Congreso de la Academia Iberoamericana de Neurología Pediátrica y Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Pediátrica. Presentación / Congress of the Academia Iberoamericana de Neurología Pediátrica and Annual Meeting of the Sociedad Española de Neurología Pediátrica. Presentation

No disponible

Modelos de intervención en niños con autismo / Introduction. Autism spectrum disorders make up a group of neurodevelopmental disorders that globally affect different

Introducción. Los trastornos del espectro autista constituyen un grupo de alteraciones del neurodesarrollo que afectan de manera global distintas funciones cerebrales superiores del individuo, como la inteligencia, la capacidad del lenguaje y la interacción social. Aunque no existe hoy día ningún tratamiento curativo del autismo, sí hay diversas intervenciones no farmacológicas que pueden modificar el mal pronóstico generalmente asociado a este tipo de trastornos. Objetivo. Revisar de manera sucinta las diferentes aproximaciones para la neurorrehabilitación de los pacientes afectados de trastornos del espectro autista, lo que se conoce habitualmente como métodos de intervención.Desarrollo. Desde un punto de vista categórico, se pueden distinguir tres tipos de métodos de intervención, según que la orientación sea psicodinámica, biomédica o psicoeducativa. Existen dificultades para comparar los resultados de los distintos métodos de intervención, pero se han identificado unos elementos comunes que deberían tener para resultar eficaces. Actualmente se prefieren los métodos psicoeducativos, pues son los únicos que han demostrado eficacia en losestudios de investigación. Conclusiones. La intervención precoz, en el contexto de los centros de diagnóstico y atención temprana, dentro de modelosde intervención psicoeducativa mixtos, aunque con gran presencia de elementos conductuales, ha demostrado podermodificar la evolución de los pacientes con trastornos del espectro autista y constituye hoy día el abordaje más indicado (AU)

Introduction. Autism spectrum disorders make up a group of neurodevelopmental disorders that globally affect differenthigher brain functions in the individual, such as intelligence, the capacity to use language and social interaction. Today,although there is still no curative treatment for autism, there are a number of non pharmacological interventions that can modify the poor prognosis that is generally associated to this type of disorders. Aim. To briefly review the different approaches to the neuro rehabilitation of patients suffering from autism spectrum disorders, which are usually known as methods of intervention. Development. From the categorical point of view, three types of methods of intervention can be distinguished, dependingon whether the orientation is psychodynamic, biomedical or psycho educational. It is difficult to compare the results of the different methods of intervention, but researchers have identified several common elements that they should have if they are to be effective. At present, the psycho educational methods are preferred, since they are the only ones that, to date,have proved to be effective in research studies. Conclusions. Early intervention by diagnostic and early care centres, with the use of mixed models of psycho educational intervention that nevertheless also include an important percentage of behavioural elements, has proved to be capable of modifying the course of patients with autism spectrum disorders and is currently the most suitable approach (AU)

Presentación / Presentation

No disponible

No disponible

Atención temprana y programas de intervención específica en el trastorno del espectro autista / Early attention and specific intervention programs with autism spectrum disorders

Introducción. El trastorno de espectro autista (TEA) es una alteración del desarrollo que se caracteriza por deficiencias cualitativas en la interacción social y en la comunicación, comportamiento caracterizado por patrones repetitivos y estereotipados, y un repertorio restrictivo de intereses y actividades. Desarrollo y conclusiones. La detección y el diagnóstico precoz de este trastorno mediante técnicas y procedimientos neuropediátricos es un factor decisivo para plantear el abordaje terapéutico interdisciplinar, en el que destacan por su eficacia los programas específicos de atención temprana. Estos programas tienen por finalidad atenuar o eliminar las alteraciones que produce el TEA desde las primeras etapas del desarrollo infantil. Pero, además de atender al niño, los equipos interdisciplinares de atención temprana también inciden sobre la familia y el entorno en el que vive el niño, para articular una respuesta conjunta que posibilite mejoras sustanciales en las competencias que el niño pueda adquirir y en el bienestar y calidad de vida del niño y de su familia (AU)

Introduction. Autism spectrum disorder (ASD) is a developmental disorder that is characterised by qualitative deficiencies in social interaction and in communication, behaviour that is characterised by repetitive stereotyped patterns, and a restricted repertoire of interests and activities. Development and conclusions. Early detection and diagnosis of this disorder by means of neuropaediatric techniques and procedures plays a decisive role in being able to set up an interdisciplinary therapeutic approach, in which specific early intervention programmes are noted for their effectiveness. The aim of these programmes is to attenuate or eliminate the alterations produced by ASD from the earliest stages of childhood development. But, in addition to attending to the child, interdisciplinary early intervention teams also work with the family and the environment the child lives in. This enables them to implement a joint response that allows for substantial improvements in the competencies that the child can acquire, as well as in the welfare and quality of life of the child and his or her family (AU)

Trastorno por déficit de atención/hiperactividad: a favor del origen orgánico / Attention deficit hyperactivity disorder: in favour of the organic origin

Objetivo. Revisar los hallazgos neurobiológicos que ponen en evidencia la organicidad del trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDAH). Desarrollo. La heredabilidad manifiesta va a favor de la base genética del trastorno. Las técnicas de neuroimagen funcional permiten observar en tiempo real el funcionamiento cerebral de los pacientes con TDAH. Los trabajos más relevantes en el campo de la neuroanatomía demuestran que el tamaño cerebral de los niños TDAH es menor, al igual que ocurre con el cerebelo. Los estudios neurofisiológicos y funcionales son también demostrativos de las diferencias con los sujetos sanos, analizándose técnicas más avanzadas como la magnetoencefalografía. Conclusiones. Los estudios genéticos han permitido enfocar la investigación hacia sistemas específicos de los neurotransmisores, aunque los resultados distan de ser definitivos. Los niños con TDAH presentan alteraciones en la anatomía cerebral y la neurofisiología, demostrándose con magnetoencefalografía una alteración en el procesamiento de la información en fases muy tempranas, antes de los 200 ms. Tienen una respuesta temprana y precoz en el lóbulo parietal inferior izquierdo, así como en el giro temporal posterosuperior, y casi no reaccionan en el córtex cingulado anterior. Eso implica que, aunque perciben el estímulo, e incluso demuestran una reacción más fuerte a él, no lo procesan como señal interactiva en el sector del córtex cingulado. Estos datos apoyan las bases neurobiológicas del TDAH y, junto con otros, posibilitarán clasificaciones endofenotípicas basadas en las evidencias biológicas, incluyéndose a más largo plazo las genéticas (AU)

Aim. To review the neurobiological findings that evidence the organicity of attention deficit hyperactivity disorder (ADHD). Development. The manifest inheritability favours the idea of a genetic base for the disorder. Functional neuroimaging techniques enable us to observe how the brains of ADHD patients function in real time. The most relevant work carried out in the field of neuroanatomy shows that the brains of children with ADHD are smaller and the same is also true of the cerebellum. On analysing more advanced techniques like magnetoencephalography, neurophysiological and functional studies have also revealed the existence of differences compared to healthy subjects. Conclusions. Genetic tests have made it possible to focus research towards specific neurotransmitter systems, although the results are far from conclusive. Children with ADHD present alterations in their brain anatomy and neurophysiology, and magnetoencephalography studies have revealed an alteration in very early phases of information processing (before 200 ms). They have an early immature response in the left inferior parietal lobe, as well as in the posterior-superior temporal gyrus, and there is hardly any reaction in the anterior cingulate cortex. This implies that, although they perceive the stimulus and even display a stronger reaction to it, they do not process it the longer term, genetic evidence

Psicofarmacología de los trastornos comórbidos asociados al trastorno por déficit de atención/hiperactividad / The psychopharmacology of the comorbid disorders associated with attention deficit hyperactivity disorder

Introducción. Clásicamente, el tratamiento farmacológico más utilizado en el trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDAH) lo han constituido los psicoestimulantes. En la actualidad, el arsenal terapéutico para utilizar en esta patología es creciente, lo cual está motivado por la especial asociación a trastornos comórbidos, que hacen imprescindible abordajes terapéuticos distintos. Desarrollo. La importancia del conocimiento de las distintas comorbilidades radica en su especial frecuencia y efecto pronóstico. De este modo, es necesario llegar a un diagnóstico lo más acertado y precoz posible con el objetivo de implantar una terapéutica que permita yugular el problema. Para ello se precisa del conocimiento de los distintos psicofármacos que en mayor o menor medida han demostrado su eficacia. Conclusiones. Este artículo aporta una visión global del problema mediante el análisis de las características de los trastornos comórbidos asociados al TDAH y las herramientas farmacológicas que permiten modular sus efectos deletéreos

Introduction. The pharmacological treatment most commonly used in attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) has traditionally consisted in the administration of psychostimulants. The particular association with comorbid disorders makes it essential to utilise different therapeutic approaches and this accounts for the growing therapeutic arsenal currently available for use in this condition. Development. It is important to be familiar with the different comorbidities because they are especially frequent and also because of their effect on the prognosis. Thus, it is necessary to reach a good diagnosis as early as possible in order to implement a therapy that allows the problem to be curbed. To do so, we need to know about the different pharmaceuticals that have to some extent or other proved to be effective. Conclusions. This paper aims to offer a global view of the problem by analysing the characteristics of the comorbid disorders associated with ADHD and the pharmacological tools that enable us to modify their deleterious effects

Trastornos neuropsicológicos de los adolescentes afectos de trastorno por déficit de atención con hiperactividad / Neuropsychological disorders in teenagers with attention deficit hyperactivity disorder

Objetivo. Presentación de los aspectos neuropsicológicosinvolucrados en los pacientes adolescentes con trastorno por déficitde atención con hiperactividad (TDAH): trastornos de atención, dememoria, de las funciones ejecutivas y del lenguaje. También se presentala forma de evaluación neuropsicológica y funcional de lossistemas atencionales, con técnicas hemodinámicas (resonanciamagnética funcional) y neurofisiológicas (magnetoencefalografía).Descripción de las comorbilidades que se presentan con mayor frecuenciaen los pacientes adolescentes con TDAH. Desarrollo. Lasintomatología de base, desatención, hiperactividad e impulsividad,continúa acompañando al adolescente con TDAH, con variacionesmenores, probablemente con una dependencia de la carga genéticapropia de cada individuo. Los trastornos asociados más frecuentescon el TDAH son la actitud oposicionista desafiante (33%), las alteracionesde la conducta (25%), la ansiedad (25%), los problemas deaprendizaje (22%) y la depresión (22%). Conclusiones. Durante laadolescencia, los pacientes con TDAH suelen padecer trastornossecundarios a la falta de adquisición de procesos de información eficientespor el desarrollo escaso de las funciones ejecutivas. La faltadel control inhibitorio y la capacidad pobre para aprender de suspropios errores facilitan la aparición de trastornos comórbidos neuropsiquiátricos

Aims. The aim of this study is to report on the neuropsychological aspects of teenage patients with attention deficithyperactivity disorder (ADHD), namely disorders affecting attention, memory, the executive functions and language. We alsodiscuss how to perform neuropsychological and functional evaluation of the systems involved in attention, by means ofhaemodynamic (functional magnetic resonance imaging) and neurophysiological (magnetoencephalography) techniques. Thecomorbidities that most frequently occur in teenage patients with ADHD are also described. Development. The fundamentalsymptoms, that is to say, inattention, hyperactivity and impulsiveness, continue to be present in the teenager with ADHD,although with mild variations, and are probably dependent on each individual's own genetic load. The disorders mostcommonly associated with ADHD are oppositional defiant disorder (33%), conduct disorders (25%), anxiety (25%), learningdisabilities (22%) and depression (22%). Conclusions. During adolescence, patients with ADHD usually suffer disorders thatare secondary to their inability to process information efficiently due to the inadequate development of the executive functions.The lack of inhibitory control and a poor capacity to learn from their own mistakes facilitate the appearance of comorbidneuropsychiatric disorders

Alteraciones de los patrones de los marcadores de la dopamina en el trastorno por déficit de atención e hiperactividad / Alterations in the pattern of dopaminergic markers in attention-deficit/hyperactivity disorder

Introducción. El trastorno por déficit de atención e hiperactividad(TDAH) es un trastorno neuroconductual frecuente que seinicia en la infancia y puede incluir elementos como la inatención,hiperactividad y conducta impulsiva. El tratamiento habitual consisteen la administración de fármacos estimulantes como el metilfenidatoclorhidrato (MPH). El mecanismo neurobiológico del TDAH nose comprende muy bien, pero hay pruebas que coinciden en la implicaciónde los circuitos frontoestriatales ricos en catecolaminas. Unade las teorías más destacadas es que existe un trastorno de la regularizaciónde la transmisión de la dopamina en estos circuitos. Esta teoría se apoya en los resultados de los estudios de imagen realizadosen humanos, en los que se ha observado que el MPH bloquea eltransportador de dopamina (DAT), el principal mecanismo por elcual se elimina la dopamina de las sinapsis; por ello, aumentan losniveles de dopamina extracelulares en el estriado. Estudios genéticosy moleculares han mostrado una asociación importante entre losgenes relacionados con la dopamina (como el DAT, los receptores dedopamina D4 y D5) y el TDAH. Desarrollo. Los estudios con PET ySPECT señalan alteraciones en los marcadores dopaminérgicos enel TDAH. La mayoría de estudios actuales han descrito un incrementoen la fijación de DAT (entre el 17 y el 70%) en el estriado de niñosy adultos con TDAH, mientras que en un estudio reciente realizadocon PET se encontró una fijación de DAT disminuida en el mesencéfalo(donde se ubican las neuronas dopaminérgicas de la sustancianegra y la zona tegmental ventral) de adolescentes con TDAH. Losestudios con [18F]fluorodopa para evaluar la síntesis y el metabolismode la dopamina han mostrado anomalías en la actividad presinápticade pacientes con TDAH; estos cambios parecen depender dela edad. Algunos datos limitados apuntan a alteraciones potencialesen las cantidades de receptor de dopamina D2 disponibles en niñoscon TDAH. Conclusiones. Los resultados de los estudios de imagencon cerebros humanos no son definitivos todavía debido a ciertasdiscrepancias en los hallazgos. Es necesario replicar y ampliar estosresultados en pacientes con TDAH que no han recibido tratamientoprevio, teniendo en cuenta posibles variables como los antecedentesrelacionados con el consumo de drogas y el tabaquismo, la etnicidady la comorbilidad

Introduction. Attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD) is a common neurobehavioral disorder of childhoodonset that can include elements of inattention, hyperactivity and impulsive behavior. It is often treated with stimulantmedications such as methylphenidate hydrochloride (MPH). The neurobiology of ADHD is not well understood, but there isconverging evidence of the involvement of the catecholamine rich frontal-striatal circuitry. A prominent theory of ADHD is thatthere is a dysregulation of dopamine neurotransmission in this circuitry. Given support to this theory is the observation fromhuman imaging studies that MPH blocks the dopamine transporter (DAT), the main mechanism for removing dopamine fromthe synapse; thereby increasing extracellular dopamine levels in the striatum. Genetic and molecular studies have alsodemonstrated an association between dopamine related genes (e.g., DAT, dopamine D4 and D5 receptors) and ADHD.Development. Studies using positron emission tomography (PET) and single photon emission tomography indicate alterationsin dopamine markers in ADHD. The majority of the existing studies have reported increased DAT binding (ranging between 17and 70%) in the striatum of both children and adults with ADHD, while a new PET study reported lower DAT binding in themidbrain (where the dopaminergic neurons of the substantia nigra and ventral tegmental area are located) of adolescents withADHD. Studies using [18F]fluorodopa to assess dopamine synthesis and metabolism have demonstrated abnormalities inpresynaptic activity in patients with ADHD; however the nature of these changes appears to be age-dependent. Some limiteddata also indicate potential alterations in dopamine D2 receptor availability in children with ADHD. Conclusions. The resultsfrom the human brain imaging studies are still not definitive because of discrepancies in the findings. There is a great need toreplicate and expand these findings in treatment-naïve patients with ADHD, taking into consideration potential variables suchas drug and smoking history, ethnicity, and presence of comorbidity

Técnicas de evaluación funcional de los trastornos del neurodesarrollo / Techniques for the functional evaluation of neurodevelopmental disorders

Objetivo. Revisar la evaluación de las funciones neuropsicológicasmediante los métodos de neuroimagen funcional noinvasivos. Desarrollo. Los métodos de neuroimagen funcional no invasivospueden clasificarse en dos grandes grupos: el primero deellos en relación con las técnicas electromagnéticas, como los potencialesrelacionados a eventos y la magnetoencefalografía (MEG),y el segundo en relación con técnicas hemodinámicas, como la tomografíapor emisión de positrones y la resonancia magnética funcional.Con estos métodos se han evaluado especialmente las siguientesfunciones: atención, percepción, imaginación, lenguaje, memoriade trabajo, recuperación semántica, memoria episódica, recuperaciónde la memoria episódica, priming y memoria de procedimiento.La capacidad de la MEG, tanto en análisis como en organizaciónde la información recibida, es tan grande que permite valoraren milisegundos la actividad cerebral y organizar mapas funcionalescerebrales con delimitación de la estructura cerebral en espaciode pequeños centímetros e incluso milímetros cúbicos. Esto permitegenerar mapas funcionales de la actividad cerebral capaces deser organizados y representados temporal y espacialmente, y obtenerimágenes que surgen de la actividad señalizadora de conjuntosde células nerviosas (en particular de las corrientes dendríticas) y laseñal electromagnética que porta esta información hasta el exteriorde la cabeza, donde puede registrase el flujo magnético. Conclusiones.Con los hallazgos de estos estudios se han podido correlacionartopográficamente las funciones y los procesos cerebrales básicosinvolucrados en cada paradigma. Especialmente con la MEG existenevidencias clínicas de su empleo en relación con la epilepsia, ellenguaje, la dislexia, el autismo y el trastorno por déficit de atencióncon hiperactividad

Aim. To review the evaluation of neuropsychological functions by using non-invasive functional neuroimaging methods.Development. Non-invasive functional neuroimaging methods can be sorted into two broad categories: the first includes thosethat make use of electromagnetic techniques, such as event-related potentials and magnetoencephalography (MEG), and thesecond consists of those involving haemodynamic techniques, such as positron emission tomography and functional magneticresonance imaging. These methods have been employed in particular to evaluate the following functions: attention, perception,imagination, language, working memory, semantic retrieval, episodic memory, episodic memory retrieval, priming andprocedural memory. The capacity of MEG, both for analysis and for organising the information it receives, is so large that it takesonly a few milliseconds to evaluate brain activity and to create functional maps of the brain in which the brain structure is set outin blocks of cubic centimetres or even millimetres. This makes it possible to generate functional maps of brain activity that arecapable of being organised and represented in terms of both time and space. It also enables us to obtain images that result fromthe signalling activity of sets of nerve cells (especially from the dendritic currents) and the electromagnetic signal that carries thisinformation to the outer surface of the head, where the magnetic flow can be recorded. Conclusions. With the findings from thesestudies it has become possible to establish a topographic correlation between the functions and the basic brain processesinvolved in each paradigm. A growing body of clinical evidence proves the value of using them (especially MEG) with cases ofepilepsy, language, dyslexia, autism and attention deficit hyperactivity disorder

El lenguaje y los trastornos del neurodesarrollo. Revisión de las características clínicas / Language and neurodevelopmental disorders. A review of their clinical characteristics

Introducción. El lenguaje es una piedra fundamental enel desarrollo social y cognitivo normal de cualquier grupo de niños,y las intervenciones tempranas y adecuadas pueden reducir engran escala las repercusiones del déficit en esta área. Se analiza ladefinición del lenguaje como ‘resultado de una actividad nerviosacompleja que permite la comunicación interindividual de estadospsíquicos a través de la materialización de signos multimodalesque simbolizan estos estados de acuerdo con una convención propiade una comunidad lingüística’ y se hace referencia a otros términosrelacionados con el lenguaje. Desarrollo. Se comentan distintasclasificaciones de las alteraciones del lenguaje y se analizanlas características de éste en los diferentes trastornos neurológicos,como los trastornos motores de origen central, espectro autista,alteraciones del aprendizaje, retraso mental y trastornos pordéficit de atención y comportamiento perturbador. Conclusiones.Se pone en evidencia la heterogeneidad semiológica de los trastornosdel lenguaje, por lo que es adecuado tener en cuenta las clasificacionesy términos relacionados con éste, además de conocer lascaracterísticas puntuales de cada alteración en los diferentes trastornosneurológicos a fin de llegar a un diagnóstico preciso quepermita implementar conductas e intervenciones apropiadas y, además,en el momento oportuno, evitar complicaciones posteriores

Introduction. Language is a keystone in the normal social and cognitive development of any group of children andearly, fitting interventions can largely reduce the repercussions that the deficit has in this area. The article analyses thedefinition of language as ‘the result of a complex nervous activity that allows individuals to communicate mental states by theproduction of multi-modal signs that symbolise these states in accordance with a linguistic community’s own convention’.Other language-related terms are also dealt with. Development. Different classifications of language disorders are alsodiscussed and we analyse its characteristics in different neurological disorders, such as motor disorders with a central origin,autistic spectrum, learning disorders, mental retardation, and attention deficit and disruptive behaviour disorders.Conclusions. Disorders affecting language clearly display semiological heterogeneity, and therefore it is advisable to take intoaccount the classifications and terms related to it. It is also necessary to be familiar with the specific features of each alterationin the different neurological disorders so as to be able to reach an accurate diagnosis that allows the implementation of suitablelines of behaviour and interventions. Additionally, this will also allow timely measures to be taken in order to avoid latercomplications

Dificultades del aprendizaje en los niños epilépticos / Learning disabilities in epileptic children

Objetivos. Analizar la asociación de las alteracionesneuropsicológicas a la epilepsia en la infancia buscando el origenen la fisiopatología de la epilepsia como enfermedad neurológica yen las bases de la plasticidad cerebral adaptativa. Desarrollo. Laexistencia de descargas eléctricas, en ausencia o presencia de crisisclínicas, se relaciona con problemas atencionales, de memoriareciente, limitación en las capacidades lingüísticas, visuoespacialesy ejecutivas, con lentitud psicomotora, y determina dificultadesde aprendizaje. La edad temprana de comienzo de la epilepsia, laetiología secundaria, la refractariedad al tratamiento que condicionala necesidad de una politerapia y la vivencia negativa de laenfermedad, influyen en la asociación de alteraciones neuropsicológicas.El tipo de epilepsia que puede determinar la afectación defunciones específicas, como la memoria, se ve afectada en las epilepsiasparciales del lóbulo temporal, y la atención en las epilepsiasgeneralizadas. Conclusiones. La epilepsia no sólo se manifiestacon crisis epilépticas, y los niños presentan síntomas asociadosque hacen necesaria una valoración neuropsicológica completaque debe incluir exploraciones de funciones cerebrales y específicasdel hemisferio

Aims. To analyse the association between neuropsychological disorders and epilepsy in infancy by searching forthe origin in the pathophysiology of epilepsy as a neurological disease and based on the adaptive plasticity of the brain.Development. The existence of electrical discharges, both in the presence and the absence of clinical seizures, is linked toproblems involving attention, recent memory, limitations in the linguistic, visuospatial and executive capabilities, with slowedpsychomotor functioning, and this leads to learning difficulties. The early age of onset of epilepsy, the secondary causation,the fact it is refractory to treatment and therefore requires polytherapy, and the negative experience of the disease all have aneffect on the association of neuropsychological disorders. The type of epilepsy that can determine the involvement of specificfunctions, such as memory, is affected in partial epilepsies of the temporal lobe and in generalised epilepsies attention isaffected. Conclusions. Epileptic seizures are not the only manifestation of epilepsy, and children display associated symptomsthat make it necessary to carry out a comprehensive neuropsychological evaluation that must include hemisphere-specificexaminations of the brain functions

Dificultades en el aprendizaje de matemáticas en niños con trastorno por déficit de atención e hiperactividad / Learning difficulties in mathematics in children with attention deficit hyperactivity disorder

Introducción. El trastorno por déficit de atención e hiperactividad(TDAH) y las dificultades del aprendizaje son dos categoríasdiagnósticas de gran relevancia e impacto social, que seencuentran asociadas en torno al 25-35%. Una explicación queofrece la investigación sobre este solapamiento es el déficit en elfuncionamiento ejecutivo (FE). Objetivos. 1) Comparar el FE y elconocimiento matemático aplicado en niños con TDAH, dificultadesdel aprendizaje de las matemáticas (DAM) o TDAH + DAM e identificarlos déficit que experimentan; 2) Comprobar si se cumple lahipótesis de la fenocopia en el caso de la condición TDAH + DAM.Sujetos y métodos. Se planteó un diseño casi experimental 2 × 2,cuya muestra estaba formada por 78 participantes (6-13 años)repartidos en cuatro grupos: TDAH (n = 33), DAM (n = 15), TDAH+ DAM (n = 15) y control (n = 15). Se administraron tests dirigidosa evaluar diferentes procesos cognitivos además del conocimientomatemático aplicado: control inhibitorio (go/no go); memoriade trabajo verbal (dígitos-recuerdo inverso y tarea de memoriade conteo) y temporovisuoespacial (MTVE); memoria a corto plazo(dígitos-recuerdo directo), atención (TEC); velocidad en cálculo(Canals) y problemas de la vida real. Resultados y conclusiones.Considerando las variables edad, género y cociente intelectual comocovariables, los resultados indicaron que los tres grupos conproblemas mostraron déficit de atención y en la memoria de trabajo,y destacaba el grupo con DAM al presentar un déficit específicoen el recuerdo de información temporovisuoespacial. En cambio, eldéficit en el control inhibitorio se mostró específico del TDAH. Finalmente,los resultados no apoyaron la hipótesis de la fenocopia,por lo que se trataba de un perfil acumulativo

Introduction. Attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) and learning difficulties are two diagnostic categoriesof great social importance and impact, and which are associated in around 25-35% of cases. One explanation offered byresearchers to account for this overlap is a deficit in executive functioning (EF). Aims. 1) To compare EF and appliedmathematical knowledge in children with ADHD, difficulties in learning mathematics (DLM) or ADHD + DLM, and toidentify the deficiencies they experience. 2) To verify whether the phenotype hypothesis is fulfilled in the case of the ADHD +DLM condition. Subjects and methods. The study involved a quasi-experimental 2 × 2 design, with a sample made up of 78participants (6-13 years old) who were divided into four groups: ADHD (n = 33), DLM (n = 15), ADHD + DLM (n = 15) anda control group (n = 15). Tests aimed at evaluating different cognitive processes as well as applied mathematical knowledgewere administered: inhibitory control (go/no go); verbal working (backward digit-recall and counting memory task) andtemporal-visual-spatial memory; short-term memory (direct digit-recall); attention (CPT); calculation speed (Canals) and reallifeproblems. Results and conclusions. Taking the variables age, gender and intelligence quotient as covariables, resultsshowed that the three groups with problems displayed a deficit of attention and in working memory; the DLM group stood outfrom the other owing to the presence of a specific deficiency affecting the ability to recall temporal-visual-spatial information.In contrast, deficits in inhibitory control were seen to be specific to ADHD. Finally, findings did not support the phenotypehypothesis, and it was therefore an accumulative profile

Bases neurobiológicas de los trastornos específicos de la comunicación (espectro autista) / No disponible

Desarrollo. Se analizan los factores neurobiológicos de los trastornos de la comunicación relacionados con el espectroautista, en base a las evidencias científicas por los hallazgos neuroanatomopatológicos, de neuroimagen, neurobioquímicosy neurofisiológicos descritos. Se ponen de manifiesto los distintos sistemas implicados en esta patología, que conllevasu variabilidad clínica y la dificultad en la orientación terapéutica. Conclusión. El análisis de los factores descritos y la comparaciónde hallazgos de los distintos casos clínicos con estas patologías puede permitir una aproximación para una mejorcompresión de estos trastornos

Actualización terapéutica en el trastorno por déficit de atención e hiperactividad: metilfenidato de liberación prolongada / Attention déficit hyperactivity disorder therapy update: extended-release methylphenidate

Introducción. El trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) es muy frecuente en la práctica neuropediátrica y el fármaco mas utilizado es el metilfenidato (MFT). Se comentan los trastornos conmórbidos, el diagnóstico, la etiopatogenia y las bases neuroquímicas, y se destaca la importancia de la acción farmacológica sobre las vías dopaminérgicas y noradrenérgicas, y los problemas y beneficios en las diferentes formulaciones del MFT Objetivos. Debido a la reciente comercialización en España del MFT de liberación prolongada por la técnica OROS, realizamos un análisis comparativo del MFT de liberación inmediata y el MFT de liberación prolongada en una serie de 93 pacientes para determinar la preferencia entre ambos, valorar los motivos y analizar limitaciones y ventajas de ambos fármacos. Pacientes y métodos. Se presenta un estudio de 93 pacientes entre 6 y 18 años. Partiendo de la instauración de un tratamiento inicial se propuso el cambio a MFT de liberación prolongada. Se analizan cumplimiento, eficacia, tolerabilidad, preferencias de la familia y el grado de control de los síntomas por la tarde con el nuevo tratamiento. Resultados y conclusiones. La mayoría de los pacientes iniciaron tratamiento con MFT de liberación inmediata u otros fármacos. El cambio a MFT de liberación prolongada produjo una mayor satisfacción en el control de los síntomas por la tarde y una mejoría en el grado de cumplimiento con respecto al tratamiento inicial con MFT de liberación inmediata u otros fármacos (AU)

Introduction. Attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) is a very common condition in neuropaediatric practice and the most widely used medication is methylphenidate (MPT). We discuss the comorbid disorders, diagnosis, aetiopathology and neurochemical bases, and we also stress the importance of pharmacological action on the dopaminergic and noradrenergic pathways, and the problems and benefits of the different formulations of MPT. Aims. Since extendedrelease MPT by means of the OROS technique has only recently been commercialised in Spain, we conducted a comparative analysis of immediate-release MPT and extended-release MPT in a series of 93 patients in order to determine which of them is preferable, to evaluate the reasons why this is so, and to analyse the shortcomings and advantages of the two drugs. Patients and methods. We present a study of 93 patients between 6 and 18 years old. Once an initial treatment had been established, changing over to extended-release MPT was proposed. We analysed compliance, effectiveness, safety, the preferences of the family and the degree of control over afternoon symptoms with the new treatment. Results and conclusions. Most of the patients began treatment with immediate-release MPT or other medication. Changing to extended-release MPT brought about greater satisfaction with the control of afternoon symptoms and an improvement in the degree of compliance with respect to the initial treatment with immediate-release MPT or other drugs (AU)

Contribución del cerebelo a los procesos cognitivos / The contribution of the cerebellum to cognitive processes

Introducción. El cerebelo, más allá de las funciones de control del movimiento, está relacionado con el aprendizaje de secuencias motoras, y según la evidencia experimental y clínica que analizaremos, con procesos cognitivos y de aprendizaje no exclusivamente motor. Desarrollo. Las conexiones cerebrocerebelares vehiculizan la información aferente desde el córtex sensoriomotor, corteza prefrontal, regiones frontales encargadas del lenguaje (expresivo), corteza parietal, colículo superior y córtex temporal superior, devolviendo eferencias a similares áreas, encargadas de la atención, la percepción visuoespacial, la memoria y la regulación de funciones ejecutivas y emocionales. Tiene un papel en la preparación y anticipación de respuestas motoras, según secuencias experimentadas con anterioridad en función de la información recibida del medio, anticipando el estado fisiológico para la realización de tareas perceptivomotoras o cognitivas. Numerosos estudios experimentales, de neuroimagen, así como el hallazgo de una nueva célula en la población neuronal cerebelosa, relacionan el cerebelo con el procesamiento cognitivo. Conclusiones. La observación clínica de pacientes con lesión o disfunción cerebelosa, relacionados con déficit en funciones cognitivas, proponen un modelo para comprender estos mecanismos. La depresión duradera es considerada como el mecanismo de aprendizaje en el cerebelo, íntimamente relacionado con los mecanismos de plasticidad neuronal y la memoria (AU)

Introduction. Apart from its functions involving control over movement, the cerebellum is also related to learning motor sequences and, according to the experimental and clinical evidence we will examine, to cognitive and learning processes that do not exclusively involve motor activity. Development. The cerebrocerebellar connections act as a vehicle for the afferent information from the sensory-motor cortex, prefrontal cortex, the frontal regions responsible for (expressive) language, parietal cortex, superior colliculus and superior temporal cortex, returning efferences to similar areas that are responsible for attention, visuospatial perception, memory and the regulation of executive and emotional functions. It plays a role in the preparation and anticipation of motor responses, according to sequences experienced previously depending on the information received from the surroundings, thus anticipating the physiological state for carrying out perceptual motor or cognitive tasks. A number of experimental neuroimaging studies, as well as the discovery of a new cell in the neuronal population of the cerebellum, relate the cerebellum to cognitive processing. Conclusions. Clinical observation of patients with cerebellar lesion or dysfunction, which are related to a deficit in the cognitive functions, suggests a model with which to understand these mechanisms. Long-lasting depression is considered to be the learning mechanism in the cerebellum and is intimately related to the mechanisms involved in neuronal plasticity and in memory (AU)

Baclofén intratecal y toxina botulínica en la parálisis cerebral infantil / Intrathecal baclofen and botulinum toxin in infantile cerebral palsy

Introducción. La parálisis cerebral infantil se considera un trastorno motor que afecta tanto a la postura como al movimiento. Constituye la manifestación de una lesión cerebral que tuvo lugar durante el proceso madurativo del cerebro. La parálisis cerebral espástica es la variedad mas frecuente. La espasticidad que presentan estos pacientes interfiere de forma muy importante en la funcionalidad del mismo, produciendo diversas complicaciones que afectan a su calidad de vida. Objetivo y desarrollo. El objetivo principal es lograr unas medidas terapéuticas adecuadas y eficaces para mejorar la espasticidad y evitar las complicaciones que de ella se derivan: contracturas, deformidades, cirugía, etc. Se han utilizado múltiples tratamientos, como fisioterapia, rehabilitación y farmacoterapia oral, con escasos resultados satisfactorios. Actualmente existen dos alternativas terapéuticas muy a tener en cuenta en pacientes con parálisis cerebral infantil: la toxina botulínica, de la que ya tenemos amplia experiencia, y el tratamiento intratecal con baclofén. Se presenta una serie de 10 pacientes, de edades comprendidas entre 8 y 15 años, a los que se les ha implantado una bomba de perfusión intratecal de baclofén. Hasta el momento actual (seguimiento máximo: 12 meses), la evolución ha sido satisfactoria en la mayoría de los casos, sin encontrarse graves complicaciones en relación a la técnica quirúrgica, excepto en un caso que presentó una fístula que se resolvió espontáneamente. Conclusión. El baclofén intratecal se considera una alternativa muy a tener en cuenta en el tratamiento de la espasticidad para la mejora de la calidad de vida de estos pacientes y su entorno (AU)

Introduction. Infantile cerebral palsy is considered to be a motor disorder affecting both posture and movement. It is the manifestation of a cerebral lesion that took place during the maturing process of the brain. Spastic cerebral palsy is the most frequent variety. The spasticity presented by these patients strongly influences their functioning and gives rise to several complications that affect their quality of life. Aims and development. The main aim of this study is to determine a set of suitable and effective therapeutic steps that can be used to improve patients’ spasticity and to prevent the complications that stem from them, such as contractures, deformities, surgery, etc. Multiple treatments were used, including physiotherapy, rehabilitation and oral pharmacotherapy, with few satisfactory results. At present there are two very promising therapeutic alternatives for patients with infantile cerebral palsy: Botulinum toxin, which we already have a great deal of experience with, and intrathecal treatment with baclofen. We report on a series of 10 patients aged between 8 and 15 years who had had an intrathecal baclofen infusion pump implanted. To date (maximum follow-up: 12 months), their clinical course has been satisfactory in most cases, with no severe complications related to the surgical technique, except in one individual who presented a fistula that resolved spontaneously. Conclusions. Intrathecal baclofen seems to be a very useful alternative in the treatment of spasticity to improve the quality of life of these patients and those around them (AU)

La magnetoencefalografía en los trastornos cognitivos del lóbulo frontal / Magnetoencephalography in cognitive disorders involving frontal lobes

Introducción y desarrollo. El lóbulo frontal, y más en concreto la corteza prefrontal, es una de las regiones cerebrales con un curso de desarrollo más prolongado. Cuanto mayor es el período de desarrollo de una estructura cerebral, mayor es la vulnerabilidad de las funciones relacionadas con ella. Por esto, las funciones ejecutivas, que están mediadas por circuitos prefrontales, parecen ser especialmente vulnerables durante la infancia. El trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) es uno de los trastornos del neurodesarrollo con mayor prevalencia. Las técnicas de neuroimagen han mostrado la existencia de una disfunción en una red frontoestriatal en este trastorno, lo que podría estar mediando las alteraciones observadas en procesos ejecutivos como, por ejemplo, la inhibición de respuesta. Discusión. Esta revisión se centra en las contribuciones de las técnicas de neuroimagen funcional con alta resolución espacial (SPECT, PET y RMf), temporal (PRAD) y espaciotemporal (MEG), a la neurofuncionalidad del TDAH (AU)

Introduction and development. Frontal lobe, more specifically prefrontal cortex, is one of the brain regions that undergoes more protracted ongoing development. The wider the developmental window of one brain structure, the more vulnerable the functions related to it. Hence, executive functions, which are mediated by prefrontal networks, seems to be specially vulnerable during childhood. Attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD) is one of the most prevalent neurodevelopmental disorders. Functional neuroimaging techniques have shown a dysfunction in a fronto-striatal network in this disorder, that is likely subserving deficits in executive processes, such as in response inhibition. Discussion. This review focuses on contributions of neuroimaging techniques, with high spatial (SPECT, PET and fMRI), temporal (ERP) and spatiotemporal (MEG) resolution, to the neurofunctionality of ADHD (AU)

Bases clínicas neuropediátricas y patogénicas del trastorno del espectro autista / The neuropaediatrci and pathogenic clinical bases of autistic spectrum disorder

Introducción. La dimensión del espectro autista abarca una complejidad clínica considerable que es, a su vez, expresión de la multitud de sistemas implicados en el funcionamiento del sistema nervioso central; cada día se evidencian distintos factores biológicos que ponen en discusión los factores que, de una forma más objetiva, parecen implicados en una etiología definida. Conclusiones. Es evidente que todavía no se conocen con precisión las causas determinantes del espectro autista y posiblemente sea útil analizar los casos con una etiología conocida y correlacionarlos con otros similares, siendo esta asociación de hallazgos y los estudios futuros los que probablemente permitan definir mejor las bases y el substrato del origen complejo y múltiple del espectro autista. Ello posibilitará un acercamiento terapéutico mas eficaz, que, en definitiva, es el anhelo primordial para el abordaje de los niños con espectro autista (AU)

Introduction. The dimension of the autistic spectrum embraces a considerable degree of clinical complexity which is, in turn, an expression of the numerous systems involved in the functioning of the central nervous system. Every day different biological factors are revealed which put in doubt other factors that, in a more objective way, appear to be involved in a particular aetiology. Conclusions. It is clear that exactly what causes autistic spectrum disorder is still unknown and it may be useful to analyse cases with a known aetiology and correlate them with other similar cases, as it is likely to be this association between findings and studies in the future that will probably enable us to better define the bases and the underlying causes of the complex and manifold origin of the autistic spectrum. This will enable a more efficient therapeutic approach to be developed, which, when all is said and done, is what is primarily sought in the management of children with autistic spectrum disorder (AU)

Plasticidad neuronal funcional / Functional neuronal plasticity

Introducción. Gracias a las aportaciones de la investigación en neurociencias y las evidencias clínicas en relación con la recuperación funcional del sistema nervioso central, en las distintas esferas motora, cognitiva, lingüística y sensorial, conocemos más sobre la construcción del cerebro y sus modificaciones. La base de esta recuperación reside en la plasticidad cerebral, capacidad de reorganizar y modificar funciones adaptándose a los cambios externos e internos. Es inherente a las células cerebrales, permite la reparación de circuitos corticales, integra otras áreas corticales para realizar funciones modificadas y responde a diversas afecciones. Depende de factores genéticos, neuronales y neuroquímicos, y sus límites pueden manipularse desde la intervención clínica y farmacológica. Desarrollo. La capacidad del cerebro de adaptarse a los cambios es crucial en el neurodesarrollo y tiene importantes implicaciones en el aprendizaje. Los cambios neuroanatómicos, neuroquímicos y funcionales que acontecen durante la reorganización por plasticidad facilitarán la recuperación-adquisición de funciones afectadas (plasticidad adaptativa) y podrán dificultar el desarrollo de otras (plasticidad maladaptativa). Esta variabilidad de respuesta tiene relación con la cronología de la lesión, el locus afectado, el estado de los sustratos que pueden asumir la función y el tipo de función alterada. Los mecanismos responsables de facilitar esta plasticidad son diferentes en cada momento (plasticidad rápida y tardía), dependiendo de la función alterada con expansión de representaciones somatotópicas en el córtex motor adyacente al daño, transferencia interhemisférica de lenguaje o plasticidad cruzada en función auditiva o visual. La patología neuropsicológcia puede aparecer de forma asociada a la lesión o de forma secundaria a una plasticidad maladaptativa. Conclusión. Aproximarnos a los mecanismos intrínsecos de plasticidad neuronal y regulación sináptica nos llevará a comprender la recuperación de funciones dañadas o perdidas en el cerebro de los niños con necesidades especiales, y a intervenir favoreciendo la misma desde el plano clínico y farmacológico (AU)

Introduction. Thanks to the contributions made by neuroscientific research and the clinical evidence regarding the functional recovery of the central nervous system in the different motor, cognitive, linguistic and sensory spheres, we now know more about how the brain is built and its modifications. This recovery is possible due to the plasticity of the brain, its capacity to reorganise itself and to modify functions in order to adapt to both external and internal changes. This capacity is inherent to brain cells and allows cortical circuits to be repaired, integrates other cortical areas to carry out modified functions and responds to different disorders. It depends on genetic, neuronal and neurochemical factors and its limits can be manipulated through clinical and pharmacological intervention. Development. The brain’s capacity to adapt itself to changes is crucial in the development of the nervous system and has important repercussions on learning. The neuroanatomical, neurochemical and functional changes that take place during the reorganisation made possible by plasticity will facilitate the recovery-acquisition of the functions involved (adaptive plasticity) and may hinder the development of others (maladaptive plasticity). This variability of the possible responses is related to the chronology of the lesion, the site that is affected, the state of the substrata that can take on the function and the type of function that is altered. The mechanisms responsible for facilitating this plasticity are different at any given time (fast and late plasticity), depending on the function that is altered, with expansion of the somatotopic representations in the motor cortex adjacent to the damage, interhemispherical transfer of language or crossed plasticity in the auditory or visual function. The neuropsychological pathology can appear linked to the lesion or secondary to a maladaptive plasticity. Conclusions. Advancing in our knowledge of the intrinsic mechanisms of brain plasticity and synaptic regulation will lead us to understand the recovery of damaged or lost functions in the brains of children with special needs, and thus allow us to implement favourable clinical and pharmacological interventions (AU)

Flexibilidad cognitiva, síntoma adicional del trastorno por déficit de atención con hiperactividad. ¿Elemento predictor terapéutico? / Cognitive flexibility, an additional symptom of attention déficit hyperactivity disorder. Is it a therapeutically predictive element?

Introducción. La flexibilidad cognitiva es una capacidad adquirida en la infancia, que puede evaluarse a partir de los 8 años de edad. Esta función ejecutiva puede afectarse en pacientes con lesiones frontales dorsolaterales. La afectación de esta función en algunos niños con trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) indicaría una afección adicional. Objetivo. Documentar la afectación de la flexibilidad cognitiva en los pacientes con TDAH a partir de los 8 años de edad, correlacionar el fenómeno evolutivo en el desarrollo de la misma, y relacionar los hallazgos del estudio de flexibilidad cognitiva con los propios de la función atencional. Sujetos y métodos. Se evaluó un grupo de 50 niños con diagnóstico de TDAH (8-21 años) y 50 niños normales. A los mismos se les realizó un estudio de las funciones atencionales, de los mecanismos de control inhibitorio y también de la flexibilidad cognitiva. Resultados. Al menos un 38% de los pacientes estudiados mostró una afectación de la flexibilidad cognitiva. No se observó una relación estadísticamente significativa, cuando se relacionaron los datos con la variable edad, lo que podría indicar la ausencia del factor madurativo, a diferencia de lo observado con la atención sostenida. Los pacientes con poca flexibilidad cognitiva también presentaron trastornos en la discriminación atencional, el control de impulsos y el control de interferencia. Conclusiones. Este grupo con rigidez cognitiva como síntoma adicional al trastorno atencional podría corresponder a un subtipo complejo que no responde con tanto éxito a los estimulantes. En consecuencia, el estudio de la flexibilidad cognitiva podría reflejar un indicador para la selección del tipo de tratamiento farmacológico a emplear (AU)

Introduction. Cognitive flexibility is a capability acquired during infancy that can be evaluated from the age of 8 onwards. This executive function can affect patients with dorsolateral frontal lesions. Involvement of this function in some children with attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) would point to an additional disorder. Aims. The objective of this study was to report on the involvement of cognitive flexibility in patients with ADHD from the age of 8 years onwards, to establish a correlation with the progressive phenomenon in its development, and to relate the findings from the study of cognitive flexibility with those of the attentional function. Subjects and methods. A group of 50 children diagnosed as suffering from ADHD (8-21 years old) and 50 normal children were evaluated. The same subjects were submitted to a study of their attentional functions, their inhibitory control mechanisms as well as their cognitive flexibility. Results. At least 38% of the patients studied showed involvement of cognitive flexibility. No statistically significant relation was observed when data were linked to the age variable, which could point to the absence of the maturation factor, unlike the results observed in the case of sustained attention. Patients with poor cognitive flexibility also present disorders involving attentional discrimination, the control of impulses and interference control. Conclusions. The group with cognitive rigidity as a symptom added to the attentional disorder could correspond to a complex subtype that does not respond so successfully to stimulants. Consequently, cognitive flexibility studies could reflect an indicator for selecting the type of pharmacological treatment to be employed (AU)