Neurocirugía Pediátrica y Bioética: un vínculo necesario / Pediatric Neurosurgery and Bioethics: an essential tie

La bioética constituye el estudio de la conducta humana en el campo de las ciencias biológicas y la atención de la salud. La actividad médica y neuroquirúrgica requiere de conocimientos técnicos y, además, muchas veces es necesario una reflexión ética sobre las decisiones que se adoptan en relación a los pacientes. En el presente trabajo se describen los principios y valores de la bioética, y se analizan situaciones clínico quirúrgicas que plantean dilemas éticos: malformaciones congénitas, cirugía fetal, craniectomía descompresiva, estimulación cerebral profunda, etc. Se concluye que el neurocirujano debe tener formación técnica y humanista basada en valores éticos

Bioethics is the study of human behavior in the fields of biological sciences and health care. Medical and neurosurgical activity requires technical skills and, also, many times it is necessary an ethical reflection about decisions related to patients. In this paper we describe the principles and values of bioethics and we analyze clinical-surgical situations that pose ethical dilemmas: congenital malformations, fetal surgery, deep brain stimulation, decompressive craniectomy, etc. We agreed that the neurosurgeon must have technical and humanistic training based on ethical values

Tumores de tronco encefálico: reflexión moral sobre la conducta quirúrgica / Brainstem tumors: moral reflection on surgery management / Tumores do tronco encefálico: reflexão moral sobre conduta cirúrgica

Resumen Los tumores de tronco encefálico representan alrededor del 10% al 20% de los tumores del sistema nervioso central en niños. El glioma intrínseco difuso es el más frecuente (80% de los casos) de este grupo de tumores, que se caracterizan por la mala evolución y una sobrevida corta. El diagnóstico se puede hacer por resonancia magnética (con espectroscopía) o por biopsia estereotáxica, un método controvertido, que permite el estudio inmunohistoquímico y molecular del tumor. La reflexión moral se focaliza en la indicación de biopsia para pacientes vulnerables y con mal pronóstico. Se analiza la cirugía desde el punto de vista ético, con base en el mejor interés del niño y en la actitud altruista del paciente y su familia.

Abstract Brainstem tumors represent about 10% to 20% of central nervous system tumors in children. Diffuse intrinsic glioma is the most frequent (80% of cases) in this group of tumors, characterized by poor prognosis and short survival. Diagnosis can be made by magnetic resonance (with spectroscopy) or by stereotactic biopsy, a controversial method that allows immunohistochemical and molecular study of the tumor. Moral reflection focuses on the indication of biopsy for vulnerable patients with a poor prognosis. Surgery is analyzed from an ethical point of view based on the best interests of the child and altruistic attitude of patient and family.

Resumo Os tumores de tronco encefálico representam cerca de 10% a 20% dos tumores do sistema nervoso central em crianças. O glioma intrínseco difuso é o mais frequente (80% dos casos) desse grupo de tumores, caracterizados pela má evolução e por uma curta sobrevida. O diagnóstico pode ser feito por ressonância magnética (com espectroscopia) ou por biópsia estereotáxica, um método controverso, que permite o estudo imunohistoquímico e molecular do tumor. A reflexão moral se concentra na indicação de biópsia para pacientes vulneráveis e com mau prognóstico. A cirurgia é analisada do ponto de vista ético com base no melhor interesse da criança e na atitude altruísta do paciente e da família.

Obstrucción colónica por pólipo hamartomatoso en una paciente pediátrica con esclerosis tuberosa / Bowel obstruction by hamartomatous polyp in a pediatric patient with tuberous sclerosis

La esclerosis tuberosa es una enfermedad autosómica dominante con gran variabilidad de expresión clínica. Se caracteriza por la presencia de tumores benignos en distintos órganos debidos a un desorden en la proliferación y diferenciación celular. Afecta, especialmente, la piel, el sistema nervioso central, el corazón y el riñón. El compromiso intestinal es infrecuente; afecta a adultos y compromete el colon sigmoide y el recto. En niños, hay solo dos casos descritos en la literatura; nuestra paciente sería el tercero. Presentamos a una paciente con esclerosis tuberosa, que comenzó, desde el mes de vida, con cuadros reiterados de suboclusión intestinal. La videocolonoscopía mostró una formación mamelonada que protruía hacia la luz del colon ascendente. Se realizó una hemicolectomía derecha. El informe anatomopatológico correspondió a un pólipo hamartomatoso. La evolución clínica y nutricional en el posquirúrgico fue muy favorable. Aunque poco frecuente, el pólipo hamartomatoso debe considerarse en el diagnóstico diferencial de oclusión intestinal en pediatría.

Tuberous sclerosis is an autosomal dominant disorder with a wide clinical spectrum of disease. It is characterized by development of benign tumors in multiple organs due to a disturbance in cellular growth and differentiation. It usually affects skin, brain, heart and kidney. Gastrointestinal involvement is rare and mainly restricted to adults and sigmoid colon and rectum. In children there are only two cases; our patient would be the third. We present a patient with tuberous sclerosis who began at the first month of life with repeated intestinal subocclusion. The videocolonoscopy showed a mass protruding into the lumen of the ascending colon. Right hemicolectomy was performed. The anatomopathological report corresponded to a hamartomatous polyp. The clinical and nutritional evolution in the postoperative period was very favorable. Although uncommon, the hamartomatous polyp should be considered in the differential diagnosis of intestinal occlusion in pediatrics.

[Bowel obstruction by hamartomatous polyp in a pediatric patient with tuberous sclerosis]. / Obstrucción colónica por pólipo hamartomatoso en una paciente pediátrica con esclerosis tuberosa.

Tuberous sclerosis is an autosomal dominant disorder with a wide clinical spectrum of disease. It is characterized by development of benign tumors in multiple organs due to a disturbance in cellular growth and differentiation. It usually affects skin, brain, heart and kidney. Gastrointestinal involvement is rare and mainly restricted to adults and sigmoid colon and rectum. In children there are only two cases; our patient would be the third. We present a patient with tuberous sclerosis who began at the first month of life with repeated intestinal subocclusion. The videocolonoscopy showed a mass protruding into the lumen of the ascending colon. Right hemicolectomy was performed. The anatomopathological report corresponded to a hamartomatous polyp. The clinical and nutritional evolution in the postoperative period was very favorable. Although uncommon, the hamartomatous polyp should be considered in the differential diagnosis of intestinal occlusion in pediatrics.

La esclerosis tuberosa es una enfermedad autosómica dominante con gran variabilidad de expresión clínica. Se caracteriza por la presencia de tumores benignos en distintos órganos debidos a un desorden en la proliferación y diferenciación celular. Afecta, especialmente, la piel, el sistema nervioso central, el corazón y el riñón. El compromiso intestinal es infrecuente; afecta a adultos y compromete el colon sigmoide y el recto. En niños, hay solo dos casos descritos en la literatura; nuestra paciente sería el tercero. Presentamos a una paciente con esclerosis tuberosa, que comenzó, desde el mes de vida, con cuadros reiterados de suboclusión intestinal. La videocolonoscopía mostró una formación mamelonada que protruía hacia la luz del colon ascendente. Se realizó una hemicolectomía derecha. El informe anatomopatológico correspondió a un pólipo hamartomatoso. La evolución clínica y nutricional en el posquirúrgico fue muy favorable. Aunque poco frecuente, el pólipo hamartomatoso debe considerarse en el diagnóstico diferencial de oclusión intestinal en pediatría.

Sofrimento moral de trabalhadores de uma UTI pediátrica / Moral distress of workers from a pediatric ICU / Sufrimiento moral de los trabajadores de una UCI pediátrica

Resumo Unidades de terapia intensiva pediátricas são unidades hospitalares complexas, constituindo cenário laboral potencialmente gerador de sofrimento moral ao trabalhador. Esta pesquisa analisou o sofrimento moral a que estão expostos profissionais de saúde que atuam em unidade de terapia intensiva pediátrica de hospital conveniado do Sistema Único de Saúde de um município do Sul do Brasil. Trata-se de estudo qualitativo em que se elegeu a hermenêutica-dialética como método e matriz epistêmica. Os dados apontaram percepções de sofrimento moral oriundo de carência infraestrutural e de fronteiras da humanização. A partir da categoria "sofrimento moral: da carência de recursos aos limites da humanização", a análise revelou forte associação entre sofrimento moral e conflitos éticos. Como propostas de enfrentamento, sugere-se a luta por políticas públicas eticamente comprometidas, reconhecimento da dimensão ética como ferramenta para processo de trabalho humanizado e aplicação dessa dimensão em rede de saúde segundo Mario Rovere.

Abstract Pediatric intensive care units are complex hospital settings, which constitute a workplace with potential to generate moral distress for the employees. This research analyzes the moral distress faced by health professionals who are active in a pediatric intensive care units in the South of Brazil. It is a qualitative study in which dialectical hermeneutics was chosen as a method and epistemic matrix. The data shows perceptions of moral distress originated from the lack of material resources as well as the limits of humanization. The analysis of the category "moral distress: from the lack of resources to the limits of humanization" revealed a strong association between moral distress and ethical conflicts. Confrontation strategies foresee the fight for ethically committed public policies, recognition of the ethical dimension as a tool for a humanized working process and the application of this dimension in a healthcare network, as proposed by Mario Rovere.

Resumen Las unidades de cuidados intensivos pediátricos son unidades hospitalarias complejas que constituyen un ambiente laboral que puede generar sufrimiento moral a quienes allí trabajan. En la presente investigación se analizó el sufrimiento moral al que están expuestos los profesionales de un equipo multidisciplinario de una unidades de cuidados intensivos pediátricos de un hospital del Sistema Único de Salud de un municipio del Sur de Brasil. Se trata de un estudio cualitativo en el que se escogió a la hermenéutica-dialéctica como método y como matriz epistemológica. Los datos señalaron percepciones de sufrimiento moral con origen en la carencia de infraestructura y de fronteras de humanización. A partir de la categoría "sufrimiento moral: de la carencia de recursos a los límites de la humanización", el análisis ha revelado fuerte asociación entre el sufrimiento moral y los conflictos éticos. Como propuestas de afrontamiento, se sugiere la lucha por políticas públicas con compromiso ético, el reconocimiento de la dimensión ética como herramienta para un proceso de trabajo humanizado y la aplicación de esta dimensión en una red de salud, de acuerdo a Mario Rovere.

Histiocitosis de células de Langerhans con compromiso vertebral y de partes blandas: Caso clínico / Langerhans cell histiocytosis with vertebral involvement and soft tissue extension: Clinical case

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad heterogénea de etiología desconocida, que se caracteriza por la proliferación no controlada de histiocitos. Es poco frecuente y, si bien el compromiso óseo es común, la afectación vertebral es rara. Se presenta una niña de 4 años que consultó por dolor abdominal difuso de un mes de evolución, al que se agregó constipación y, posteriormente, debilidad en los miembros inferiores. El examen físico mostraba clonus e hiperreflexia en los miembros inferiores y la marcha era inestable. Se realizó una resonancia magnética, que mostró la vértebra dorsal 9 (D9) plana con tejido blando patológico en el espacio epidural y laterovertebral. Se realizó una cirugía descompresiva, artrodesis para fijar la columna y toma de biopsia, que confirmó el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. Recibió 6 meses de tratamiento con metilprednisona y vinblastina, de acuerdo con el protocolo LCH III, con excelente evolución y remisión completa. Conclusión. Frente a una imagen radiológica de vértebra plana o colapso vertebral, debe pensarse en histiocitosis de células de Langerhans como diagnóstico diferencial.

Langerhans cell histiocytosis is a heterogeneous disease of unknown etiology characterized by proliferation of Langerhans cells. It is a rare disease. Bone involvement is common but vertebral disease is rare. We present a 4 year old patient with abdominal pain and neurologic symptoms. Magnetic resonance showed vertebra plana in D9 with involvement of paravertebral soft tissues. The child underwent surgery for decompression and biopsy. Biopsy confirmed Langerhans cell histiocytosis. She was treated with vinblastine and prednisone during 6 months following LCH-III with complete recovery of neurologic symptoms. Conclusion. Langerhans cell histiocytosis is a differential diagnosis in a radiograph with vertebra plana or collapse of vertebral body.

[Langerhans cell histiocytosis with vertebral involvement and soft tissue extension: clinical case]. / Histiocitosis de células de Langerhans con compromiso vertebral y de partes blandas: caso clínico.

UNLABELLED: Langerhans cell histiocytosis is a heterogeneous disease of unknown etiology characterized by proliferation of Langerhans cells. It is a rare disease. Bone involvement is common but vertebral disease is rare. We present a 4 year old patient with abdominal pain and neurologic symptoms. Magnetic resonance showed vertebra plana in D9 with involvement of paravertebral soft tissues. The child underwent surgery for decompression and biopsy. Biopsy confirmed Langerhans cell histiocytosis. She was treated with vinblastine and prednisone during 6 months following LCH-III with complete recovery of neurologic symptoms. CONCLUSION: Langerhans cell histiocytosis is a differential diagnosis in a radiograph with vertebra plana or collapse of vertebral body.

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad heterogénea de etiología desconocida, que se caracteriza por la proliferación no controlada de histiocitos. Es poco frecuente y, si bien el compromiso óseo es común, la afectación vertebral es rara. Se presenta una niña de 4 años que consultó por dolor abdominal difuso de un mes de evolución, al que se agregó constipación y, posteriormente, debilidad en los miembros inferiores. El examen físico mostraba clonus e hiperreflexia en los miembros inferiores y la marcha era inestable. Se realizó una resonancia magnética, que mostró la vértebra dorsal 9 (D9) plana con tejido blando patológico en el espacio epidural y laterovertebral. Se realizó una cirugía descompresiva, artrodesis para fijar la columna y toma de biopsia, que confirmó el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. Recibió 6 meses de tratamiento con metilprednisona y vinblastina, de acuerdo con el protocolo LCH III, con excelente evolución y remisión completa. Conclusión: frente a una imagen radiológica de vértebra plana o colapso vertebral, debe pensarse en histiocitosis de células de Langerhans como diagnóstico diferencial.

Papilomatosis respiratoria recurrente. Caso dínico / Recurrent respiratory papillomatosis. Case report

La papilomatosis respiratoria recurrente es una enfermedad rara que se caracteriza por el desarrollo de papilomas en toda la vía aérea. Es causada por el virus del papiloma humano. Su incidencia es de 4 por 100 000 en niños. La forma de transmisión es vertical durante el embarazo o el parto. Hay 130 variedades de virus del papiloma humano, de los cuales los tipos 6 y 11 son los que producen papilomatosis respiratoria recurrente, y especialmente el tipo 11 es el que desarrolla enfermedad más agresiva con recurrencia y progresión en todo el tracto respiratorio y, con menos frecuencia, en la región nasofaríngea. Se presenta un paciente de 7 años de edad con diagnóstico de papilomatosis respiratoria recurrente basado en la radiología y la endoscopía respiratoria, que permitió aislar el virus del papiloma humano tipo 11 en papilomas en laringe y tráquea y en material de lavado broncoalveolar.

Recurrent respiratory papillomatosis (RRP) is a rare condition characterized by recurrent growth of papilloma in the respiratory tract. RRP is caused by human papilloma virus. Its incidence is 4 per 100 000 children. Vertical transmission of the virus during gestation or during delivery is the major route of contracting the disease in children. One hundred and thirty different human papilloma virus types have been identified. Types 6 and 11 are involved in RRP and type 11 develops more aggressive disease with recurrence and progression to the respiratory tract and also nasopharyngeal surface. We present a 7 year old boy with diagnosis of RRP based on radiology and endoscopy.

Papilomatosis respiratoria recurrente. Caso dínico / Recurrent respiratory papillomatosis. Case report

La papilomatosis respiratoria recurrente es una enfermedad rara que se caracteriza por el desarrollo de papilomas en toda la vía aérea. Es causada por el virus del papiloma humano. Su incidencia es de 4 por 100 000 en niños. La forma de transmisión es vertical durante el embarazo o el parto. Hay 130 variedades de virus del papiloma humano, de los cuales los tipos 6 y 11 son los que producen papilomatosis respiratoria recurrente, y especialmente el tipo 11 es el que desarrolla enfermedad más agresiva con recurrencia y progresión en todo el tracto respiratorio y, con menos frecuencia, en la región nasofaríngea. Se presenta un paciente de 7 años de edad con diagnóstico de papilomatosis respiratoria recurrente basado en la radiología y la endoscopía respiratoria, que permitió aislar el virus del papiloma humano tipo 11 en papilomas en laringe y tráquea y en material de lavado broncoalveolar.(AU)

Recurrent respiratory papillomatosis (RRP) is a rare condition characterized by recurrent growth of papilloma in the respiratory tract. RRP is caused by human papilloma virus. Its incidence is 4 per 100 000 children. Vertical transmission of the virus during gestation or during delivery is the major route of contracting the disease in children. One hundred and thirty different human papilloma virus types have been identified. Types 6 and 11 are involved in RRP and type 11 develops more aggressive disease with recurrence and progression to the respiratory tract and also nasopharyngeal surface. We present a 7 year old boy with diagnosis of RRP based on radiology and endoscopy.(AU)

[Recurrent respiratory papillomatosis. Case report]. / Papilomatosis respiratoria recurrente. Caso clinic.

Recurrent respiratory papillomatosis (RRP) is a rare condition characterized by recurrent growth of papilloma in the respiratory tract. RRP is caused by human papilloma virus. Its incidence is 4 per 100,000 children. Vertical transmission of the virus during gestation or during delivery is the major route of contracting the disease in children. One hundred and thirty different human papilloma virus types have been identified. Types 6 and 11 are involved in RRP and type 11 develops more aggressive disease with recurrence and progression to the respiratory tract and also nasopharyngeal surface. We present a 7 year old boy with diagnosis of RRP based on radiology and endoscopy.

Characteristics of cerebrospinal fluid (CSF) among children with ventriculoperitoneal shunt infections.

UNLABELLED: A common (5%) complication of cerebrospinal fluid (CSF) shunt systems is infection. CSF cytochemical findings have been used to choose the initial empirical antimicrobial treatment. The objective was to evaluate the results of cytochemical and microbiological analyses of CSF samples obtained from children with pyogenic ventriculitis associated to ventriculoperitoneal shunt systems. This was a retrospective, descriptive and analytical study. Thirty-two cases of pyogenic ventriculitis were included; Gram-positive bacteria were predominant in 26 cases (81.25%); the rest corresponded to Gram-negative bacteria. There were no statistically significant differences for the studied outcome variables (CSF cellularity, glucose and protein levels). CONCLUSION: Gram-positive bacteria were widely predominant as a cause of pyogenic ventriculitis associated to the surgical procedure. CSF characteristics show a high heterogeneity and were not associated to the type of microorganism in this studied sample.

[Experience of an Ethics Committee of a pediatric reference hospital]. / Experiencia del Comité de Ética asistencial de un hospital pediátrico de referencia.

Since 1960, there has been a growing interest in the complexity of the ethical problems posed by medical practice. Ever since then, many ethical theories have attempted to support bioethics, setting the necessary grounds for decision making process. The aim of this article is to briefly present the history and working of a pediatric hospital's Assistance Ethics Committee, as well as its evolution from the very beginning. Throughout the Committee's career, progressive changes were made in the way of working. During its first years, the fulfillment of certain formalities was demanded when presenting patients, but this was modified overtime towards a less rigid and more reflexive and pluralistic presentation. Regarding our Ethics Committee, deliberation is the main and most valuable tool in the search for the best option when dealing with harsh and problematic cases that are presented.

Experiencia del Comité de Ética asistencial de un hospital pediátrico de referencia / Experience of an Ethics Committee of a pediatric reference hospital

Desde los años 60, ha habido un interés creciente por la complejidad de los problemas éticos que plantea la práctica de la medicina. Desde entonces, numerosas teorías éticas han intentado fundamentar la bioética justificando las consideraciones que han sido necesarias para la toma de decisiones. El objetivo del artículo es exponer brevemente la historia y el funcionamiento del Comité de Ética de un hospital pediátrico, así como la evolución experimentada desde sus comienzos. A lo largo de la trayectoria como Comité de Ética, se fueron realizando progresivos cambios en la forma de trabajo. En los primeros años, se exigía el cumplimiento de una serie de formalidades en la presentación de los pacientes, pero esto se fue modificando con el tiempo hasta llegar a una presentación menos rígida y más reflexiva y plural. En el caso de nuestro Comité Hospitalario de Ética, la deliberación es la herramienta principal y más valorada de su actividad en la búsqueda de la mejor opción para la asistencia de los casos problemáticos que se plantean.

Since 1960, there has been a growing interest in the complexity of the ethical problems posed by medical practice. Ever since then, many ethical theories have attempted to support bioethics, setting the necessary grounds for decision making process. The aim of this article is to briefly present the history and working of a pediatric hospital's Assistance Ethics Committee, as well as its evolution from the very beginning. Throughout the Committee's career, progressive changes were made in the way of working. During its first years, the fulfillment of certain formalities was demanded when presenting patients, but this was modified overtime towards a less rigid and more reflexive and pluralistic presentation. Regarding our Ethics Committee, deliberation is the main and most valuable tool in the search for the best option when dealing with harsh and problematic cases that are presented.

Experiencia del Comité de Etica asistencial de un hospital pediátrico de referencia / Experience of an Ethics Committee of a pediatric reference hospital

Desde los años 60, ha habido un interés creciente por la complejidad de los problemas éticos que plantea la práctica de la medicina. Desde entonces, numerosas teorías éticas han intentado fundamentar la bioética justificando las consideraciones que han sido necesarias para la toma de decisiones. El objetivo del artículo es exponer brevemente la historia y el funcionamiento del Comité de Etica de un hospital pediátrico, así como la evolución experimentada desde sus comienzos. A lo largo de la trayectoria como Comité de Etica, se fueron realizando progresivos cambios en la forma de trabajo. En los primeros años, se exigía el cumplimiento de una serie de formalidades en la presentación de los pacientes, pero esto se fue modificando con el tiempo hasta llegar a una presentación menos rígida y más reflexiva y plural. En el caso de nuestro Comité Hospitalario de Etica, la deliberación es la herramienta principal y más valorada de su actividad en la búsqueda de la mejor opción para la asistencia de los casos problemáticos que se plantean.(AU)

Since 1960, there has been a growing interest in the complexity of the ethical problems posed by medical practice. Ever since then, many ethical theories have attempted to support bioethics, setting the necessary grounds for decision making process. The aim of this article is to briefly present the history and working of a pediatric hospitals Assistance Ethics Committee, as well as its evolution from the very beginning. Throughout the Committees career, progressive changes were made in the way of working. During its first years, the fulfillment of certain formalities was demanded when presenting patients, but this was modified overtime towards a less rigid and more reflexive and pluralistic presentation. Regarding our Ethics Committee, deliberation is the main and most valuable tool in the search for the best option when dealing with harsh and problematic cases that are presented.(AU)

Experiencia del Comité de Etica asistencial de un hospital pediátrico de referencia / Experience of an Ethics Committee of a pediatric reference hospital

Desde los años 60, ha habido un interés creciente por la complejidad de los problemas éticos que plantea la práctica de la medicina. Desde entonces, numerosas teorías éticas han intentado fundamentar la bioética justificando las consideraciones que han sido necesarias para la toma de decisiones. El objetivo del artículo es exponer brevemente la historia y el funcionamiento del Comité de Etica de un hospital pediátrico, así como la evolución experimentada desde sus comienzos. A lo largo de la trayectoria como Comité de Etica, se fueron realizando progresivos cambios en la forma de trabajo. En los primeros años, se exigía el cumplimiento de una serie de formalidades en la presentación de los pacientes, pero esto se fue modificando con el tiempo hasta llegar a una presentación menos rígida y más reflexiva y plural. En el caso de nuestro Comité Hospitalario de Etica, la deliberación es la herramienta principal y más valorada de su actividad en la búsqueda de la mejor opción para la asistencia de los casos problemáticos que se plantean.(AU)

Since 1960, there has been a growing interest in the complexity of the ethical problems posed by medical practice. Ever since then, many ethical theories have attempted to support bioethics, setting the necessary grounds for decision making process. The aim of this article is to briefly present the history and working of a pediatric hospitals Assistance Ethics Committee, as well as its evolution from the very beginning. Throughout the Committees career, progressive changes were made in the way of working. During its first years, the fulfillment of certain formalities was demanded when presenting patients, but this was modified overtime towards a less rigid and more reflexive and pluralistic presentation. Regarding our Ethics Committee, deliberation is the main and most valuable tool in the search for the best option when dealing with harsh and problematic cases that are presented.(AU)

Experiencia del Comité de Etica asistencial de un hospital pediátrico de referencia. / [Experience of an Ethics Committee of a pediatric reference hospital].

Since 1960, there has been a growing interest in the complexity of the ethical problems posed by medical practice. Ever since then, many ethical theories have attempted to support bioethics, setting the necessary grounds for decision making process. The aim of this article is to briefly present the history and working of a pediatric hospitals Assistance Ethics Committee, as well as its evolution from the very beginning. Throughout the Committees career, progressive changes were made in the way of working. During its first years, the fulfillment of certain formalities was demanded when presenting patients, but this was modified overtime towards a less rigid and more reflexive and pluralistic presentation. Regarding our Ethics Committee, deliberation is the main and most valuable tool in the search for the best option when dealing with harsh and problematic cases that are presented.

Miofibromatosis infantil: reporte de un caso y revisión de la literatura / Infantile myofibromatosis: case report and literature review

Introducción. La miofibromatosis infantil constituye una enfermedad caracterizada por la presencia (única o multicéntrica) de una neoplasia de naturaleza benigna. La etiología es desconocida. Predomina en varones menores de dos años. Se presenta clínicamente ya sea como un tumor solitario, único, que afecta piel, hueso, músculo o tejido celular subcutáneo en cabeza, cuello o tronco, con buen pronóstico; o bien en forma multicéntrica, con o sin compromiso visceral en corazón, pulmón, aparato gastrointestinal o riñón (de peor pronóstico). La confirmación requiere de una biopsia. El tratamiento puede ser conservador (control evolutivo), quirúrgico (cuando se presenta en forma solitaria) o con quimioterapia (en la forma visceral). Caso clínico. Se presenta aun paciente de 16 meses de vida con un tumor cervical en quien se confirmó el diagnóstico de miofibromatosis infantil; presenta una tumoración lateral izquierda de cuello. Se interna por dificultad respiratoria alta con estridor que requiere asistencia respiratoria mecánica. Es intervenido quirúrgicamente con resección completa de la tumoración y buena evolución posoperatoria. Conclusiones. La miofibromatosis infantil debe considerarse en el diagnóstico diferencial de las neoplasias en la infancia temprana a pesar de su baja frecuencia. El tratamiento y el pronóstico dependerán de la localización y de la forma de presentación (solitaria o multicéntrica, con o sin compromiso visceral).

Background. Infantile myofibromatosis (IM) is a disease characterized by solitary or multiple benign tumors. The etiology is unknown. IM isa benign mesenchymal disorder of early infancy and is more frequent in males. IM may present in two manners: asa solitary lesion most commonly in skin, bone, muscle, subcutaneous tissue, in head, neck and trunk, with good prognosis, or a multicentric form of IM with or without visceral involvement (heart, lung, gastrointestinal tract, kidney) with a poor prognosis. The definitive diagnosis of IM is confirmed by pathology. Treatment may be conservative (observation with close follow-up) or surgery (solitary form) or chemotherapy (visceral form). Case report. We reporta case of a 16-months-old male patient with left neck tumor diagnosed as IM. He was admitted into intensive care unit because of respiratory distress with stridor caused by tumor compression. Mechanical ventilation was required by the patient who underwent surgery to resect the tumor. The patient had a favorable postoperative evolution. Conclusions. IM must be considered in the differential diagnosis of tumors in early infancy, despite its low frequency. Treatment and prognosis depend on location, clinical form (solitary or multicentric), with or without visceral involvement.

Factores de riesgo asociados a craneosinostosis no sindromática / Risk factors associated to nonsyndromic craniosynostosis

Introducción. La craneosinostosis es una anomalía congénita en la cual una o más suturas craneanas se fusionan prematuramente. El tratamiento es quirúrgico y precoz (en los primeros meses de vida) y destinado no sólo a corregir la alteración estética, si no también evitar la hipertensión endocraneana, retraso madurativo y atrofia de papila. El presente estudio tiene como objetivo detectar factores de riesgo para la aparición de craneosinostosis. Métodos. Diseño de tipo caso control. Los casos fueron los pacientes internados para cirugía correctora de craneosinostosis en el periodo entre enero de 2000 y diciembre de 2005 en un hospital de tercer nivel. Los controles (3 por cada caso) fueron seleccionados durante la consulta al hospital por enfermedades no neuroquirúrgicas ni neurológicas. Los datos se analizaron en programa estadístico SPSS. Resultados. Se evaluaron 59 pacientes como casos y 177 controles. La craneosinostosis fue más frecuente en varones (86%) y el diagnóstico se realizó a la edad promedio de 5.8 meses. Respecto al tipo de craneosinostosis predominó la escafocefalia en 42%. El consumo de antibióticos durante el embarazo constituyó un factor de riesgo para craneosinostosis (OR =5.13 IC: 1.57-17.1) P =0.001. La variable trabajo paterno en un frigorífico fue estadísticamente significativa (OR =12.8 IC: 1.37-307) P =0.014. No hubo relación entre variables vinculadas al parto y puerperio y craneosinostosis. Conclusión. En la evaluación de los pacientes con craneosinostosis analizados en nuestro hospital, hay una asociación significativa entre consumo de antibióticos en el embarazo y trabajo paterno en un frigorífico, con el desarrollo de craneosinostosis en el bebé.

Background. Craniosynostosis is a congenital malformation caused by premature closure of one or more cranial sutures. The treatment is early surgery for aesthetic reasons and to prevent increased intracranial pressure, neurological developmental disorders and optic atrophy. The aim of the present study was to investigate risk factors for craniosynostosis. Methods. We designed a case/control study from January 2000-December 2005 in a third-level hospital. Statistical analysis was done using SPSS statistical program. Results. Included in the study were 59 cases and 177 controls. Males are more commonly affected than females (86%). Diagnosis was made at an average of 5.8 months. Related to type of craniosynostosis, synostosis of the sagittal sutures is the most common form of this malformation. Antibiotics consumption during pregnancy was a risk factor for craniosynostosis (OR =5.13 95% Cl 1.57-17.1, P =0.001). Parental occupation and, more specific, cold-storage plant work, was statistically significant (OR =12.8 95% Cl 1.37-307, P =0.014. There was no relationship between labor and puerperium and craniosynostosis. Conclusion. The present study supports an association between antibiotic consumption and parental occupation and development of craniosynostosis.