[Guidelines on atopic dermatitis for Mexico (GUIDAMEX): using the ADAPTE methodology]. / Guía de dermatitis atópica para México (GUIDAMEX): lineamientos usando metodología ADAPTE.

With the advancement of knowledge in relation to the physiopathogenesis of atopic dermatitis (AD), several new therapeutic forms have been developed. There are also new guidelines for self-care. On the other hand, there is still an underdiagnosis of AD in Mexico. Thus, the need was seen to develop a national guide, with a broad base among the different medical groups that care for patients with AD. The Atopic Dermatitis Guidelines for Mexico (GUIDAMEX) was developed with the ADAPTE methodology, with the endorsement and participation of ten national medical societies, from physicians in Primary Healthcare to allergists and dermatologists. Throughout the manuscript, key clinical questions are answered that lead to recommendations and suggestions for the diagnosis of AD (including differential diagnosis with immunodeficiency syndromes), the recognition of comorbidities and complications, non-pharmacological treatment including therapeutic education, treatment of flares and maintenance therapy. The latter encompasses general measures to avoid triggering factors, first-line treatment focussed on repair of the skin barrier, second-line treatment (topical proactive therapy), and third-line phototherapy or systemic treatment, including dupilumab and JAK inhibitors.

Con el avance de los conocimientos en relación con la fisiopatogenia de la dermatitis atópica (DA) se han desarrollado varias formas terapéuticas nuevas. Asimismo, existen nuevos lineamientos para el autocuidado. Por otro lado, aún existe un subdiagnóstico de la DA en México. Así, se vio la necesidad de desarrollar una guía nacional, con base amplia entre las diferentes agrupaciones médicos que atienden pacientes con DA. Se desarrolló la Guía de DA para México (GUIDAMEX) con la metodología ADAPTE, con el aval y la participación de diez sociedades médicas nacionales, desde médicos del primer contacto hasta alergólogos y dermatólogos. A lo largo del escrito se contestan preguntas clínicas clave que llevan a recomendaciones y sugerencias para el diagnóstico de la DA (incluyendo diagnóstico diferencial con síndromes de inmunodeficiencia), el reconocer de las comorbilidades y complicaciones, las medidas generales (tratamiento no farmacológico) incluyendo la educación terapéutica, el tratamiento de los brotes y el tratamiento de mantenimiento. Este último abarca las medidas generales de evitar agravantes, el tratamiento de primera línea reparador de la barrera cutánea, de segunda línea (manejo proactivo tópico), hasta la fototerapia y el tratamiento sistémico de la tercera línea, incluyendo dupilumab y los inhibidores de la cinasa de Jano.

Diagnostic and therapeutic caveats in Griscelli syndrome.

Griscelli syndrome (GS) is a rare autosomal recessive disease with characteristic pigment distribution, and there are currently 3 types according to the underlying genetic defect and clinical features. We present the case of a girl born from consanguineous parents who presented with predominant neurologic symptoms, silvery hair and granulomatous skin lesions. Cerebral magnetic resonance revealed diffuse white matter lesions, and central nervous system (CNS) lymphocytic infiltration was suspected. The patient underwent haematopoietic stem cell transplantation with graft failure and autologous reconstitution. She developed elevated liver enzyme with a cholestatic pattern. Multiple liver biopsies revealed centrilobular cholestasis and unspecific portal inflammation that improved with immunomodulatory treatment. She was revealed to have an impaired cytotoxicity in NK cells and a decreased expression of RAB27A. However, no variants were found in the gene. All types of GS present with pigment dilution and irregular pigment clumps that can be seen through light microscopy in hair and skin biopsy. Dermic granulomas and immunodeficiency with infectious and HLH predisposition have been described in GS type 2 (GS2). Neurologic alterations might be seen in GS type 1 (GS1) and GS type 2 (GS2), due to different mechanisms. GS1 presents with neurologic impairment secondary to myosin Va role in neuronal development and synapsis. Meanwhile, GS2 can present with neurologic impairment secondary to SNC HLH. Clinical features and cytotoxicity might aid in differentiating GS1 and GS2, especially since treatment differs.

Análisis de HLA-DR en pacientes mexicanos con pénfigo / HLA-DR Analysis in Mexican patients with pemphigus

Los pénfigos son un grupo de enfermedades ampollosas de piel y mucosas que histológicamente presentan ampollas intraepidérmicas por acantólisis y anticuerpos fijos y circulantes dirigidos contra la superficie celular de los queratinocitos. En pacientes mexicanos que padecen pénfigo, no se han determinado desequilibrios de presentación de antígenos del HLA, como se ha estudiado en otras poblaciones, por lo que se efectuó un estudio comparativo, prospectivo, transversal y observacional en 25 pacientes; 18 de ellos con pénfigo vulgar y 7 con pénfigo foliáceo a quienes se les tomó muestra de sangre periférica para la extracción de DNA, con el método de expulsión salina ("salting out"). Se realizó determinación de HLA-DR, amplificando la región HLA-DRB1, mediante la técnica de reacción de polimerasa en cadena (PCR) y se determi-naron cada uno de los alelos con oligonucleótidos específicos de alelos (ASO), utilizando el kit Amplicor Hoffman La Roche Basilea, Suiza.Los resultados mostraron que el HLA-DR14 (DR6) es más común en los pacientes con pénfigo, sobre todo pénfigo vulgar, que en la población sana control, esto concuerda con lo descrito en la literatura universal. Por otra parte, el HLA-DR1 representa un riesgo relativo mayor para el desarrollo de pénfigo foliáceo en nuestra población.

Esteroides tópicos / Topical steroids

Con la introducción de los esteroides para su uso tópico en la década de los cincuenta, el tratamiento de una gran variedad de enfermedades inflamatorias de la piel cambió radicalmente. Desde entonces se han desarrollado diversos esteroides en un intento por aumentar la potencia y disminuir los efectos colaterales de los mismos. Sus efectos se basan en actividades antiinflamatorias-inmunosupresoras, antiproliferativas y vasoconstrictoras, secundarias a la unión del esteroide y su receptor con el DNA. Para ejercer sus efectos, el esteroide debe dejar el vehículo aplicado y difundir en la piel y a través de los tejidos hacia la circulación sistémica. Su absorción depende del vehículo, la técnica de aplicación y el sitio anatómico en el que utilice. Actualmente se ha definido las dermatosis que tienen buena, moderada o pobre respuesta al uso de esteroides y existen algunas indicaciones precisas para su administración. Sin embargo, el uso de esteroides se puede acompañar de efectos secundarios bien identificados, que se minimizan cuando se administran en las dermatosis en las que su utilidad está bien definida, y se siguen las guías adecuadas para su uso