Endoscopic Endonasal Management of Skull Base Chordomas: Surgical Technique, Nuances, and Pitfalls.

Chordoma is a rare primary bone tumor derived from transformed notochord remnants. It has a local aggressive behavior and high recurrence rates. Treatment of skull base chordomas is complex and challenging. Control of the disease relies mainly on surgical excision of the tumor, sometimes followed by high-dose radiation therapy. The main surgical goal is to achieve maximal tumor removal with minimal morbidity. Development of the expanded endoscopic endonasal approach has improved surgical and prognostic results of skull base chordomas. This article highlights important aspects of approach selection, technique, and nuances of surgical management of this tumor.

Endoscopic Endonasal Approach in Skull Base Chondrosarcoma Associated with Maffucci Syndrome: Case Series and Literature Review.

BACKGROUND: Maffucci syndrome is a nonhereditary disorder in which patients develop multiple enchondromas and cutaneous, visceral, or soft tissue hemangiomas. The potential malignant progression of enchondroma into a secondary chondrosarcoma is a well-known fact. Nevertheless, chondrosarcoma located at the skull base in patients with Maffuci syndrome is a very rare condition, with only 18 cases reported in the literature. CASE DESCRIPTION: We report 2 other cases successfully treated through an expanded endoscopic endonasal approach and discuss the condition based on the literature review. CONCLUSIONS: Skull base chondrosarcoma associated with Maffucci syndrome is a rare condition. The disease cannot be cured, therefore surgical treatment should be performed in symptomatic patients aiming for maximal tumor resection with function preservation. The endoscopic endonasal approach is a safe and reliable alternative for the management of these tumors.

Endoscopic Endonasal Approach to Ventral Posterior Fossa Meningiomas: From Case Selection to Surgical Management.

Clival, petroclival, and foramen magnum meningiomas are challenging lesions to manage independently of the selected surgical approach. The expanded endoscopic endonasal approach (EEA) provided a safe alternative on the armamentarium of skull base approaches. There is a paucity of literature regarding endoscopic management of meningiomas because of certain limiting factors, including rarity of the pathologic condition, technical challenges, expertise of the surgical team, and available resources. The surgical technique, possible complications, and postoperative care are described in detail. This article highlights the important aspects in choosing this surgical approach and managing ventral posterior fossa meningiomas through the EEA.

The extracisternal approach in vestibular schwannoma surgery and facial nerve preservation.

The classical surgical technique for the resection of vestibular schwannomas (VS) has emphasized the microsurgical anatomy of cranial nerves. We believe that the focus on preservation of the arachnoid membrane may serve as a safe guide for tumor removal. Method The extracisternal approach is described in detail. We reviewed charts from 120 patients treated with this technique between 2006 and 2012. Surgical results were evaluated based on the extension of resection, tumor relapse, and facial nerve function. Results Overall gross total resection was achieved in 81% of the patients. The overall postoperative facial nerve function House-Brackmann grades I-II at one year was 93%. There was no recurrence in 4.2 years mean follow up. Conclusion The extracisternal technique differs from other surgical descriptions on the treatment of VS by not requiring the identification of the facial nerve, as long as we preserve the arachnoid envelope in the total circumference of the tumor.

The extracisternal approach in vestibular schwannoma surgery and facial nerve preservation / A abordagem extracisternal na cirurgia de schwannoma vestibular e preservação do nervo facial

The classical surgical technique for the resection of vestibular schwannomas (VS) has emphasized the microsurgical anatomy of cranial nerves. We believe that the focus on preservation of the arachnoid membrane may serve as a safe guide for tumor removal. Method The extracisternal approach is described in detail. We reviewed charts from 120 patients treated with this technique between 2006 and 2012. Surgical results were evaluated based on the extension of resection, tumor relapse, and facial nerve function. Results Overall gross total resection was achieved in 81% of the patients. The overall postoperative facial nerve function House-Brackmann grades I-II at one year was 93%. There was no recurrence in 4.2 years mean follow up. Conclusion The extracisternal technique differs from other surgical descriptions on the treatment of VS by not requiring the identification of the facial nerve, as long as we preserve the arachnoid envelope in the total circumference of the tumor. .

A técnica cirúrgica clássica para ressecção de schwannomas vestibulares enfatiza a anatomia microcirúrgica dos nervos cranianos. Acreditamos que o foco na preservação da membrana aracnóide pode servir como parâmetro seguro para a remoção do tumor. Método A abordagem extracisternal é descrita em detalhe. Analisamos o prontuário de 120 pacientes tratados com esta técnica entre 2006 e 2012. Os resultados cirúrgicos foram baseados em extensão de ressecção, recorrência tumoral e função do nervo facial. Resultados Ressecção total foi obtida em 81% dos pacientes. O resultado global da função do nervo facial (House-Brackmann graus I-II) após um ano da cirurgia foi de 93%. Não houve recidiva em um seguimento médio de 4,2 anos. Conclusão A técnica extracisternal difere de outras descrições cirúrgicas no tratamento de schwannoma vestibular pois não requer a identificação do nervo facial, contanto que o plano de aracnóide seja preservado em toda circunferência do tumor. .

Tratamento cirúrgico dos neurinomas de trigêmio / Surgical treatment of trigeminal neurinomas

Os neurinomas do trigêmeo sao tumores raros que podem se originar isoladamente da raiz do nervo, do gânglio de Gasser ou de um de seus ramos terminais. Durante o crescimento, é relativamente freqüente a expansao além de seus segmentos de origem, ocupando também áreas adjacentes na base do crânio. Sua apresentaçao clínica mais freqüente é sob a forma de sinais e sintomas de disfunçao do nervo trigêmeo. De acordo com a origem e localizaçao preferencial, os neurinomas do trigêmeo podem ser classificados em quatro tipos: neurinomas de raiz, neurinomas do gânglio de Gasser, neurinomas dos ramos trigeminais e neurinomas que combinam dois ou mais dos tipos citados. Cada um desses tipos apresenta achados clínicos e radiológicos específicos. Com base nessa relaçao localizaçao/sintomatologia é possível sistematizar a escolha da melhor via de acesso cirúrgico. No presente estudo é analisada uma série com 7 doentes, dos quais 6 foram tratados cirurgicamente (ressecçao completa em 5 casos e subtotal em l caso) e 1 recusou a opçao de tratamento operatório. Sao enfatizados os aspectos clínicos e de imagem, os tipos de vias de acesso cirúrgico empregados e os resultados obtidos.

Abscesso cerebelar por nocardia: relato de caso / Cerebellar abscess by Nocardia: a case report

A nocardiose do sistema nervoso central tem alcançado importante destaque no diagnóstico diferencial de patologias tumorais nos últimos anos pelo aumento da incidência de pacientes imunodeficiêntes (pacientes submetidos a quimioterapia, transplante de órgäos ou com a síndrome de imunodeficiência adquirida - SIDA. Os autores descrevem o caso de um paciente com SIDA que desenvolveu nocardiose cerebelar na sua forma tumoral. O paciente foi submetido a craniectomia de fossa posterior para diagnóstico e tratamento. Os achados de neuroimagem e patológicos bem como a conduta cirúrgica säo discutidos com base em revisäo da literatura

Tumores vasculares do ângulo pontocerebelar: relato de 2 casos e revisäo da literatura / Vascular tumors of the cerebellopontine angle: report of 2 cases and review of the literature

Os autores relatam 2 pacientes portadores de tumores de origem vascular situados na regiao do ângulo pontocerebelar. O primeiro paciente era portador de hemangioma do cavo de Meckel com extensao para o ângulo ponto cerebelar, cuja sintomatologia predominante era hipoestesia em território do nervo trigêmeo. O segundo tratava-se de um paciente portador de hemangioendotelioma localizado próximo ao meato acústico interno, cujos sintomas relacionavam-se à disfunçao dos nervos coclear e facial. Ambos foram totalmente removidos através de acesso retromastóideo e técnica microneurocirúrgica. Os tumores vasculares sao raros nesta regiao e constituem importante diagnóstico diferencial com os tumores mais comuns como o neurinoma e o meningioma. É apresentada revisao da literatura sobre o tema, com ênfase maior nos aspectos clínicos e diagnósticos.

Síndrome de Turcot: relato de dois casos / Turcot syndrome: report of 2 cases

Os autores descrevem dois pacientes com associaçäo de polipose intestinal e tumor do sistema nervoso central (síndrome de Turcot), discutindo aspectos clínicos, genéticos e terapêuticos

Fibromas ossificantes com expansäo intracraniana / Ossifying fibroma with intracranial extension

Os autores apresentam 3 pacientes portadores de fibroma ossificante com expansäo intracraniana, submetidos a ressecçäo total. Säo discutidos aspectos diagnósticos e terapêuticos desta patologia pouco freqüente

Abordagens orbitozigomática e frontotemporoórbitozigomática / Orbitozigomatic and fronto temporo orbito zigomatic approaches

É descrita uma modificaçäo da orbitottomia lateral, que permite melhor acesso à base do crâneo e à porçäo lateral da cavidade. A seguir é relatada uma técnica de remoçäo osteoplástica de retalho fronto temporo órbito malar ampliado, que permite abordagem cirúrgica de neoplasias extensas da base do crânio

Tratamiento dos meningiomas da asa esfenoidal por meio da craniotomia fronto-órbito-temporal / Treatment of sphenoidal ridge meningiomas by means of fronto-temporo-orbital craniotomy

Apresenta-se modificaçäo da técnica da craniotomia fronto-órbito-temporal destinada ao tratamento dos meningiomas do terço interno da asa do esfenóide e descrevem o resultado do tratamento em 6 doentes. A técnica consiste da craniotomia fronto-órbito-temporal e da remoçäo do tumor com o mínimo de retraçäo cerebral e com maior segurança do que com as técnicas convencionais

Topodiagnóstico na paralisia facial periférica / Topadiagnosis in peripheral facial paralysis

A importância do topodiagnóstico na paralísia facial pereférica é a localizaçäo anatômica precisa da lesäo neural. Consiste ele da realizaçäo de testes clínicos para avaliar as funçöes de cada um dos ramos do nervo. O Grupo de Paralísia Facial do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Säo Paulo, com estastística de 873 pacientes, demonstra que praticamente 50% dos casos, das mais diversas etiologias, apresentam lesäo suprageniculada. A importâncias desse dado é a indicaçäo da via de acesso, quando necessária a exploraçäo cirúrgica do nervo facial