Osteopoiquilia. Estudio de 12 pacientes / Osteopoikilia. Study of 12 patients

La osteopoiquilia y osteopatía condensante diseminada es una rara entidad, de carácter hereditaria-familiar, que afecta especialmente al sexo masculino y de curso asintomático, caracterizada por el hallazgo radiológico de pequeños focos ovoides o lenticulares entre 2 mm y 2 cm, paralelos al eje longitudinal del hueso. Se ha descrito asociada a la dermatofibrosis conocida como síndrome de Buschke-Ollendorff. Se describe una serie de 12 pacientes, con diagnóstico de osteopoiquilia de acuerdo a los criterios diagnósticos establecidos, observando en todos ellos adecuado modelado óseo, razón por la que se propone clasificar esta entidad en un grupo diferente al de las llamadas enfermedades displásicas de hueso. Se describe la primera asociación en la literatura mundial entre osteopoiquilia, dermatofibrosis lenticular y condrocalcinosis (AU)

Psoriasis y artritis psoriásica / Psoriasis and psoriasica arthritis

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria de la piel, de carácter crónico y recurrente, caracterizada por lesiones eritemato - descamativas. En su patogénesis se conjugan factores inmunogenéticos y ambientales. La artritis psoriática, que es una artropatía seronegativa, en la mayoría de los casos sigue a un curso crónico de psoriasis cutánea. En este artículo analizamos las formas mas frecuentes de presentación de la psoriasis cutánea y revisamos la artropatía psoriática, con indicaciones para el tratamiento de esta última

Acro-osteólisis primaria. Un síndrome con múltiples expresiones clínicas. Presentación de un caso y análisis de la literatura / Primary acro-osteolysis. A syndrome with multiple clinical expressions. Presentation of one case and review of the literature

Las acro-osteólisis son un proceso de resorción ósea y se clasifican en primarias y secundarias. La etiopatogénesis de la acro-osteolisis primaria es desconocida, presenta un grupo de manifestaciones clínicas heterogéneas asociadas, la consideramos como un síndrome con múltiples expresiones clínicas, y por ello debemos considerarla como una enfermedad multifactorial y poligénica. Presentamos un caso de una mujer con acro-osteólisis primaria y poliartritis simétrica similar a artritis reumatoidea (AU)

Calcinosis universal: una manifestación atípica de las colagenosis. ¿Es una vía común o vías diferentes del proceso inflamatorio? / Universal calcinosis: an atypical manifestation of collagenosis. Is it a commom pathway or different pathways of the imflammatory state?

La calcificación y osificación extraesquelética son patologías que observamos frecuentemente en la práctica clínica. En este artículo presentamos tres casos de calcinosis universalis, una con dermatomiositis, una con lupus y otra con esclerodermia sin esclerodermia. Aun cuando la patogénesis del proceso inflamatorio es diferente en las tres enfermedades, existe una vía común que conduce al depósito de sales de calcio en los tejidos. El proceso inflamatorio deja un sustrato tisular lesionado que predispone al desarrollo de calcificaciones distróficas (AU)

Hiperfosfatasia. ¿Una displasia ósea o una verdadera enfermedad metabólica ósea? A propósito de un caso / Hyperphosphatasia. Bone dysplasia or a renal bone metabolic disease?

En este artículo presentamos el caso de una niña de 4 años de edad con hiperfosfatasia, una enfermedad caracterizada por elevación de la fosfatasa alcalina por un defecto enzimático, con alteraciones en la formación de hueso membranoso dando lugar a macrohuesos en el cráneo, huesos largos, costilla y columna. La paciente que se revisa presentaba además una hipercalcemia, hallazgo para el cual no encontraron una explicación clara, pero que sin embargo, constituye una asociación que no ha sido descrita en la literatura. Presentamos finalmente una revisión de los casos de hiperfosfatasia informados hasta ahora en la literatura y planteamos la necesidad de clasificar mejor las enfermedades óseas e incluirla como una enfermedad metabólica ósea y no una displasia (AU)

Osteomalacia y raquitismo. análisis y estudio en diferentes períodos históricos en colombia / Osteomalacia and riketts. Analysis and study of different historic periods in Colombia

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Distrofia ósea mixta no esclerosante. Paquidermoperiostosis y displasia diafisaria tipo Engelmann-camurati / Mixed non-sclerosing bone dystrophy. Pachydermoperiostosis and diaphyseal dysplasia engelmann-camurati type

Se presenta un caso de sobreposición de una distrofia mixta no esclerosante de paquidermoperiostosis y una displasia diafisaria tipo Engelmann-Camurati. Se realiza una revisión extensa de la literatura, destacando los aspectos históricos sobre las características clínicas radiológicas y el posible origen de esta sobreposición no descrita en la literatura (AU)

Chronic septal panniculitis caused by phaeohyphomycosis.

Panniculitis is caused by a heterogeneous group of clinical entities that tend to manifest themselves as erythematous-violaceous subcutaneous nodules on the legs. In addition to associations with rheumatic diseases including vasculitis, its causes may include various infections. The microorganisms most commonly involved are bacteria and fungi. Among the latter, Candida Sp,, Nocardia Sp., Sporotrichosis, cryptococcosis, histoplasmosis, cromomycosis, and inter alia, have been described. We present an immu-nocompetent patient with a persistent, neutrophilic, chronic septal panniculitis caused by Aureobasidium Pullulans, an infection-generating fungus belonging to the phaeohyphornycosis group. The patient was treated with amphotericin B 0.5 mg/kg/day, itraconazole 400 mg/day p.o., and 5 fluo-rocytosine 150 mg/kg/day for 4 weeks with excellent response.This is the first report in the literature on panniculitis caused by A. Pullulans's phaeohyphomycosis. We suggest that, whenever we observe patients with symptomatic panniculitis, especially if they are resistant to regular treatment, are of chronic course, and have neutrophilic infiltrates in their biopsies, panniculitis caused by uncommon organisms such as phaeohyphomycosis should be considered in the differential diagnosis.