Enfermedad de Castleman: dos variantes, dos pacientes / Castleman's disease: two variants, two patients

Introducción: La enfermedad de Castleman (EC) es un trastorno linfoproliferativo poco frecuente, localizada más frecuentemente en mediastino y abdomen. Se describen dos casos de EC de localización mediastínica presentados en nuestro servicio. El primer caso una mujer de 33 años con EC variante plasmocelular asociada a enfermedad de Hodgkin, y el segundo caso, una mujer de 32 años con EC tipo hialinovascular. Discusión: De etiología desconocida, clínicamente se distinguen dos formas de EC: a) la multicéntrica, que afecta a más de un órgano, cursa con síntomas generales y puede estar acompañada de otras afecciones como linfoma, y b) la localizada, más frecuente, que cursa de forma asintomática o con síntomas compresivos por efecto de masa. En estos casos presentados, se puede observar la diferencia en la presentación clínica de esta enfermedad en sus dos variedades. Conclusiones: La EC es una rara enfermedad linfoproliferativa cuyo tratamiento es la resección tumoral y su pronóstico es bueno (AU)

Introduction: Castleman's disease (CD) is an uncommon lymphoproliferative disorder most frequently localized in the mediastinum and abdomen. Two cases of CD with mediastinal localization in our service are described. The first case was found in a 33-year old woman with the plasma cell variant of CD associated to Hodgkin's disease and the second case was found in a 32 year old woman with hyalinevascular type CD. Discussion: CD, of unknown etiology, is clinically distinguished with two forms, multicentric that affects more than one organ and occurs with general symptoms and can be accompanied by other involvements such as lymphoma. The second one is the localized one, which is more frequent and evolves asymptomatically or with compressive symptoms due to mass effect. In these cases presented, the difference in the clinical presentation of this condition in its two variants can be seen. Conclusions: CD is an uncommon lymphoproliferative disease whose treatment is tumor resection and whose prognosis is good (AU)

[Pneumonectomy in cystic fibrosis]. / Neumonectomía en fibrosis quística.

We present the case of a 13-year-old boy with cystic fibrosis (CF) who developed severe right-sided lung infection with formation of abscess and localized bronchiectasis. The boy's lung disease was complicated by nephrotic syndrome and secondary amyloidosis. Unilateral pneumonectomy was performed, producing significant clinical improvement with a remarkable increase in quality of life which has lasted to the present date, 15 years later. Most patients with CF develop lung disease, which is the main cause of adult mortality in this population. Lung transplantation is currently considered the treatment of choice in severe bilateral lung disease in CF. However, in severe unilateral lung disease such as localized bronchiectasis, surgical resection of the affected lobe or lung is still a worthwhile option as a rescue therapy for patients who are at high risk of dying while waiting for lung transplantation.

Neumonectomía en fibrosis quística / Pneumonectomy in cystic fibrosis

Se presenta un niño de 13 años diagnosticado de fibrosis quística que desarrolló una infección grave del pulmón derecho con formación de abscesos y bronquiectasias localizadas. La evolución de su enfermedad se complicó con un síndrome nefrótico y amiloidosis secundaria. Se practicó neumonectomía derecha con lo que se consiguió una gran mejoría clínica y un aumento significativo en su calidad de vida hasta el momento actual, 15 años más tarde. Muchos pacientes con fibrosis quística desarrollan enfermedad pulmonar. Esta es la principal causa de mortalidad en la edad adulta. Hoy día, el trasplante pulmonar se considera el tratamiento de elección en la enfermedad pulmonar grave bilateral. Sin embargo, en los casos de lesiones graves unilaterales, como bronquiectasias localizadas, la resección quirúrgica del lóbulo o pulmón afectado es todavía una opción terapéutica para pacientes con alto riesgo de fallecimiento en la lista de espera para trasplante pulmonar (AU)