Alternatives for the administration of oral antineoplastics in patients with swallowing difficulties.

Oncology patients often experience swallowing difficulties, which can compromise adherence to treatment and consequently reduce its effectiveness. Improper handling of these hazardous drugs can lead to the risk of inhalation of particles or other exposures endangering the health of the persons involved such as nurses and pharmacists. The aim of this review is to analyse and update the recommendations for the manipulation of oral antineoplastic drugs in patients with swallowing difficulties. A literature review of articles, websites, guidelines and other documents published up to about the conditions of handling and administration of oral antineoplastic agents in oncology and oncohaematology was carried out. A table of 110 active principles was compiled. The information was grouped according to the name of the drug, instructions for oral and nasogastric tube administration and suggested recommendations. Among the drugs reviewed, 66.4% were suitable for dissolution. Although there is a lot of information in the literature, the nonstop development of new oncological drugs requires continuous updating. Therefore, we have collected the most recent data to provide a consultation tool for healthcare professionals and patients with swallowing difficulties.

This review can be used by all types of healthcare professionals, especially nurses, who handle oncological medicinal drugs. In addition, the safest handling methods for the worker have been recommended.

El papel de anakinra en la fiebre mediterránea familiar / The role of anakinra in familial mediterranean fever

La fiebre mediterránea familiar (FMF) pertenece al grupo de las fiebres periódicas hereditarias, se caracteriza por presentar episodios febriles recurrentes y autolimitados con poliserositis, sinovitis y manifestaciones cutáneas. Es una enfermedad hereditaria transmitida de forma autosómica recesiva y afecta principalmente a descendientes de poblaciones mediterráneas. El tratamiento contempla varios objetivos: el alivio sintomático, la prevención y el tratamiento de los ataques agudos, así como evitar la aparición de amiloidosis secundaria. El fármaco de elección es, de manera clásica, es la colchicina. Aunque hoy día también se dispone de fármacos inhibidores de la interleucina 1. (AU)

Familial Mediterranean fever (FMF) belongs to the group of hereditary periodic fevers, characterised by recurrent and self-limited febrile episodes with polyserositis, synovitis and skin manifestations. It is a hereditary disease transmitted in an autosomal recessive manner and mainly affects descendants of Mediterranean populations. Treatment has several goals: symptomatic relief, prevention and treatment of acute attacks, and avoidance of secondary amyloidosis. The drug of choice is classically colchicine. However, interleukin-1 inhibitors are now also available. (AU)

Efectividad cemiplimab en el cáncer de células escamosas, a propósito de un caso / Cemiplimab effectiveness in squamous cell cancer, a case report

Cemiplimab ha mostrado una actividad antitumoral sustancial en pacientes con carcinoma cutáneo de células escamosas. Los pacientes con carcinoma epidermoide cutáneo localmente avanzado tienen un pronóstico precario con la terapia sistémica convencional. Presentamos un caso clínico de la seguridad y la actividad antitumoral de cemiplimab en un paciente con carcinoma epidermoide cutáneo localmente avanzado. (AU)

Cemiplimab has shown substantial antitumor activity in patients with cutaneous squamous cell carcinoma. Patients with locally advanced cutaneous squamous cell carcinoma have a poor prognosis with conventional systemic therapy. We present a case report of the safety and antitumor activity of cemiplimab in a patient with locally advanced cutaneous squamous cell carcinoma. (AU)

Experiencia de teduglutide como tratamiento del síndrome de intestino corto / Experience with teduglutide as a treatment for short bowel síndrome

El síndrome de intestino corto (SIC) es un trastorno metabólico que produce malabsorción. Afecta a aquellos pacientes que han perdido, de forma anatómica o funcional, una parte de su intestino1. En adultos, la principal causa es la isquemia intestinal primaria o secundaria y menos frecuentemente puede ser consecuencia de una enfermedad inflamatoria intestinal o enteritis rádica. La mortalidad a medio plazo es alta debida al elevado riesgo de complicaciones por sepsis a causa del catéter, el sobrecrecimiento bacteriano o fallo hepático asociado a la nutrición parenteral (NP)2. (AU)

Short bowel syndrome (SBS) is a metabolic disorder that causes malabsorption. It affects patients who have anatomically or functionally lost part of their intestine1. In adults, the main cause is primary or secondary intestinal ischemia and less frequently it may be a consequence of inflammatory bowel disease or radicular enteritis. Mid-term mortality is high due to the high risk of complications from catheter-related sepsis, bacterial overgrowth or liver failure associated with parenteral nutrition (PN)2. (AU)

Manejo del brote de esclerosis múltiple en el ámbito domiciliario / Management of multiple sclerosis outbreak in the home setting

Objective: To evaluate the efficacy and safety of a treatment for multiple sclerosis (MS) flares alternative to the conventional method, the intravenous route.Method: Observational and retrospective, during the months of July-Novembre 2020, coinciding with the period of mobility limitation in Spain due to SARS-CoV-2. The sample included 7 patients. The variables were: sex, age, type of MS, result on the expanded disability scale (EDSS), treatment, symptoms and evolution. The programs used were: patient history, outpatient dispensing and magnetic resonance imaging (MRI).Results: The results of 7 patients with a mean age of 44.85±13 years were measured. All with a diagnosis of relapsing remitting MS. The mean EDSS score was 3. The main symptoms referred to were: paresthesia, muscle weakness and urinary incontinence. 85% of the patients evolved favorably. Another aspect that stands out is the comfort of the patient from home instead of going to the hospital. Discussion and conclusion: Oral administration of 1,400 mg prednisone for 5 days is a safe, effective and comfortable alternative as a treatment for acute outbreaks in multiple sclerosis. The objective was to evaluate the efficacy and safety of an alternative treatment for MS flares to the conventional method, the intravenous route. (AU)

Objetivo: Evaluar la eficacia y seguridad de un tratamiento para los brotes por esclerosis múltiple (EM) alternativo al método convencional, la vía intravenosa. Método: Estudio retrospectivo y observacional durante los meses julio-noviembre 2020, coincidiendo con el período de limitación de movilidad en España por SARS-CoV-2. La muestra incluyó a 7 pacientes. Las variables fueron: sexo, edad, tipo de EM, resultado en escala expandida de discapacidad (EDSS), tratamiento, sintomatología y evolución. Los programas utilizados fueron: historia clínica del paciente, dispensación de pacientes externos y visualización resonancias magnéticas (RNM).Resultados: Se midieron los resultados de 7 pacientes con una edad media 44,85±13 años. Todos con diagnóstico EM remitente recurrente. La puntuación media de la EDSS fue 3. Los principales síntomas referidos fueron: parestesias, debilidad muscular e incontinencia urinaria. El 85% de los pacientes evolucionaron de forma favorable. Otro aspecto, es la comodidad del paciente desde su domicilio en lugar de acudir al centro hospitalario. Discusión y conclusión: La administración de 1.400 mg de prednisona oral durante 5 días, es una alternativa segura, eficaz y cómoda como tratamiento de los brotes agudos en la esclerosis múltiple. El abordaje multidisciplinar mejora la sobrecarga asistencial que sufre el sistema sanitario durante la pandemia evitando desplazamientos a urgencias hospitalarias. (AU)

Midostaurin en combinación de quimioterápia como tratamiento de leucémia mieloblástica aguda con mutación FTL3, a propósito de un caso / Midostaurin in combination with chemotherapy as a treatment for acute myeloblastic leukemia with FTL3 mutation, a case report

La leucemia mieloblástica aguda (LMA) es una enfermedad heterogénea caracterizada por el crecimiento descontrolado de precursores mieloides indiferenciados que provoca un fallo medular. Según datos del programa de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) se estima una incidencia anual de 4,2 por cada 100.000 habitantes. El porcentaje de incidencia en menores de 20 años es 5,1% y en personas entre 65-84 años, es 46,5%. La tasa de supervivencia a 5 años varía en función de la edad de los pacientes, siendo en menores de 20 del 67% y en mayores a dicha edad disminuye al 25%. La leucemia mieloide aguda representa el 40% del total de leucemias y la mediana de edad de los pacientes es 65 años. Las alteraciones citogenéticas más frecuentes son: traslocación (8;21), inversión cromosoma 16, traslocación (16;16), trisomía del cromosoma 8, deleciones en los cromosomas 5 y 7, y mutación en el gen FLT3 (13q12), la cual está presente en el 30% de los nuevos diagnósticos. El tratamiento estándar de quimioterapia sigue basándose en el esquema intensivo 3+7 que consiste en citarabina con antraciclinas. El objetivo de las nuevas terapias en LMA es el tratamiento dirigido debido a los avances en el diagnóstico y la tipificación. (AU)

Acute myeloblastic leukemia (AML) is a heterogeneous disease characterized by uncontrolled growth of undifferentiated myeloid precursors leading to bone marrow failure. According to data from the Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) program, the annual incidence is estimated at 4.2 per 100,000 population. The incidence rate in children under 20 years of age is 5.1% and in people between 65-84 years of age, it is 46.5%. The 5-year survival rate varies according to the age of the patients, being 67% in those under 20 years of age and 25% in those older than 20 years of age. Acute myeloid leukemia represents 40% of all leukemias and the median age of the patients is 65 years. The most frequent cytogenetic alterations are: translocation (8;21), inversion of chromosome 16, translocation (16;16), trisomy of chromosome 8 and deletions in chromosomes 5 and 7, mutation in the FLT3 gene (13q12), which is present in 30% of new diagnoses. Standard chemotherapy treatment is still based on the intensive 3+7 scheme consisting of cytarabine with anthracyclines. The focus of new therapies in AML is targeted therapy due to advances in diagnosis and typing. (AU)

Síndrome neuroléptico maligno secundario a quetiapina / Neuroleptic malignant syndrome secondary to quetiapine

Objetivo: Describir un caso clínico de una paciente tratada con quetiapina a alta dosis de larga duración en el que produjo una reacción adversa atípica.Descripción del caso clínico: Mujer de 82 años institucionalizada en una residencia para mayores de edad, acude a urgencias con síntomas de fiebre (39º), espasticidad y cambio de estado mental. Se excluyeron los diagnósticos diferenciales iniciales: accidente cerebrovascular e infección, por lo que con los síntomas presentados se diagnosticó de SNM. En el tratamiento farmacológico en el momento del ingreso destacó un dosis de quetiapina 400mg/24h; confirmado con su centro de residencia debido a las discrepancias con su prescripción electrónica. Según informes médicos, la paciente había recibido este tratamiento durante dos meses previo al ingreso, aunque el SNM es un efecto secundario poco común entre los antipsicóticos posee unas consecuencias fatales. El primer día de hospitalización se suspendió la quetiapina y recibió tratamiento específico contra el SNM, compuesto por dantroleno, fluidoterapia y cuidados de apoyo. El SNM se resolvió a los 3 días.Discusión: A pesar de que los antipsicóticos atípicos (AA) se consideren de mayor seguridad debido a su baja potencia para bloquear los receptores D2, pueden causar SNM incluso cuando se prescriben en monoterapia. Por ello, es fundamental un seguimiento de los tratamientos crónicos especialmente en personas mayores con un deterioro cognitivo de base.Esto enfatiza la importancia de la comunicación médico-farmacéutico para promover la seguridad de pacientes y la importancia de las notificaciones. (AU)

Aim: To describe a clinical case of a patient treated with quetiapine at high dose of long duration in which it produced an atypical adverse reaction.Description of the clinical case: An 82-year-old woman institutionalized in a nursing home for the elderly, went to the emergency room with the next symptoms; fever (39º), spasticity and change in mental state. After excluding other pathologies, she was diagnosed NMS. Pharmacological treatment at the time of admission a dose of quetiapine 400mg/24h attracted attention; which was confirmed with her center of residence due to discrepancies with her electronic prescription. According to medical reports, the patient had received this treatment for two months before admission, although NMS is an uncommon side effect among antipsychotics with fatal consequences. Hospitalization first´s day, quetiapine was discontinued and she received specific treatment for NMS, consisting of dantrolene, fluid therapy and supportive care. The NMS was resolved after 3 days.Discussion: Although atypical antipsychotics (AA) are considered safer because of their low potency in blocking D2 receptors, they can cause NMS even when prescribed in monotherapy. Therefore, a follow-up of chronic treatments is essential, especially in older people with a basic cognitive impairment.This case emphasizes the importance of medical-pharmaceutical communication´s to promote patient safety and the importance of reporting. (AU)

Manejo del tratamiento de úlcera corneal perforada secundaria a una infección fúngica / Management of corneal ulcer treatment secondary to fungal infection

La córnea es la membrana transparente en forma de disco abombado, que constituye la parte anterior del globo ocular y se halla delante del iris. La infecciones de este tejido son muy comunes y pueden llegar a producir ulceras. Un tratamiento retardado o inadecuado puede dar lugar a complicaciones, una de estas puede ser la perforación corneal. (AU)

The cornea is the transparent membrane in the form of a bulging disc, which forms the front part of the eyeball and is located in front of the iris. Infections of this tissue are very common and can lead to ulcers. Delayed or inadequate treatment can lead to complications, one of which can be corneal perforation. (AU)

Rituximab en combinación con agentes «bypass» hemostáticos para hemofilia adquirida con inhibidor, a propósito de un caso / Rituximab in combination with hemostatic «bypass» agents for hemophilia acquired with an inhibitor, in the event of a case

La hemofilia adquirida es un trastorno hemorrágico producido por anticuerpos del propio organismo que actúan frente al factor VIII. Posee una incidencia estimada 1-1,5 casos/millón/año, con predominio en sujetos de edad avanzada. Es considerada una enfermedad rara pero su impacto puede verse infraestimado por la falta de registros adecuados, la falta de conocimiento por el facultativo y su complejidad para diagnosticarla. No hay establecido un protocolo fijo en el manejo de la patología, por ello la mayoría de las recomendaciones se basan en las opiniones de expertos en el tratamiento de otras coagulopatías. (AU)

Acquired hemophilia is a bleeding disorder caused by the body’s own antibodies to factor VIII. It has an estimated incidence of 1-1.5 cases/million/year, with a predominance of elderly subjects. It is considered a rare disease but its impact may be underestimated due to the lack of adequate records, the lack of knowledge by the specialists and its complexity in diagnosing it. There is no fixed protocol in the management of the pathology, so the majority of recommendations are based on the opinions of experts in the treatment of other coagulopathies.

Short report - Usefulness of point-of-care ultrasound in pediatric SARS-CoV-2 infection.

SARS-CoV-2 infection in children is uncommon compared to adult population. However, some children required hospital and/or PICU admission. The aim of this short communication is to share our experience with Point-of-Care Ultrasound (POCUS) when managing these patients. Remarkably, all cases presented pleural and pericardial effusions, detected by POCUS, despite showing an adequate urinary output and prior to receiving any kind of fluid resuscitation. Effusions have been described as rare among SARS-CoV-2 infection in adult population. By performing portable chest X-Ray they would have gone unnoticed in our patients. Other POCUS findings consisted of all types of consolidations and coalescent B-line patterns. POCUS was also performed in order to optimize PEEP, checking adequate endotracheal intubation positioning (avoiding the risk of contagiousness related to auscultation in this framework), and to assess volemia status, cardiac performance, and brain neuro-monitoring. There was not cross-infection. In pediatric SARS-CoV-19 effusions are frequent but easily unnoticed unless lung and echo POCUS are performed.

Diagnósticos emitidos desde una Unidad de Salud Mental Infantil a lo largo de un año / Diagnoses in a Children’s Mental Health Unit during a year

Introducción y objetivos: Pretendemos conocer los diagnósticos emitidos desde una Unidad de Salud Mental Infantil (SMI) a lo largo de un año. Pacientes y métodos: Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo analizando los diagnósticos emitidos desde una Unidad de Salud Mental Infantil perteneciente al Área Sanitaria V de Asturias, entre septiembre de 2013 y agosto de 2014. Se aplicaron los códigos de diagnósticos de CIE-10 de la OMS. Resultados: Se obtuvieron 278 diagnósticos definitivos. Los trastornos del desarrollo psicológico, con 62 pacientes (22%) fue el diagnóstico más frecuente, seguido de los trastornos hipercinéticos con 37 (13%); los trastornos emocionales con 34 casos (12%) y los trastornos de reacción al estrés grave y adaptación con 20 (7%) supusieron los principales diagnósticos. Conclusiones: El TDAH y el TGD, junto con los trastornos emocionales, han sido los diagnósticos emitidos con más frecuencia, siendo los dos primeros más frecuentes en varones y los últimos en niñas

Introduction and objectives: To know the different diagnoses in a Children’s Mental Health Unit during a year was the aim of the study. Material and methods: An observational retrospective descriptive study of the diagnoses emitted in a Children’s Mental Health Unit of the Health Area V of Asturias from september 2013 to august 2014. CIE-10 diagnostic codes of WHO were employed. Results: 278 definitive diagnoses were obtained. Pervasive development disorders (PDD), 62 patients (22%), was the prevalent diagnosis followed by hipercinetic disorders 37 patients (13%). Emotional conditions, 34 patients (12%), stress reactions and adaptation disorders, 20 (7%) were the principal diagnoses. Conclusions: ADHD and PDD along with emotional disorders had been the most frequent diagnoses; the first two are most common within boys and the last ones within girls

Consultas dermatológicas en pediatría de atención primaria / Dermatology consultations in primary care pediatrics

Las consultas por problemas dermatológicos son muy frecuentes en pediatría.Material y métodos: mediante un estudio descriptivo observacional realizado durantetodo el año 2008, que analiza las consultas pediátricas por causas dermatológicas, se obtuvieronlos motivos principales de las consultas, se cuantificó la tasa de resolución de éstas enel ámbito de la Atención Primaria y se elaboró un listado de procesos dermatológicos comoguía para futuras actividades formativas en dermatología pediátrica.Resultados: de un total de 21.748 consultas, 1.323 se debieron a procesos dermatológicos(6,1%). La categoría con mayor número de diagnósticos correspondió al grupo dermatitis/eczema con 438 consultas (33%), seguida de las infecciones víricas con 352 (26%), lasinfecciones bacterianas con 128 (10%) y las zoonosis con 118 (9%). Fueron derivados 75 niños(5,7% de las consultas) al servicio de dermatología.Conclusiones: concluimos que la mayoría de procesos dermatológicos de la infancia puedenser manejados en Atención Primaria, manteniendo una estrecha colaboración con los especialistasen dermatología para aquellas situaciones precisadas por el escenario clínico (AU)

Consultations for dermatological problems are very common in pediatrics.Material and methods: descriptive observational study along 2008, that analyzes dermatologicalcauses of visits in Primary Care pediatrics; the main reasons for consultations wereobtained, the rate of resolution in Primary Care was quantified and a list of dermatologicalprocesses was obtained as a guide oriented to pediatric dermatological formation.Results: of 21,748 visits, 1,323 were due to dermatological conditions (6.1%). The diagnosticgroups were: skin infections, dermatitis-eczema, urticaria, zoonosis, hair and nail disorders,pigmentation disorders and miscellaneous. The main causes of consultation were:dermatitis/eczema (33%), viral skin infections (26%), bacterial skin infections (10%) andzoonosis (9%); 75 children (5.7%) were referred to dermatologists Conclusions: most of pediatric dermatological conditions can be assessed in Primary Careas far as close collaboration with the dermatologist is provided for those situations that theclinical scenario demands (AU)

Infecciones osteoarticulares en niños. Revisión de la casuística entre 1997 y 2007 en un hospital General / Osteoarticular infections in children. Review of the casuistic between 1997 and 2007 in a general Hospital

Las infecciones osteoarticulares son más frecuentes en niños que en adultos y causan morbilidad y secuelas a largo plazo importantes. Hemos realizado un estudio retrospectivo de los casos de infección ósteo-articular (IOA) (artritis séptica, osteomielitis aguda o ambas) diagnosticados en nuestro hospital entre 1997 y 2007. Se diagnosticaron 16 niños con IOA, 7 (43%) en los últimos 2 años. Feuron artritis séptica (AS) 9 (56%), uno con afectación ósea asociada, y 7 (44%) osteomielitis aguda (OA). Entre los niños con AS la edad osciló entre 13 y 150 meses (mediana, 33). Las articulaciones más afectadas fueron la rodilla y el tobillo. Se documentaron microbiológicamente 3 casos (33%), (S. aureus, S. pneumoniae y P. aeruginosa). Los días totales de antibioterapia oscilaron entre 18 y 40 (media, 30). Entre los niños con OA, la edad varió entre 16 y 168 meses (mediana, 92). La localización más frecuente fue la tibia. Se documentaron microbiológicamente 4 casos (57%). Todos fueron S. aureus. La duración de la antibioterapia varió entre 24 y 53 días (media, 35). Las infecciones osteoartículares siguen siendo frecuentes, con una aumento progresivo en la incidencia. La principal etiología sigue siendo el S. aureus, por lo que la cobertura antibiótica empírica debe dirigirse contra este microorganismo (AU)

Bone and joint infections are more frequent in children tan in adults and cause orbidity and important long-term sequels. A retrospective analysis of all the diagnosed cases of bone and/or joint between 1997 and 2007 was performed. 16 children were diagnosed of bone and/or infection, 7 (43%) in the last 2 years. Septic arthritis (SA) was found in 9 patients (56%), one of them with bone extension, and acute osteomyelitis (AO) in 7 (44%). Children with SA had ages between 13 and 150 months (median 33). The most frequently affected joints were the knee and the ankle. We documented microbiologically 3 cases (33%), (s. aureus, s. pneumonia and P. aeruginosa). The days of antibiotic therapy ranged between 18 and 40 (mean 30), and those of intravenous therapy between 8 and 24 (mean 13). The age of children diagnosed of AO ranged between 16 and 168 months (median 92). The most frequent location was the tibia. In 2 occasions, surgical drainage was performed. The microbiologic diagnosis was made in 4 cases (57%). All of them were S. aureus. The day of antibiotic therapy ranged between 24 and 53 days (mean 35), our of which between 7 and 46 days (mean 14) was made intravenous. Bone and joint infections are still frequent. The incidence seems to increase in the last years. S. aureus in the main responsible agent, so the empirical antibiotic treatment should be directed against this microorganism (AU)

Síndrome auriculotemporal (síndrome de Frey) en dos lactantes con presentación bilateral / Auriculotemporal nerve syndrome (Frey syndrome) in two infants with bilateral presentation

El síndrome auriculotemporal (síndrome de Frey) se caracteriza por episodios de enrojecimiento facial, sudoración o ambos, localizados en el territorio de distribución del nervio auriculotemporal, y que ocurren como respuesta a estímulos gustativos. Cuando se manifiesta en la infancia y coincide con la introducción de nuevos alimentos en lactantes, se puede llegar al diagnóstico erróneo de alergia alimentaria. Presentamos dos lactantes (de 5 y 6 meses) con enrojecimiento facial bilateral en el área temporal, extendiéndose hasta el borde oral; ambos manifestaron los síntomas inmediatamente a la toma de fruta (y posteriormente tras un tipo de golosina en uno de los niños) con desaparición de cuadro instantes después del cese de la toma. Los dos niños eran fruto de un parto eutócico. En uno de ellos, los síntomas desaparecieron antes del año, mientras que el segundo aún tiene 7 meses y presenta episodios de intensidad variable. Es conveniente reconocer este síndrome para evitar exploraciones innecesarias y restricciones dietéticas improcedentes (AU)

Patients with auriculotemporal nerve syndrome (Frey syndrome) have facial flushing, sweating, or both located along the distribution of the auriculotemporal nerve, and that occurs in response to gustatory stimuli. As the condition usually manifests during infancy with the introduction of solid food, it can lead to the misdiagnosis of food allergy by physicians unfamiliar with this syndrome. Two boys (5 and 6 months old) presented with a history of bilateral facial flushing extending from the corner of the mouth to the temporal area. Symptoms began at the moment of fruit introduction (orange, pear, apple and banana) and also with some type of candy in the first. Symptoms appeared immediate to fruit mastication and cutaneous erythema spontaneously disappeared in a few minutes after finishing fruit. Both cases had been born without instrumental delivery. In one case the symptoms disappeared before the end of the first year of age, and the second (he?s now 7 months old) has symptoms discontinuously. The recognition of this entity might avoid unnecessary referral and laboratory evaluation (AU)

Encefalopatía tras sedación prolongada con midazolam / Encephalopathy after prolonged sedation with midazolam

La analgesia y la sedación son terapias necesarias para el manejo adecuado del niño críticamente enfermo. El midazolam es una benzodiacepina, ampliamente utilizada en las Unidades de Cuidados Intensivos Pediátricos, a pesar de que su uso continuado produce tolerancia y dependencia. Tras su retirada puede aparecer síndrome de abstinencia y están descritas otras alteraciones neurológicas no claramente relacionadas con la deprivación del mismo. Presentamos el caso de una niña que, tras las retirada de sedación prolongada con midazolam y fentanilo, presentó un cuadro de desconexión de medio, hipertonía generalizada, movimientos estereotipados faciales, automatismos orales, ausencia de fijación de la mirada y de movimientos intencionales, estrabismo y, posiblemente, alucinaciones. La paciente no tuvo síntomas típicos de síndrome de abstinencia y se descartaron otras causas de encefalopatía. Las alteraciones se resolvieron espontáneamente en 3 semanas por lo que la sintomatología se atribuyó a un efecto adverso relacionado con la administración prolongada de midazolam

Analgesia and sedation are essential parts of the management of teh critically ill child. Midazolam is a widely used benzodiazepine in the Pediatric Intensive Care Units, but its use produces tolerance and dependence. After its discontinuation, abstinence syndrome can appear and also there are reported other neurological abnormalities not clearly related with the withdrawal. We report the case of a girl that after discontinuation of prolonged sedation with midazolam and fentanyl showed diminished level of consciousness generalized hipertony, facial grimacing, poor visual tracking, absence of coordinated movements, strabismus and possibly hallucinations. The patient did not present symptoms or signs suggesting withdrawal syndrome. Other causes of encephalopathy were ruled out. All abnormalities were spontaneously resolved in 3 weeks, and were attributed to an adverse effect of prolonged midazolam infusion

Hipernatremia como causa de corea y rabdomiólisis / Hypernatremia as cause of chorea and rhabdomyolysis

La hipernatremia severa asocia un estado de hiperosmolaridad que puede producir rabdomiólisis y consecuentemente desencadenar un fracaso renal agudo. La aparición de corea transitoria es una rara complicación de la hipernatremia. Presentamos un caso de un lactante de nueve meses con hipernatremia por una intoxicación salina que presentó rabdomiólisis con fracaso renal agudo y corea transitoria (AU)

[Techniques and complementary techniques. Complementary treatments: nitric oxide, prone positioning and surfactant]. / Técnicas y tratamientos complementarios. Tratamientos complementarios: óxido nítrico, posición en prono y surfactante.

The management of hypoxic respiratory failure is based on oxygen delivery and ventilatory support with lung-protective ventilation strategies. Better understanding of acute lung injury have led to new therapeutic approaches that can modify the outcome of these patients. These adjunctive oxygenation strategies include inhaled nitric oxide and surfactant delivery, and the use of prone positioning. Nitric oxide is a selective pulmonary vasodilator that when inhaled, improves oxygenation in clinical situations such as persistent pulmonary hypertension of the newborn, pulmonary hypertension associated with congenital heart disease, and acute respiratory distress syndrome (ARDS). When applied early in ARDS, prone positioning improves distribution of ventilation and reduces the intrapulmonary shunt. The surfactant has dramatically decreased mortality caused by hyaline membrane disease in premature newborns, although the results have been less successful in ARDS. Greater experience is required to determine whether the combination of these treatments will improve the prognosis of these patients.

Hipernatremia grave por administración accidental de sal común / Fatal hypernatremia due to exogenous salt intake

La hipernatremia es una alteración electrolítica común, aunque rara vez se debe a un exceso absoluto de sodio. La hipernatremia grave debida a ingestión de sal común, bien de forma accidental o bien como forma de maltrato infantil, es una entidad infrecuente pero que conlleva una alta mortalidad, así como dificultades para conseguir un tratamiento terapéutico óptimo. Apesar de ser fácilmente reconocible mediante las pruebas de laboratorio, la determinación de su etiología es con frecuencia muy difícil de establecer. Es importante tener presente que, incluso una ingesta sorprendentemente pequeña de sal puede provocar una hipernatremia aguda grave con desenlace fatal. Se describen 2casos de intoxicación salina grave en 2niñas de 20y 7meses de edad, respectivamente, cuya primera manifestación fue hipernatremia grave y convulsiones tras la ingesta accidental de sal común. En el caso1, la administración inadvertida de sal común, en lugar de azúcar, a dos yogures provocó una hipernatremia aguda y estado convulsivo. En el caso2, un error en la preparación de la solución de rehidratación oral (agua saturada con sal) originó un cuadro de convulsiones, coagulopatía de consumo y trombosis del seno venoso longitudinal. Ambos casos fallecieron con el diagnóstico de muerte encefálica (AU)

Synovial sarcoma of the upper digestive tract: a report of two cases with demonstration of the X;18 translocation by fluorescence in situ hybridization.

Two cases of synovial sarcoma that arose in the upper digestive tract are reported. One case was a polypoid mass that arose at the gastroesophageal junction; the other was a large intramural mass that arose in the wall of the stomach. Both cases had a classic biphasic pattern. In the stomach tumor, the biphasic morphology was focal and there was an abrupt transition to poorly differentiated synovial sarcoma. The tumors had immunohistochemical features that were consistent with synovial sarcoma. Ultrastructural evaluation of the gastroesophageal tumor supported the diagnosis. The diagnostic X;18 translocation was demonstrated by fluorescence in situ hybridization on sections from paraffin-embedded tissue in 86% and 50% of interphase nuclei from the gastroesophageal and gastric tumor, respectively. The translocation was present in equal frequency in the epithelial and spindle cells in the biphasic areas and the poorly differentiated areas of the gastric tumor, indicating that the development of the more aggressive subclone was probably due to genetic mutations not encompassing the SYT-SSX gene fusion product. We are aware of only five reported cases of synovial sarcoma arising in the digestive tract, all in the proximal esophagus. These cases are the first reported arising in the gastroesophageal junction and stomach and the only cases of synovial sarcoma of the digestive tract in which the diagnostic translocation was demonstrated. Sarcomatoid carcinoma (carcinosarcoma) and gastrointestinal stromal tumor are the main differential diagnoses for synovial sarcoma in this site. Synovial sarcoma of the digestive tract may be underdiagnosed, and its recognition may have important clinical implications. Fluorescence in situ hybridization is helpful in making this distinction.