RESUMEN
Cystic fibrosis (CF) is a monogenic disease with different types of mutations that mainly affect the respiratory-digestive system. Calcium (Ca), phosphorus (P), and vitamin D (Vit-D) are essential nutrients for maintaining adequate growth and development, as well as key components in crucial metabolic pathways. Proper diagnosis, treatment, and response are decisive components of precision medicine. Therefore, we conducted a cross-sectional study to evaluate Ca, P, and Vit-D levels along with health and nutritional indicators, regarding their non-skeletal functions, in a series of CF patients. Anthropometric and clinical evaluation, biochemical analysis, dietary survey, and respiratory and pancreatic status were performed. Even though the results showed that all patients had normal dietary and serum Ca levels, 47% of patients had deficient Vit-D intake, 53% of patients had hypovitaminosis D, 35% had insufficient Vit-D levels, 18% had hypophosphatemia, 76% had elevated alkaline phosphate levels, 29% had hypercalciuria, and 65% had hyperphosphaturia. There were no significant differences between homozygous and compound heterozygous patients. Ca, P, and Vit-D levels were associated with body mass index; body composition; physical activity; diet; growth hormones; and the immune, liver, and kidney systems. We suggest a periodically evaluation of Ca and P losses.
Asunto(s)
Fibrosis Quística , Deficiencia de Vitamina D , Humanos , Vitamina D/uso terapéutico , Calcio , Estudios Transversales , Fósforo , Fibrosis Quística/complicaciones , Calcio de la Dieta , Deficiencia de Vitamina D/complicaciones , Vitaminas/uso terapéuticoRESUMEN
Background: There is no study that examined the association between nutrients patterns and obesity in adolescents. Goal: The aim of the present study was to identify the major nutrient patterns in adolescents and to assess their relationship with obesity. Methods: This is a nationwide cross-sectional study. Usual dietary intakes were collected using validated 168-item semi-quantitative food frequency questionnaire (FFQ). FFQ was used to evaluate nutrient patterns by factor analysis. Data on anthropometric measures were collected through standard protocols. Results: Dietary data were analyzed in 4288 subjects aged 11.43±3.23 years. Three major nutrient patterns were identified. Subjects in the fourth quartile of the first nutrient pattern tended to have higher weight, body mass index (BMI), waist circumference (WC) and hip circumference than those in the first quartile. Individuals in the fourth quartile of the second nutrient pattern had significantly lower means of weight, WC and hip circumference than those in the first quartile. The third nutrient pattern was not associated with any changes in BMI and wrist circumference in boys as well as in BMI, waist circumference and wrist circumference among girls. Conclusion: findings indicated that second nutrient pattern which mostly characterized by high consumption in mono-unsaturated fatty acid, poly-unsaturated fatty acid, potassium, calcium, vitamin E, biotin and vitamin K was associated with lower risk of obesity, while first pattern of nutrient intake with high amounts of carbohydrate, thiamin, iron and manganese was associated with greater risk of obesity
Introducción: el zinc es un oligoelemento esencial para la vida de los humanos y su deficiencia afecta al crecimiento y al desarrollo humano. La concentración de zinc en suero (SZnC) proporciona información útil en la categorización clínica de la deficiencia y en estados de toxicidad. Objetivos: Este artículo presenta un estudio comparativo de La Espectrometría de Absorción Atómica de Llama (FASS) y El Método colorimétrico en el análisis de SZnC e hipozincemia. Métodos: las concentraciones séricas de zinc de 93 pacientes (1 a 31 años) con enfermedades crónicas se utilizaron para el análisis. Análisis estadístico: para SZnC fueron valorados el coeficiente de correlación de Pearson, El análisis de regresión lineal simple, el método Bland & Altman (B & A) y el coeficiente de correlación de concordancia (CCC); y para la hipozincemia, las diferencias fueron estudiadas empleando el índice Kappa de Cohen. Resultados: los principales resultados indican que la medición del SZnC por ambos métodos no presentaron diferencias significativas (p = 0.328) ni relación lineal (R = 0.18, p = 0.077). Además, el porcentaje de casos de hipozincemia por el el método colorimétrico fue casi el doble (13%) que el FASS (8%). Solo hubo un caso coincidente en ambos métodos a <70 μg / dl. Discusión: el método colorimétrico en hipozincemia pronostica valores mayores que FASS. Esta baja concordancia entre ambos métodos fue corroborado con un coeficiente de correlación de concordancia (CCC) bajo de 0.17. Además, el índice Kappa de Cohen (-0.013) mostró una concordancia baja entre ambos métodos también. En otros estudios la variabilidad de SZnC mediante el método colorimétrico es mayor que con FASS. Conclusión: En resumen, a pesar de ello, la media de las concentraciones séricas de zinc por ambos métodos son similares, aunque el diagnóstico de casos con hipozincemia no lo es. El grado de similitud entre los métodos es bajo, con una baja fuerza de concordancia en el diagnóstico de hipozincemia. Por lo tanto, recomendamos el uso de FASS para evaluar El estado de zinc y el diagnóstico de hipozincemia, en lugar del método colorimétrico
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Lactante , Preescolar , Niño , Adolescente , Adulto Joven , Adulto , Zinc/sangre , Colorimetría/métodos , Espectrofotómetros de Absorción Atómica/métodos , Enfermedad Crónica/epidemiología , Deficiencia de Zinc , Estudios Prospectivos , Sensibilidad y EspecificidadRESUMEN
Introducción. El fingolimod es un inmunosupresor selectivo dirigido contra el receptor SP-1, indicado en el tratamiento de la esclerosis múltiple remitente recurrente (EMRR) agresiva y tras el fracaso del tratamiento con fármacos de primera línea. Objetivo. Investigar la seguridad y efectividad del fingolimod en condiciones de práctica clínica habitual. Pacientes y métodos. Estudio observacional con seguimiento prospectivo de pacientes con EMRR que recibieron fingolimod desde enero de 2011 hasta febrero de 2014. Se evaluó la tasa anual de brotes (TAB), la discapacidad medida por la escala expandida del estado de discapacidad (EDSS), la actividad en la resonancia magnética y la aparición de efectos adversos. Resultados. Incluimos 122 pacientes, el 79,5% mujeres y con una edad media de 26,8 años. Se clasificaron según el último tratamiento recibido en: naïve (EMRR agresiva; n = 17), fracaso a terapias previas (n = 67) y retirada de natalizumab por riesgo de leucoencefalopatía multifocal progresiva (n = 38). Tras un seguimiento medio de 29,9 ± 15,9 meses, se redujo de forma significativa la TAB y la aparición de nuevas lesiones con realce de gadolinio en el grupo naïve y el de fracaso a terapias previas. No ha habido diferencias en la evolución de la EDSS ni en el tiempo hasta el primer brote o el fracaso terapéutico entre los diferentes subgrupos. El riesgo a fracaso terapéutico es mayor con la EDSS basal > 3 (hazard ratio: 4,24; p = 0,001) y presencia de bandas oligoclonales IgM (hazard ratio: 2,45; p < 0,022). Conclusiones. El fingolimod es un fármaco eficaz y seguro en la EMRR en condiciones de práctica clínica habitual. Tener una EDSS basal > 3 y bandas oligoclonales IgM predice una mala respuesta al fingolimod (AU)
Introduction. Fingolimod is a selective immunosuppressant that targets the S1P receptor, and is indicated in the treatment of aggressive relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) and following treatment failure with first-order drugs. Aim. To investigate the safety and effectiveness of fingolimod under the conditions of routine clinical practice. Patients and methods. We conducted an observational study with prospective follow-up of patients with RRMS who received fingolimod from January 2011 until February 2014. Data assessed were the annualised relapse rate (ARR), disability measured by the Expanded Disability Status Scale (EDSS), magnetic resonance activity and the appearance of side effects. Results. Our sample consisted of 122 patients, 79.5% of them females and with a mean age of 26.8 years. They were classified, according to the last treatment received, as being: naïve (aggressive RRMS; n = 17), previous treatment failure (n = 67) and withdrawal of natalizumab due to risk of progressive multifocal leukoencephalopathy (n = 38). After a mean follow-up of 29.9 ± 15.9 months, the ARR and the appearance of new lesions with gadolinium enhancement were reduced in both the naïve and the previous treatment failure groups. There were no differences between the various subgroups as regards the progression of EDSS or the time elapsed until the first attack or treatment failure. The risk of treatment failure is higher with a baseline EDSS > 3 (hazard ratio: 4.24; p = 0.001) and presence of IgM oligoclonal bands (hazard ratio: 2.45; p < 0.022). Conclusions: Fingolimod is an effective and well-tolerated drug under conditions of routine clinical practice. Having a baseline EDSS > 3 and IgM oligoclonal bands is predictive of a poor response to fingolimod (AU)
Asunto(s)
Humanos , Esclerosis Múltiple Recurrente-Remitente/tratamiento farmacológico , Clorhidrato de Fingolimod/uso terapéutico , Insuficiencia del Tratamiento , Factores de Riesgo , Bandas Oligoclonales/efectos adversos , Trastornos Psicomotores/complicaciones , Efectos Colaterales y Reacciones Adversas Relacionados con Medicamentos/epidemiologíaRESUMEN
La epilepsia es, según la OMS, la enfermedad neurológica más frecuente en todo el mundo. Afecta a 400.000 personas en España y se calcula que la padecen unos 50 millones en todo el mundo, sin distinción entre clases sociales, sexo, raza o límites geográficos. En España cada año se diagnostican 20.000 nuevos casos. Tres de cada cuatro pacientes responden al tratamiento farmacológico y un 15% se beneficia de la cirugía cerebral, pero existe un 10% de ellos que padece epilepsia fármaco-resistente, por lo que sus familias tienen que estar pendientes «las 24 horas del día»(AU)
According to the WHO, epilepsy is the most frequent neurological disease in the world. Epilepsy affects 400,000 Spaniards and calculations indicate that worldwide some 50 million people suffer epilepsy, without any distinctions made among social classes, sex, race or geographical locations. 20,000 new cases are diagnosed in Spain annually. Three out of every four patients respond to pharmaceutical treatment while 15% benefit from brain surgery, but 10% of those patients who suffer epilepsy are pharmaceutical-resistant, which means that their families must keep an eye on them 24 hours per day(AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Epilepsia/enfermería , Convulsiones/enfermería , Epilepsia/psicología , Calidad de Vida/psicología , Complicaciones del EmbarazoRESUMEN
El presente artículo invita a reflexionar sobre cómo hemos venido aplicando laterapia de familia con respecto a la infancia. Se contextualiza en una Unidad de SaludMental Infanto-Juvenil pero es aplicable a cualquier otro contexto de intervención. Paraello, se parte del necesario respeto por los derechos del niño en general y en psicoterapiaen particular. Veremos como estos derechos están mediatizados por la representaciónsocial de la infancia que se tenga. Finalmente se propone el reto de realizar cambios paramejorar la intervención con esta técnica(AU)
The present study is an invitation to think over the way have been making use FamilyTherapy in relationship with childhood. It´s developed in a Children Mental Unit,although it´s applicable to whatever intervention context. First step is to considerer thechildren rights in generally speating and into psicotherapy particularlly. It will be analyzedthose rights in order to how are limited to the childhood social image. Finally, a sort ofchanges are challenged to improve efficiency of this technique wich clearly has shownits effectiveness along years(AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Niño , Terapia Familiar/métodos , Psicoterapia/métodos , Defensa del Niño , Relaciones Padres-Hijo , Relaciones Familiares , MotivaciónRESUMEN
Fundamento: Las infecciones por Haemophilus influenzae han variado sustancialmente desde la aparición de la vacuna conjugada. En este trabajo se recogen la incidencia y las características clínico-epidemiológicas de la enfermedad por H. influenzae en niños menores de 5 años durante los períodos 1992-1994 (prevacunal), 1995-1997 (vacunación voluntaria) y 1998-1999 (vacunación obligatoria). Pacientes y métodos: El estudio se llevó a cabo revisando las historias clínicas de los 39 pacientes con aislamiento de H. influenzae de muestras estériles, según los datos de microbiología. El subgrupo de población de referencia del estudio, 40.322 niños menores de 5 años, supone el 60 por ciento del total de nuestra comunidad. Resultados: La incidencia global de enfermedad por H. influenzae fue de 12,1/100.000 niños menores de 5 años y de 15,7, 12,4 y 6,2 para los períodos prevacunal, de vacunación voluntaria y de vacunación obligatoria, respectivamente. Todos los casos excepto uno fueron producidos por H. influenzae del serotipo b y se produjeron en niños menores de 3 años. Las meningitis supusieron más de la mitad de los casos (51,3 por ciento). La fiebre fue el signo más frecuente (38 de 39 casos). La epiglotitis presentó la estancia media más alta (20,8 días). Todos los pacientes fueron tratados con cefotaxima y la mitad de ellos recibieron otros antibióticos. En 7 casos se objetivaron secuelas, no produciéndose ningún fallecimiento. Conclusiones: La incidencia de enfermedad por H. influenzae descendió drásticamente con la vacunación, no registrándose ningún caso en el último año. No obstante, un paciente vacunado sufrió una etmoiditis bacteriémica. Este hecho y la posibilidad de infección por serotipos distintos al b hacen necesario mantener la vigilancia de estas infecciones (AU)