Tumor espermatocítico variante anaplásica sincrónico bilateral: reporte de una neoplasia infrecuente / Bilateral synchronous anaplastic variant spermatocytic tumor: Report of a rare neoplasm

El tumor espermatocítico es una neoplasia testicular de células germinales, muy infrecuente, que representa menos del 1% de los cánceres testiculares. Afecta generalmente a hombres mayores con una edad media de 53,6 años (rango 19-92 años). El tumor espermatocítico se clasifica dentro del grupo de tumores germinales no relacionados con la neoplasia de células germinales in situ. Muestra características clinicopatológicas diferentes del seminoma clásico y no se considera una variante de este último. Debido a una superposición morfológica con el seminoma clásico, en el pasado se denominó «seminoma espermatocítico». La variante anaplásica del tumor espermatocítico es excepcional, se han descrito pocos casos en la literatura, presenta un inicio más temprano en comparación con el tumor espermatocítico y un buen comportamiento a pesar de mostrar patrones histológicos similares al seminoma clásico. Presentamos el segundo caso de tumor espermatocítico anaplásico sincrónico bilateral, en un paciente joven tratado con orquiectomía y quimioterapia. (AU)

Spermatocytic tumor is a very rare germ cell testicular neoplasm that accounts for less than 1% of testicular cancers. It generally affects older men with a mean age of 53.6 years (range 19-92 years). Spermatocytic tumor is classified within the group of germ cell tumors not related to germ cell neoplasia in situ. It presents clinicopathological characteristics different from classic seminoma and is not considered a variant of the latter. Due to a morphologic overlap with classical seminoma, it was called “sperm cell seminoma” in the past. The anaplastic variant of spermatocytic tumor is exceptional, few cases have been described in the literature, it presents an earlier onset compared to spermatocytic tumor and a benign behavior despite showing histological patterns similar to classic seminoma. We present the second case of bilateral synchronous anaplastic spermatocytic tumor, in a young patient treated with orchiectomy and chemotherapy. (AU)

[Bilateral synchronous anaplastic variant spermatocytic tumor: Report of a rare neoplasm]. / Tumor espermatocítico variante anaplásica sincrónico bilateral: reporte de una neoplasia infrecuente.

Spermatocytic tumor is a very rare germ cell testicular neoplasm that accounts for less than 1% of testicular cancers. It generally affects older men with a mean age of 53.6 years (range 19-92 years). Spermatocytic tumor is classified within the group of germ cell tumors not related to germ cell neoplasia in situ. It presents clinicopathological characteristics different from classic seminoma and is not considered a variant of the latter. Due to a morphologic overlap with classical seminoma, it was called "sperm cell seminoma" in the past. The anaplastic variant of spermatocytic tumor is exceptional, few cases have been described in the literature, it presents an earlier onset compared to spermatocytic tumor and a benign behavior despite showing histological patterns similar to classic seminoma. We present the second case of bilateral synchronous anaplastic spermatocytic tumor, in a young patient treated with orchiectomy and chemotherapy.

Proximal epithelioid sarcoma of the vulva. A rare neoplasm. A clinicopathological case / Sarcoma epitelioide proximal de la vulva. Una neoplasia rara. Un caso clínico-patológico

Epithelioid sarcoma is a rare aggressive soft tissue sarcoma, which can be distal or proximal types. The classic form (distal-type) of epithelioid sarcoma mainly occurs in teenagers and young adults. A rarer form, called large-cell (proximal-type) epithelioid sarcoma, tends to be more aggressive and mainly affects adults. The proximal subtype mostly arises from the proximal pelvis, limbs, and genital tract. We report a case of a 59 -year-old female, presented with a progressively growing mass in the left labia majora. Gynecologic examination revealed a 2 cm mobile and painless mass that was not attached to deep planes. The histological study showed a multinodular tumor was seen comprising sheets of oval to polygonal cells with moderate amount of cytoplasm. Interspersed were larger, rhabdoid cells with abundant eosinophilic cytoplasm and prominent nucleoli. On IHC, the tumor cells showed positivity for EMA and CKAE1/AE3 and do not expressed INI-1 in the nucleus. All tumor cells were negative for S-100 protein and CD34. The histopathological diagnosis was soft tissue of the vulvar region with proximal epithelioid sarcoma. The patient received adjuvant external pelvic radiotherapy and brachytherapy in the vulvar bed. Currently, 3 years after diagnosis, the patient does not present signs of tumor recurrence in her controls. Due to its low incidence, there are no evidence-based diagnostic algorithms or published recommendations for treatment. The prognosis is generally poor. A wide excision with clear margins is imperative with options of post-operative CT/RT in individual cases during a close follow-upbehavior, as seen in our case. (AU)

El sarcoma epitelioide es un sarcoma de tejido blando agresivo poco frecuente, que puede ser de tipo distal o proximal. La forma clásica (tipo distal) de sarcoma epitelioide se presenta principalmente en adolescentes y adultos jóvenes. Una forma más rara, llamada sarcoma epitelioide de células grandes (tipo proximal), tiende a ser más agresiva y afecta principalmente a adultos. El subtipo proximal surge principalmente de la pelvis proximal, las extremidades y el tracto genital. Presentamos el caso de una mujer de 59 años, que presentó una masa de crecimiento progresivo en labios mayores izquierdos. El examen ginecológico reveló una masa móvil e indolora de 2 cm que no estaba adherida a planos profundos. El estudio histológico mostró un tumor multinodular compuesto por láminas de células de forma ovalada a poligonal con moderada cantidad de citoplasma. Intercaladas había células rabdoides más grandes con abundante citoplasma eosinófilo y nucléolos prominentes. En IHC, las células tumorales mostraron positividad para EMA y CKAE1/AE3 y no expresaron INI-1 en el núcleo. Todas las células tumorales fueron negativas para la proteína S-100 y CD34. El diagnóstico histopatológico fue tejido blando de la región vulvar con sarcoma epitelioide proximal. La paciente recibió radioterapia pélvica externa adyuvante y braquiterapia en el lecho vulvar. Actualmente, a 3 años del diagnóstico, la paciente no presenta signos de recurrencia tumoral en sus controles. Debido a su baja incidencia, no existen algoritmos de diagnóstico basados en evidencia ni recomendaciones de tratamiento publicadas. El pronóstico es generalmente malo. Es imperativa una escisión amplia con márgenes claros con opciones de CT/RT postoperatoria en casos individuales durante un seguimiento cercano, como se observa en nuestro caso. (AU)

Cistoadenofibroma seroso de ovario: experiencia de 12 años en el Hospital General Universitario de Albacete / Ovarian serous cystadenofibroma: 12-year experience at the Hospital General Universitario de Albacete

ANTECEDENTES: El cistoadenofibroma seroso de ovario es una neoplasia epitelial benigna, relativamente infrecuente, de crecimiento lento y de causa desconocida. El diagnóstico preoperatorio es complejo debido a la ausencia de síntomas y signos específicos que permitan descartar la malignidad. OBJETIVO: Analizar retrospectivamente las características clínicas, radiológicas, histopatológicas, y la atención médica de las pacientes. MATERIALES Y MÉTODOS: Análisis retrospectivo y descriptivo de pacientes con diagnóstico histopatológico de cistoadenofibroma seroso de ovario atendidas en el Hospital General de Albacete entre los años 2010 a 2022. RESULTADOS: Se analizaron 635 piezas quirúrgicas, de las que el 57.74% correspondieron a neoplasias serosas benignas, el 17.41% a neoplasias serosas fronterizas y un 24.85% a neoplasias serosas malignas. Se identificaron 20 casos de pacientes con diagnóstico de cistoadenofibroma seroso de ovario. La edad media de esas pacientes fue de 47 años, con límites de 9 y 74 años. Un caso se asoció con un tumor proliferativo seroso atípico contralateral. El tratamiento fue quirúrgico y no se identificaron recurrencias en ninguno de los casos. CONCLUSIONES: El cistoadenofibroma seroso suele manifestarse como un quiste ovárico complejo, con componentes sólidos-quísticos y tabiques irregulares; por esto a menudo se diagnostica erróneamente como tumor maligno antes de la intervención. La biopsia por congelación ayuda a confirmar su naturaleza benigna y evita una cirugía extensa innecesaria. El tratamiento consiste, principalmente, en la extirpación quirúrgica del quiste con o sin ooforectomía. El pronóstico suele ser excelente.

Abstract BACKGROUND: Serous ovarian cystoadenofibroma is a relatively rare, slow-growing, benign epithelial neoplasm of unknown cause. Preoperative diagnosis is complex due to the absence of specific symptoms and signs to rule out malignancy. OBJECTIVE: To retrospectively analyze the clinical, radiologic, histopathologic features, and medical care of the patients. MATERIALS AND METHODS: Retrospective and descriptive analysis of patients with histopathological diagnosis of ovarian serous cystoadenofibroma attended at the General Hospital of Albacete between the years 2010 to 2022. RESULTS: 635 surgical specimens were analyzed, of which 57.74% corresponded to benign serous neoplasms, 17.41% to borderline serous neoplasms and 24.85% to malignant serous neoplasms. Twenty cases of patients with a diagnosis of ovarian serous cystoadenofibroma were identified. The mean age of these patients was 47 years, with limits of 9 and 74 years. One case was associated with a contralateral atypical serous proliferative atypical tumor. Treatment was surgical and no recurrences were identified in any of the cases. CONCLUSIONS: Serous cystoadenofibroma usually manifests as a complex ovarian cyst, with solid-cystic components and irregular septa; this is why it is often misdiagnosed as a malignant tumor before surgery. Freeze biopsy helps to confirm its benign nature and avoids unnecessary extensive surgery. Treatment consists mainly of surgical removal of the cyst with or without oophorectomy. The prognosis is usually excellent.

Transformación maligna de un tumor odontogénico queratósico con gran componente inflamatorio. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Primary intraosseous squamous cell carcinoma derived from a keratocystic odontogenic tumor with a large inflammatory component. Case report and a review of the literature

El desarrollo de un carcinoma de células escamosas a partir del revestimiento epitelial de un tumor odontogénico queratósico (TOQ) corresponde a una neoplasia maligna infrecuente exclusiva de los huesos maxilares, denominada también cómo carcinoma de células escamosas intraóseo primario (CCEIP). Afecta principalmente a personas de mediana edad, especialmente a hombres (2:1) y se localiza usualmente en la zona posterior de la mandíbula. Aunque la patogénesis del CCEIP es desconocida y no se le puede atribuir asociación con factores predisponentes para el desarrollo de carcinoma de células escamosas de la mucosa oral, actualmente se refuerza la idea del componente inflamatorio como predisponente de malignización. Se presenta un caso clinicopatológico de un varón de 61 años de edad con diagnóstico de CCEIP derivado de un TOQ con un gran componente inflamatorio asociado (AU)

The development of a squamous cell carcinoma from the epithelial lining of a keratotic odontogenic tumor (KOT) corresponds to a rare malignant neoplasm exclusive to the jawbone, also referred to as primary intraosseous squamous cell carcinoma (PIOC). It mainly affects middle-aged people, especially men (2: 1) and is usually located in the rear area of the jaw. The pathogenesis of PIOC is unknown and no predisposing factor for the development of squamous cell carcinoma of the oral mucosa has been identified. However, many authors support the hypothesis that a component of a chronic inflammatory process could prove to be the underlying factor of malignant change. We present a case of a 61-year-old male diagnosed with PIOC derived from a KOT associated with an extensive inflammatory process (AU)

Tumor de células de Sertoli-Leydig del ovario; un tumor virilizante poco frecuente. Dos casos clinicopatológicos / Ovarian Sertoli-Leydig cell tumor, a rare virilizing tumour. A report of 2 cases

Los tumores de células de Sertoli-Leydig son neoplasias ováricas infrecuentes; representan apenas el 0,5% de todos los tumores del ovario. Aunque estos tumores secretan andrógenos, produciendo signos de virilización, sin embargo, no todos son funcionalmente activos. El tratamiento y pronóstico dependen de la edad, el estadio y el grado de diferenciación tumoral. Presentamos 2 casos clinicopatológicos de mujeres de 13 y 47 años de edad, ambas con datos de androgenismo, hirsutismo e imagen de lesión sólida en el ovario. Fueron intervenidas quirúrgicamente con diagnóstico anatomopatológico de tumor de células de Sertoli-Leydig moderadamente diferenciado (AU)

Sertoli-Leydig cell tumors are uncommon ovarian neoplasms, accounting for only about 0.5% of all ovarian tumors. Although these tumors secrete androgen-producing signs of virilization, not all are functionally active. Treatment and prognosis depend on age and the stage and degree of tumor differentiation. We present 2 cases in a 13-year-old girl and a 47-year-old woman, both with findings of androgenism, hirsutism and images of solid lesion in the right ovary. Both patients underwent surgery with a histopathological diagnosis of moderately differentiated Sertoli-Leydig cell tumor (AU)

Hernia diafragmática congénita o hernia de Morgagni: reporte de un caso / Congenital diaphragmatic hernia or Morgagni’s hernia: report of a case

La hernia diafragmática congénita es una anomalía que consiste en el desplazamiento, a través de un defecto en el diafragma, de los órganos abdominales hacia la cavidad toráxica. Dependiendo del sitio del diafragma en que ocurra este defecto las hernias diafragmáticas congénitas pueden ser: posterolaterales o de Bockdalek y paraesternales o de Morgagni. La embriogenesis del diafragma se produce entre la 7ma. y 10ma. semana de gestación; pero a veces una pequeña porción de fibras musculares, en el sitio donde atraviesa la arteria mamaria interna en la región retroesternal, tarda en desarrollarse7, y sino ocurre hasta la 10ma semana, el intestino que empieza a emigrar desde la cavidad celómica puede herniarse, deteniendo por compresión el desarrollo pulmonar con la aparición subsecuente de hipoplasia, esto es lo que se conoce como Hernia de Morgagni.

The congenital diaphragmatic hernia is an anomaly which implies a displacement of the abdominal organs to the thoracic cavity through a defect in the diaphragm. Depending on the place of the diaphragm where this defect occurs, the congenital diaphragmatic hernias can be: posterolateral or Bochdaleck’s hernia and parasternal or Morgagni’s hernia. The embryogenesis of the diaphragm emerges between the seventh and the tenth week of gestation; but sometimes a small portion of muscular fibers in the place where the internal mammary artery crosses the retrosternal region delay their development and if they do not develop until the tenth week, the intestine which starts to emigrate from the celomic cavity can herniate stopping by compression the pulmonary growth with the subsequence appearance of hypoplasia, and this is what we know as Morgagni Hernia.