Sífilis congénita e infarto hepático, una asociación no reportada. Descripción de un caso pediátrico / Congenital syphilis and hepatic infarction, a not previously reported association. A pediatric case report

La sífilis congénita es causada por la infección del feto con Treponema pallidum durante el embarazo. Los síntomas son variables. Si bien es común el daño endotelial, no suele estar presente en los casos congénitos. Reportamos el caso de un lactante de 42 días de vida hospitalizado por masa abdominal. Las imágenes confirmaban la presencia de una lesión en el lóbulo hepático izquierdo sin efecto de masa. Las biopsias mostraron cambios compatibles con infarto y hepatitis neonatal. Las serologías del paciente y de su madre confirmaron el diagnóstico de sífilis congénita, y recibió tratamiento con penicilina intravenosa. El hígado se encuentra protegido de los daños isquémicos gracias a su doble irrigación, pero la acumulación de noxas puede haber provocado dicha presentación inusual. Tres meses más tarde, el paciente se encontraba libre de síntomas y la resonancia de control mostró atrofia del lóbulo izquierdo, mientras el resto del parénquima no presentaba alteraciones.

Congenital syphilis is caused by Treponema pallidum infection of the fetus during pregnancy. Symptoms are variable. While endothelial damage is common, it is not usually present in congenital cases. Here we report the case of a 42-day-old infant hospitalized due to an abdominal mass. Imaging studies confirmed the presence of an injury in the left lobe of the liver without mass effect. Biopsies showed changes compatible with infarction and neonatal hepatitis. The patient's and his mother's serologies confirmed the diagnosis of congenital syphilis, and he was treated with intravenous penicillin. The liver protected from ischemic injury by its double irrigation, but the accumulation of harmful agents may have caused this unusual presentation. Three months later, the patient was symptom-free, and the control MRI showed atrophy of the left lobe, while the rest of the parenchyma was unchanged.

Congenital syphilis and hepatic infarction, a not previously reported association. A pediatric case report. / Sífilis congénita e infarto hepático, una asociación no reportada. Descripción de un caso pediátrico.

Congenital syphilis is caused by Treponema pallidum infection of the fetus during pregnancy. Symptoms are variable. While endothelial damage is common, it is not usually present in congenital cases. Here we report the case of a 42-day-old infant hospitalized due to an abdominal mass. Imaging studies confirmed the presence of an injury in the left lobe of the liver without mass effect. Biopsies showed changes compatible with infarction and neonatal hepatitis. The patient's and his mother's serologies confirmed the diagnosis of congenital syphilis, and he was treated with intravenous penicillin. The liver is protected from ischemic injury by its double irrigation, but the accumulation of harmful agents may have caused this unusual presentation. Three months later, the patient was symptom-free, and the control MRI showed atrophy of the left lobe, while the rest of the parenchyma was unchanged.

La sífilis congénita es causada por la infección del feto con Treponema pallidum durante el embarazo. Los síntomas son variables. Si bien es común el daño endotelial, no suele estar presente en los casos congénitos. Reportamos el caso de un lactante de 42 días de vida hospitalizado por masa abdominal. Las imágenes confirmaban la presencia de una lesión en el lóbulo hepático izquierdo sin efecto de masa. Las biopsias mostraron cambios compatibles con infarto y hepatitis neonatal. Las serologías del paciente y de su madre confirmaron el diagnóstico de sífilis congénita, y recibió tratamiento con penicilina intravenosa. El hígado se encuentra protegido de los daños isquémicos gracias a su doble irrigación, pero la acumulación de noxas puede haber provocado dicha presentación inusual. Tres meses más tarde, el paciente se encontraba libre de síntomas y la resonancia de control mostró atrofia del lóbulo izquierdo, mientras el resto del parénquima no presentaba alteraciones.

Pediatric living donor liver transplant in a recipient with biliary atresia and portal vein duplication-How did we manage it?

Portal vein malformations might occur during the embryonic period, as a consequence of abnormal remodeling of vitelline veins during embryonic life. Patients suffering from biliary atresia are particularly prone to have vascular malformations; although being the most frequent indication for liver transplantation in the pediatric age, portal vein duplication has not been so far associated with biliary atresia, and to the best of our knowledge, there is no-written evidence describing how to manage it when it is first diagnosed while performing a pediatric liver transplant. Therefore, we present a recent case from our group, describing the intraoperative diagnosis of a double portal system in a patient with biliary atresia and failed Kasai. We aim to describe its surgical management, understanding that it is a real challenge to find them unexpectedly during the surgical procedure in the setting of cirrhosis and portal hypertension, particularly in small patients; therefore, by reporting this case, we aim to make readers aware about the chance of finding it, and how to managed it, to include this approach as part of the surgical armamentarium.

Aspergilosis: una patología a considerar / Aspergillosis: a phatology to be considered

La aspergilosis pulmonar es una infección micótica causada por el Aspergillus fumigatus, saprófito del esputo humano normal. Se estudiaron cinco casos de pacientes con aspergilosis, cuatro de ellos adultos, tres del sexo femenino y uno masculino, todos de presentación no invasiva, y uno, pediátrico, sexo masculino, del tipo invasiva. Fueron estudiados con radiología convencional, tomografía computada (TC) helicoidal, TC multislice y video cápsula endoscópica. Afecta 3:1 a los hombres en relación con las mujeres. Hay tres formas de presentación: a) invasiva: en los pacientes neutropénicos, donde predomina la afectación pulmonar, con diseminación a cerebro, corazón, riñón, tracto gastrointestinal, hígado, tiroides y bazo; tiene mal pronóstico y la mortalidad es muy elevada; b) semiinvasiva: compromete fundamentalmente a pacientes con patología pulmonar preexistente; c) no invasiva: afecta cavidades preexistentes, cavernas TBC ( tuberculosis) o quistes, donde coloniza el hongo, y se denomina aspergiloma o micetoma.

Pulmonary aspergillosis is a mycotic infection caused by the Aspergillus fumigatus, saprophyte of the normal human sputum. Five patients with non invasive aspergillosis were studied, of whom 4 were adults (3 women, 1 man) and one, pediatric, with invasive aspergillosis. All of them were studied by conventional X-ray, spiral CT, multislice CT and video capsule endoscopy. The presentation is predominant among men (3 to 1). There are three forms of presentation: a) invasive: in neutropenic patients it prevails the lung affectation; the brain, heart, kidney gastrointestinal tract, liver, thyroid and spleen spreading has a bad prognosis and mortality rate is very high; b) semiinvasive: it mainly compromises patients with pre-existing pulmonary pathology; c) non invasive: affects pre-existing cavities, TBC caverns or cysts where the fungus establishes; it is called aspergilloma or mycetoma.

Angiomiolipoma renal masivo como causa de sangrado retroperitoneal espontáneo / Massive renal angiomyolipoma as a cause of spontaneous retroperitoneal bleeding

Introducción: El angiomiolipoma (AML) es un tumor renal benigno, compuesto por una cantidad variable de tejido adiposo, músculo liso y vasos sanguíneos; que habitualmente crece dentro del espacio perinéfrico y suele complicarse con hemorragia intratumoral y menos frecuentemente perinéfrica y retroperitoneal, la cual se encuentra condicionada por el tamaño de la lesión. Objetivos: Evaluar dentro de las diferentes causas de sangrado retroperitoneal espontáneo al AML masivo, en confrontación con otras causas. Material y Métodos: Se estudiaron 3 pacientes con AML masivo previamente desconocidos y sangrado retroperitoneal. Dos de ellos fueron estudiados con resonancia magnética, en secuencias de T1 SE, T2 TSE con supresión grasa, T1 TSE con supresión grasa sin y con gadolinio. Uno fue estudiado con tomografía computada (TC) pre y post administración de contraste EV. Resultados: De los 3 pacientes estudiados, todos presentaron masas renales cuyos tamaños variaron entre 10 y 26 cm. De diámetro mayor, las cuales presentaron sangrado intratumoral y retroperitoneal de jerarquía. Conclusión: El AML masivo como causante de hemorragia retroperitoneal espontánea es por lo tanto una patología a tener en cuenta.

Angioma de células del litoral / Angioma of cells of the coast

Introducción: El Angioma de Células del Litoral (ACL) es un tumor vascular primario benigno y poco frecuente del bazo, que se origina en las células del litoral, las cuáles se ubican en los sinusoides esplénicos de la pulpa roja asociadas a marcadores histiocitarios. Los pacientes con ACL suelen presentarse con anemia y trombocitopenia y se han reportado algunos casos asociados a patología neoplásica. El objetivo es presentar un caso con datos clínicos, ecográficos, de resonancia magnética (RM), anatomopatológicos e inmunohistoquímicos. Presentación de caso: Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 59 años de edad, sin antecedentes clínicos ni quirúrgicos, el cuál ingresa a la institución para la realización de una cirugía programada por una eventración subcostal izquierda, descubriéndose incidentalmente una masa esplénica por ecografía. Conclusión: Se presenta un caso poco frecuente, recientemente descripto, único y de hallazgo incidental, que corresponde a un ACL, que es un tumor vascular primario y benigno del bazo.

Linfoma de Burkitt abdominal: presentación de caso y revisión de la literatura / Abdominal burkitt lymphoma

El Linfoma de Burkitt (LB) es un tipo de linfoma no Hodgkin, infrecuente, que afecta principalmente a niños y adolescentes. Dada la escasa información disponible, nuestra intención es describir los hallazgos imagenológicos de L.B. Se realizó un análisis retrospectivo de la presentación clínica e imagenológica en un paciente varón de 4 años de edad, confirmado por biopsia. Combinación de distintos métodos de imagen. Rx negativas. La ecografía mostró hepatomegalia moderada con múltiples nódulos hipoecoicos, y líquido libre en cavidad abdominal. TC demostró hepatomegalia, mayor número y tamaño de nódulos sólidos (debido a su comportamiento densitométrico y realce postcontraste), escasa cantidad de ascitis y aumento de la densidad de la grasa del mesenterio. RMI caracterizó y puso en evidencia con mayor precisión los hallazgos por Ecografía y tomografía computada. El LB es una rara entidad que necesita de la clínica y la combinación de varios métodos de imagen para aproximarse a la sospecha diagnóstica y representa un gran desafío

Linfoma de Burkitt abdominal: presentación de caso y revisión de la literatura / Abdominal burkitt lymphoma

El Linfoma de Burkitt (LB) es un tipo de linfoma no Hodgkin, infrecuente, que afecta principalmente a niños y adolescentes. Dada la escasa información disponible, nuestra intención es describir los hallazgos imagenológicos de L.B. Se realizó un análisis retrospectivo de la presentación clínica e imagenológica en un paciente varón de 4 años de edad, confirmado por biopsia. Combinación de distintos métodos de imagen. Rx negativas. La ecografía mostró hepatomegalia moderada con múltiples nódulos hipoecoicos, y líquido libre en cavidad abdominal. TC demostró hepatomegalia, mayor número y tamaño de nódulos sólidos (debido a su comportamiento densitométrico y realce postcontraste), escasa cantidad de ascitis y aumento de la densidad de la grasa del mesenterio. RMI caracterizó y puso en evidencia con mayor precisión los hallazgos por Ecografía y tomografía computada. El LB es una rara entidad que necesita de la clínica y la combinación de varios métodos de imagen para aproximarse a la sospecha diagnóstica y representa un gran desafío (AU)

Enfermedad de Castleman de localización retroperitoneal (peripancreática): hallazgos imagenológicos / Retroperitoneal Castleman's diseases: US, CT and MRI findings

Propósito. Describir las características imagenológicas de esta rara forma de presentación de la enfermedad de Castleman. Material y método. Se estudiaron 2 pacientes, un hombre (62 años) y una mujer (27 años) con dolor abdominal epigástrico. El examen físico fue negativo en la mujer mientras que en el hombre se palpó una tumoración periumbilical, el laboratorio y los marcadores tumorales fueron negativos. Ambos presentaban como antecedente haber sido apendicectomizados. Se realizaron ecografías, TC y RM. Ambos pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente. El examen anatomopatológico incluyó técnicas de tinción con hematoxilina-eosina, tricrómica de Masson y PAS. Resultados. Enfermedad de Castleman localizada de ubicación peripancreática (sumamente rara): la ecografía mostró lesiones levemente hipoecoicas, homogéneas y de bordes nítidos...

Enfermedad de Castleman de localización retroperitoneal (peripancreática): hallazgos imagenológicos / Retroperitoneal Castlemans diseases: US, CT and MRI findings

Propósito. Describir las características imagenológicas de esta rara forma de presentación de la enfermedad de Castleman. Material y método. Se estudiaron 2 pacientes, un hombre (62 años) y una mujer (27 años) con dolor abdominal epigástrico. El examen físico fue negativo en la mujer mientras que en el hombre se palpó una tumoración periumbilical, el laboratorio y los marcadores tumorales fueron negativos. Ambos presentaban como antecedente haber sido apendicectomizados. Se realizaron ecografías, TC y RM. Ambos pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente. El examen anatomopatológico incluyó técnicas de tinción con hematoxilina-eosina, tricrómica de Masson y PAS. Resultados. Enfermedad de Castleman localizada de ubicación peripancreática (sumamente rara): la ecografía mostró lesiones levemente hipoecoicas, homogéneas y de bordes nítidos...(AU)

Tromboflebitis de la vena cava inferior en el puerperio / Postpartum inferior vena cava thrombophlebitis

La trombosis es la patología intraluminal más frecuente de la vena cava inferior (VCI) habitualmente es el resultado de la propagación del trombo que tendrá origen en las venas de la pelvis, o del hígado, o del riñón o de los miembros inferiores; los trombos podrán ser cruóricos o tumorales; cuando se agrega inflamación e infección de la vena, estaremos en presencia de tromboflebitis. El diagnóstico se basa en 2 pilares de relevancia, que son: la clínica y el diagnóstico por imágenes. El tratamiento puede ser médico, quirúrgico o ambos. En éste caso comprobaremos la preponderancia de las imágenes (TC y RM) para identificar y diagnosticar dicha entidad

Sialodoquitis: a propósito de un caso / Sialodochitis: a case report

El término sialodoquitis se refiere a la inflamación y dilatación del conducto excretor principal de la glándula parótida. Se presenta la historia clínica de un paciente de 46 años con sialodoquitis, patología infrecuente en nuestro medio, donde los métodos de diagnóstico por imágenes contribuyeron de manera importante en el esclarecimiento del caso. Los estudios realizados fueron: ecografía bidimensional, sialografía bajo control de TV y sialografía TC de la región parotídea

Tromboflebitis de la vena cava inferior en el puerperio / Postpartum inferior vena cava thrombophlebitis

La trombosis es la patología intraluminal más frecuente de la vena cava inferior (VCI) habitualmente es el resultado de la propagación del trombo que tendrá origen en las venas de la pelvis, o del hígado, o del riñón o de los miembros inferiores; los trombos podrán ser cruóricos o tumorales; cuando se agrega inflamación e infección de la vena, estaremos en presencia de tromboflebitis. El diagnóstico se basa en 2 pilares de relevancia, que son: la clínica y el diagnóstico por imágenes. El tratamiento puede ser médico, quirúrgico o ambos. En éste caso comprobaremos la preponderancia de las imágenes (TC y RM) para identificar y diagnosticar dicha entidad (AU)

Sialodoquitis: a propósito de un caso / Sialodochitis: a case report

El término sialodoquitis se refiere a la inflamación y dilatación del conducto excretor principal de la glándula parótida. Se presenta la historia clínica de un paciente de 46 años con sialodoquitis, patología infrecuente en nuestro medio, donde los métodos de diagnóstico por imágenes contribuyeron de manera importante en el esclarecimiento del caso. Los estudios realizados fueron: ecografía bidimensional, sialografía bajo control de TV y sialografía TC de la región parotídea (AU)

Detección prenatal de ureterocele ectópico y confirmación anatómica con urografía por RM / Prenatal detection of ectopic ureterocele: US and MRI-urography

Se presenta un caso de ureterocele ectópico en una duplicación ureteral completa en un feto en el que se realizaron ecografías a las 22 y 36 semanas de gestación y a los 2 días de vida, completándose los estudios 9 días después con una cistouretrografía miccional y una urografía por resonancia magnética. Los resultados obtenidos muestran la gran sensibilidad de la ecografía en el diagnóstico prenatal de uropatías congénitas obstructivas. Por su parte la urografía por RM permite una detallada caracterización anatómica al obtener imágenes en todos los planos sin necesidad de sustancias de contraste ni irradiación

Detección prenatal de ureterocele ectópico y confirmación anatómica con urografía por RM / Prenatal detection of ectopic ureterocele: US and MRI-urography

Se presenta un caso de ureterocele ectópico en una duplicación ureteral completa en un feto en el que se realizaron ecografías a las 22 y 36 semanas de gestación y a los 2 días de vida, completándose los estudios 9 días después con una cistouretrografía miccional y una urografía por resonancia magnética. Los resultados obtenidos muestran la gran sensibilidad de la ecografía en el diagnóstico prenatal de uropatías congénitas obstructivas. Por su parte la urografía por RM permite una detallada caracterización anatómica al obtener imágenes en todos los planos sin necesidad de sustancias de contraste ni irradiación (AU)