Epilepsia parcial continua con foco occipital inducida por hiperglucemia no cetósica / Occipital epilepsia partialis continua induced by non-ketotic hyperglycaemia

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Calidad asistencial en epilepsia. Situación de la asistencia a los pacientes epilépticos en España / Quality of the health care to the epileptic patients in Spain

Introducción. El objetivo de este estudio es conocer la realidad asistencial al paciente epiléptico en España y valorar la calidad de la asistencia en el paciente epiléptico de reciente diagnóstico, controlado y refractario al tratamiento. Métodos. A lo largo de los años 2001-2002 se realizó una encuesta cuyo contenido fue elaborado mediante consenso entre especialistas de neurología que procedían de unidades de cirugía de la epilepsia, consultas de epilepsia en hospitales de referencia y especialistas de hospitales comarcales y centros de especialidades. Resultados. Se recogieron 139 cuestinarios (76 % de los enviados). Un tercio de los hospitales dispone de consulta especifica dedicada a la epilepsia. Respecto a la disponibilidad de las pruebas (EEG) diagnósticas, el vídeo y el Holter electroencefalográficos soportan los mayores tiempos de demora, 175 y 97,6 días, respectivamente. Se constatan claras diferencias entre comunidades autónomas en cuanto a realización de guardias de neurología, pruebas diagnósticas disponibles y número de consultas especificas, existiendo, en general, más recursos en las comunidades autónomas con sanidad transferida antes de 2002 y Madrid. Conclusiones. Tanto las carencias como las desigualdades encontradas indican que estamos todavía lejos de los estándares de calidad recomendados por la International Ligue Against Epilepsy (ILAE), faltando una planificación adecuada que elimine las desigualdades y nos acerque a un sistema de asistencia integrada en diferentes niveles, tal y como se propone por la comunidad científica internacional

Introduction. The objective of the study was to evaluate the quality of the health care to the epileptic patient in Spain including recently diagnosed patients, controlled patients and medically refractory patients. Methods. Throughout years 2001-2002 a questionnaire of consensus was agreed by neurologists from surgical epilepsy units, epilepsy units, community hospitals and oupatient clinics. Results. A total of 139 questionnaires were analysed. Only one third of the hospitals had a specialiced epilepsy clinic. The longest waiting lists for diagnostic procedures were video EEG and Holter EEG, with 175 and 97,6 days, respectively. Clear differences between autonomous communities as far as availability of neurologists on duty, availability of diagnostic tests and number of epilepsy units are stated, existing, in general, more resources in the autonomous communities with health transferred before 2002 and Madrid. Conc1usions. As much the lack of resources as the inequalities indicate that we are still far from the quality standards recommended by the International League Against Epilepsy (ILAE), lacking a suitable lanning that eliminates the inequalities and it so approaches us a system of assistance integrated in different levels as it is set out by the international scientific community

Síndrome MELAS que asemeja una encefalitis por virus herpes: diagnóstico genético / Melas syndrome masquerading as herpes encephalitis: genetic diagnosis

Introducción. El síndrome MELAS asocia miopatía mitocondrial, encefalopatía, acidosis láctica y episodios tipo ictus, que ocurren habitualmente antes de los 40 años. Es una enfermedad mitocondrial producida por una mutación puntual en el ADN mitocondrial (ADNmt), que afecta de forma más frecuente al par de bases 3243 del gen del ARN de transferencia de la leucina (ARNtLeu(UUR)). La encefalitis herpética cursa como cuadros agudos de déficit focal, habitualmente de localización temporal. En ocasiones, la presentación clínica de ambos cuadros puede asemejarse. Caso clínico. Mujer de 33 años que presentó un cuadro de instauración aguda de crisis y déficit parietotemporal derecho y que suscitó un diagnóstico diferencial entre episodio tipo ictus y encefalitis herpética. Se llegó al diagnóstico de síndrome MELAS, sospechado por el fenotipo de la paciente, mediante la detección en linfocitos de una mutación puntual en la posición 3243 del gen del ARNtLeu(UUR). Conclusiones. La presentación clínica del síndrome MELAS y de la encefalitis herpética puede tener datos similares, y debe realizarse tratamiento antivírico hasta que se confirme el diagnóstico. La determinación de la mutación puntual en la posición 3243 del ADNmt puede ser de gran ayuda para llegar al diagnóstico de síndrome MELAS de una manera no invasiva (AU)

Herniación medular idiopática. Presentación de un nuevo caso y revisión de la literatura / Idiopathic hernia of the spinal cord. A report of a new case and review of the literature

Introducción. La herniación medular idiopática es un proceso de diagnóstico infrecuente. Su importancia radica en que es una causa potencialmente reversible de paraparesia si el diagnóstico se obtiene de manera precoz. Nuestro objetivo es aportar un nuevo caso así como revisar la literatura previa, describir los hallazgos radiológicos y comentar las teorías etiopatogénicas. Caso clínico. Presentamos un varón de 56 años con una dificultad para la marcha progresiva atribuida a una estenosis de canal lumbar que no mejoró tras laminectomía. En la exploración se objetivó un déficit motor y sensitivo compatible con un síndrome de Brown-Séquard. Se realizó una RM dorsal que demostró un desplazamiento ventral de la médula torácica con desaparición del espacio subaracnoideo anterior así como un quiste aracnoideo posterior en esa misma localización. Se realizó una nueva intervención en la zona, escindiéndose el quiste pero fue imposible la liberación de la médula por una importante aracnoiditis espinal. La mejoría del enfermo fue escasa. Conclusiones. La herniación medular es una entidad de diagnóstico infrecuente. Tras una exhaustiva revisión de la literatura todos los casos tienen una presentación similar. Clínicamente consiste en un trastorno para la marcha progresivo compatible a la exploración con un síndrome de Brown-Séquard. En la RM se objetiva un brusco desplazamiento ventral de la médula a nivel torácico, en algunos casos con quiste aracnoideo posterior asociado. Cuando la cirugía es eficaz la mejoría clínica es muy importante, por lo que es un diagnóstico a tener en cuenta en toda paraparesia progresiva (AU)

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