Hepatotoxicidad secundaria a “productos naturales”: análisis de los casos notificados al Registro Español de Hepatotoxicidad / No disponible

Introducción: la toxicidad hepática asociada al uso crecientede productos de “remedios naturales” es un fenómeno emergente.Objetivos: valoración de las características epidemiológicas,clínicas y demográficas de los casos de hepatotoxicidad secundariosa productos herbales (PH) y suplementos dietéticos(SD).Pacientes y métodos: análisis de los casos de hepatotoxicidaddebida a PH y SD incluidos en el Registro Español de Hepatotoxicidad.Resultados: trece casos de un total de 521 casos (2%) dereacciones adversas hepáticas incluidas en el registro entre1994 y 2006, eran secundarios a PH/SD, representando el décimogrupo terapéutico responsable por orden de frecuencia,por delante de analgésicos, ansiolíticos y antipsicóticos. Nuevepacientes (69%) eran mujeres y la edad media fue de 45 años.Nueve pacientes (69%) presentaron ictericia. El tipo de dañomás frecuente fue el hepatocelular (12; 92%) y un 31% de loscasos presentaron datos de hipersensibilidad. La sustancia máscomúnmente involucrada en los casos de daño hepático fue laCamellia sinensis (23%) seguida de Rhamnus purshianus eisoflavonas (Fitosoja®, Biosoja®) con dos casos cada uno (15%).Tres casos (23%) presentaron re-exposición positiva.Conclusiones: la hepatotoxicidad originada por PH/SD noes excepcional, y su perfil es la hepatitis aguda hepatocelular ictéricapredominantemente en mujeres. La frecuente ocurrenciade reexposición positiva en estos pacientes indica un bajo índicede sospecha y un retraso o ausencia de diagnóstico de estetipo de reacción adversa

Background: toxic liver damage associated with the use ofnatural remedies is a growing health problem.Objectives: to analyze the demographics, and clinical andepidemiological characteristics of patients developing liver injuryrelated to these remedies.Patients and methods: all DILI cases associated with the useof herbal remedies (HR) or dietary supplements (DS) submitted tothe Spanish Registry were analyzed. Type of liver damage, severity,and outcome were specifically evaluated.Results: thirteen cases out of 521 DILI cases (2%) submittedto the Spanish Liver Toxicity Registry between 1994 and2006 were related to HR/DS, which ranked as the 10th therapeuticgroup with a greater number of cases and above painkillers, anxiolytics, and antipsychotic drugs. Nine patients (69%)were female (mean age 45 years). Nine cases (69%) had jaundiceat presentation. The predominating type of liver damagewas hepatocellular (12; 92%), and 31% of cases exhibited thecommon features of hypersensitivity. Camellia sinensis (3,23%) was the main causative herb, followed by Rhamnus purshianusand isoflavones (Fitosoja®, Biosoja®) (2 cases each,15%). Three cases (23%) were rechallenged with the offendingproduct.Conclusions: the incidence of hepatic damage related toHR/DS is not so rare, the most common profile of affected patientsbeing a woman with acute hepatocellular hepatitis. Lowsuspicion regarding the putative role of herbs in hepatotoxicitymakes diagnosis more difficult, and probably increases the incidenceof inadvertent rechallenge in these patients

el laboratorio a la clínica: cftr y opciones terapéuticas para la fibrosis quística# / rom the laboratory to the clinic: CFTR and the therapeutic options for cystic fibrosis#

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria común y letal. Clínicamente, se trata de una multiexocrinopatía cuyas manifestaciones se deben a un defecto en un canal de cloro, el CFTR. Desde la identificación del gen, localizado en el cromosoma 7, y de su producto se ha logrado determinar que es un canal lineal de cloro con baja conductancia (8-10 pSiemens), que regula otros transportadores en la membrana apical del epitelio. Dos opciones terapéuticas son objeto de consideración: la terapia genética y la regulación farmacológica. Pese a la seguridad y eficacia de diferentes vectores, la transferencia al epitelio respiratorio del gen del CFTR se ha demostrado clínicamente ineficaz. Por otra parte se han encontrado sustancias como los feniltioimidazoles, los inhibidores de las tirosinkinasas o los aminoglucósidos que son capaces de activar el CFTR mutado y que son tanto una alternativa como un complemento a la terapia genética para el tratamiento primario de la FQ (AU)