[Frequency, semiology and prognosis of benign infantile epilepsy]. / Frecuencia, semiologia y pronostico de la epilepsia infantil benigna.

INTRODUCTION: Benign infantile epilepsy is an epileptic syndrome of infancy. Until now, only a small number of case-series have been published. AIM: To study the frequency, semiology and prognosis of benign infantile epilepsy. PATIENTS AND METHODS: The 827 patients with one or more epileptic seizures seen at our hospital between 1 June 1994 and 1 March 2011 were included and prospectively followed. A diagnosis of benign infantile epilepsy was made in patients that fulfilled the following criteria at six month of evolution: one or more focal and/or generalised seizures, onset before 24 months, no neurological deficit and normal neuroimaging and interictal EEG. RESULTS: 77 cases (9%) met the diagnostic criteria. Semiology of the seizures was similar to that of other focal seizures in children under 24 months. 25% of the patients remained as isolated seizures. Among those with two or more seizures, the probability of achieving a 3 year initial remission without antiepileptic treatment was 86%. In the subgroup of patients with focal seizures without family history the probability was 74% and in five cases a global developmental delay/intellectual disability was detected thereafter. CONCLUSIONS: Benign infantile epilepsy is a frequent epileptic syndrome. Semiology of seizures is not useful to characterize the syndrome. A diagnosis of benign infantile epilepsy at six month of evolution implies a reasonably good prognosis, but possibly not as good as for other self-limited epilepsies of infancy.

TITLE: Frecuencia, semiologia y pronostico de la epilepsia infantil benigna.Introduccion. La epilepsia infantil benigna es un sindrome epileptico sobre el que hasta ahora se ha publicado tan solo un pequeño numero de series de casos. Objetivo. Estudiar la frecuencia, semiologia y pronostico de la epilepsia infantil benigna. Pacientes y metodos. Los 827 pacientes con una o mas crisis epilepticas no provocadas que consultaron en nuestro hospital entre el 1 de junio de 1994 y el 1 de marzo de 2011 fueron incluidos y seguidos prospectivamente. Se diagnosticaron de epilepsia infantil benigna los pacientes que cumplieron los siguientes criterios a los seis meses de evolucion: una o mas crisis focales o generalizadas, inicio antes de los 24 meses, ausencia de deficits neurologicos y electroencefalograma y neuroimagen normales. Resultados. Cumplieron los criterios diagnosticos 77 casos (9%). La semiologia de las crisis fue similar a la de otras crisis focales en niños menores de 24 meses. Un 25% de los pacientes permanecio como con crisis aisladas. Entre los de dos o mas crisis epilepticas, la probabilidad de alcanzar una remision inicial de tres años sin tratamiento antiepileptico fue del 86%. En el subgrupo de pacientes con crisis focales sin antecedentes familiares, la probabilidad fue del 74%, y en cinco casos se detecto posteriormente un retraso psicomotor o discapacidad intelectual. Conclusiones. La epilepsia infantil benigna es un sindrome epileptico frecuente. La semiologia de las crisis no es util para caracterizar el sindrome. El diagnostico de epilepsia infantil benigna a los seis meses de evolucion implica un pronostico razonablemente bueno, pero posiblemente no tanto como el de otras epilepsias autolimitadas de la infancia.

Fibrodisplasia osificante progresiva, la enfermedad del hombre de piedra / Progressive ossifying fibrodysplasia, the stone man syndrome

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