Type I acquired cutis laxa: Report of a unique progressive case and short review.

Cutis laxa is a rare connective tissue disorder, characterized by a reduced number and abnormal properties of elastic fibers throughout the dermis, creating a clinical appearance of premature aging. It can be subdivided into inherited and acquired, the latter rarer than the former, and skin involvement may be localized or generalized. The etiology of acquired cutis laxa (ACL) remains unknown and there is no definitive treatment. We present the case of a 30-year-old man diagnosed with type I ACL with progressive systemic involvement at the renal, pulmonary, and digestive levels. Histological analysis of the skin revealed reduction and fragmentation of elastic fibers. Immunosuppressive treatment was started with prednisone, cyclophosphamide, and rituximab, with which a complete response to proteinuria was achieved and the progression of lung damage was limited. Autoimmune, infectious, and neoplastic diseases were ruled out.

Púrpura de Henoch-Schönlein como manifestación inicial de mieloma múltiple / Henoch-Schonlein purpura as initial manifestation of multiple myeloma

Resumen La púrpura de Henoch-Schönlein como vasculitis paraneoplásica de tumores sólidos se encuentra en 9 a 11% de los casos reportados en adultos con carcinoma de estómago, mama, pulmón, próstata o riñón; es poco frecuente como paraneoplásico de mieloma múltiple. Se comunica el caso de una paciente que padeció púrpura de Henoch-Schönlein como manifestación inicial de mieloma múltiple.

Abstract Henoch-Schonlein purpura as paraneoplasic vasculitis of solid tumors is found in 9-11% of cases reported in adults with stomach, breast, lung, prostate and kidney carcinomas; it is little frequent as paraneoplastic of multiple myeloma. This paper reports the case of a patient that suffered from Henoch-Schonlein purpura as initial manifestation of multiple myeloma.

Guías de práctica clínica para la atención del embarazo en mujeres con enfermedades reumáticas autoinmunes del Colegio Mexicano de Reumatología. Parte I / Clinical practice guidelines for the management of pregnancy in women with autoimmune rheumatic diseases of the Mexican College of Rheumatology. Part I

Antecedentes. El embarazo en mujeres con enfermedades reumáticas autoinmunes se asocia a diversas complicaciones maternofetales. El desarrollo de guías de práctica clínica con la mejor evidencia científica disponible puede ayudar a homogeneizar la atención en estas pacientes. Objetivos. Proporcionar recomendaciones respecto al control prenatal, el tratamiento y el seguimiento más efectivo de la mujer embarazada con lupus eritematoso (LES), artritis reumatoide (AR) y síndrome por anticuerpos antifosfolípidos (SAF). Metodología. Para la elaboración de las recomendaciones se conformaron grupos nominales de expertos y se realizaron consensos formales, búsqueda sistematizada de la información, elaboración de preguntas clínicas, elaboración y calificación de las recomendaciones, fase de validación interna por pares y validación externa del documento final teniendo en cuenta los criterios de calidad del instrumento AGREE II. Resultados. Los grupos de trabajo contestaron las 37 preguntas relacionadas con la atención maternofetal en LES, AR y SAF, así como de fármacos antirreumáticos durante el embarazo y la lactancia. Las recomendaciones fueron discutidas e integradas en un manuscrito final y se elaboraron los algoritmos correspondientes. En esta primera parte se presentan las recomendaciones para mujeres embarazadas con LES. Conclusiones. La guía mexicana de práctica clínica para la atención del embarazo en mujeres con LES proporciona recomendaciones e integra la mejor evidencia disponible para el tratamiento y el seguimiento de estas pacientes (AU)

Background. Pregnancy in women with autoimmune rheumatic diseases is associated with several maternal and fetal complications. The development of clinical practice guidelines with the best available scientific evidence may help standardize the care of these patients. Objectives. To provide recommendations regarding prenatal care, treatment, and a more effective monitoring of pregnancy in women with lupus erythematosus (SLE), rheumatoid arthritis (RA) and antiphospholipid antibody syndrome (APS). Methodology. Nominal panels were formed for consensus, systematic search of information, development of clinical questions, processing and grading of recommendations, internal validation by peers, and external validation of the final document. The quality criteria of the AGREE II instrument were followed. Results. The various panels answered the 37 questions related to maternal and fetal care in SLE, RA, and APS, as well as to the use of antirheumatic drugs during pregnancy and lactation. The recommendations were discussed and integrated into a final manuscript. Finally, the corresponding algorithms were developed. We present the recommendations for pregnant women with SLE in this first part. Conclusions. We believe that the Mexican clinical practice guidelines for the management of pregnancy in women with SLE integrate the best available evidence for the treatment and follow-up of patients with these conditions (AU)

Guías de práctica clínica para la atención del embarazo en mujeres con enfermedades reumáticas autoinmunes del Colegio Mexicano de Reumatología. Parte II / Clinical practice guidelines for the management of pregnancy in women with autoimmune rheumatic diseases of the Mexican College of Rheumatology. Part II

Antecedentes. El embarazo en mujeres con enfermedades reumáticas autoinmunes se asocia a diversas complicaciones materno-fetales. El desarrollo de guías de práctica clínica con la mejor evidencia científica disponible puede ayudar a homogeneizar la atención en estas pacientes. Objetivos. Proporcionar recomendaciones respecto al control prenatal, el tratamiento y el seguimiento más efectivo de la mujer embarazada con lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide (AR) y síndrome por anticuerpos antifosfolípidos (SAF). Metodología. Para la elaboración de las recomendaciones se conformaron grupos nominales de expertos y se realizaron consensos formales, búsqueda sistematizada de la información, elaboración de preguntas clínicas, elaboración y calificación de las recomendaciones, fase de validación interna por pares y validación externa del documento final teniendo en cuenta los criterios de calidad del instrumento AGREE II. Resultados. Los grupos de trabajo contestaron las 37 preguntas relacionadas con la atención materno-fetal en lupus eritematoso sistémico, AR y SAF, así como de fármacos antirreumáticos durante el embarazo y lactancia. Las recomendaciones fueron discutidas e integradas en un manuscrito final y se elaboraron los algoritmos correspondientes. En esta segunda parte se presentan las recomendaciones para mujeres embarazas con AR, SAF y el uso de fármacos antirreumáticos durante el embarazo y lactancia. Conclusiones. La guía mexicana de práctica clínica para la atención del embarazo en mujeres con AR y SAF integra la mejor evidencia disponible para el tratamiento y el seguimiento de estas pacientes (AU)

Background. Pregnancy in women with autoimmune rheumatic diseases is associated with several maternal and fetal complications. The development of clinical practice guidelines with the best available scientific evidence may help standardize the care of these patients. Objectives. To provide recommendations regarding prenatal care, treatment, and a more effective monitoring of pregnancy in women with lupus erythematosus, rheumatoid arthritis (RA) and antiphospholipid syndrome (APS). Methodology. Nominal panels were formed for consensus, systematic search of information, development of clinical questions, processing and staging of recommendations, internal validation by peers and external validation of the final document. The quality criteria of the AGREE II instrument were followed. Results. The panels answered 37 questions related to maternal and fetal care in lupus erythematosus, RA and APS, as well as for use of antirheumatic drugs during pregnancy and lactation. The recommendations were discussed and integrated into a final manuscript. Finally, the corresponding algorithms were developed. In this second part, the recommendations for pregnant women with RA, APS and the use of antirheumatic drugs during pregnancy and lactation are presented. Conclusions. We believe that the Mexican clinical practice guidelines for the management of pregnancy in women with RA and APS integrate the best available evidence for the treatment and follow-up of patients with these conditions (AU)

Medicamentos biocomparables en México: la postura del Colegio Mexicano de Reumatología, 2012 / Biosimilar drugs in Mexico: Position of the Mexican College of Rheumatology, 2012

Los medicamentos biotecnológicos (MBT) son moléculas complejas cuyo proceso de elaboración impide replicar con gran exactitud la sustancia original, por lo que no existe una equivalencia absoluta entre el fármaco original (innovador) y el biocomparable. Los MBT han probado su eficacia en diversas afecciones reumáticas, aunque su alto coste impide su utilización en muchos pacientes. Diversas patentes de medicamentos biotecnológicos han expirado o expirarán próximamente, detonando así el desarrollo de fármacos estructuralmente similares y probablemente con eficacia y seguridad comparable a los medicamentos innovadores, aunque estas características deben ser probadas. La Ley General de Salud Mexicana actual contempla el registro de estos medicamentos para su utilización en nuestro país. Este documento es una reflexión de miembros del Colegio Mexicano de Reumatología, farmacólogos e investigadores en epidemiología, en conjunción con nuestras autoridades sanitarias, sobre los estudios científicos necesarios de los biocomparables previos y posterior a su incursión en el mercado mexicano (AU)

Biotechnological drugs (BTDs) are complex molecules whose manufacturing process precludes the ability to identically reproduce the structure of the original product, and therefore there cannot be an absolute equivalence between the original (innovative) medication and its biosimilar counterpart. BTDs have been proven useful in the treatment of several rheumatic diseases, however their high cost has prevented their use in many patients. Several BTD patents have expired or are close to expire, triggering the development of structurally similar drugs with efficacy and safety profiles comparable to the innovative compound; however, these must be evaluated through evidence based medicine. The Mexican General Health Law contemplates the registry of these biosimilar drugs for their use in our country. This document is a forethought from members of the Mexican College of Rheumatology, pharmacologists, and epidemiologists, in accordance with Mexican health authorities regarding the necessary scientific evidence required to evaluate the efficacy and safety of biosimilar drugs before and after their arrival to the Mexican market (AU)

Prevalencia de hipotiroidismo y anticuerpos antitiroglobulina en pacientes mexicanos con esclerosis sistémica / Systemic sclerosis and hypothyroidism

Objetivo: Investigar la prevalencia de hipotiroidismo y anticuerpos antitiroglobulina (AATg) en pacientes mexicanos con esclerosis sistémica (ES). Material y métodos: Se estudió la función tiroidea en pacientes con ES y controles. Se les determinaron los niveles séricos de triyodotironina, tiroxina, hormona estimulante de la tiroides (TSH) y AATg. Resultados: Fueron 110 pacientes (106 mujeres y 4 hombres), edad promedio de 48.1 ± 28.5 años, versus 80 controles (76 mujeres y 4 hombres), edad promedio 47.5 ± 28.8 años. El hipotiroidismo clínico se encontró en 19% de pacientes con ES y en 1.3% de los controles (p < 0.01). Las medianas respectivamente de triyodotironina en ES y controles fueron: 82 versus 160 ng/dl, p < 0.01; tiroxina 5.4 versus 7 ng/dl, p < 0.01; TSH 8.2 versus 1.1 μUI/ml, p < 0.001. El hipotiroidismo subclínico se observó en 35% de los pacientes con ES y en 0% de los controles. Los valores de TSH en ES y en controles fueron 7.2 versus 1.2 μUI/ml, p < 0.01; triyodotironina 116 versus 160 ng/dl, p ns; tiroxina 7 versus 7 ng/dl, p ns, respectivamente. Los AATg estuvieron presentes en 54% de los pacientes y 2.5% en el grupo control, p < 0.01. Conclusiones: Los pacientes con ES presentan elevada prevalencia de hipotiroidismo, especialmente subclínico, por lo que debe investigarse la función tiroidea para iniciar tratamiento oportuno.

OBJECTIVE: Assess the prevalence of hypothyroidism and anti-thyroglobuline antibodies (AbATg) among Mexican patients with systemic sclerosis (SSc). MATERIAL AND METHODS: Thyroid function was studied in SSs patients and controls. Triiodothyronine, thyroxine, thyroid stimulant hormone (TSH) and AbATg were measured. RESULTS: 110 SSc patients (106 women and 4 men), mean age 48.1 +/- 28.5 yrs versus 80 healthy controls (76 women and 4 men) with mean age 47.5 +/- 28.8 yrs were included. Hypothyroidism was diagnosed in 19% patients compared with 1.3% in the control group. The following results were found; triyodotironina: 82 ng/dl versus 160 ng/dl, p < 0.000; tiroxina: 5.4 ng/dl versus 7ng/dl, p < 0.01; TSH: 8.2 uUl/ mL versus 1.1 +/- 2 uUl/mL, p < 0.000. Subclinical hypothyroidism was observed in 35% patients versus 0% controls, TSH: 7.2 uUl/ml versus 1.2 +/- 1.4 uUl/ml, p < 0. 000; triyodotironina: 116 ng/dl compared with 160 ng/dl, p = ns; tiroxina: 7.0 ng/dl vs. 7.0 ng/dl, p ns; AbATg were positive in patients 54% and 2.5%, p < 0.001 in the control group. CONCLUSIONS: Our study reports a high prevalence of hypothyroidism among SSc Mexican patients, especially of the subclinical type. We need to consider hypothyroidism as a clinical entity often found among SSc patients, and start hormone replacment treatment accordingly.

Esclerosis sistémica y tracto gastrointestinal. Abordaje diagnóstico y terapéutico / Systemic sclerosis and the gastrointestinal tract. Diagnostic and therapeutic approach

En la esclerosis sistémica, el esófago se afecta en un 90%,seguido de los tramos anorrectal (50-70%), gástrico (40-70%), colon (10-50%) e intestino delgado (40%). Las manifestaciones esofágicas son la disfagia, el reflujo gastroesofágico y sus complicaciones. Las alteraciones gástricas son consecuencia de la gastroparesia (náuseas,plenitud posprandial, entre otras). La afección intestinal produce hipomotilidad (distensión abdominal, absorción intestinal deficiente, sobre crecimiento bacteriano, seudo obstrucción intestinal). A nivel de colon hay divertículos, constipación intestinal e incontinencia fecal.Para el diagnóstico son útiles los estudios con medio de contraste, la endoscopia del tubo digestivo superior,vaciamiento gástrico, pH-metría, manometría esofágica y rectal, así como estudios para investigar el síndrome de absorción intestinal deficiente. Los procinéticos son fundamentales en el tratamiento de las manifestaciones de hipomotilidad del tubo digestivo, aunados con los inhibidores de la bomba de protones en casos de trastornos esofágicos y los antibióticos si hay sobrecrecimiento bacteriano (AU)

In systemic sclerosis esophagus is affected in 90%followed by anal and rectal involvement (50-70%),stomach (40-70%), colon (10-50%) and small bowel(40%). The main clinical findings are esophagic: dysphagia and sign of gastroesophageal reflux and its complications. Gastric symptomatology is a consequence of gastroparesis (postprandial fullness, nausea). Intestinal affection produces hypomotility (abdominal distention,deficient intestinal absorption, bacterial overgrowth). In colon there are diverticula, intestinal constipation, and fecal incontinence. For the diagnosis of GIT involvement the following are useful: studies of digestive tract with contrast media, endoscopy of upper GIT; gastricemptying; pH metry; esophageal and rectal manometry,as well as test to investigate deficient intestinal absorption syndrome. The prokinetic are a cornerstone for the treatment of hypomotility of GIT, along with pump proton inhibitors for the esophageal alteration and antibiotics for bacterial overgrowth (AU)

Alteraciones endocrinas en la esclerosis sistémica / Endocrinological alterations in systemic sclerosis

En la esclerosis sistémica, se ha comunicado frecuencias de las alteraciones tiroideas (hipotiroidismo clínico y subclínico) y los anticuerpos antitiroglobulina de hasta el43 y 73%, respectivamente, y en su patogenia participan mecanismos estructurales, autoinmunitarios y genéticos.Se debe investigar el hipotiroidismo clínico y subclínico e iniciar tratamiento con levotiroxina. La frecuencia de hiperprolactinemia en esta entidad es del 13 al 59% y los mecanismos implicados son la disfunción hipotálamica y los prolactinomas. La frecuencia de los prolactinomas es de hasta el 66%. Las frecuencias de osteopenia y osteoporosis son del 3 al 35% y del 35 al 44%,respectivamente. La osteoporosis en la esclerodermia es multifactorial (isquemia, inmovilización, síndrome de absorción intestinal deficiente, menopausia, esteroides, hiperprolactinemia, entre otros). Es importante realizar densitometría ósea en estos pacientes para identificar los casos de osteoporosis e iniciar un tratamiento oportuno (AU)

In systemic sclerosis, the frequency of thyroid derangements (clinical and subclinical hypothyroidism) is 43 and 73% respectively; in its pathogenesis participate structural, autoimmune and genetic mechanisms. It is important to run thyroid function test and to investigate the manifestation of clinical and subclinical hypothyroidism and to initiate treatment with levothyroxine. The frequency of hyperprolactinemia in SS goes from13 to 59% and the implied mechanisms are the hypothalamic dysfunction and prolactinomas. The frequency of prolactinomas runs up to 66%. The frequency of osteopenia and osteoporosis is from 3 to 35 and from 35 to 44% respectively. The osteoporosis in escleroderma is multifactorial (ischemia, immobilization,intestinal malabsorption syndrome, steroids, menopause, hyperprolactinemia, among other). It is important to perform bone densitometry in these patients and to identify the cases of osteoporosis and to start opportune treatment (AU)

Tratamiento de la esclerosis sistémica / Treatment of systemic sclerosis

El tratamiento de la esclerosis sistémica se basa en 3 tipos de medicamentos modificadores de la enfermedad:fármacos que previenen el daño vascular, agentes antifibróticos e inmunomoduladores e inmunodepresores. Los fármacos que previenen el daño vascular son: los antagonistas del calcio, los análogos de las prostaglandinas, los bloqueadores de los receptores de endotelina (bosentán), los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina, los antagonistas de los receptores de la angiotensina y los inhibidores de la 5’-fosfodiesterasa, y han demostrado eficacia en el fenómeno de Raynaud, la crisis renal y la hipertensión arterial pulmonar. En contraste, los resultados del tratamiento de la fibrosis son poco alentadores y la Dpenicilamina continúa siendo motivo de controversia. La terapia inmunodepresora con ciclofosfamida y el trasplante de células hematopoyéticas pueden ser beneficiosos. El conocimiento de la patogenia molecular de la esclerosis sistémica conducirá a nuevas estrategias de tratamiento (AU)

Treatment of systemic sclerosis is based upon 3 types of medications modifiers of disease: drugs which prevent vascular damage, antifibrotric agents, and immunomodulators and immuno supressors. Drugs that prevent vascular damage such as: calcium antagonists, prostaglandins analogues, receptors of endothelin blockers (bosentan), inhibitors of angiotensin converting enzyme, receptors of angiotensin antagonists and inhibitors of 5’-phosphodiesterase have been successful intreating the Raynaud’s phenomenon, renal crisis and pulmonary arterial hypertension. In contrast, the results of treatment of fibrosis are discouraging and the Dpenicilamine continues being a matter of controversy.The immuno supressor therapy with cyclophosphamideand the transplant of hematopoietic cells, may be beneficial. The knowledge of the pathogenesis ofsystemic sclerosis to molecular level will lead to new treatment strategies (AU)