Utilidad de la tomografía computarizada cerebral multiparamétrica en el diagnóstico diferencial de patología comicial en el código ictus. Estudio preliminar / Usefulness of multiparametric computerized tomography findings in the differential diagnosis of stroke mimics of epileptic origin: A preliminary study

Objetivo: Tras la activación del código ictus, hasta un 30% de los pacientes presentan cuadros imitadores del ictus, siendo la epilepsia el más frecuente. Evaluamos la utilidad de la TC cerebral multiparamétrica para la diferenciación de los déficit de origen comicial versus vascular. Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo con recogida prospectiva de datos. Se revisan imágenes de TC multiparamétrica de pacientes atendidos como código ictus durante un año que finalmente fueron diagnosticados de etiología comicial. Resultados: N =11 (varones 36%, edad media 74,5 años). Tres pacientes presentaban focalidad neurológica derecha, 4 focalidad izquierda y 4 afasia aislada. El tiempo máximo desde el inicio de la clínica hasta la realización de la TC multiparamétrica fue de 8,16 h. La TC perfusión fue normal en 2 pacientes. Nueve pacientes mostraron alargamiento/acortamiento del tiempo al pico (Tmáx), siendo los mapas de flujo y volumen variables. El electroencefalograma se realizó con un tiempo máximo de evolución desde el inicio de la clínica de 47,6 h. Cuatro registros mostraron hallazgos compatibles con estatus epiléptico, 2 actividad epileptiforme focal y los 5 restantes lentificación poscrítica ipsolateral a las anomalías de la TC perfusión. Conclusión: El alargamiento del tiempo al pico en una distribución cortical multilobar en ausencia de oclusión de gran vaso y con respeto de ganglios de la base ha resultado el parámetro más sensible para la diferenciación de estas entidades en nuestra serie. Consideramos que la TC cerebral multiparamétrica es una herramienta rápida, disponible y útil para el diagnóstico diferencial de síntomas neurológicos deficitarios de inicio brusco debidos a etiología comicial que son atendidos como código ictus

Objective: Thirty percent of the patients for whom code stroke is activated have stroke mimics, the most common being epilepsy. Our purpose was to evaluate the usefulness of ultiparametric CT for differentiating between seizure-related symptoms and vascular events. Material and methods: We conducted a retrospective observational study; data were gathered prospectively during one year. We studied multiparametric CT images of patients admitted following code stroke activation and finally diagnosed with epilepsy. Results: The study included a total of 11 patients; 36% were men and mean age was 74.5 years. Three patients had right hemisphere syndrome, 4 displayed left hemisphere syndrome, and the remaining 4 had isolated aphasia. Maximum time from symptom onset to multiparametric CT study was 8.16hours. Perfusion CT results were normal in 2 patients. Nine patients showed longer or shorter times to peak (Tmax); cerebral blood volume (CBV) and cerebral blood flow (CBF) maps varied. EEG was performed a maximum of 47.6hours after symptom onset. Four patients showed findings compatible with status epilepticus, 2 displayed focal epileptiform activity, and 5 showed post-ictal slowing ipsilateral to perfusion CT abnormalities. Conclusion: The most sensitive parameter for differentiating between stroke and epilepsy in our series was increased time to peak in multilobar cortical locations in the absence of large-vessel occlusion and basal ganglia involvement. Multiparametric CT is a fast, readily available, and useful tool for the differential diagnosis of acute-onset neurological signs of epileptic origin in patients initially attended after code stroke activation

Linfomatosis cerebral como causa de leucoencefalopatía / Lymphomatosis cerebri as the cause of leukoencephalopathy

La linfomatosis cerebral (LC) es un tipo poco frecuente de linfoma primario del sistema nervioso centralcaracterizado por la afectación difusa e infiltrante de la sustancia blanca cerebral sin formar una masa. Objetivo. Presentar el caso de una paciente con LC para llamar la atención sobre la existencia de esta enfermedad, raramente diagnosticada, y sobre su presentación inicial en la resonancia magnética (RM) como leucoencefalopatía. Caso clínico. Mujer de 56 años que inició un cuadro de demencia subaguda. La tomografía axial computarizada y la RM craneal revelaron una afectación extensa, difusa y bilateral de la sustancia blanca, núcleos basales, mesencéfalo y protuberancia, sin efecto masa ni captación de contraste. Biopsia estereotáxica de la sustancia blanca, no concluyente, que mostró un infiltrado inflamatorio mononuclearmixto, de células B y T, de disposición perivascular. No se observó atipia citológica. Se realizó tratamiento con corticoides, con lo que se obtuvo mejoría clínica y radiológica en los dos primeros meses. Al siguiente mes se produjo un deterioro clínico rápido con somnolencia y empeoramiento de la marcha. La RM mostró un aspecto más heterogéneo de la lesión, con efecto masa sobre estructuras adyacentes y realce parcheado del contraste. Una biopsia cerebral en cuña llevó al diagnóstico de linfoma de células B de alto grado. Conclusiones. La apariencia radiológica e histológica de la LC puede no ser la habitual de los linfomas primarios del sistema nervioso central, y su presentación clínica puede ser similar a la de otros procesos difusos de afectación de la sustancia blanca (gliomatosis cerebral, enfermedades inflamatorias de la sustancia blanca como la enfermedad de Behçet, la enfermedad de Sjögren o el lupus eritematoso sistémico)

Lymphomatosis cerebri (LC) is an infrequent type of primary lymphoma of the central nervous systemthat is characterised by diffuse, infiltrating involvement of the white matter of the brain without the formation of a mass. Aim. To report the case of a patient with LC in order to draw attention to this disease, which is rarely diagnosed, and to its initialpresentation in magnetic resonance imaging (MRI) as leukoencephalopathy. Case report. Our patient was a 56-year-old female who had clinical signs and symptoms of sub-acute dementia. Computerised axial tomography and MRI of the head revealed extensive, diffuse and bilateral involvement of the white matter, basal nuclei, mesencephalon and pons, with no masseffect or contrast enhancement. A stereotactic biopsy of the white matter (which was not conclusive) showed a perivascular mixed mononuclear-cell inflammatory infiltrate of B and T cells. No cytologic atypia was observed. Treatment was establishedwith corticoids, which produced a clinical and radiological improvement in the first two months. During the next month the patient underwent rapid clinical deterioration with sleepiness and a worsening of the ability to walk. In an MRI scan the lesion had a more heterogeneous appearance with mass effect on adjacent structures and patchy contrast enhancement. A wedge biopsy of brain tissue led to a diagnosis of high-grade B-cell lymphoma. Conclusions. The imaging and histological appearance of LC may not be the one typically found in primary lymphomas of the central nervous system, and its clinical presentation may be similar to that of other diffuse processes involving compromise of the white matter (cerebral gliomatosis, inflammatory diseases of the white matter, such as Behçet’s disease, Sjögren’s disease or systemic lupus erythematosus)

Inflamación y enfermedad de Alzheimer / Inflammation and Alzheimer’s disease

Introducción. Aunque la enfermedad de Alzheimer (EA)no se considera clásicamente una enfermedad inflamatoria, en los tejidos afectados existe una reacción inflamatoria endógena crónica. Sus elementos más llamativos son la activación de las células fagocíticas (microglía), que producen citocinas y sustancias tóxicas, y la activación del complemento. Desarrollo. La inflamación se considera un fenómeno secundario pero importante en la patogenia de la EA. Se ha observado en estudios epidemiológicos y en laboratorio que el tratamiento antiinflamatorio puede retrasar la aparición de la EA. Todavía no se dispone de estudios en humanos que aconsejen el uso de estos fármacos de manera generalizada. Conclusiones. Se están investigando los múltiples objetivos terapéuticos que proporciona el estudio de la inflamación cerebral, con el fin de encontrar fármacos eficaces con menores efectos secundarios que los que tenemos en la actualidad. Estos fármacos podrán utilizarse como prevención primaria y secundaria en la EA (AU)

Introduction. Although Alzheimer’s disease (AD) has not been traditionally regarded as an inflammatory process, there is an innate chronic inflammatory reaction in the affected tissues. The most important elements of this reaction are the activation of the phagocytic cells (microglia) with the production of cytokines and toxic substances, and the activation of the complement system. Development. Inflammation is considered an important, although secondary, element in the pathogenesis of AD. It has been observed in epidemiological studies and in laboratory that treatment with anti-inflammatory drugs delays the appearance of AD. There are still no studies in humans that recommend the use of these drugs on a generalized way. Conclusions. The therapeutic targets given by the study of the inflammatory system in the brain are under investigation to obtain new drugs with less adverse effects. Those drugs could be used as primary and secondary prevention of AD (AU)

Importancia de la exploración neurológica en la era de la revolución tecnológica / The importance of neurological examinations in the age of the technological revolution

Introducción. Durante la última década hemos asistido a una importante modificación de la neurología en la práctica clínica debido a la explosión de nueva información y nuevas tecnologías en el ámbito de las neurociencias. La formación de los estudiantes y los especialistas en formación, así como la enseñanza posgraduada, están orientadas a esas nuevas tecnologías, y dejan en segundo plano la medicina clínica tradicional. Por otro lado, la masificación de las consultas ambulatorias impide una adecuada evaluación de los pacientes. Casos clínicos. Caso 1: Mujer de 65 años con cefalea occipital diagnosticada de origen tensional (tomografía axial computarizada normal). Dos meses después se reevalúa por dolor intratable y afectación del XII nervio craneal. Se amplía el estudio por neuroimagen y se detecta metástasis en el cóndilo occipital. Caso 2: Mujer de 21 años, sospechosa de enfermedad desmielinizante por parálisis faciales de repetición y trastorno sensitivo facial. La exploración y la tomografía axial computarizada temporomandibular detectan una luxación mandibular. Caso 3: Mujer de 60 años remitida para una valoración de la anticoagulación por isquemias transitorias de repetición. Se descubre parálisis facial periférica asociada a un colesteatoma con invasión del canal facial. Conclusiones. La formación en neurología, en la actualidad, concede una gran importancia a las nuevas tecnologías. Por otra parte, la masificación de las consultas externas impide una adecuada valoración del enfermo y, en muchas ocasiones, se sustituyen una historia y una exploración clínicas minuciosas por pruebas complementarias. Esto conlleva la comisión de errores diagnósticos, tanto por exceso (falsos positivos) como por defecto (falsos negativos), o que se dé yatrogenia terapéutica. Sería importante la reevaluación de los programas docentes y el cumplimiento de las recomendaciones mínimas de tiempo de visita (AU)

Introduction. Neurologic practice and care have been modified in many important ways during the past ten years, to adapt to the explosion of new information and new technology. Students, residents and practicing physicians have been continuing programs to a model that focuses almost exclusively on the applications to neurologic disorders of the new knowledge obtained from biomedical research. On the other hand high demand for outpatient neurologic care prevents adequate patient’s evaluation. Case reports. Case 1: 65 years old female. Occipital headache diagnosed of tensional origin (normal computerized tomography). Two months later is re-evaluated due to intractable pain and hypoglossal lesion. An amplified computerized tomography revealed a occipital condyle metastasis. Case 2: 21 years old female. Clinical suspicion of demyelinating disease due to repeated facial paresis and sensitive disorder. General exploration and computerized tomography revealed temporo-mandibular joint. Case 3: 60 years old female. Valuation of anticoagulant therapy due to repeated transient ischemic attacks. She suffered from peripheral facial palsy related to auditory cholesteatoma. Conclusions. Neurologic education is nowadays orientated to new technologies. On the other hand, excessive demand prevents adequate valuation and a minute exploration is substituted by complementary evaluations. These situations generate diagnostic mistakes or iatrogeny. It would be important a consideration of the neurologic education profiles and fulfillment of consultations time recommendations for outpatients care (AU)

Temblor ortostático inducido por fármacos / Orthostatic tremor induced by pharmaceuticals

Introducción. Los agentes bloqueadores de los receptores dopaminérgicos pueden inducir distintos tipos de síndromes tardíos (síndrome bucolinguomasticatorio, distonía, acatisia y menos frecuentemente temblor, síndrome de Tourette y mioclonías).En nuestro conocimiento, el temblor ortostático no se había descrito previamente como complicación de exposición a fármacos. Casos clínicos. Presentamos cuatro pacientes que desarrollaron temblor ortostático después de la exposición a agentes bloqueadores dopaminérgicos. Dos de ellos tenían temblor ortostático predominante, pero también otros tipos de temblor, y los otros dos tenían un temblor ortostático `puro' de alta frecuencia. El temblor mejoró claramente en tres de estos pacientes y desapareció por completo en otro al suspender progresivamente el tratamiento con los fármacos señalados (metoclopramida en el caso 1, sulpiride y tietilperacina en el caso 2 y sulpiride en los casos 3 y 4). Conclusiones. Proponemos que el `temblor ortostático tardío' debería considerarse como un trastorno de movimiento inducido por fármacos (AU)

Introduction. Dopamine blocking agents can induce gravel types of ‘tardive syndromes’ (buccolinguomasticatory syndrome, dystonia, akathisia, and less frequently tremor, tourettism, and myoclonus). To our knowledge, orthostatic tremor has not been previously described as a complication of exposure to these drugs. Case reports. We report four patients who developed orthostatic tremor after exposure to dopamine blocking drugs. Two of them had orthostatic tremor as the predominant but not exclusive type of tremor, and the other two had ‘pure’ high-frequency orthostatic tremor. Tremor disappeared completely in 3 patients and improved markedly in the other one after gradual withdrawal of the offending drugs (metoclopramide in case 1, sulpiride and thyethylperazine in case 2, and sulpiride in cases 3 and 4). Conclusions. We propose that this ‘tardive orthostatic tremor’ could be considered into the spectrum of drug-induced movement disorders (AU)

Alteraciones del comportamiento en la enfermedad de Alzheimer. Datos de un estudio poblacional / Behavioural disorders in Alzheimer's disease. Data from a populational study

Objetivo. Investigar las características de las alteraciones del comportamiento (síntomas no cognitivos o neuropsiquiátricos) que presentan los sujetos con enfermedad de Alzheimer procedentes de una muestra poblacional y su relación con el deterioro cognitivo y funcional que muestran estos pacientes. Pacientes y métodos. El NEDICES es un estudio poblacional longitudinal basado en el censo sobre enfermedades neurológicas en sujetos mayores de 64 años. En 2001 se estudió la situación de 83 sujetos que habían iniciado una enfermedad de Alzheimer entre 1994 y 1997. Sólo pudieron examinarse 32, debido a fallecimientos y a otras causas. Se realizó una entrevista estructurada con escalas referentes a la situación cognitiva, la capacidad funcional, la gravedad de la demencia y la presencia y gravedad de alteraciones neuropsiquiátricas. Resultados. Todos los pacientes estudiados presentaban algún síntoma no cognitivo. La apatía fue el más frecuente (93,8 por ciento), seguido por la irritabilidad (81,1 por ciento), la ansiedad (75,0 por ciento), la disforia (71,8 por ciento) y la agitación-agresión (56,2 por ciento). Los menos frecuentes fueron los delirios (50,2 por ciento), las alteraciones del comportamiento nocturno y la actividad motora aberrante (37,6 por ciento), las alteraciones del apetito y la alimentación y las alucinaciones (24,9 por ciento), la desinhibición (21,8 por ciento) y la euforia (21,6 por ciento). El grado del deterioro cognitivo y la presencia de síntomas no cognitivos tuvieron una influencia similar e independiente sobre la capacidad funcional. Sólo el 56,3 por ciento de los pacientes se trataban con algún tipo de medicación anticolinesterásica o psicotrópica. Conclusiones. Confirmamos en un estudio poblacional con base en el censo la alta prevalencia de síntomas no cognitivos en los pacientes con enfermedad de Alzheimer; este dato reafirma que estos síntomas son manifestaciones intrínsecas de la enfermedad. (AU)

Aims. The purpose of this work was to study the characteristics of the behavioural disorders (non-cognitive or neuropsychiatric symptoms) presented by subjects with Alzheimer’s disease from a sample of the population together with their relation to the cognitive and functional impairment suffered by these patients. Patients and methods. NEDICES is a longitudinal populational study based on the census of neurological diseases in subjects above the age of 64. In 2001, a study was conducted of the situation of 83 subjects who had started suffering from Alzheimer’s disease between 1994 and 1997. Due to death and a number of other reasons, only 32 of them could be examined. Patients were administered a structured interview with scales referring to the cognitive state, functional capacity, severity of the dementia and the presence and severity of neuropsychiatric disorders. Results. All the patients studied presented some non-cognitive symptom. Apathy was the most frequent (93.8%), followed by irritability (81.1%), anxiety (75.0%), dysphoria (71.8%) and agitation-aggressiveness (56.2%). The least frequent were deliria (50.2%), altered nocturnal behaviour and aberrant motor activity (37.6%), altered appetite and eating, and hallucinations (24.9%), disinhibition (21.8%) and euphoria (21.6%). The degree of cognitive impairment and the presence of non-cognitive symptoms exerted a similar and independent effect on functional capacity. Only 56.3% of the patients were treated with some kind of anticholinesterase or psychotropic medication. Conclusions. Our census-based populational study confirmed the high prevalence rate of non-cognitive symptoms in patients with Alzheimer’s disease. These data confirm the notion that these symptoms are intrinsic manifestations of the disease (AU)

Glioma talámico bilateral: presentación de un caso con deterioro cognitivo / Bilateral thalamic gliomas: report of a case with cognitive impairment

Introducción. Los tumores talámicos bilaterales son neoplasias muy raras y recientemente se han identificado como un subgrupo de neoplasias talámicas debido a su característica forma de presentación, con trastornos de la memoria y la conducta y sin afectación sensitiva ni motora. Describimos el caso de una enferma que se consultó por cambios en el carácter y conducta debido a una masa bitalámica; revisamos la literatura acerca de estas raras neoplasias y las bases anatómicas de esta característica forma de presentación.Caso clínico. Una mujer de 67 años de edad acudió a nuestro servicio por cambios en la conducta y el carácter, y olvidos frecuentes. La exploración neurológica era normal, excepto un déficit en el recuerdo de series de números y palabras. La resonancia magnética craneal mostró la existencia de una masa talámica bilateral que era isointensa en T1, hiperintensa en T2 y densidad protónica y que no captaba contraste. El tumor se diagnosticó como astrocitoma mediante una biopsia estereotáctica. La enferma continuó deteriorándose y un año después del diagnóstico estaba encamada y con una demencia grave. Conclusiones. Los tumores bitalámicos, al igual que otras lesiones que afectan al tálamo bilateralmente, se presentan específicamente con cambios en el carácter y comportamiento y trastornos de la memoria (AU)

Introduction. Bilateral thalamic tumours are very rare and have been recently identified as a subgroup of thalamic neoplasms due to their characteristic clinical presentation, with behavioural and memory disorders and without sensory or motor changes. We describe a patient who presented with mood and behaviour changes due to a bilateral thalamic glioma, discuss the literature related to these rare neoplasms and review the anatomical bases of their particular clinical presentation. Case report. A 67-year-old woman consulted because of behavioural changes and frequent forgetfulness. Neurological e xamination was normal except from a deficit in the retention of words and numbers. MR images revealed bilateral thalamic swelling by a isointense in T1, hyperintense in T2 and protonic density mass that did not enhance. The tumour was diagnosed as an astrocytoma by stereotactic biopsy. She continued to deteriorate and a year after diagnosis she was bedridden and with a severe dementia. Conclusion. Bithalamic tumors, as other lesions that affect the thalamus bilaterally, characteristically present with mood and behaviour changes and memory impairment (AU)

La olanzapina mejora el corea en pacientes con enfermedad de Huntington / Olanzapine improves chorea in patients with huntington's disease

Introducción. El tratamiento fundamental para los movimientos coreicos asociados a la enfermedad de Huntington son los neurolépticos; sin embargo, su utilización conlleva problemas a largo plazo. Casos clínicos. Presentamos dos pacientes con enfermedad de Huntington, con corea como síntoma predominante, en los que los movimientos coreicos mejoraron tras la introducción de olanzapina, que se toleró bien. Conclusión. La mejoría del corea con olanzapina sugiere que ésta tiene una acción bloqueadora de los receptores dopaminérgicos D2 (AU)

Test de latencias múltiples en un paciente con episodios de sueño inducidos por pergolida / Multiple latency test in a patient with episodes of sleep induced by pergolide

Objetivo. Recientemente, se ha comunicado la existencia de ataques de sueño en pacientes parkinsonianos, como efecto secundario de pramipexol y ropinirol. Presentamos un paciente con episodios similares en relación con pergolida. Caso clínico. Varón de 64 años, con parkinsonismo rigidoacinético de 3 años de evolución, en buena situación funcional hasta junio 1999, con arbidopa/levodopa 112,5/450 mg/día y pergolida 1,5 mg/día. En este momento, y justo al aumentar la dosis de pergolida a 2,25 mg/día, el paciente comenzó con episodios súbitos de sueño irresistible, que se iniciaban a los 30 minutos de cada toma de pergolida y duraban dos horas. Tras la reducción de dosis de pergolida a 1,5 mg/día, los episodios de sueño desaparecieron. Se realizaron dos estudios doble ciego de latencias múltiples de sueño, uno tras administración de pergolida y otro tras administración de placebo. Resultados. Las latencias de inicio del sueño fueron menores con pergolida que con placebo, aunque sin alcanzar significación estadística. No hubo comienzo precoz de sueño REM. Conclusiones. Los episodios de sueño o somnolencia diurna excesiva probablemente son un efecto inespecífico de todos los agonistas dopaminérgicos (AU)

Síndrome MELAS que asemeja una encefalitis por virus herpes: diagnóstico genético / Melas syndrome masquerading as herpes encephalitis: genetic diagnosis

Introducción. El síndrome MELAS asocia miopatía mitocondrial, encefalopatía, acidosis láctica y episodios tipo ictus, que ocurren habitualmente antes de los 40 años. Es una enfermedad mitocondrial producida por una mutación puntual en el ADN mitocondrial (ADNmt), que afecta de forma más frecuente al par de bases 3243 del gen del ARN de transferencia de la leucina (ARNtLeu(UUR)). La encefalitis herpética cursa como cuadros agudos de déficit focal, habitualmente de localización temporal. En ocasiones, la presentación clínica de ambos cuadros puede asemejarse. Caso clínico. Mujer de 33 años que presentó un cuadro de instauración aguda de crisis y déficit parietotemporal derecho y que suscitó un diagnóstico diferencial entre episodio tipo ictus y encefalitis herpética. Se llegó al diagnóstico de síndrome MELAS, sospechado por el fenotipo de la paciente, mediante la detección en linfocitos de una mutación puntual en la posición 3243 del gen del ARNtLeu(UUR). Conclusiones. La presentación clínica del síndrome MELAS y de la encefalitis herpética puede tener datos similares, y debe realizarse tratamiento antivírico hasta que se confirme el diagnóstico. La determinación de la mutación puntual en la posición 3243 del ADNmt puede ser de gran ayuda para llegar al diagnóstico de síndrome MELAS de una manera no invasiva (AU)