Multiple system atrophy: Clinical, evolutive and histopathological characteristics of a series of cases / Atrofia multisistémica: características clínicas, anatomopatológicas y evolución de una serie de casos

Background and objective: Multiple system atrophy is a rare and fatal neurodegenerative disorder, characterized by autonomic dysfunction in association with either parkinsonism or cerebellar signs. The pathologic hallmark is the presence of alpha-synuclein aggregates in oligodendrocytes, forming glial cytoplasmic inclusions. Clinically, it may be difficult to distinguish form other parkinsonisms or ataxias, particularly in the early stages of the disease. In this case series we aim to describe in detail the features of MSA patients. Material and methods: Unified MSA Rating Scale (UMSARS) score, structural and functional imaging and cardiovascular autonomic testing, are summarized since early stages of the disease. Results: UMSARS proved to be useful to perform a follow-up being longitudinal examination essential to stratify risk of poor outcome. Neuropathological diagnosis showed an overlap between parkinsonian and cerebellar subtypes, with some peculiarities that could help to distinguish from other subtypes. Conclusion: A better description of MSA features with standardized test confirmed by means of neuropathological studies could help to increase sensitivity.(AU)

Antecedentes y objetivo: La atrofia multisistémica es un trastorno neurodegenerativo raro y letal que se caracteriza por una disfunción autonómica en asociación con parkinsonismo o signos cerebelosos. La marca anatomopatológica es la presencia de agregados de α-sinucleína en los oligodendrocitos, que forman inclusiones citoplasmáticas gliales. Desde un punto de vista clínico, puede ser difícil de distinguir de otros parkinsonismos o ataxias, particularmente en las primeras etapas de la enfermedad. En esta serie de casos, nuestro objetivo es describir en detalle las características de los pacientes con atrofia multisistémica. Material y métodos: Se resumen los datos objetidos de la puntuación de la Escala de calificación unificada de la atrofia multisistémica (UMSARS), imágenes estructurales y funcionales y las pruebas autonómicas cardiovasculares realizadas desde las primeras etapas de la enfermedad. Resultados: La escala UMSAR demostró ser útil para hacer un seguimiento: el examen longitudinal esencial fue para estratificar el riesgo de peor evolución. El diagnóstico neuropatológico mostró un solapamiento entre los subtipos parkinsoniano y cerebeloso, con algunas peculiaridades que podrían ayudar a distinguir los subtipos. Conclusión: Una mejor descripción de las características de la atrofia multisistémica en casos confirmados mediante neuropatología podría ayudar a aumentar la sensibilidad del diagnóstico.(AU)

Test UD Interferencia: Creación y validación de un nuevo instrumento de resistencia a la interferencia. Normalización y estandarización en población española / UD Interference Test: Creation and validation of a new instrument of resistance to interference. Normalization and standardization for Spanish population

Introducción: El test UD Interferencia evalúa la velocidad de procesamiento y la atención, y está basado en el concepto de interferencia del test de Stroop. El objetivo principal de este estudio es proporcionar una versión alternativa del test de Stroop que evite algunas de las limitaciones de versiones anteriores, relacionadas con el daltonismo y las dificultades de lectura en personas mayores, y obtener datos normativos y estandarizados para este test, adaptados a población española. Métodos: El estudio se enmarca dentro del proyecto Normacog, para el cual se evaluó a 905 participantes (18-93 años). Se analizó la fiabilidad y la validez concurrente y de constructo del test. Se analizaron el efecto de la edad, nivel educativo y sexo sobre el rendimiento en UD Interferencia y se crearon percentiles y puntuaciones escalares ajustadas por edad y nivel educativo. Resultados: El test muestra buena fiabilidad (α = 0,875) y validez concurrente (r de 0,443 a 0,725; p < 0,001) y de constructo (r de 0,472 a 0,737; p < 0,001). Se observó un efecto significativo de la edad y el nivel educativo sobre el rendimiento en UD Interferencia, explicando del 12 al 40% de la varianza. El sexo únicamente presentó un efecto significativo en la variable índice de resistencia a la interferencia. Conclusiones: Se presenta una versión alternativa del test de Stroop que presenta algunas ventajas sobre anteriores versiones. Se aportan baremos estandarizados y normalizados para población española que permiten corregir el test teniendo en cuenta la edad y educación de la persona evaluada.(AU)

Introduction: The UD Interference Test measures processing speed and attention, and is based on the concept of interference of the Stroop Test. The main purpose of the study is to provide an alternative version of the Stroop Test that overcomes some of the limitations of previous versions in assessing individuals with daltonism or age-related reading difficulties, and to obtain normative and standardised data for the Spanish population. Methods: This study is part of the Normacog project. We evaluated 905 individuals (age range, 18-93 years) to analyse the test's reliability and concurrent and construct validity. We evaluated the effect of age, sex, and level of education on UD Interference Test performance and calculated percentiles and age- and education-adjusted scaled scores. Results: The test has good reliability (α = 0.875) and concurrent (r = 0.443-0.725; p < .001) and construct validity (r = 0.472-0.737; p < .001). We observed age and educational level to have a significant effect on UD Interference Test scores, explaining 12-40% of variance. Sex only had a significant effect on the resistance to interference index. Conclusions: We present an alternative version of the Stroop Color and Word Test with some advantages over previous versions. We provide standardised and normalised data for the Spanish population to correct the test according to the subject's age and level of education.(AU)

Test breve de memoria visuoespacial-revisado: normalización y estandarización de la prueba en población española / Brief visuospatial memory test-revised (BVMT-R): normalization and standardization for Spanish population

Introducción: El test breve de memoria visuoespacial-revisado (BVMT-R) evalúa el aprendizaje y la memoria visuoespacial en población adulta. Este test cuenta con versiones paralelas que permiten su readministración.Objetivo: Obtener datos normativos y estandarizados para el BVMT-R adecuados a las características sociodemográficas de la población española.Sujetos y métodos: El estudio se enmarca dentro del proyecto Normacog. Se evaluó a 903 participantes (rango de edad: 18-93 años) con el BVMT-R (versión 1). Se analizaron el efecto de la edad, el nivel educativo y el sexo sobre el BVMT-R, y se crearon los percentiles y las puntuaciones escalares ajustadas por edad y nivel educativo. Resultados: Se observó un efecto significativo de la edad y el nivel educativo sobre todas las variables analizadas (ensayo 1, recuerdo total, ensayo 4 e índice de discriminación), que explica entre el 12 y el 40% de la varianza. Los participantes más mayores y con menor nivel educativo obtuvieron un menor rendimiento en el BVMT-R. El sexo no presentó un efecto significativo en las variables analizadas. Conclusión: Este estudio aporta baremos estandarizados y normalizados para el BVMT-R, teniendo en cuenta las características sociodemográficas de la población española. Los resultados confirman la influencia de la edad y la educación en el rendimiento del test, por lo que aportamos datos que permiten corregir el BVMT-R teniendo en cuenta dichas características.(AU)

Introduction: The brief visuospatial memory test-revised (BVMT-R) assesses visuospatial learning and memory in adults. It has equivalent forms that allow reassessing patients. Aim: To obtain normative and standardized data for the BVMT-R taking into account the sociodemographic characteristics of the Spanish population.Subjects and methods: The present study is part of the Normacog Project. Nine hundred three participants (18 to 93 years old) were assessed using the BVMT-R (form 1). The effect of age, level of education and gender was analyzed on the BVMT-R, and percentiles and scalar scores adjusted by age and level of education were created.Results: A significant effect of age and educational level on the analyzed variables was observed (trial 1; total recall; trial 4; discrimination index), explaining from 12% to 40% of the variance. The older and less educated participants obtained lower performance in all the analyzed variables of the BVMT-R. Gender had not a significant effect in the analyzed variables.Conclusion: The study provides standardized and normalized data for the BVMT-R taking into account the Spanish sociodemographic characteristics. The results confirm the influence of age and level of education in the performance of the test, so normative data are provided to correct the BVMT-R taking into account these characteristics.(AU)

Formación continuada, reacreditación y recertificación profesional / Continuous training, reaccreditation and professional recertification

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