Regressão do depósito amiloide e normalização da função ventricular em paciente com amiloidose de cadeias leves tipo Kappa / Regression of amyloid deposit and normalization of ventricular function in a patient with Kappa-type light chain amyloidosis

INTRODUÇÃO: A amiloidose por depósito de cadeias leves (AL) é reconhecida como um tipo de amiloidose associado a quadro clínico devastador e prognóstico sombrio se diagnosticada tardiamente. É por este motivo considerada uma urgência médica, pelo fato do tratamento precoce modificar radicalmente a evolução. A presença de sintomas graves de cardiopatia geralmente empobrece o prognóstico e contraindica o transplante de medula óssea (MO). Descrevemos um caso de evolução favorável de amiloidose AL com tratamento medicamentoso. Caso Clínico: paciente de 83 anos, hígido, realizando atividade física intensa, apresentou subitamente piora significativa da capacidade funcional, evoluindo para dispneia aos pequenos esforços e em repouso, em 3 meses de evolução. Foi internado para compensação do quadro em UTI por duas ocasiões, em anasarca, necessitando drogas vasoativas. Realizou ecocardiograma que evidenciou espessura de septo de 19 mm e parede posterior de 17mm, fração de ejeção de 62%, relação E/e'19, e eletrocardiograma com ritmo sinusal e padrão de baixa voltagem no plano frontal. Relação kappa/lambda de 94,6 (valor de referência de 0,26 a 1,65). Foi submetido a biopsia de MO e de gordura abdominal, a imunohistoquímica da MO evidenciou infiltrado intersticialde células plasmocitárias monoclonais para cadeias leves kappae a de gordura abdominal corou com vermelho Congo. Foi submetido aovesquema CyBorD por 1 mês (Ciclofosfamida, Bortezomibe e Dexametasona) Ecocardiograma realizado após 1 ano, evidenciou diminuição significativa da espessura de paredes (septo de 13mm e parede posterior de 12mm). Em 1 ano e 6 meses, o ecocardiograma era normal, com espessura de septo e de parede posterior de 10mm, relação E/e'de 10. COMENTÁRIOS: O diagnóstico de amiloidose de cadeias leves é realizado de forma relativamente simples, com a dosagem da relação kappa/lambda quando esta está muito elevada. Neste caso, a evolução foi muito favorável, com regressão da cardiopatia provavelmente pelo diagnóstico ter sido precoce. O ecocardiograma foi o elemento determinante do diagnóstico e evolução. CONCLUSÃO: A amiloidose de cadeias livres leves tipo Kappa pode ter uma evolução extremamente favorável quando o diagnóstico é feito precocemente, portanto o reconhecimento desta patologia é fundamental para a melhora do prognóstico.

O centenário da Doença de Chagas / The centenary of Chagas Disease

A descrição da doença de Chagas representa uma das mais belas páginas da história científica nacional. Conhecer os detalhes fascinantes de uma descoberta tão singular ultrapassa os deveres do academicismo e deveria fazer parte da formação cultural do todo cidadão brasileiro. A doença que afeta hoje cerca de 16 milhões de pessoas em todo o mundo e completou o centenário de sua descoberta ano passado, permanece ainda um desafio global de saúde pública...

Clinical evaluation and hepatic laboratory assessment in individuals with congestive heart failure.

OBJECTIVES: To verify the clinical alterations and, in particular, hepatic laboratory alterations in patients in each of the heart failure (HF) functional classes. METHODS: The clinical and laboratory data--alanine aminotransferase (ALT), aspartate aminotransferase (AST), alkaline phosphatase (AP), gamma-glutamyl transpeptidase (GGT), bilirubin and coagulogram--of 50 patients admitted in 2002 to a tertiary hospital with the diagnosis of heart failure were researched by means of a cross sectional study. The patients were separated in accordance with their HF class and their data were compared statistically. Patients with hepatopathy of any etiology were excluded. RESULTS: Analysis of the mean transaminase values revealed a significant increase only for the Class IV patients. On the other hand, alkaline phosphatase and GGT presented a progressive increase in accordance with the HF class. CONCLUSION: HF is characterized by a progressive cholestatic profile of laboratory alterations, while transaminase values are only elevated in advanced HF. It is of utmost importance to understand these alterations in order to avoid unnecessary hepatic investigations in individuals with heart failure.

Avaliação clínica e laboratorial hepática em indivíduos com insuficiência cardíaca congestiva / Clinical evaluation and hepatic laboratory assessment in individuals with congestive heart failure

OBJETIVOS: Verificar o perfil de alterações clínicas e, principalmente, laboratoriais hepáticas observadas em pacientes de cada uma das classes de insuficiência cardíaca. MÉTODOS: Por meio de um estudo seccional, foram pesquisados os dados clínicos e laboratoriais (alanina aminotransferase [ALT], aspartato aminotransferase [AST], fosfatase alcalina [FA], gama-glutamil transpeptidase [gama-GT], bilirrubinas e coagulograma) de 50 pacientes internados em 2002 em um hospital terciário com diagnóstico de insuficiência cardíaca. Os doentes foram separados de acordo com sua classe de insuficiência cardíaca e seus dados, comparados estatisticamente. Foram excluídos pacientes com hepatopatia de qualquer etiologia. RESULTADOS: A análise das médias de transaminases revelou aumento significativo apenas nos pacientes da classe IV. Por outro lado, a FA e a gama-GT apresentaram aumento progressivo de acordo com a classe de insuficiência cardíaca. CONCLUSÃO: A insuficiência cardíaca é caracterizada por perfil colestático progressivo de alterações laboratoriais, enquanto as transaminases se elevam apenas na insuficiência cardíaca mais avançada. O entendimento dessas alterações é fundamental para que se evite investigação hepática desnecessária em indivíduos com insuficiência cardíaca.

OBJECTIVES: To verify the clinical alterations and, in particular, hepatic laboratory alterations in patients in each of the heart failure (HF) functional classes. METHODS: The clinical and laboratory data - alanine aminotransferase (ALT), aspartate aminotransferase (AST), alkaline phosphatase (AP), gamma-glutamyl transpeptidase (GGT), bilirubin and coagulogram - of 50 patients admitted in 2002 to a tertiary hospital with the diagnosis of heart failure were researched by means of a cross sectional study. The patients were separated in accordance with their HF class and their data were compared statistically. Patients with hepatopathy of any etiology were excluded. RESULTS: Analysis of the mean transaminase values revealed a significant increase only for the Class IV patients. On the other hand, alkaline phosphatase and GGT presented a progressive increase in accordance with the HF class. CONCLUSION: HF is characterized by a progressive cholestatic profile of laboratory alterations, while transaminase values are only elevated in advanced HF. It is of utmost importance to understand these alterations in order to avoid unnecessary hepatic investigations in individuals with heart failure.