención de brotes...(AU)
Asunto(s)
Humanos , Ebolavirus/clasificación , Planes de Emergencia , Fiebre Hemorrágica Ebola/complicaciones , Cooperación InternacionalRESUMEN
The Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) is due to mutations of the WAS gene encoding for the cytoskeletal WAS protein, leading to abnormal downstream signaling from the T cell and B cell antigen receptors (TCR and BCR). We hypothesized that the impaired signaling through the TCR and BCR in WAS would subsequently lead to aberrations in the immune repertoire of WAS patients. Using next generation sequencing (NGS), the T cell receptor ß and B cell immunoglobulin heavy chain (IGH) repertoires of eight patients with WAS and six controls were sequenced. Clonal expansions were identified within memory CD4(+) cells as well as in total, naïve and memory CD8(+) cells from WAS patients. In the B cell compartment, WAS patient IGH repertoires were also clonally expanded and showed skewed usage of IGHV and IGHJ genes, and increased usage of IGHG constant genes, compared with controls. To our knowledge, this is the first study that demonstrates significant abnormalities of the immune repertoire in WAS patients using NGS.
RESUMEN
La trombocitopenia es causa frecuente de consulta en hematología pediátrica. La mayoría de veces la baja de plaquetas es por desorden de destrucción autoinmune, raramente el padecimiento tiene un comportamiento familiar-hereditario. Se presenta el caso de una paciente de 11 años de edad, conocida desde los 3 años por trombocitopenia en el rango de 50,000/mm , fue evaluada por posibilidad de desórdenes autoinmunescon estudios inmunológicos básicos: complementos, ANA, Anti ADN, factor reumatoide y los resultados fueron normales. Tratada en varias ocasiones con prednisona oral, antiRh y con inmunoglobulina intravenosa (IGIV). Se le ha brindado seguimiento prolongado por trombocitopenia que resultó ser familiar; encontrando doce afectados, que incluyen abuela materna, madre, tíos, primos y hermana. Las características clínicas y la morfología plaquetaria fueron finalmente suficientes para conducir a diagnóstico inusual: el síndrome de Bernard-Soulier (SBS). El diagnóstico fue sugerido por el frotis de sangre periférica (FSP)...
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Niño , Enfermedades Hematológicas , Síndrome de Bernard-Soulier/complicaciones , Trombocitopenia Neonatal Aloinmune/diagnóstico , Homocigoto , Glicoproteínas de Membrana PlaquetariaRESUMEN
Antecedentes: El cáncer es una pandemia en Latinoamérica, se diagnostican 40,000 nuevos casos cada año en niños, hasta el 67% presenta alguna secuela. La resiliencia es considerada la habilidad para recuperarse rápidamente de la enfermedad, cambio o infortunio sufrido. Obje- tivo: Identificar las secuelas y resiliencia en pacientes sobrevivientes a un cáncer en edad pediátrica, que se encontraban en vigilancia y asistiendo a consulta de seguimiento en Hema- to-oncología Pediátrica del Hospital Nacional Dr. Mario Catarino Rivas (HNMCR) de San Pedro Sula. Pacientes y Métodos: Es un estudio descriptivo-transversal, de alcance mixto (cua- li-cuantitativo) con dos grupos de pacientes. El primero incluyó 80 pacientes en vigilancia inde- pendientemente de su edad, a quienes se aplicó el cuestionario "Secuelas", el segundo incluyó 61 pacientes en vigilancia mayores de 13 años, al cual se aplicó el cuestionario "Escala Impacto de Cáncer" para determinar su resilien- cia. Resultados: En el grupo secuelas el 65% fueron varones, el 39% fueron escolares 42 pacientes (52%) presentaron alguna secuela, siendo la más frecuente la cicatriz. Del grupo en el que se midió su resiliencia 7 aspectos de 8 tuvieron una resiliencia positiva, la excepción fue el de "tener hijos". Conclusiones: Más de la mitad de los pacientes sobrevivientes presenta- ron algún tipo de secuela debido a su padeci- miento. Con respecto a la resiliencia se encon- tró que la mayoría tenían resiliencia positiva en todos los aspectos medidos según la escala "Impacto de cáncer" a excepción del aspecto relacionado con" Tener hijos", encontrándose mayoría con resiliencia negativa..(AU).
Asunto(s)
Humanos , Convalecencia , Neoplasias/psicología , Resiliencia Psicológica , Estadísticas de Secuelas y DiscapacidadRESUMEN
Antecedentes y objetivos: El virus de la hepatitis B (VHB) se transmite por vía sexual y por vía sanguínea. En la mayoría de los brotes conocidos en hospitales el contagio se ha asociado a prácticas poco seguras de inyección, realización de procedimientos, y a la falta de adherencia a las precauciones universales para prevención de infecciones. Por lo cual se quiso determinar la prevalencia de infecciones por VHB, en pacientes Hemato-oncológico sometidos a tratamiento de quimio- terapia y/o transfusión de hemoderivados. Pacientes y Métodos: Este estudio descriptivo detalla la prevalencia y las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes de la Sala de Hemato-oncología Pediátrica del Hospital Nacional Dr. Mario Cata rino Rivas (HNMCR), a quienes se les diagnosticó infección VHB, entre 1999-2011. Resultados: La prevalencia de infección por VHB en pacientes hemato-oncológicos fue de un 1.86%, el 64% de estos pacientes contaban con un esquema de vacunación completo. En todos los pacientes se les diagnosticó primero una patología hemato-oncológica y fue hasta después de un año o más que se realizó el diagnóstico de infección por VHB. Conclusiones: las transfusiones son un factor de riesgo inminente en pacientes que las ameritan sobre todo en los pacientes con diagnósticos hemato-oncológicos...(AU)