Testing pulmonary vasoreactivity.

Pulmonary arterial hypertension is classified as idiopathic or secondary (associated with collagenoses, heart disease, portal hypertension, pulmonary thromboembolism, and pulmonary vascular diseases). Pulmonary vasoreactivity should be tested in order to define the best treatment option. Of the many drugs that have been used to test pulmonary vasoreactivity, inhaled nitric oxide is the best choice, due its specific pulmonary effect and very short half-life (5-10 s). The results of this test identify candidates for heart surgery among patients with congenital heart disease and candidates for the use of calcium antagonists among patients with other forms of pulmonary hypertension. Performing and interpreting the results of such tests are a great responsibility, since mistakes can lead to incorrect treatment decisions, resulting in the death of patients.

Teste de vasorreatividade pulmonar / Testing pulmonary vasoreactivity

A hipertensão arterial pulmonar é classificada como idiopática ou secundária (associada a colagenoses, cardiopatias, hipertensão portal, tromboembolismo pulmonar e doenças da vasculatura pulmonar). O teste de vasorreatividade pulmonar é indicado para definir a melhor opção terapêutica. Muitas drogas têm sido utilizadas para a realização desse teste, sendo o óxido nítrico inalado a melhor opção, por apresentar ação específica pulmonar e meia vida muita curta (5-10 s). O resultado desse teste identifica candidatos à cirurgia cardíaca nas cardiopatias congênitas e candidatos ao uso de antagonista de cálcio nas outras formas de hipertensão pulmonar. A realização e interpretação do teste de vasorreatividade pulmonar exigem grande responsabilidade, e erros podem levar a decisões erradas e à ocorrência de óbitos.

Pulmonary arterial hypertension is classified as idiopathic or secondary (associated with collagenoses, heart disease, portal hypertension, pulmonary thromboembolism, and pulmonary vascular diseases). Pulmonary vasoreactivity should be tested in order to define the best treatment option. Of the many drugs that have been used to test pulmonary vasoreactivity, inhaled nitric oxide is the best choice, due its specific pulmonary effect and very short half-life (5-10 s). The results of this test identify candidates for heart surgery among patients with congenital heart disease and candidates for the use of calcium antagonists among patients with other forms of pulmonary hypertension. Performing and interpreting the results of such tests are a great responsibility, since mistakes can lead to incorrect treatment decisions, resulting in the death of patients.

[Percutaneous closure of atrial septal defect using transhepatic puncture]. / Fechamento percutâneo de comunicação interatrial por punção trans-hepática.

The percutaneous closure of ostium secundum (OS) atrial septal defect (ASD) is a well-established procedure and is today considered the treatment of choice due to its good results and low morbidity and mortality. The procedure is routinely performed through the inferior vena cava (IVC). However, this route of access is not always available due to the obstruction or congenital absence of the IVC. We will present a case of ASD closure by means of transhepatic puncture due to the impossibility of using the IVC.

Fechamento percutâneo de comunicação interatrial por punção trans-hepática / Percutaneous closure of atrial septal defect using transhepatic puncture

O fechamento percutâneo da comunicação interatrial (CIA) ostium secundum (OS) é procedimento bem estabelecido, sendo atualmente considerado o tratamento de escolha por seus bons resultados e sua baixa morbidade e mortalidade. O procedimento é realizado rotineiramente pela veia cava inferior (VCI). Ocasionalmente, entretanto, essa via de acesso não é possível por causa da obstrução ou da ausência congênita da VCI. Apresentaremos um caso de fechamento de CIA por punção trans-hepática decorrente de impossibilidade de uso da VCI.

[Percutaneous occlusion of interventricular septal defects. Initial experiment]. / Oclusão percutânea das comunicações interventriculares. Experiência inicial.

OBJECTIVE: To assess the initial experiment with percutaneous closure of interventricular septal defects (IVSD), especially perimembranous IVSD (PMIVSD) with the new Amplatzer prosthesis. METHODS: Eleven patients were submitted to the procedure. Six of them had perimembranous IVSD (PMIVSD) and five with muscular IVSD (MIVSD). Two showed repeated respiratory tract infections and had low ponderal gain. One of them showed a previous history of infectious endocarditis. The others were asymptomatic and were selected through transthoracic echocardiography (TTE). RESULTS: In MIVSD group (n = 5), a patient had apical IVSD, two had medioseptal defects and two patients showed multiple defects. In this group, an interatrial septal defects (IASD) (Amplatzer Septal Occluder) and five prostheses for MIVSD (Amplatzer VSD-MUSC Occluder), and one patient received two devices. All implants were well-succeeded and went by without complications. In PMIVSD group (n = 6), two patients had membranous septal aneurysms. In five, we identified two orifices with selective angiography. We used arterial canal Amplatzer prostheses (ACP) (Amplatzer Duct Occluder) in 1 patient and specific prostheses for PMIVSD in the others (Amplatzer VSD-MEMB Occluder). A perimembranous occluder migrated immediately after released, being removed from the descending aorta. Another patient showed total atrioventricular block (TAVB), which reversed after corticotherapy. CONCLUSION: The procedure is technically complex and must be performed only in specialized centers. Despite of that, it showed safe and efficient in the selected cases, and it can be provided as an alternative to traditional surgical treatment.

Oclusão percutânea das comunicações interventriculares: experiência inicial / Interventricular septal defects percutaneous occlusion: initial experiment

OBJETIVO: Avaliar a experiência inicial com o fechamento percutâneo das comunicações interventriculares (CIV), em especial, das CIV perimembranosas (CIVPM) com a nova prótese de Amplatzer. MÉTODOS: Foram submetidos ao procedimento onze pacientes, seis com CIV perimembranosas (CIVPM) e cinco com CIV musculares (CIVM). Dois apresentavam infecções repetidas do trato respiratório e tinham baixo ganho ponderal. Um apresentou história prévia de endocardite infecciosa. Os demais eram assintomáticos e foram selecionados pela ecocardiografia transtorácica (ETT). RESULTADOS: No grupo das CIVM (n=5), um paciente tinha uma CIV apical, dois tinham defeitos médio-septais e dois pacientes apresentavam defeitos múltiplos. Neste grupo, foi utilizada uma prótese de comunicação interatrial (CIA) (Amplatzer Septal Occluder®) e cinco próteses para CIVM (Amplatzer VSD-MUSC Occluder®), sendo que uma mesma paciente recebeu dois dispositivos. Todos os implantes foram bem sucedidos e transcorreram sem complicações. No grupo das CIVPM (n=6), dois tinham aneurismas de septo membranoso. Em 5, identificamos dois pertuitos com angiografia seletiva. Utilizamos próteses de Amplatzer para canal arterial (PCA) (Amplatzer Duct Occluder®) em 1 paciente e próteses específicas para CIVPM nos demais (Amplatzer VSD-MEMB Occluder®). Um oclusor perimembranoso migrou imediatamente depois de liberado, sendo retirado da aorta descendente. Outro paciente apresentou bloqueio atrioventricular total (BAVT), que reverteu após corticoterapia. CONCLUSAO: O procedimento é tecnicamente complexo e deve ser executado apenas em centros especializados. Apesar disso, mostrou-se seguro e eficaz nos casos selecionados, e pode ser oferecido como alternativa ao tratamento cirúrgico tradicional.

Cardiomiopatia dilatada por doxorrubicina em pre-escolar / Cardiomyopathy dilated by doxorubicin in child, preschool

Os autores relatam um caso de cardiomiopatia dilatada em pre-escolar de 3 anos, causada pela doxorrubicina, um dos mais efetivos agentes antitumorais em pacientes com tumores solidos e leucemias. Comentam sobre os principais efeitos adversos do seu uso, fatores de risco envolvidos, fisiopatologia, metodos propedeuticos de deteccao precoce da agressao cardiaca, e metodos preventivos para protecao contra esta agressao .

Manuseio do canal arterial patente no prematuro com síndrome de angústia respiratória: ligadura ou indometacina? / Management of persistent ductus arteriosus in premature infants with respiratory distress syndrome: ligation or indomethacin?

A presença de canal arterial patente (PCA) com grande shunt sistêmico-pulmonar no prematuro com síndrome de angústia respiratória (SAR) está quase sempre associada a insuficiência cardíaca, displasia bronco pulmonar, enterocolite necrotizante, hemorragia intracraniana e morte. A ligadura do canal melhora a complacência pulmonar, reduz, significativamente, o tempo de assistência ventilatória e melhora o estado geral do paciente. Depois da introduçao, nesta última década, da indometacina para a interrupçao do PCA, no prematuro, vários estudos vêm procurando estabelecer as vantagens de uma forma de tratamento sobre a outra. O propósito do nosso estudo é comparar os resultados obtidos em 48 pacientes (pts) (Grupo 1) submetidos a ligadura cirúrgica, nos últimos 8 anos, com 28 pts. (Grupo 2) nos quais a indometacina foi, preferentemente, utilizada. A idade gestacional média do Grupo 1 foi de 29,13 + 2,33 semanas (24-34) e de 28,39 + 2,30 semanas (25-32) no Grupo 2. O peso médio foi de 954,17 + 220,68 g (540-1750 g) no Grupo 1 e de 923,21 + 191,74 g (550-1400 g) no Grupo 2. Trinta e três (60,75 por cento) dos pts. do Grupo 1 eram menores do que 1000 g (prematuros extremos), enquanto que 21 do Grupo 2 (75,0 por cento) estavam nessa condiçao. Nove pacientes (32,1 por cento) do Grupo 2 foram transferidos para o Grupo 1, devido ao insucesso da terapêutica com a indometacina, ou pela intolerância às doses indicadas. A ligadura foi realizada na própria unidade de terapia intensiva em 31 pts. (64,5 por cento). A técnica empregada tem sido a de uma toracotomia póstero-lateral pequena, com preservaçao dos músculos do tórax e abertura pelo 3( ou 4( espaço intercostal. Por via extrapleural, o canal é alcançado e ligado com dois clips metálicos, inicialmente, o tórax era rotineiramente drenado, apenas quando havia abertura da pleura. Mais recentemente, mesmo com a pleura aberta, somente sao drenados os casos que apresentam pneumotórax prévio, ou entao sangramento excessivo. A mortalidade no Grupo 1 foi de 18,75 por cento (9 pts.) e, no Grupo 2, de 25,0 por cento (7 pts.). Quatro pacientes do Grupo 2 transferidos para o Grupo 1 faleceram. As causas de óbito no Grupo 1 foram sépsis e hemorragia intracraniana; no Grupo 2, sépsis, enterocolite necrotizante com perfuraçao localizada, hemorragia intracraniana e pneumotórax. Nos dois grupos, a mortalidade foi significantemente maior nos prematuros extremos. A despeito dos problemas de comparaçao entre os 2 grupos e das conclusoes limitadas que podem ser retiradas de um estudo retrospectivo e nao randomizaçao, acreditamos que os resultados da ligadura cirurgica sao nitidamente superiores aos obtidos com o uso da indometacina.

Banda anômala de ventrículo direito: discussäo e apresentaçäo de 6 casos / Anomalous band of the right ventricle: discussion and presentation of six cases

A banda anômala de ventrículo direito é uma malformaçäo em que um feixe muscular subfundilar anômalo divide o ventrículo direito em duas cavidades muitas vezes, criando um gradiente significativo entre elas. Na maior parte dos casos existe um defeito cardíaco associado, estando a comunicaçäo interventricular presente em cerca de 80% dos casos. Neste artigo säo apresentados seis casos clínicos de banda anômala de ventrículo direito, sendo cinco do sexo masculino e somente 1 do sexo feminino. A idade variou de 6 a 11 anos, e todos os pacientes eram pouco sintomáticos, a despeito de uma significativa obstruçäo entre o corpo do ventrículo direito e sua via de saída. Näo foram incluídos os pacientes portadores de Tetralogia de Fallote, devido às características hemodinâmicas distintas apresentadas. Säo apresentadas consideraçöes anatômicas, fisiopatológicas e hemodinâmicas desta entidade.

Atriosseptostomia com baläo através da ecocardiografia bidimensional / Balloon atrial septostomy by two-dimensional echocardiography

A atriosseptostomia com baläo foi realizada em 9 casos de recém-nascidos portadores de cardiopatia com visäo exclusivamente através de ecocardiografia bidimensional (eco 2 B). Oito pacientes eram portadores de transposiçäo dos grandes vasos da base (TGV) e 1 com atresia da pulmonar com septo interventricular intacto. Näo foram observadas complicaçöes com o método e todos os pacientes apresentaram após o procedimento ampla comunicaçäo no septo inter-atrial e melhora clínica. Concluimos que a atriosseptostomia com o auxílio da ecocardiografia bidimensional deva ser o método de escolha nos recém-nascidos criticamente enfermos