[Hemophagocytic Syndrome: a clinical presentation of systemic lupus erythematosus]. / Síndrome hemofagocítica uma apresentação inicial do lúpus eritematoso sistêmico.

Hemophagocytic Syndrome is a clinical condition characterized by the activation of either macrophages or histiocytes with a prominent hemophagocytosis feature in the bone marrow and other reticuloendothelial systems. It leads to the phagocytosis of erythrocytes, leukocytes, platelets, and their precursors. The presence of hemophagocytosis can be associated to infections, malignancies, autoimmune diseases, drugs and a variety of other medical conditions. We report a case of a previously healthy 23 year-old woman that developed hemophagocytosis at the same time that she fulfilled diagnostic criteria for systemic lupus erythematosus. Lupus-related hemophagocytic syndrome is a rare and potentially fatal entity. It offers significant differential diagnosis challenges and requires urgent therapeutic intervention. There are only few cases reported in the literature. In this article, we briefly reviewed what is currently known about this syndrome. However, much is still needed in order to better understand its causes, all the immunopathogenic mechanisms, as well as its clinical aspects.

Expressä do antígeno nuclear de proliferaçäo celular (PCNA) e das proteínas p53 e MDM2 em doença de Hodgkin / Proliferating cell nuclear antigen and p53 protein e MDM2 in Hodgkin's disease

Durante o Período de 01/92 a 12/96, 126 Pacientes com diagnóstico prévio de DH freqüentaram o ambulatório de Doenças linfoproliferativas da Disciplina de Hematologia - EPM/UNIFESP. Destes, 51 dispunham de bloco parafinado em quantidade suficiente para recortes para revisão pelo H/E e reações imunohistoquímicas para O PCNA, p53 e MDM2. Cinqüenta e um outros pacientes, dos demais 75, foram aleatoriamente escolhidos como grupo controle. Não houve diferença significante entre os grupos estudados e controle para as seguintes variáveis: idade (p = O,198), hemoglobina < l2g por cento (p = 0.991), contagem de leucócitos ü 1O.OOO/mm3 (P = O,53), VHS (P = O,37), fosfatase alcalina ( P = O,339), sexo (P = O,537), sintomas A e B (P = O,149), medula óssea infiltrada (P = O,464), probabilidade de obtenção de primeira remissão clínica (p = O,686), sobrevida geral ( P= O,836) e Estádios (I + II), (III + IV) (p > O,999). COM relação aos tipos histológicos (PL + EN) e (CM + DL) (p = O,034), houve maior freqüência de EN, no grupo Estudado em relação ao controle. Utilizaram-se os anticorpos monoclonais PC1O(PCNA), DO7 e BP p53) e MDM2, analisados pela expressão de positividade nuclear em células de RS-H e linfócitos morfologicamente normais. A recuperação antigênica se fez no tampão-citrato em forno de micro-ondas, para o PCNA, e em panela de pressão mantida em ebulição para o p53 e MDM2. A revelação das reações se deu por estreptoavidina-biotina peroxidase (ABC) e a interpretação por auxílio de lente ocular integradora de 100 pontos (Zeiss) em aumento de 1000 vezes. Houve diferença significante entre as proporções de células tumorais e linfócitos avaliados em relação à porcentagem de positividade da mediana. MDM2 (r= O,23 p < O,OO1), p53 (r = O,48 p < O,001) e PCNA (r = O,14, P < O,001). A comparação entre as porcentagens de positividade em CT mostrou valores próximos para o p53 e PCNA e significantemente mais elevados para o MDM2 (p = O,003). Em linfócitos , a expressão do PCNA e MDM2 se equivaleram, porém os valores do p53 foram estatisticamente inferiores ( p < O,001). A análise univariada entre as medianas da proporção de expressão em CT dos mercadores e as variáveis pesquisadas evidenciou: tendência de correlação entre o MDM2 e PCNA ( p = O,071), MDM2 e p53 ( p = O,127); índice de fosfatase alcalina acima de l5OU e PCNA (p = O,205), índice de fosfatase alcalina acima de l5OU e MDM2 (p = O,091), histologia desfavorável x p53 (p = O,150)....(au)