RESUMEN
La epidermólisis bullosa se refiere a un grupo de enfermedades hereditarias, no infecciosas ni contagiosas, que cursan con diversa presentación, desde formas más leves a otras más graves. Se caracteriza por la afectación de la piel y las mucosas debido a una alteración de las proteínas de la unión epidermodérmica que altera la cohesión de ambas capas de la piel. Como consecuencia se forman ampollas y vesículas tras mínimos traumatismos o fuerzas de fricción, con afectación variable de otros órganos. Por lo poco común de la enfermedad se decidió la presentación del caso de una niña de cuatro años con diagnóstico de epidermólisis bullosa.
Epydermolisis bullosa is part of a group of non-infectious and non-contagious inherited diseases which courses with different presentations from mild to severe forms. It is characterized by skin and mucosa affections due to a disturbance of the proteins of the epidermodermic joins which alter cohesion in both skin layers. As a consequence blisters and vesicles are formed after minimum traumas of frictions, with the variable incidence to other organs. Due to the scarce appearance of the disease it has been decided to present the case a four years old girl with the diagnosis of epydermolisis bullosa.
