RESUMEN
C1 inhibitor disorders are a group of rare conditions in which the C1 inhibitor is deficient or defective. We present the clinical characteristics of 8 patients and a review of the literature. These are characterized by recurrent episodes of angioedema, which most often affect the skin or mucosal tissues of the upper respiratory and gastrointestinal tract. Laryngeal involvement may cause fatal asphyxiation. These disorders may be divided into two broad categories: hereditary angioedema (HAE) and acquired C1 inhibitor disorders. Indications for screening for HAE include: recurrent angioedema, episodic abdominal pain, laryngeal, a family background of angioedema, and a low C4 level. Acquired C1 inhibitor disorders are similar, but lack a family background. Treatment is divided into short and long-term prophylaxis with androgens, antifibrinolytics and C1 inhibitor replacement. First line therapy of acute attacks is C1 inhibitor.
Asunto(s)
Angioedema/diagnóstico , Angioedemas Hereditarios , Proteínas Inactivadoras del Complemento 1 , Adolescente , Adulto , Factores de Edad , Anciano , Angioedemas Hereditarios/complicaciones , Angioedemas Hereditarios/diagnóstico , Angioedemas Hereditarios/epidemiología , Angioedemas Hereditarios/genética , Niño , Preescolar , Diagnóstico Diferencial , Femenino , Humanos , Edema Laríngeo/diagnóstico , Masculino , Persona de Mediana Edad , Factores SexualesAsunto(s)
Abdomen , Anemia/complicaciones , Enfermedad de Castleman/complicaciones , Adolescente , Angiografía , Enfermedad de Castleman/diagnóstico , Enfermedad de Castleman/diagnóstico por imagen , Enfermedad de Castleman/cirugía , Femenino , Humanos , Radiografía Abdominal , Tomografía Computarizada por Rayos XAsunto(s)
Colubridae , Mordeduras de Serpientes , Viperidae , Corticoesteroides/uso terapéutico , Adulto , Anciano , Combinación Amoxicilina-Clavulanato de Potasio/uso terapéutico , Animales , Antibacterianos/uso terapéutico , Antiinfecciosos/uso terapéutico , Antivenenos/uso terapéutico , Ciprofloxacina/uso terapéutico , Femenino , Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Mordeduras de Serpientes/diagnóstico , Mordeduras de Serpientes/tratamiento farmacológico , Mordeduras de Serpientes/terapia , Venenos de Serpiente , España , Toxoide Tetánico/uso terapéuticoAsunto(s)
Listeriosis , Adulto , Anciano , Anciano de 80 o más Años , Ampicilina/administración & dosificación , Ampicilina/uso terapéutico , Antibacterianos/administración & dosificación , Antibacterianos/uso terapéutico , Antiinfecciosos/administración & dosificación , Antiinfecciosos/uso terapéutico , Ceftriaxona/uso terapéutico , Ciprofloxacina/uso terapéutico , Femenino , Gentamicinas/administración & dosificación , Gentamicinas/uso terapéutico , Humanos , Listeriosis/diagnóstico , Listeriosis/tratamiento farmacológico , Listeriosis/mortalidad , Masculino , Persona de Mediana Edad , Resultado del Tratamiento , Combinación Trimetoprim y Sulfametoxazol/uso terapéuticoAsunto(s)
Histiocitoma Fibroso Maligno/patología , Neoplasias de los Tejidos Blandos/patología , Anciano , Femenino , Histiocitoma Fibroso Maligno/diagnóstico , Histiocitoma Fibroso Maligno/diagnóstico por imagen , Histiocitoma Fibroso Maligno/cirugía , Humanos , Imagen por Resonancia Magnética , Neoplasias de los Tejidos Blandos/diagnóstico , Neoplasias de los Tejidos Blandos/diagnóstico por imagen , Neoplasias de los Tejidos Blandos/cirugía , Muslo , UltrasonografíaAsunto(s)
Anemia Ferropénica/etiología , Infecciones por Uncinaria/diagnóstico , Adulto , Humanos , MasculinoAsunto(s)
Empiema Pleural/complicaciones , Infecciones por Fusobacterium/complicaciones , Fusobacterium necrophorum , Hepatitis Crónica/complicaciones , Sepsis/complicaciones , Empiema Pleural/microbiología , Infecciones por Fusobacterium/diagnóstico , Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Sepsis/microbiologíaAsunto(s)
Leptospirosis/epidemiología , Adulto , Anciano , Femenino , Humanos , Leptospirosis/diagnóstico , Masculino , Persona de Mediana Edad , España/epidemiologíaAsunto(s)
Artritis/microbiología , Mycobacterium tuberculosis/aislamiento & purificación , Hombro/microbiología , Tuberculosis Osteoarticular/diagnóstico , Tuberculosis Osteoarticular/microbiología , Anciano , Antituberculosos/uso terapéutico , Artritis/diagnóstico , Artritis/tratamiento farmacológico , Femenino , Humanos , Imagen por Resonancia Magnética , Radiografía , Hombro/diagnóstico por imagen , Resultado del Tratamiento , Tuberculosis Osteoarticular/tratamiento farmacológicoAsunto(s)
Artritis/virología , Fiebre/virología , Infecciones por Parvoviridae/complicaciones , Parvovirus B19 Humano/aislamiento & purificación , Adulto , Antiinflamatorios no Esteroideos/uso terapéutico , Anticuerpos Antivirales/sangre , Artritis/sangre , Artritis/tratamiento farmacológico , Femenino , Fiebre/sangre , Fiebre/tratamiento farmacológico , Humanos , Indometacina/uso terapéutico , Infecciones por Parvoviridae/sangre , Infecciones por Parvoviridae/tratamiento farmacológico , Parvovirus B19 Humano/inmunología , Resultado del TratamientoRESUMEN
Listeria monocytogenes is still a very rare opportunist infection in immunosuppressive patients. The clinical-epidemiological and therapeutic characteristics in 10 patients with infection produced by LM are reported--four of them had primary bacteriemia, three patients had a meningeal involvement, there were two patients with spontaneous bacterial peritonitis and one suffered from abdominal access. All of the patients had underlying disorders favouring the infection. Sepsis and meningeal syndrome were the most common presenting forms. Ampicillin was the most used antibiotic. The overall mortality was 40%.